结缔组织病间质性肺病的影像表现(ppt)

什么是间质性肺病引言间质性肺病是一类以肺间质受损为主要特点的肺部疾病，主要包括间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型。

这类疾病通常表现为肺功能下降、呼吸困难、氧合功能受损等症状，严重影响患者的生活质量和预后。

本文将详细介绍间质性肺病的定义、分类、病因、病理生理、诊断与治疗等方面的知识。

定义间质性肺病（Interstitial Lung Disease, ILD）指的是明确或潜在的肺实质的炎症和（或）纤维化的过程，以及与之相关的临床和影像学表现，不包括肺泡腔内的疾病。

它是一类异质性疾病，包括众多的亚型和原因，例如间质性肺纤维化、间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等。

分类根据疾病的病因、病理和临床特征，间质性肺病可以分为多个亚型。

以下是常见的亚型及其特点：1. 间质性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）IPF是间质性肺纤维化的最常见类型，它以不明原因的进行性肺纤维化为特征。

IPF的发病机制尚不完全清楚，但似乎与遗传和环境因素有关。

IPF的主要症状包括进行性呼吸困难、咳嗽和肺功能下降。

高分辨率计算机断层扫描（HRCT）是其确诊的主要手段，确诊需要排除其他可能的原因。

2. 非特异性间质性肺炎（Non-Specific Interstitial Pneumonia, NSIP）NSIP是一类具有特征性间质性炎症和纤维化的疾病，常见于年轻和中年人。

NSIP的病因不明，但可能与自身免疫和感染有关。

NSIP患者主要表现为进行性呼吸困难、乏力等。

HRCT和组织活组织检查是确诊NSIP的关键。

3. 结节病（Sarcoidosis）结节病是一种以非均质性非干酪性肉芽肿形成为特征的疾病。

肺是最常受累的器官，但结节病也可以影响其他器官。

其病因尚不明确，可能与遗传、环境和免疫因素有关。

结节病的主要症状包括咳嗽、呼吸困难、胸痛等。

HRCT、肺功能检查和组织活检是确诊结节病的主要手段。

间质性肺炎鉴别
1.特发性肺纤维化
多表现为进行性呼吸困难伴刺激性干咳，双肺可及Velcro音，伴有杵状指（趾），胸部X线提示双肺弥漫性网状阴影，肺功能为限制性通气障碍。

该患者既往肺部影像学及肺功能检查不支持，暂不考虑。

2.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。

患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。

3.结缔组织病所致双肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累。

患者病史不符，暂不考虑。