眼肌型重症肌无力的症状
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·健康科学·什么是重症肌无力马玉荣重症肌无力属于自身免疫性疾病的一种,它不是一种常见的病症,具体的症状表现为部分骨骼肌无力或者全身骨骼肌无力,且患者容易感到疲劳,活动后有较为强烈的疲劳感,休息后可以减轻疲劳感,且有晨轻暮重的特点。
重症肌无力的发病率较低,患病人数较少,具体的发病概率约为5/10万,男女比例约为2∶3,我国南方发病率较高,且各个年龄段均有患病的可能性,成人女性20~40岁为一个发病高峰期,成人男性40~60岁为一个发病高峰期,且多伴有胸腺瘤。
很多患者对于重症肌无力的认识和理解不够,患病之后往往会因为对疾病的认知缺乏而陷入恐慌之中。
下面我们就一起来看看重症肌无力到底是一种什么样的疾病。
一、什么是重症肌无力重症肌无力主要是由于神经肌肉接头传递功能存在障碍而引发的疾病,可以理解为肌肉功能受损,无法用上力气,机体无法顺利进行一些基本的生活行为。
在医疗领域当中,常根据重症肌无力的症状表现不同而将其划分为以下三种:1. 眼肌型重症肌无力:顾名思义,眼肌型重症肌无力的主要病症集中在人体的眼部器官,起病隐匿,常见的症状表现为大小眼或斜视、复视,10岁以下小儿眼肌受损较为常见。
且患者的眼皮会处在不断下垂的状态当中,即便患者有心控制这一情况,也无力改变。
一般情况下,眼肌型重症肌无力对于患者的影响集中在下午和晚上两个时间段,其他时间段对于患者的影响相对较小。
2. 全身型重症肌无力:全身型重症肌无力的主要临床表现为全身乏力,患者既无力行走,也无法将自己的手部抬起。
而在患病的初期阶段,患者具体表现为乏力感不断增加,机体的运动机能会受到持续性的影响。
3. 重症肌无力的病因迄今还不十分明确,内因与个体易感性有关,很多学者认为与遗传因素密切相关;外因与胸腺瘤和胸腺的慢性病毒感染有关。
现阶段的医疗水平尚未寻找到重症肌无力的发病原因,理论上与患者的生活环境、感染因素、药物使用情况都有着密切的联系。
眼肌型重症肌无力误诊为糖尿病眼肌麻痹1例报道患者,男,60岁。
2013年7月16日以突发复视4 d入院。
入院前4d患者晨起时突发双眼视物成双,且每日晨起时较重,午后症状相对缓解。
既往有高血压病史10年,血压在140/90 mm Hg左右,发现“血糖升高”2周;2007年因“青光眼”、“左眼管状视野”双眼行手术治疗(具体术式不详)。
入院内科查体:心肺腹查体未见异常。
神经系统查体:神志清楚,言语流利;左眼管状视野,双侧瞳孔不规则(手术后状态),直径约3 mm,对光反射灵敏,右眼外下方运动受限,余各向运动尚可。
余神经系统查体未见异常。
入院监测空腹血糖在10 mmol/L左右,餐后2 h血糖波动于14~20 mmol/L。
头颅MRI+MRA均未见异常。
甲状腺B超:甲状腺右叶囊腺瘤。
诊断:(1)糖尿病性眼肌麻痹;(2)高血压病3级,极高危。
给予降糖、营养神经、改善循环等治疗后患者复视明显好转。
2014年5月8日患者因“右眼睑下垂3月,加重伴复视2月”再次就诊于本院。
入院前3个月前患者无明显诱因出现右眼睑下垂,晨轻暮重,休息后可缓解,1个月后右眼睑下垂加重,同时出现复视。
入院查体:左眼管状视野,双侧瞳孔不规则(手术后状态),直径约3 mm,对光反射灵敏,右眼睑下垂,右眼疲劳试验(+),右眼上视不全,余各向运动尚可;余神经系统查体未见异常。
辅助检查:新斯的明试验(-)。
血清乙酰胆碱受体抗体(+)。
胸部CT未见明显异常。
颅脑MRI示右侧基底节、半卵圆中心及左侧胼胝体压部腔隙性梗死。
颅脑MRI增强扫描+MRA均未见明显异常。
重复电刺激试验:双侧三角肌及小指展肌重复电刺激试验阴性;右眼轮匝肌重复电刺激试验阳性。
单纤维肌电图示右伸指总肌Jitter增加,未见传到阻滞。
诊断:重症肌无力(眼肌型)。
给予溴吡斯的明片60 mg/次,3次/d治疗。
上述症状明显缓解,但半年后患者眼睑下垂及复视加重,调整“溴吡斯的明180 mg/次,3次/d”口服,症状缓解不明显,1个月后加用“甲泼尼龙80 mg/次,1次/d”口服,症状稍有缓解;随后加用“硫唑嘌呤”,患者眼睑下垂及复视进一步缓解,但因严重的颈肩部皮疹于1个月后停用“硫唑嘌呤”。
一、引言重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种自身免疫性疾病,主要特征是肌肉易疲劳和无力。
眼肌重症肌无力(Ocular Myasthenia Gravis,OMG)是MG的一种类型,主要表现为眼外肌无力。
本文将对眼肌重症肌无力的治疗方案进行详细介绍。
二、药物治疗1. 抗胆碱酯酶药物抗胆碱酯酶药物是治疗OMG的首选药物,可增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度,改善肌肉力量。
常用药物有:(1)新斯的明(Neostigmine):口服、皮下注射或静脉注射均可,起始剂量为15-30mg/日,分3-4次给药。
(2)吡啶斯的明(Pyridostigmine):口服,起始剂量为60-120mg/日,分3-4次给药。
(3)安贝氯铵(Ambenonium):口服,起始剂量为5-10mg/日,分3-4次给药。
2. 免疫抑制剂免疫抑制剂用于治疗对抗胆碱酯酶药物反应不佳或需要减少药物剂量的患者。
常用药物有:(1)糖皮质激素:如泼尼松、甲泼尼龙等,起始剂量为0.5-1mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
(2)环磷酰胺:口服或静脉注射,起始剂量为1-2mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
(3)硫唑嘌呤:口服,起始剂量为1-2mg/kg/日,逐渐减量至维持剂量。
3. 免疫球蛋白免疫球蛋白用于治疗对药物治疗反应不佳或病情危重的患者。
常用药物有:(1)人免疫球蛋白(IVIG):静脉注射,剂量为0.4g/kg,每4周1次。
(2)人免疫球蛋白(IVIG):静脉注射,剂量为0.5g/kg,每2周1次。
三、手术治疗1. 神经肌肉接头移植术神经肌肉接头移植术是将患者的神经肌肉接头移植到其他部位,以改善肌肉力量。
适用于对药物治疗反应不佳或病情危重的患者。
2. 腺体摘除术腺体摘除术是指切除患者的胸腺,以降低自身免疫反应。
适用于伴有胸腺瘤的患者。
四、康复治疗1. 物理治疗物理治疗包括电刺激、热疗、按摩等,可改善肌肉力量和运动功能。
重症肌无力有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍重症肌无力症状,尤其是重症肌无力的早期症状,重症肌无力有什么表现?得了重症肌无力会怎样?以及重症肌无力有哪些并发病症,重症肌无力还会引起哪些疾病等方面内容。
……*重症肌无力常见症状:无力、眼睑下垂、面肌无力、疲劳、吞咽困难、呼吸困难*一、症状:本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭,也有急起暴发者。
1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹严重时出现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。
小孩重症肌无力眼肌型怎么治疗,治疗方法介绍重症肌无力(Myasthenia Gravis, MG)是一种自身免疫性疾病,其特点是肌肉疲劳和虚弱感,是由于神经肌肉接头处的抗体和/或补体的损伤所致。
眼肌型重症肌无力(Ocular Myasthenia Gravis, OMG)是MG的一种亚型,它主要表现在眼睑、眼外肌和球结膜肌上。
儿童OMG是一种相对罕见的疾病,它占MG的10-30%。
本文将探讨小孩重症肌无力眼肌型的治疗、治疗方法及注意事项。
治疗方法药物治疗症状控制是小孩重症肌无力眼肌型治疗的首要目标。
药物治疗可选用抗胆碱酯酶药物(Acetylcholinesterase inhibitors, AChEIs)和免疫抑制剂两种方式。
(1)抗胆碱酯酶药物AChEIs是第一线治疗,可显著改善症状。
其作用是防止乙酰胆碱的降解,增加肌肉神经冲动的持续时间,从而增强肌肉表现。
常用AChEIs包括吡格列酮(pyridostigmine)、内卡泊酮(neostigmine)、吡齐苯胺(pyridoxine)等,并可适当增加剂量或频率以达到更好的疗效。
(2)免疫抑制剂激素和免疫抑制剂可以抑制免疫系统的活性,减轻神经硬化性疾病的症状。
免疫抑制剂是小孩重症肌无力眼肌型的第二线药物治疗方法。
该类药物可以遏制自身免疫系统的攻击,从而减少症状。
常用的免疫抑制剂包括环孢素A (cyclosporin A)、秋水仙碱类(azathioprine)、环磷酰胺(cyclophosphamide)等。
免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin, IVIG)和血浆置换可以用于快速缓解症状。
IVIG是采用从健康人的血浆中提取免疫球蛋白来免疫调节疾病的免疫反应。
血浆置换则是用来去除免疫反应介质和抗体的疗法。
这两种方法是暂时性的,但可以快速减轻和缓解眼肌型重症肌无力的症状。
手术治疗手术治疗包括异位胸腺切除术(Thymectomy)和神经肌肉疾病的治疗。
眼睛重症肌无力是什么样
*导读:根据“虚则补之,损者益之”的治疗眼肌型重症肌无力原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法。
……
眼睛重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,50%以上的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,其余50%-70%中,绝大多数可能会在两年内发展为全身型重症肌无力。
以下是对眼睛重症肌无力的解释:
1、脾胃虚弱型:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。
舌体胖,苔薄白,脉细弱。
2、肝肾阴虚型:眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。
舌红少苦,脉细数。
3、脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
4、气血两虚型:眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量
少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
根据“虚则补之,损者益之”的治疗眼肌型重症肌无力原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经饕浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。
重症肌无力眼肌型的症状有哪些?重症肌无力眼肌型作为临床上较为常见的一种症状,很多时候都是简单概括眼肌型的症状,可能大多数人都不知道眼肌型的具体表现有哪些。
眼睛重症肌无力主要就是由于自身免疫神经肌肉出现异常,从而导致周围神经出现功能障碍。
在出现这种情况时会导致患者出现眼睛肌无力的症状,如果没有及时进行治疗的话,就会导致患者出现全身肌无力的情况,所以在平时一定要多了解一些眼睛重症肌无力的症状,才能够做出有效的预防和治疗。
1、患有眼睛重症肌无力会导致患者出现眼皮下垂的现象,并且随着疾病的发展,就会对患者的视力造成一些影响。
不仅会出现视线模糊的症状,还会导致患者出现斜视以及眼球转动不灵活的情况。
所以在出现这些症状时,一定要及时的进行治疗,避免造成一些严重的后果。
2、如果患有眼睛重症肌无力,会导致患者出现咀嚼无力的症状,而且还会导致患者在喝水时比较容易被呛到,会在患者吃东西时出现吞咽困难的症状,从而严重影响到患者的正常生活。
如果这些症状比较严重时,还会导致患者在讲话时出现大舌头的情况,还会严重影响到说话,对正常的沟通造成一定影响。
3、眼肌型重症肌无力症状更加严重时,还会导致患者出现颈部无力的情况。
使患者出现抬头困难的症状,并且在出现这种情况时会导致患者的肩颈部位出现活动困难的症状,出现这种情况时已经严重影响到了患者的正常生活,需要尽快到医院进行治疗,才能够避免出现一些非常严重的后果。
以上这几点就是重症肌无力眼肌型的症状及表现,很多时候眼肌型如果没有经过合理有效的治疗,病情就会继续发展,从眼肌型慢慢发展到其他部位,这时候再进行治疗,就会造成更多的经济压力和精神负担。
补虚固本汤精选人参、焦白术、黄芪、桂枝、等几十味中草药,根据患者病情体质情况,按照比例配伍,熬成汤药;对于重症肌无力的一系列症状有着很好的疗效,对人体是没有副作用的,患者对药物是没有依赖性的,在调理患者的症状的同时还可以调理患者脏腑的一些机能。
补虚固本汤针对重症肌无力“虚症”“痿症”的病理特征,着重健脾补肾、固本培元,用药时以补其气血、复其元气、健其脾胃、达其经络为主,达到补脾益气、平衡阴阳的目的,祛除痿症,恢复正常。
重症肌无力眼肌型诊断标准嘿,咱今天就来好好聊聊重症肌无力眼肌型的诊断标准这事儿。
你说这眼睛啊,那可是咱看世界的窗户呢,要是它出了问题,那可真像窗户被糊上了一层纸,模模糊糊的多难受呀!一般来说呢,如果你的眼皮老是耷拉着,感觉睁不开眼,就像那没了劲儿的窗帘拉不上去一样,可别不当回事儿呀!这说不定就是重症肌无力眼肌型的一个表现呢。
还有啊,如果你的眼球转动不灵活了,看东西都不能随心所欲地转动眼珠子,就好像那车轮子卡壳了似的,那也得留个心眼儿啦。
再就是,你发现自己看东西重影了,一个东西看成俩,哎呀,这多别扭呀,就跟戴了个哈哈镜似的,那也得警惕起来呀!你想想,要是你每天都得面对这样的情况,那得多闹心呀!那怎么确定是不是重症肌无力眼肌型呢?咱得综合好多方面来看呢。
医生会详细地问你的情况,啥时候开始这样的呀,症状是越来越严重了还是时好时坏呀,就像侦探破案一样,得把来龙去脉都搞清楚。
然后还会让你做一些检查呢,比如新斯的明试验。
这就好像是给眼睛来个小测试,看看它到底还有多少“能量”。
肌电图检查也少不了呀,这就像是给眼睛的肌肉做个体检,看看它们是不是正常工作呢。
还有呀,血液检查也很重要呢,看看身体里的一些指标是不是有异常。
你说咱的眼睛多重要呀,要是它出了问题,那生活得多不方便呀!咱可不能小瞧了这些症状,一旦发现不对劲,就得赶紧去找医生,让专业的人来帮咱判断。
咱可不能等呀,等得越久,这病情说不定就越严重了呢。
就像那小火苗,不及时扑灭,可能就变成大火啦!所以呀,大家都要好好爱护自己的眼睛,要是有啥异常,别嫌麻烦,赶紧去医院瞧瞧。
别等到眼睛都快睁不开了才着急,那时候可就晚啦!咱得让自己的眼睛一直炯炯有神,才能更好地看这美丽的世界呀,对吧?。
重症肌无力眼肌型会加重吗,治疗方法重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种罕见的神经肌肉疾病,该疾病主要表现为肌肉易疲劳、无力等症状,这种疾病不仅影响身体的日常活动,而且可能影响眼部健康。
在MG中,眼部症状是最明显、最普遍并且最可怕的。
本文将讨论重症肌无力眼肌型加重、治疗方法、注意事项等问题,以更好地了解MG病情和治疗方法。
一、重症肌无力眼肌型加重重症肌无力眼肌型(oculomotor型)属于MG的一种亚型,主要表现为双眼上睑下垂、眼球运动受限等眼部症状。
在MG患者中,眼肌症状通常是首先出现的。
重症肌无力眼肌型症状加重的原因很多,下面列举几条:1. 累积效应MG通常表现为症状短暂且间歇性的突发性发作,但是随着时间的推移,症状可能变得越来越频繁,也会变得越来越严重。
这可能是因为肌肉越来越疲劳,以至于已经无法再工作了,因此眼肌失调程度加重。
2. 触发因素MG的症状加重可能是由于机体内外的某些触发因素引起的,如生病、压力、药物、情绪等等。
3. 疾病的进展随着疾病的进展,MG可能会影响到身体的其他部位,例如喉咙、口腔、呼吸肌肉等等,进一步加重MG症状。
4. 治疗不当一些治疗方法可能会加重MG症状,特别是对某些药物过敏的患者。
二、治疗方法治疗重症肌无力眼肌型的方法主要包括药物治疗、手术治疗、康复训练等。
1. 药物治疗药物治疗是治疗重症肌无力眼肌型的主要方法。
以下是常用的药物:一生脉注射一生脉是一种抑制AChE的药物,能够提高ACh在神经末梢处的浓度,从而增强神经肌肉传递,提高骨骼肌收缩能力。
它是治疗MG的一线药物,同时也被证明对MG眼肌型治疗效果比较显著。
角膜上皮生长因子角膜上皮生长因子能够促进眼球表面上皮细胞的生长和恢复,促进角膜上皮再生。
这对于重症肌无力眼肌型患者来说非常重要,因为良好的眼睛表面充分藏有视力和眼部症状。
2. 手术治疗重症肌无力眼肌型的手术治疗主要有三种方式:眼外肌剥离术、眼外肌手术和同侧外眦内肌神经马尾草化。
重症肌无力重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。
发病者常伴有胸腺瘤。
颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。
症状通常晨轻晚重,亦可多变。
病程迁延,可自发减轻缓解。
感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
诊断1.冰试验:将冰袋放置在两眼之间(placement of an ice pack across the eyes for 2-5mins)约2-5分钟,若是MG,睑裂可增大好转2.休息试验:需要病人闭眼2-5分钟,若是MG,睑裂可以好转改善3.睡眠试验:病人闭眼躺在安静无光线房间里30分钟,若是MG,睑裂可好转4.阿托品1mg,im20分钟后新斯的明0.02mg/kg(50kg=1mg),im,再过20分钟观察,眼睑下垂明显改善,阳性5.血清ACHR自身抗体测定6.肌电图,特别是单纤维肌电图,需要做眼轮匝肌,口轮匝肌7.甲状腺功能全套你可以根据你那的条件来做,但诊断眼肌型MG,眼睑下垂的波动性症状最重要。
治疗:1.溴吡斯的明30-60mg tid是开始,如果证实有效且副作用最小可增加到90-120mg,每天每3-4小时应用。
并发症主要与毒蕈碱样作用,特别是腹部痉挛、恶心、呕吐、腹泻,该药对睑下垂有效,但对复视无效2.若单用溴吡斯的明无效,强的松(地塞米松0.75mg=强的松5mg=甲强龙4mg)用量为开始10-20mg/d,每3天增加5-10mg直到睑下垂和复视完全缓解或明显改善,这通常需要数周。
最大剂量为60-80mg/d。
症状缓解维持1个月后,开始以每2周减少5-10mg/d的速度缓慢减量,直到20mg/d,再减量的速度应更慢。
强的松最好是早八点一次服用。
治疗眼肌型MG的一个主要问题是激素治疗是否会阻止向全身型无力的进展。
眼睛重症肌无力都会给身体带来哪些危害?
眼睛重症肌无力是一种神经肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病。
眼肌型重症肌无力,是指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是40岁。
眼睛重症肌无力的原因是肌肉神经病变引起的,治疗的关键还是要将病变的神经组织恢复正常。
眼睛重症肌无力都会给身体带来哪些危害?
1、眼睛重症肌无力危害患者轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。
2、眼睛重症肌无力危害见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,多见于女性,且发病者常伴有胸腺瘤。
检查见肌肉有不同程度的无力,以及反复收缩后无力的加重。
感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
3、眼肌型重症肌无力,指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病,而相对的发病高峰是40岁的男性,>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,
20%-30%始终局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,绝大多数(>80%)可能在起病2年内,发展为全身型重症肌无力。
以上介绍了眼睛重症肌无力会带来的危害,那么,我们该如何治疗眼睛重症肌无力呢?(肌立糠副汤)。
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点:患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状,这些症状在适当休息后会有所缓解,但经过适当运动后会加重。
此外,患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力,特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查,观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减,如果出现波幅递减的情况,可能说明患有重症肌无力。
此外,重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性,即注射新斯的明后,患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外,通过乙酰胆碱抗体检查,可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意,以上标准仅供参考,具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状,建议及时就医,以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因:肌营养不良症是一种遗传性疾病,患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变,从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病,与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状:肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法:肌营养不良症目前没有特效的治疗方法,主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后:肌营养不良症的预后因个体差异而异,部分患者可能无法完全治愈,但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关,早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状,建议及时就医,以便早期治疗和管理。
眼肌型重症肌无力阳性严重吗,治疗方法眼肌型重症肌无力(ocular myasthenia gravis,OMG)是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为双眼下垂、模糊和重复闪烁,甚至可能导致视力丧失和生命危机。
本文将详细介绍OMG的治疗方法和注意事项。
一、治疗方法1. 激素治疗OMG的首选治疗方法是激素治疗,因为它可以通过抑制免疫系统来减少免疫系统攻击神经肌肉接头的影响。
通常,激素治疗每天均匀分几次使用口服泼尼松,起初剂量为每天1-1.5mg/kg。
治疗的目标是减轻症状并减少用药剂量。
对一些病情较轻或新诊断的OMG患者,1-2个月激素治疗后,症状可能会得到缓解甚至完全消失。
然而,激素治疗长期使用可以导致许多短期和长期副作用,比如水肿、高血压、糖尿病、骨质疏松等。
因此,医生需要跟进剂量,逐渐降低,直到最小有效剂量。
2. 免疫抑制剂免疫抑制剂用于OMG治疗,主要是通过抑制免疫系统中特定的细胞或信使来减轻免疫系统攻击。
最常用的药物是环磷酰胺和硫唑嘌呤。
免疫抑制剂的药效慢而持久,副作用也较多,需要密切观察。
3. 胆碱酯酶抑制剂胆碱酯酶抑制剂是OMG治疗的第二个选择。
这些药物通过抑制胆碱酯酶的分解,从而增加神经肌肉接头的乙酰胆碱浓度,提高神经肌肉接头的功能。
常用的药品有类胡萝卜素等。
然而,这些药物在短暂缓解症状的同时可能会导致一些不适感,如恶心、头晕和胃肠症状等。
4. 全身免疫生物治疗随着科技的进步,全身免疫生物治疗逐渐被视为治疗OMG的新方法。
这些治疗使用高科技药物,如靶向调控免疫系统的单克隆抗体和细胞因子。
临床试验显示,这些药物可以有效治疗OMG,但由于其高昂的费用和潜在的副作用,目前尚未被广泛采用。
二、注意事项1. 定期随访OMG是一种慢性疾病,需要长期维护治疗。
因此,OMG患者需要定期随访,以监测他们的症状和药物副作用,评估治疗方案的有效性,并及时纠正任何不适合的治疗方案。
2. 饮食调整OMG患者需要遵循健康的饮食习惯,以免影响药物的疗效。
神经内科学重症肌无力早期症状本病可见于任何年龄,我国病人发病年龄以儿童期较多见,20~40岁发病者女性较多,中年以后发病者多为男性,伴有胸腺瘤的较多见。
女性病人所生新生儿,其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody,nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。
少数有家族史。
起病隐袭,也有急起暴发者。
1.传统的分型:眼肌型、延髓肌型和全身型。
(1)眼肌型重症肌无力:临床特征是受累骨骼肌肉呈病态疲劳,症状多在下午或傍晚劳累后加重,早晨和休息后减轻,呈规律的晨轻暮重波动性变化。
肌无力通常晨轻晚重,亦可多变,后期可处于不全瘫痪状态;全身肌肉并非平均受累,眼外肌最常累及,为早期症状,亦可长期局限于眼肌。
轻者睁眼无力,眼睑下垂,呈不对称性分布,额肌代偿性地收缩上提。
眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。
眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。
(2)延髓型(或球型)重症肌无力:面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累;闭眼不全,额纹及鼻唇沟变平,笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力,提唇露齿如怒吼状;咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。
(3)全身型重症肌无力:颈肌、躯干及四肢肌也可罹病,表现抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行;洗脸、梳头、穿衣难于支持;腱反射存在,无感觉障碍;呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡。
偶心肌受累可突然死亡,平滑肌和膀胱括约肌一般不受累;严重时出现肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端。
偶见肌萎缩。
以上分型并非绝然分隔,往往混杂存在,而以某类症状较为突出。
本病病程稽延,其间可缓解、复发或恶化。
感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病情加重,甚至出现危象危及生命。
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 锂盐, 四环素及氨基糖甙类抗生素可加重症状,避免使用。
重症肌无力有哪些明显的症状表现重症肌无力的明显症状表现,重症肌无力的明显症状,重症肌无力的症状近几年来,重症肌无力疾病越来越多的出现在人们的生活里。
重症肌无力一种自身免疫性疾病,主要有全身乏力,肌肉缩小等。
但是很多人对于重症肌无力的症状都不是特别的清楚,那么,重症肌无力有哪些明显的症状表现?下面由北京部队医院脑病康复中心神经疾病治疗专家给我们介绍:重症肌无力的明显症状表现:重症肌无力这种疾病发生在任何年龄段,20岁为第一个发病高峰,50岁为第二个发病高峰,其中青年女性和老年男性比较多,男女比例为1:2,女性多于男性。
患者的刚开始得症状是眼外肌麻痹,还有肢体受累等。
发作速度有快有慢,病情也可以完全恢复或者部分恢复。
重症肌无力的后期症状常见的有吞咽困难、咀嚼无力、声音嘶哑、吐字不清、面积无力颈部伸屈肌无力等,这种疾病有迁延性的特点,有80%的病人在一年内会从眼肌型发展为全身型。
全身型的患者从表面看起来皮肤好好的,也没有肌肉萎缩的现象,但是就是浑身没劲,有晨轻暮重的特点,早上有劲,到傍晚的时候就没劲了。
有时候甚至连梳头等动作都要在别人的辅助下才能完成。
眼肌型的患者表现为一侧或两侧眼肌无力,眼睑下垂、复视等症状。
专家提示:身边有重症肌无力的患者,一定要及时带到医院检查配合一个合理的科学治疗方法才能取得更好的治疗效果。
在此专家向大家推荐微创神经因子诱导疗法治疗重症肌无力,微创神经因子诱导疗法是一种中枢神经再生疗法,能够提高患者神经元调节自律性,修复受损的神经元,恢复神经功能,重建神经环路,产生神经营养因子或神经保护因子,从而抑制神经变性或促进神经再生利用微创神经因子诱导疗法将神经激活及修复达到康复的治疗目的。
以上是对重症肌无力的明显症状表现做的详细介绍,希望能够帮助大家。
如有其他疑问,可以通过如下方式跟在线专家进行沟通。
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2024重症肌无力诊断和治疗要点(全文)摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病,其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体,从而损害肌肉收缩,并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷,包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反,在印度,重症肌无力在男性中占主导地位,比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪,但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是,分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此,改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中,我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词:重症肌无力,自身免疫,肌肉障碍,免疫障碍,治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此,免疫通过对抗、中和和清除这些病原体,来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中,这些抗体开始攻击自身的细胞,导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力(MG)。
重症肌无力(MG)是一种免疫介导的疾病,由攻击骨骼肌神经肌肉接头(NMJ)中的烟碱(胆碱能)受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质(突触后膜中的功能相关分子)的自身抗体引起。
在美国,重症肌无力(MG)的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳,这是唯一的疾病表现。
1672年,Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力,当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳,尤其是四肢肌肉疲劳,且随着时间的推移,这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究,这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
儿童重症肌无力眼肌型重症肌无力眼肌型是重症肌无力的一种,可发于任何年龄段,表现为肢体酸胀、视物模糊等,给儿童的生活带来不良影响。
下面,笔者根据多年经验,对眼肌型重症肌无力的治疗和预防进行如下探讨。
1、何为眼肌型重症肌无力?重症肌无力是遗传、自身免疫反应、病毒感染等因素累计神经肌肉接头处乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头处传导障碍,产生骨骼肌无力的一种综合征。
表现为活动后病症加重,休息后症状减轻。
有50%的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力发病,其中10%-20%的患者可自愈,20%-30%的患者始终为眼外肌无力,其余患者会在2年内演变为全身型重症肌无力。
从眼肌型重症肌无力的临床表现看,主要为眼皮下垂、斜视、视力模糊、构音困难、表情淡漠、咀嚼无力等。
眼肌型重症肌无力多在婴幼儿起病,起病后2年如无其他肌肉受累,一般不会发展为其他类型,如在10岁后起病,有慢性疲劳现象,有副神经、腋神经等的异常容易向全身型转化。
2、眼肌型重症肌无力的病因和检查眼肌型重症肌无力的发病原因分为两种,一种是先天遗传,和自身免疫无关。
另一种是自身免疫疾病。
当前,临床尚未明确病因,但均认为和环境、感染、药物相关,多从新斯的明试验、重复电刺激、单纤维肌电图等方面检查。
3、眼肌型重症肌无力的治疗3.1西医治疗(1)非药物治疗:神经靶向修复法,是一种通过NS靶向定位仪明确治疗部位,使神经生长因子通过相应方式,激活休眠神经细胞,实现神经细胞的更新和分化,替代受损或死亡神经细胞,重建神经环路,促进器官发育的非药物治疗方法。
(2)药物治疗:溴吡斯的明、甲基硫酸新斯的明等胆碱酯酶抑制剂,是对症治疗的药物,可有效改善患者症状,有40%的患者能获得显著疗效。
但是,此类药物的长时间使用,会引发腹泻、消化道痉挛等毒副反应,且药物单用还不能改变病症的自然病程,无法防止其向gMG转化;皮质类固醇类药物可减少特异性抗体的产生,促进AChR重合。
尽管有报告证实,此类药物可改善眼部症状,但是仍缺少前瞻性的对照结论。