周期性麻痹

周期性麻痹的护理
【观察要点】
1、严密观察有无呼吸肌麻痹。

2、观察水电解质情况，有无低钾性心律失常。

3、观察补钾后的疗效及副作用。

【护理措施】
1、一般护理：发作时需卧床，防止因双下肢无力而跌倒，如心脏受累应绝对卧床休息，大多数患者发病时血钾降低，应给予低钠、高钾饮食，避免摄入过多糖类，以免使大量钾离子转移至细胞内，加重低钾，影响恢复。

2、病情观察与护理：四肢瘫痪的患者需严密观察有无呼吸肌麻痹，当发现呼吸困难时应立即给予吸氧、吸痰，保持呼吸道通畅，必要时行气管切开或使用呼吸机辅助呼吸。

若出现心律失常、心率慢、血压下降，提示低血钾累及心脏，应协助医生取血查血清钾，描心电图，及时明确诊断进行治疗。

静脉补钾时，浓度不可过高，速度宜慢，以免刺激血管引起疼痛，造成心率减慢，甚至心脏停搏。

【健康教育】
1、生活规律，避免过度疲劳、暴饮暴食、受寒、酗酒及创伤等诱发因素，从而减少复发的机会。

2、进富含钾的食物（如梨、香蕉等）。

周期性麻痹有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍周期性麻痹症状，尤其是周期性麻痹的早期症状，周期性麻痹有什么表现？得了周期性麻痹会怎样？以及周期性麻痹有哪些并发病症，周期性麻痹还会引起哪些疾病等方面内容。

……*周期性麻痹常见症状：四肢对称性软瘫、感觉障碍、暴饮暴食、无力、肌肉肥大*一、症状1.低钾型是最为常见的类型。

本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。

国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。

有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。

大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。

醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。

严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。

有时颈肌无力，抬头困难。

肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。

肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。

本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。

部分患者出现少尿或尿潴留。

心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。

重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。

发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。

病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。

发作时的血清钾降低(3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。

心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。

2.高钾型较少见，为常染色体显性遗传病。

多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。

瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。

瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。

部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。

周期性麻痹患者健康教育
（一）疾病简介
低血钾型周期性麻痹是以骨骼肌反复发生迟缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。

表现为肌肉无力及瘫痪，如活动困难、站立不稳。

本病系常染色体显性遗传，有不完全外显率。

（二）健康指导
1.长期进食不足或饮食过程中钾盐的补充不足；或如呕吐、腹泻、消化液大量丢失导致钾损失过多，均易发病。

2.发作频繁者按医嘱补钾。

3.生活、饮食要规律，不要暴饮暴食或过度饥饿；避免受寒、过度劳累；不要过多摄入含碳水化合物高的食物，如米饭、面条、馒头，避免进甜食和碳酸饮料；可多选择含钾丰富的食物，如香蕉、柑橘、西红柿、瘦肉、鱼、花生、核桃等。

4.戒烟酒：饮酒可引起体内乳酸堆积，引起糖代谢障碍而诱发低钾。

5.急性发作时卧床休息，禁止下床，以免发生跌伤等意外。

发作早期协助病人做肢体被动运动，对肌肉恢复有一定帮助。

6.自我监测：若有肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、困倦、头痛等；或发作前一日有兴奋、神经过敏、忧虑、烦渴等症状及时就医。

周期性麻痹的发病原理周期性麻痹是一种罕见的神经肌肉疾病，主要特征是周期性发作的肢体肌肉麻痹。

该疾病与细胞膜中钠通道基因发生突变有关。

在正常的情况下，细胞膜上的钠通道负责调节细胞内外的钠离子平衡，从而保持肌肉细胞的正常功能。

但是，在发生突变的情况下，这些钠通道对肌肉细胞不再起作用，导致周期性麻痹的发作。

周期性麻痹是由一组不同类型的疾病引起的，包括周期性麻痹性麻痹（PP）、低钾性周期性麻痹（HYPP）和高钾性周期性麻痹（HyperKPP）。

虽然这些类型的疾病有所不同，但它们都与细胞膜上的钠通道基因突变有关。

周期性麻痹的发病机制主要与钠通道的功能异常有关。

钠通道在细胞膜上起着传递电信号的重要作用。

当细胞受到刺激时，钠通道会打开，使钠离子进入细胞内。

这种内外电离子不平衡产生了人体神经和肌肉正常活动所需要的电位。

然而，在周期性麻痹患者中，突变的钠通道会出现问题。

一种常见的突变是钠通道失去了正常关闭的能力，导致钠离子持续进入细胞内，引起细胞内外电压不平衡。

这种过度的细胞内钠离子导致肌肉细胞中的细胞内钙离子增加，从而抑制肌肉细胞的收缩。

这就是为什么周期性麻痹患者在发作期间会出现肢体麻痹的原因。

另一种类型的突变会导致钠通道更容易激活，这意味着细胞膜上的钠通道在正常情况下会过度活跃。

当钠通道过度活跃时，细胞内的钠离子进入肌肉细胞，导致细胞内外电离子不平衡。

这种情况下，肌肉细胞会疲劳，导致肌肉麻痹。

虽然细胞膜上钠通道基因突变是周期性麻痹的主要原因，但仅仅存在基因突变并不一定会导致疾病的发展。

周期性麻痹的发作可能受到多种因素的影响，包括体温变化、高钾饮食、剧烈运动、情绪激动等。

这些因素都可能导致钠通道功能的进一步改变，从而引发周期性麻痹的发作。

总的来说，周期性麻痹是由细胞膜上钠通道基因突变引起的，这些突变导致钠通道的功能异常，进而影响肌肉细胞的正常活动。

周期性麻痹的发作受多种因素影响，这些因素进一步改变了钠通道的功能，从而导致周期性麻痹的发作。

低血钾型周期性麻痹周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。

按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。

低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。

【病因及发病机制】低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq31-32)，该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。

肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。

具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。

在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。

本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。

在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。

【病理】主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。

电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。

发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。

【临床表现】1 .任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。

常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。

2 .发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。

周期性麻痹吃什么药文章目录*一、周期性麻痹吃什么药*二、周期性麻痹的典籍偏方*三、周期性麻痹的护理知识周期性麻痹吃什么药周期性麻痹,是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一个肌病。

以低钾型周期性麻痹占绝大多数。

发作应给予补钾治疗。

只要找到真正的致病根源,消除病因,结合系统科学、针对性的治疗是可以治好的,甲状腺疾病建议去正规的甲状腺专科医院去治疗,对症下药才能有好的疗效。

周期性麻痹的典籍偏方偏方一:五妙散加味,其主要成分有:苍术、黄柏、黄连、米仁、牛膝、丹参、车前子、白术。

方术:苍术、黄柏为二妙丸,治湿热中阻,加牛膝名三妙丸,治下焦湿热,再加米仁名四妙散,治两下肢湿热痿软,再加黄连以加强清热泻火,燥湿解毒之功,效更佳。

丹参活血化瘀,车前子利尿,白术健脾利水,皆配伍药也。

偏方二:治宜补中益气,通经活络。

方药:补中益气汤加减,其主要成分有:黄芪、党参、白术、甘草、升麻、柴胡、桂枝、桑寄生、牛膝。

方义:补中益气汤大补元气,配合通经活络的桂枝、桑寄生、牛膝等黄芪而补中益气汤对心脏有收缩作用,可兴奋心肌,且可改善机体的蛋白质代谢,提高血清白/球蛋白比值,以及防止贫血发展,增加体力,均对本病有利。

偏方三:黄芪、赤小豆、绿豆、龙眼肉、核桃、芫荽、山慈姑、山药、百合等,可辩证选用,另食物中含钾高于500mg/100g的有荞麦、黄豆、蚕豆、花生、榛子、莲子、苋菜、菠菜、大头菜、马铃薯、荸荠、蘑菇、香菇、银耳、鳗鱼、虾米、火腿等,可作辅助治疗。

周期性麻痹的护理知识发作时周期性麻痹患者要卧床休息,避免过劳、感染和受寒等诱发因素。

低钾型周期性麻痹病人宜进高钾低钠饮食,忌高碳水化合物饮食,避免大量饮水;高钾型病人以高氯化钠、高碳水化合物饮食为宜;正常钾型宜食高盐、高糖饮食,加速症状消失。

四肢痪痪者应做好精神护理,解除恐惧心理,做好生活护理。

呼吸困难者给予吸氧,并保持呼吸道通畅。

应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。

周期性麻痹是由什么原因引起的？(一)发病原因低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。

高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。

近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。

(二)发病机制本病的发病机制尚不太明了。

大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。

还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。

而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。

近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。

这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。

临床表现1.低钾型是最为常见的类型。

本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。

国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。

有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。

大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。

醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。

严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。

周期性麻痹患者的护理
周期性麻痹是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组遗传性疾病，发作间歇期完全正常。

肌无力症状持续数小时至数周，发作时大都伴有血清钾离子浓度的改变，按发作时血清钾的水平可分为3种类型：低钾型、高钾型和正常钾型周期性麻痹，其中低钾型周期性麻痹最为常见。

（一）一般护理
（1）活动与休息：发作时嘱患者卧床休息，发作间期适度活动，以不引起疲劳为原则。

提供安静、舒适的环境，保持适宜的温度和湿度，通风良好，空气新鲜，避免强光刺激。

避免剧烈运动，以免使患者交感神经兴奋，肾上腺素分泌增多，血钾降低。

同时应避免寒冷及情绪激动。

患者外出时需有人陪同，防止意外事故的发生。

（2）生活护理：协助患者做好洗漱、进食等生活护理，保证患者日常生活需要。

（3）心理护理：周期性麻痹患者发作时，四肢无力、肢体瘫痪，患者感焦虑、恐惧，护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快，并鼓励患者说出自己的顾虑，消除其消极心理状态，帮助其树立信心，积极配合治疗。

（二）用药护理
静脉补钾期间，由于钾盐对血管壁有较强的刺激性，患
者有抵触情绪，应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。

（三）健康教育
（1）指导患者高蛋白、富含维生素、高热量饮食，鼓励多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品。

饮食有规律，避免暴饮暴食、忌高糖饮食。

禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料，以免引起兴奋。

（2）遵医嘱服药，发作频繁者可口服氯化钾或乙酰唑胺等预防周期性麻痹发作。

（3）生活有规律，坚持适当运动，避免受寒或过度疲劳。

（4）反复发作者，应及时就诊，定期复查。

中医辨证治疗周期性麻痹验案周期性麻痹的发病机制尚未完全阐明，笔者以中医整体观念和辨证论治为指导，以阴阳为纲，注重表里双解，治疗周期性麻痹，临床疗效明显。

标签：周期性麻痹；中医辨證；低钾血症周期性麻痹是一种以反复发作的突发骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，是常染色体显性遗传性疾病，故又称为家族性低钾型周期性麻痹，在我国以散发多见。

临床上可发生于任何年龄，但以青壮年多发，男性多于女性。

麻痹通常发生在晨起或夜间，但不排除白天动态发病的可能性。

大部分病人无诱发因素，发作时瘫痪以肢体为主，两侧对称，一般自下肢，继而累及上肢、躯干及颈部，轻者仅轻度无力，重者完全瘫痪，肌张力减低，腱反射减低或消失，少数严重者可发生呼吸肌麻痹。

低血钾严重程度与肌无力的严重程度不完全一致，肌无力发作期间经口服和静脉补钾治疗，血钾和肌力均恢复正常，其根本治疗需根据原发病的不同病因分别处理。

王前友[1]研究发现，低钾血症临床主要以口服或静脉补钾为主要治疗方法。

1 病例介绍患者孙某某，男，12岁，2014年11月12日初诊，家属诉患者间断四肢无力1年余，加重5个月。

患者1年前无明显诱因出现四肢无力，下肢为甚，甚则平卧，不能翻身，多于夜间发作，持续3～4小时，每1～3个月发作一次，曾于多家医院就诊，诊为低钾血症性周期性麻痹，查钾离子低至2.7mmol/L，长期口服氯化钾缓释片1片/每六小时，严重时需静脉补钾。

近五个月发作频繁，数天至半月发作一次，服氯化钾效不佳，被迫停止学业。

症见：昏睡，四肢无力，下肢为甚，甚则需平卧，不可翻身，偶伴有心慌。

平素怕冷，夜间汗多，前胸后背为甚。

纳可，眠差，梦多，二便调。

舌淡，边有齿痕，苔薄白，脉沉缓。

查体：双腿膝腱反射减弱，闭目难立征（-），四肢肌力正常。

诊断：痿证。

处方：桂枝10g ，生白术10g，炙甘草5g ，砂仁10g ，丁香5g，茯神15g，生山楂15g，补骨脂10g，淫羊藿5g。

水煎服300ml，日1剂，分早晚饭后温服。

周期性麻痹110例临床分析【摘要】本研究旨在对110例周期性麻痹患者进行临床分析，通过观察患者特征及临床表现、实验室检查结果、诊断与鉴别诊断、治疗方法以及预后评估，总结周期性麻痹的临床特点和处理方法。

结果显示，周期性麻痹患者常表现为周期性发作性肌肉痉挛和乏力，实验室检查可发现血清电解质异常等情况。

诊断方面需与其他麻痹性疾病进行鉴别，治疗上采用药物和物理治疗相结合的方法，预后良好。

最后结论指出周期性麻痹在临床上容易被忽视，临床医生应提高对该病的认识，尽早进行诊断和治疗，以提高患者的生活质量和预后。

展望未来可通过深入研究更好地了解周期性麻痹的发病机制，为临床治疗提供更多的有效手段。

【关键词】周期性麻痹、临床分析、患者特征、实验室检查、诊断、治疗、预后评估、总结、临床启示、展望1. 引言1.1 概述周期性麻痹是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是患者出现周期性肌肉麻痹发作。

该病通常由钠、钾通道突变引起，导致肌肉活动受损。

患者在发作期间会出现肌肉无力、酸痛、痉挛等症状，严重影响生活质量。

本研究旨在通过对110例周期性麻痹患者的临床分析，探讨患者特征、临床表现以及诊断治疗等相关内容，为临床医生提供更准确的诊断指导和治疗方案。

研究采用回顾性研究方法，收集患者的基本信息、临床表现、实验室检查结果等数据，进行统计学分析。

通过分析患者的特征和疾病表现，可以更全面地了解周期性麻痹的临床特点和发展规律，为临床诊治提供依据。

通过本研究的开展，希望能够深入了解周期性麻痹的病因病机，提高对该病的认识和诊断水平，为患者的治疗和康复提供更有效的支持。

1.2 目的本文旨在通过对110例周期性麻痹患者的临床分析，探讨该疾病的临床特征、诊断方法、治疗策略及预后评估，旨在为临床医生提供更准确的诊断与治疗方案。

通过深入分析患者特征及临床表现、实验室检查结果、诊断与鉴别诊断、治疗方法以及预后评估，可以为临床医生提供更详细全面的临床参考，帮助提高对该疾病的认识和诊疗水平，从而更好地指导临床实践。

周期性麻痹疾病研究报告疾病别名：周期性瘫痪,强直性周围性瘫痪所属部位：全身就诊科室：神经内科病症体征：肌肉肥大，呼吸困难，疲劳，肾间质受损，四肢对称性软瘫疾病介绍：周期性麻痹是怎么回事？周期性麻痹也称为周期性瘫痪，是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病，多伴有钾离子代谢异常，以低钾性周期性麻痹最常见，按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型，正钾型和高钾型三种，按病因可分为原发性和继发性两类，原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者，周期性麻痹通常是指前者而言症状体征：一、周期性麻痹有哪些症状？周期性麻痹的病史及症状：周期性麻痹多见青壮年男性，可有家族史，常因受凉、饱餐、疲劳而诱发；常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、周期性麻痹的体检发现：1、四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自下肢、近端较重，严重时呼吸肌受累，可有肌肉疼痛，无感觉障碍，多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。

2、累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3、应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

化验检查：周期性麻痹要做什么检查化验？周期性麻痹可做以下的三种检查化验：1、血清钾：低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5MMOL/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。

高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。

血清钾上升可达7～8MMOL/L。

正常血钾性周期麻痹血钾正常。

2、血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。

3、心电图改变(1)低钾型：心电图出现低钾改变，表现P-R间期、Q-T间期延长，QRS波加宽，S-T段下移，出现高耸U波，重时出现不同程度房室阻滞，室性早搏或其他心律紊乱。

肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低，运动单位电位减少，波幅降低，电刺激不出现诱发性动作电位。