内科主治医师心血管内科学复习资料：致心律失常型右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(一)致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。

临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。

生前不易作出临床诊断。

近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。

1.ARVC的概念ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。

文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。

Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。

而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。

在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。

2.病因发病机制个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。

据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。

支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。

退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。

心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。

遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动规律、节律和速度异常的疾病。

心律失常右室心肌病（RVCM）是一种罕见的遗传性心肌病，其特征是右室心肌功能异常，临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。

RVCM的临床表现可以分为心脏相关和非心脏相关症状。

心脏相关症状主要包括心悸、胸部不适、心动过速和心力衰竭等。

非心脏相关症状主要包括晕厥、晕眩、呼吸困难和乏力等。

在RVCM患者中，心律失常是最常见的临床表现之一。

RVCM的心电图特点是室上性和/或室性心律失常，以及心室扩大和肥厚等特征。

常见的心电图表现包括窦性心动过速、房室传导阻滞、束支传导阻滞、室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。

RVCM的心电图特点可以分为早期和晚期表现。

早期表现主要是室性心动过速、室性早搏和室性心动过缓等。

部分患者还可出现房室传导阻滞和束支传导阻滞。

晚期表现主要是心室扩大和肥厚，以及心房和心室的电生理异常。

晚期的心电图表现可以进一步影响心脏的功能和临床表现，导致心力衰竭、心律失常、中风和心脏猝死等严重后果。

RVCM的心电图特点还可以帮助医生进行诊断和治疗决策。

根据心电图的结果，可以判断患者的心脏功能和严重程度，进而选择适当的治疗方法。

如果患者出现严重的室性心动过速和室性心动过缓，可能需要进行药物治疗或者植入心脏起搏器。

心电图还可以帮助医生判断患者的预后和预测疾病的进展。

RVCM是一种罕见的心肌病，其临床表现为心律失常、室上性心动过速、室性心动过速和室性心动过缓等。

心电图是RVCM的重要辅助检查方法，可以帮助医生进行诊断和治疗决策。

通过对RVCM的临床和心电图特点的分析，可以更好地理解该疾病的发生机制和预后情况，为患者的治疗提供更好的参考。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是指心脏搏动的节律、频率和传导功能发生异常的情况，其中右室心肌病是一种罕见的心肌疾病。

本文将对致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点进行详细分析。

致心律失常右室心肌病是一种主要发生在右心室的心肌疾病，常伴有心律失常的发生。

其主要临床表现包括体力活动时出现胸闷、心悸、气短等不适感，严重时可出现心绞痛和晕厥。

发作性室性心动过速、室颤是其常见的心律失常类型，且可能导致猝死。

在心电图上，致心律失常右室心肌病的特点主要表现为以下几个方面。

首先是宽大畸形型QRS波群，QRS波群的宽度大于0.12秒，形态不规则，存在多个干扰波。

其次是T波倒置或T波低平，常见于V1-V3导联，表现为终末QRS波群后的负向波。

Q波可能在V1和V2导联出现，呈现为宽而深的Q波，常伴有J点分离和ST段抬高。

部分患者可能出现右束支传导阻滞的特点，即V1和V2导联中的QRS波群呈现出典型的RSR'型，即初始的R波并不突出，而是经过一个低电位的S波，在R波后再出现一个突出的R'波。

心电图特点还包括窦性心动过速、短阵室性心动过速、室上性心律失常等的出现。

窦性心动过速表现为心率增快，正常人的窦性心率一般为60-100次/分钟，而致心律失常右室心肌病患者的窦性心率可能达到100-150次/分钟。

短阵室性心动过速表现为连续3次或更多的异常室性心搏，其频率大于100次/分钟。

室上性心律失常则是指由于右室心肌病引起的心脏传导组织的异常而发生的心律失常，如房颤、房扑等。

致心律失常右室心肌病的临床表现主要包括体力活动时出现不适感、心绞痛和晕厥等症状，常伴有心律失常的发生。

其心电图特点主要表现为宽大畸形型QRS波群、T波倒置或T波低平以及Q波的出现。

窦性心动过速、短阵室性心动过速以及室上性心律失常也是其常见的心电图特点。

在对疑似致心律失常右室心肌病患者进行评估时，临床医生应密切关注其临床表现和心电图特点，以便及时诊断和治疗。

最新主治医师心血管内科考试题1、A1型题：每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。

请从中选择一个最佳答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

1、下列哪项是致心律失常型右室心肌病的病理特征A．右室壁肥厚B．右室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换C．右室扩张，室壁变薄，且常累及室间隔D．右室扩张及室壁肥厚E．左室从不受累2、患者男性，45岁，2年前发生急性心肌梗死，近1个月活动后喘憋、口唇紫绀、下肢水肿、双肺底可闻及湿啰音。

该患者可能存在的病理生理学改变有A．交感神经系统抑制B．肾素-血管紧张素-醛固酮系统抑制C．心排出量增加D．水钠潴留E．心钠素分泌降低3、房间隔缺损最常见类型为A．第一孔未闭B．第二孔未闭C．高位缺损D．房间隔完全缺如E．卵圆孔未闭4、下列哪项不是病毒性心肌炎的发病机制A．病毒对心肌的直接损害B．T淋巴细胞参与的细胞免疫反应C．多种细胞因子介导的心肌损害和微血管损伤D．一氧化氮介导的心肌损害和微血管损伤E．氧自由基介导的心肌损害和微血管损伤2、B型题：以下提供若干组考题，每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。

请从中选择一个与问题关系最密切的答案，并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择。

A．心脏性猝死前驱期B．心脏性猝死终末事件开始C．心脏性猝死心脏骤停期D．心脏性猝死生物学死亡期E．非心脏性猝死1、患者女性，29岁，曾晕厥3次。

此次突发心悸、呼吸困难20min，心电图示室性心动过速，心室率190bpm，血压60／20mmHg，该患者处于2、患者男性，56岁，既往患心力衰竭，突发呼吸困难、意识丧失、颈动脉搏动消失、心音消失。

该患者处于3、患者女性，21岁，曾晕厥3次，均发生在长时间站立后。

此次突发面色苍白、呼吸困难、意识丧失，血压60／20mmHg。

该患者处于3、X型题：由一个题干和A、B、C、D、E五个备选答案组成，题干在前，选项在后。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常是一种心脏电活动的异常变化，可分为窦性心律失常和非窦性心律失常。

右室心肌病是一种罕见的器质性心脏疾病，它可以引发心律失常。

本文将对致心律失常右室心肌病的临床症状和心电图特点进行分析。

致心律失常右室心肌病通常表现为心动过速、心动过缓、心动过速和心动过缓交替出现，以及室上性心动过速和室性心动过速等。

下面将针对这些临床症状进行详细描述。

一、心动过速：心动过速是致心律失常右室心肌病的常见临床特点之一。

心动过速一般包括窦性心动过速、房性心动过速和交界性心动过速。

窦性心动过速是指窦房结自律性增高或传导功能障碍所致的心动过速，其心律规则，心率通常在100-150次/分钟；房性心动过速是指心房自律性增高或传导功能障碍所致的心动过速，心率可达到150次/分钟以上；交界性心动过速是指窦房结和房室交界区同时或交替起搏者所致的心动过速，其心律规则，心率多在100―140次/分钟。

二、心动过缓：致心律失常右室心肌病还可引发心动过缓，包括窦性心动过缓和房室传导阻滞。

窦性心动过缓是指窦房结自律性降低或传导功能障碍所致的心动过缓，心率通常在50-60次/分钟；房室传导阻滞是指窦房结和房室交界区传导功能障碍所致的心动过缓，分一度、二度和三度房室传导阻滞。

三、心动过速和心动过缓交替出现：有时候，在致心律失常右室心肌病患者中，心动过速和心动过缓会交替出现。

这种情况可能是窦房结和房室交界区同时或交替起搏所致。

四、室上性心动过速：室上性心动过速是致心律失常右室心肌病的另一个常见表现。

它是指心脏室上性激动所引起的心动过速，其心电图特点是QRS波呈突然出现、呈正常形态，与右室起搏有关。

致心律失常右室心肌病在临床上表现为心动过速、心动过缓、心动过速和心动过缓交替出现，以及室上性心动过速和室性心动过速等。

心电图特点包括窦性心动过速、房性心动过速、交界性心动过速、窦性心动过缓、房室传导阻滞、室上性心动过速和室性心动过速等。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析心律失常右室心肌病（ARVC）也叫右室心肌萎缩性变，是一种罕见的心肌疾病，主要影响右室心肌。

该病病理特征为右室心肌纤维化、脂肪沉积和肌肉萎缩。

临床表现为心律失常、晕厥和心力衰竭。

本文将对ARVC的临床和心电图特点进行分析。

一、临床表现1.心动过速和心律失常：ARVC最常见的症状是心动过速和心律失常，包括室性心动过速、室性心律失常、心室颤动和心室扑动。

这些心电图异常可能表现为晕厥或心悸，并且可能导致突然死亡。

2.晕厥：ARVC病人通常表现为晕厥症状，其原因与严重的心律失常和心室扩张有关。

晕厥也可能是由于低血压、缺氧和全身循环系统的不稳定引起的。

3.心力衰竭：在某些情况下，ARVC可能表现为心力衰竭。

病人可能出现气短、乏力、胸部不适、肝功能异常和水肿等症状。

二、心电图特点1.T波倒置：ARVC病人心电图（ECG）常出现T波倒置，尤其是在V1至V3导联中。

T 波倒置常常是常见的早期诊断特征，也可以作为疾病进展的监测指标。

3.右心室QRS复合波增宽和奇异形态：ECG测量和分析可发现由于右心室占据心脏的大部分，因此右心室QRS复合波增宽和奇异形态是ARVC最明显的ECG表现之一。

ARVC的ECG呈现为V1 to V3导联显示QRS波群向上滑动的R波体，然后紧随其后的是低电压的S 波体以及T波倒转的特殊肥大，虽然有些人可能出现心电图异常，但大多数人在经过多次ECG后展示出心电图异常的证据。

4.顺行性室上性心动过速：惊起ARVC病人可能产生顺行性室上性心动过速（SVT），其ECG特征是R波和S波的方向改变，导致我们诊断ARVC的高度可疑性。

致心律失常右室心肌病的临床和心电图特点分析右室心肌病是一种罕见的心肌病，其特点是右室心肌的功能受损，可以导致心律失常和心力衰竭等临床表现。

本文将重点讨论右室心肌病的临床特点和心电图特点。

临床特点：1.心律失常：右室心肌病最常见的临床表现是心律失常，包括室性心律失常、快速性室上性心律失常和心动过速等。

这是因为右室心肌的结构和功能异常导致心脏电活动发生紊乱，进而引发心律失常。

2.心力衰竭：右室心肌病可以导致心力衰竭的发生，临床表现为呼吸困难、乏力、水肿等。

右室心肌功能受损导致右心室收缩力下降，血液回流受阻，最终导致心力衰竭的发生。

3.晕厥和猝死：部分右室心肌病患者可出现晕厥和猝死，这可能是由于严重的心律失常引起的。

晕厥发作时心率和血压会骤然下降，导致大脑供血不足，产生晕厥症状。

心电图特点：1.QRS波宽度增宽：右室心肌病的心电图特点之一是QRS波的宽度增加，常超过0.12秒。

这是由于右室传导延迟或束支阻滞导致心室起搏点下移引起的。

右室心肌受损，电信号传导受阻，从而导致QRS波宽度增加。

2.T波倒置：右室心肌病的心电图特点之二是T波倒置。

T波倒置是由右室心肌电活动不一致引起的，可能是由于心肌细胞处于不正常的兴奋状态，从而导致T波的倒置。

3.ST段抬高或压低：右室心肌病的心电图特点之三是ST段抬高或压低。

ST段抬高可能是由于右室心肌损伤引起的，而ST段压低可能是由于右室心室传导延迟引起的。

右室心肌病的临床特点包括心律失常、心力衰竭、晕厥和猝死等。

其心电图特点包括QRS波宽度增宽、T波倒置、ST段抬高或压低以及室性早搏和室性心动过速等。

通过对右室心肌病的临床和心电图特点的分析，可以提高对该疾病的诊断和治疗水平。