左冠状动脉起源于肺动脉

成人型左冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗苏文君;杨克明;王姗;吕小东;闫军;李守军【摘要】目的:总结成人型左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)外科手术治疗的经验.方法:回顾性分析本院2005年10月至2017年9月,手术治疗34例ALCAPA 患者的临床资料,其中男性7例,女性27例;年龄18 ～63岁,平均年龄(38.4±13.5)岁.手术方法包括左冠状动脉直接移植术、肺动脉内通道术(takeuchi)、肺动脉壁卷管延长移植术(tubular extension)、冠状动脉旁路移植术(CABG)和二尖瓣成形术(MVP).术后观察手术效果,围术期病死率和并发症发生率.结果:12例患者接受Takeuchi术,9例患者接受左冠状动脉直接移植术,10例患者接受tubular extension移植术,另3例患者接受CABG术,7例患者因二尖瓣中量或大量返流接受MVP术.体外循环时间和主动脉阻断时间分别为(144.8±65.8) min和(99.7±47.2)min.术后10例患者二尖瓣少量返流,无中量以上返流.术后左心室舒张末期内径(LVEDD) [(49.0±9.0)vs.(55.2±5.6) mm,P=0.001]及左心室射血分数(LVEF) [(61.1±7.1)％vs.(57.3±8.4)％,P=0.047]与术前相比均明显改善,差异有统计学意义,术后无严重并发症及死亡.术后随访时间6个月～12年,随访期间无患者死亡,心功能正常.结论:成人型ALCAPA经外科手术治疗后效果满意,因此,目前手术是唯一的治疗手段.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)005【总页数】4页(P436-439)【关键词】左冠状动脉起源于肺动脉;冠状动脉旁路移植术;肺动脉内通道术【作者】苏文君;杨克明;王姗;吕小东;闫军;李守军【作者单位】100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科;100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科;100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科;100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科;100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科;100037 中国协和医科大学,中国医学科学院阜外医院心脏外科【正文语种】中文【中图分类】R54左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏病，发病率为1/300 000 [1]，占全部先天性心脏病患者的0.25%～0.5% [2]。

左冠状动脉异常起源于肺动脉1例关键词左冠状动脉异常；肺动脉；特点；诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）又称Bland-White-Garland综合征[1-3]，是一种罕见的先天性心脏畸形，在新生儿中的发病率为1/30万，占先天性心脏病的0.24%～0.46%。

其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等，尤其是心电图出现Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性[4，5]。

对于基层临床儿科医生来说，认识到这些特点可以提高该病的诊断率。

本科診断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉，现报告如下。

1 临床资料患儿，男，2个月8 d，因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院。

患儿生后即出现吃奶后多汗、哭声低弱。

体检：体温（T）37℃，神志清，精神反应差，哭声低弱，面色苍白微绀，呼吸急促，75次/min。

咽部充血，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及哮鸣音，心率150次/min，心音低钝，律齐，心前区可闻及3/6收缩期杂音。

腹软，肝右肋下3 cm，未触及肿块。

无特殊面容。

入院初步诊断：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心脏病待排。

入院后急查血气分析基本正常；超声心动图示左心增大、左心功能减低，房间隔缺损。

心电图示Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高。

见图1。

胸部X片示双上肺见大片状高密度模糊影，心影增大。

血常规白细胞计数（WBC）6.34×109/L，中性粒细胞（N）32.4%，淋巴细胞（L）51.3%，红细胞计数（RBC） 2.93×1012/L，血红蛋白（Hb）83 g/L，血小板计数（PLT）182×109/L。

C反应蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降钙素原（PCT）0.048 ng/ml（参考值0～0.046 ng/ml）。

成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【摘要】目的:探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识.方法:对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习.结果:患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d人院,入院后初步诊断为心肌病(EFE所致可能性大)、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级.给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像(CTA)确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好.结论:ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(045)002【总页数】5页(P410-413,封3)【关键词】冠状血管畸形;左冠状动脉起源于肺动脉;心内膜弹力纤维增生症;CT血管成像【作者】郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【作者单位】吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R543.5左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，又称为Bland-White-Garland综合征，其在活产婴儿中的发病率约为1/30万，占先天性心脏病的0.5%[1]。

ALCAPA分为婴儿型和成人型，预后极差，约90%患者死于儿童期前[2]，少数患者可以存活至成年。

冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。

本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。

【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。

冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。

起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。

左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。

左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。

左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。

【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。

左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。

（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。

（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。

⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。

（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。

右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。

（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。

冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。

左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。

①窦状隙的形成。

人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。

随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。

此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。

冠状静脉引流至冠状静脉窦。

在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。

②心外膜下冠状动脉丛的发育。

Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。

此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。

在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

③冠状动脉芽的生长。

在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。

胸心外科学(医学高级)：心脏疾病（三）1、单选新生儿期下述哪种疾病宜选用肺动脉环缩术（）A.“瑞士奶酪”室间隔缺损合并心衰B.共同动脉干C.室间隔缺损合并主动脉瓣下狭窄D.大动脉转位合并室缺E.主动脉缩（江南博哥）窄合并动脉导管未闭正确答案：A2、单选患者男，44岁，因“活动后及饱食后胸闷3年”来诊。

胸闷症状休息后可缓解。

患者有家族性高脂血症。

查体：两肺呼吸音清，无干、湿性啰音；心脏查体：窦性心律，HR75次/min，未闻及杂音。

患者可能存在的病变包括（）A.主动脉瓣狭窄B.室间隔缺损C.法洛四联症D.肺纤维化E.冠心病F.冠状动脉肌桥正确答案：E3、单选下列情况中不需要手术处理的是（）A.右冠状动脉起源于肺动脉B.左冠状动脉起源于肺动脉C.左前降支起源于肺动脉D.左前降支起源于右冠状动脉E.回旋支源于肺动脉正确答案：D4、填空题最常见的心脏原发肿瘤是__________。

它的主要表现有_________，__________，__________。

正确答案：心脏黏液瘤、血流梗阻、全身反应、动脉栓塞5、单选有关肺动脉瓣狭窄的特点，不正确的是（）A.肺动脉主干多出现"狭窄后扩张"B.由于肺动脉瓣狭窄，右心室压力始终高于左心室压力C.肺动脉瓣狭窄可合并肺动脉瓣二瓣化D.可合并肺动脉狭窄或右室漏斗部狭窄E.右室漏斗部可出现继发性肌性肥厚狭窄正确答案：B6、填空题心脏黏液瘤是起源于心内膜下具有多向分化潜能的__________。

正确答案：间叶细胞7、单选患儿男，7d，因“气促伴发绀3d，加剧1d”来诊。

查体：哭声响。

口唇及四肢末梢发绀，轻度黄染。

呼吸急促，无呼吸“三凹征”，双肺听诊无明显啰音。

胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ/Ⅵ级连续性杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音不亢进。

肝肋下1cm，质软，剑突下未及。

根据症状和体征，诊断首先考虑（）A.完全性大动脉错位（TGA.B.法洛四联症（TOF.C.室间隔缺损（VSD.D.动脉导管未闭（PDA.E.永存动脉干（Truncus）正确答案：A8、填空题主动脉窦瘤最容易破入_________、_________。

胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试试题三1、单选患者男，14岁，因“活动后气促2年、加重1个月”来诊。

查体：发育正常，无发绀，胸廓无畸形，HR90次/min，律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期吹风（江南博哥）样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进。

心电图：窦性心律，室内传导阻滞。

胸部X线片：心影增大，以右心房、右心室为主，左肺动脉段膨出。

心脏超声：胸骨旁左心室长轴切面观示冠状静脉窦扩张，内径约12mm。

最先出现造影剂显影的部位是（提示患者进一步行右心声学造影，于右上肢肘静脉注射造影剂。

）（）A.右心房B.冠状静脉窦C.左心房D.右心室E.左心室F.主动脉正确答案：B2、单选风湿性心脏病产生二尖瓣关闭不全的病理改变应除外()A．瓣膜卷缩、增厚B．瓣膜交界融合C．瓣膜面积缩小D．瓣环扩大E．瓣叶活动受限制正确答案：B3、单选冠状动脉造影结果如下述，哪一种情况才适合手术治疗()A．管径狭窄超过50%，狭窄远端血流通畅，供吻合分支管腔在1.5mm以上B．管径狭窄超过60%，狭窄远端血流通畅，分支在1.5mm以上C．管径狭窄超过75%，狭窄远端血流通畅，分支在1.5mm以上D．管径狭窄超过80%，狭窄远端血流通畅，分支在1.5mm以上E．管径狭窄超过70%，狭窄远端血流不畅，分支是10mm时正确答案：A4、多选患儿男，1d。

孕38周剖宫产出生。

出生后2h出现口唇发绀。

超声心动图：TGA/IVS，卵圆孔未闭，直径0.3cm，PDA0.2cm。

目前患儿呼吸平稳，HR146次/min，BP70/40mmHg。

合理的措施包括（提示患儿已转运至专科医院，但发绀较前加重，经皮氧饱和度（SpO）70%，HR160次/min，R45次/min，BP65/40mmHg。

听诊双肺呼吸音清，胸骨左缘第2肋间Ⅰ/Ⅵ级连续性杂音。

肝肋下0.5cm，质软。

）（）A.血气分析B.静脉应用多巴胺维持C.静脉应用肾上腺素维持D.鼻导管吸氧E.面罩吸氧F.头罩吸氧G.静脉应用前列腺素维持正确答案：A, G5、单选下列哪项不是法洛四联症的病理生理改变()A．两心室峰压相等B．右心室血液经房间隔缺损至左心室及主动脉C．肺循环血量减少，支气管动脉扩张D．肺循环血量增多E．继发性红细胞增多正确答案：D6、单选?女性，28岁，10年前曾有游走性关节炎，近2～3年活动劳累后出现心慌、气促，近来反复咯血而入院。

左冠状动脉异常起源于肺动脉的外科治疗张海波【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2016(015)003【总页数】3页(P214-216)【作者】张海波【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科上海市，200127【正文语种】中文在先天性心脏病（以下简称“先心病”）中，冠状动脉畸形的发生率并不高，可以大致分为先天性和获得性两方面。

先天性冠状动脉畸形主要包括：冠状动脉起源异常（如左冠状动脉异常起源于肺动脉，一侧冠状动脉主动脉异常起源等）和先天性冠状动脉瘘。

而获得性冠状动脉畸形多见于先心病术后继发冠状动脉狭窄或梗阻，如大动脉转位术、主动脉根部置换术等，部分川崎病患儿也可出现冠状动脉瘤样扩张。

对于婴幼儿而言，由于冠状动脉直径小、解剖变异大，冠脉移植手术操作难度非常高，术中需仔细探查冠状动脉开口和走向，从而决定相应的手术策略与技巧。

尤其对于新生儿及低年龄、低体重患儿，一旦发生冠脉损伤将是致命的。

本文将重点探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）的研究热点及外科治疗进展。

早在1933年，Edward Bland、Paul Dudley White和Joseph Garland［1］首先发现并描述了ALCAPA，也被称为Bland-White-Garland综合征，该病的发生率极低，仅占先心病总数的0.25%～0.5%。

虽然该疾病不是动脉导管依赖型先心病，但当动脉导管关闭后，其死亡率会大大增加，1岁以内患儿死亡率可高达90%以上。

患儿出生后由于肺循环阻力较高，肺动脉内非氧合血流入左冠状动脉（left coronary artery，LCA），从而导致心肌缺氧。

随着肺循环阻力下降，LCA的灌注压也下降，心肌的有效灌注取决于右冠状动脉和左右冠状动脉之间的交通支。

小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的手术治疗闫宪月;贾兵;陈张根;叶明;宓亚平;钟慧【摘要】目的总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)的手术治疗经验.方法回顾性分析2005年5月至2011年12月在我中心行手术治疗的9例小儿ALCAPA 的病例资料,男性4例,女性5例,平均年龄3.1±0.8岁(2个月至13岁).其中3例采用延长左冠状动脉后再植入术,6例采用左冠状动脉直接植入术.1例患儿合并重度二尖瓣关闭不全伴返流,同期行二尖瓣成形术,术后7个月因二尖瓣重度返流伴急性左心功能衰竭行二尖瓣机械瓣置换术.结果全组病例无住院和随访死亡.平均体外循环时间(137.5±35.0) min,平均主动脉阻断时间(67±21) min,平均机械通气时间(70.6±52.6)h,平均监护室滞留时间(9.2±6.0)天.1例术后左心功能衰竭无法脱离体外循环,经体外膜肺氧合支持治疗,辅助18h撤机.随访6～40个月,平均(30±8)个月,冠状动脉血流通畅,左心室射血分数从术前40％±8％增加至术后65％±10％ (P＜0.05),左心室缩短分数从术前23％±7％增加至术后40％±6％(P＜0.01),心功能均恢复至NYHA Ⅰ级.结论 ALCAPA应尽早诊断,尽早手术矫治,冠状动脉再植入术是首选术式.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2013(040)003【总页数】4页(P367-370)【关键词】心脏缺损;先天性冠状血管畸形;儿童【作者】闫宪月;贾兵;陈张根;叶明;宓亚平;钟慧【作者单位】复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102;复旦大学附属儿科医院心胸外科上海201102【正文语种】中文【中图分类】R725.4左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from pul monary artery，ALCAPA）是一种少见的心血管畸形，每30万新生儿中仅有1例，占先天性心脏病的0．24%～0．46%［1］。

匿兰墅堡兰垄查!!!!生笙!!鲞箜!!塑』坚塑!翌!巫!g∑!!：!!型!：!!!!!!左冠状动脉起源于肺动脉的超声心动图诊断价值及漏诊分析吴力军1，孙锟1，张玉奇2，李奋2，姚丽萍1，张志芳1(1．上海交通大学医学院附属新华医院超声中心上海200092；2．上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科上海200127)【摘要】目的：探讨多酱勒超声心动图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(A LC A PA)的诊断价值，分析超声心动图漏诊的原因．旨在提高超声对A L C A PA诊断的准确率。

方法：本文总结了17例经心血管造影及磁共振检查确诊为A L C A PA 的患儿．并与其超声心动图检测结果进行对照。

结果：17例患儿中．超声诊断符合1l例(占64．7％)，超声误诊6例(占35．3％)；其中3例超声诊断为扩张型心肌病。

2例超声诊断为左冠状动脉肺动脉瘘．1例诊断为二尖瓣中度反流。

结论：超声心动图能较准确地诊断A LC A PA．但易漏误诊。

左心室明显增大伴室间隔内丰富侧支血流信号者．应高度怀疑A L’C A PA；若左冠状动脉显示不清．应行心血管造影或核磁共振检查。

【关键词】冠状动脉畸形；超声心动图中图分类号：R543．3；R445．1文献标识码：A文章编号：1006—901l(2010)12—1788—03T he di agnos t i c val ue a nd anal y s i s of m i s di ag nos i s of a nom a l ous or igi n of t he l ef t co r onar y ar t er y f rom t he pu l m o nar y ar ter y by do pp l er ec hoc ar d i ogr aph yW U Li—j unl．SU N K un l．Z H A N G Y u—q—LI Fen2。