第 1 页 周期性瘫痪
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周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
[病因与发病机理]
本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现]
一、低血钾型周期性瘫痪
起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂 第 2 页 时性心界扩大，心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音；心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾降低（2-3.5mgEq/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。
一、 单选题
1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是：
A急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B脊髓出血
C癔病性瘫痪
D急性脊髓炎
E低钾型周期性瘫痪
2．对反复发作的周期性瘫痪, 为明确有无相关疾病存在, 应该做下列哪项检查
A 血T3, T4
B 头部CT
C 尿常规
D 血糖
E 胸部X线片
3． 对周期性瘫痪发作期的病人, 下述哪项治疗是最佳的
A 针对低血钾, 口服氯化钾
B 应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C 高糖饮食
D 静脉注射碳酸氢钠
E 口服双氢克尿噻
4． 周期性瘫痪病人反复发作后,发作间隙期的肌力多数为
A 明显减退
B 减退, 伴肌肉明显萎缩
C 正常
D 正常, 伴感觉减退
E 正常, 伴腱反射消失
5．周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为
A 对称性四肢迟缓性瘫痪
B 不对称性四肢迟缓性瘫痪
C对称性四肢迟缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D对称性四肢迟缓性瘫痪+眼外肌麻痹+吞咽肌麻痹
E 痛性肌痉挛
6．周期性麻痹的诱因是
A 重大精神刺激
B 大量进食、受冷、体力疲劳
C 失眠
D 口服钙片
E 口服钾盐
7．男性，26岁，昨晚饱餐，今晨起床觉双下肢无力，大小便正常，不发热。检查：颅神经正常，四肢近端无力明显，下肢比上肢重，腱反射低，病理征（-），感觉正常。
最可能的诊断是
A 急性脊髓炎
B 脊髓压迫症
C 周期性麻痹
D 腰骶神经根病
E 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根病
8．四肢无力，血钾降低常见于以下哪种疾病？
A 周期性瘫痪
B 多发性神经炎
C 进行性肌营养不良
D 重症肌无力
E 脊髓压迫症
9．周期性麻痹的临床表现为
A 四肢无力，血钾降低
B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩
C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
D 四肢无力，休息后减轻，活动后加重
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. 一、 单选题
1．21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现U波，ST段下移。可能的诊断是：
A急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
B脊髓出血
C癔病性瘫痪
D急性脊髓炎
E低钾型周期性瘫痪
2．对反复发作的周期性瘫痪, 为明确有无相关疾病存在, 应该做下列哪项检查
A 血T3, T4
B 头部CT
C 尿常规
D 血糖
E 胸部X线片
3． 对周期性瘫痪发作期的病人, 下述哪项治疗是最佳的
A 针对低血钾, 口服氯化钾
B 应用肾上腺皮质激素冲击治疗
C 高糖饮食
D 静脉注射碳酸氢钠
E 口服双氢克尿噻
4． 周期性瘫痪病人反复发作后,发作间隙期的肌力多数为
A 明显减退
B 减退, 伴肌肉明显萎缩
C 正常
D 正常, 伴感觉减退
E 正常, 伴腱反射消失
5．周期性瘫痪发病时最常见的临床表现为
A 对称性四肢迟缓性瘫痪
B 不对称性四肢迟缓性瘫痪
C对称性四肢迟缓性瘫痪+呼吸肌麻痹
D对称性四肢迟缓性瘫痪+眼外肌麻痹+吞咽肌麻痹
E 痛性肌痉挛
6．周期性麻痹的诱因是
A 重大精神刺激
B 大量进食、受冷、体力疲劳
C 失眠
D 口服钙片
E 口服钾盐
7．男性，26岁，昨晚饱餐，今晨起床觉双下肢无力，大小便正常，不发热。检查：颅神经正常，四肢近端无力明显，下肢比上肢重，腱反射低，病理征（-），感觉正常。
最可能的诊断是
A 急性脊髓炎
B 脊髓压迫症
C 周期性麻痹
D 腰骶神经根病 精品文档
. E 急性感染性脱髓鞘性多发性神经根病
8．四肢无力，血钾降低常见于以下哪种疾病？
A 周期性瘫痪
B 多发性神经炎
C 进行性肌营养不良
D 重症肌无力
E 脊髓压迫症
9．周期性麻痹的临床表现为
A 四肢无力，血钾降低
B 四肢无力，肩胛带骨盆带肌萎缩
C 四肢无力，脑脊液蛋白细胞分离
神经病学第十七章
神经-肌肉接头和肌肉疾病
中国人民解放军总医院神经内科 蒲传强主要内容
第一节 概述
第二节 重症肌无力
第三节 周期性瘫痪
第四节 多发性肌炎
第五节 进行性肌营养不良症
第六节 肌强直性肌病
第七节 代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、
周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性
肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性
瘫痪两节第二节 重症肌无力
Myasthenia Gravis, MG概 述
是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性
疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上
的AchR受到损害后，受体数目减少。发病率为（0.5～
5）/10万,患病率约10/10万概 述
临床表现为
Ø 骨骼肌极易疲劳
Ø 休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻病因与发病机制
自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；
受体被自身抗体攻击引起
Ø 电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验
Ø 重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体
Ø 患者的血清输入小鼠实验
Ø 重症肌无力患者胸腺异常
Ø 患者常合并其他自身免疫性疾病病因与发病机制
Ø 体液免疫介导为主
不能产生足够终板电位，
突触后膜传递障碍
AchR抗体 AchR 肌无力
直接封
闭抗体 间接封
闭抗体 补体
Ø 细胞免疫参与病因与发病机制
Ø 免疫应答始动环节仍不清楚
Ø 推断起始部位在胸腺
ü 肌样细胞具有横纹并载有AchR
ü 特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形
成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应
ü 胸腺B细胞产生AchR抗体
ü 周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制
Ø 神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变
D-青霉胺诱发重症肌无力
Ø 遗传因素病 理
肌肉组织
Ø 大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改
