周期性瘫痪108例临床分析
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陕西医学杂志2006年11月第35卷第11期
周期性瘫痪108例临床分析
陕西省森工医院(西安710300) 王稳全 李 丽
主题词麻痹/诊断麻痹/治疗 麻痹/病因学
临床资料 1 一般资料本组病例男99例,女9例,男女比例 为11:1。年龄15~66岁。发作次数:首次发作44例,第 2次复发者1O例,3次以上发病者54例。就诊时病程最短 2h,最长16年。本次肌无力发作持续时间平均1.6d,97 在2.5d内恢复。发病诱因:劳累39例,饱餐1O例,酗酒6 例,受凉8例,精神刺激5例,静脉输注葡萄糖7例,腹泻 5例。4例有家族史,部分病例同时有多种诱发因素,19例 无明显诱因。经全面查体及辅助检查,47例继发于甲亢,2 例继发于痛风性肾炎,其余59例为原发性。 2 临床表现 全部病例均有不同程度发作性肌无 力表现,不能站立或行走,或在睡眠后发现肢体活动障 碍。肌力减退多为下肢开始的瘫痪,逐渐累及上肢,呈对 称性,下肢重于上肢,近端重于远端;见1例双下肢不对 称。肌力减退最重为0级,轻者可为4级。颈肌无力1例, 呼吸肌无力2例,给予机械辅助呼吸抢救成功。肌腱反射 以膝反射为准,减退或消失者63例;正常和活跃者45例, 其中正常者39例。82例无感觉障碍,感觉异常26例,主 要表现为主观感觉迟钝,肌肉酸痛,下肢麻木、发胀感等。 3辅助检查 治疗前血清钾低于正常者105例,最 低为1.36mmol/L。81例酶谱检查,其中32例血清肌酸激 酶(CPK)有不同程度增高且均超过130u/L,最高达 3980u/L;谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶增高者分 别为18例、7例、和4例。心电图检查108例,窦性心动过 速49例,窦性心动过缓36例,5例伴II度II型房室传导 阻滞,1例伴Ⅲ度房室传导阻滞、阿一斯综合征发作。心电 图呈低钾性改变65例,T波低平或倒置,U波增高甚至 大于T波,其次是ST段压低及PR间期延长。 4治疗与转归 全部经口服和静脉补钾治疗,多数 患者24h内肌力恢复,血清钾正常;9例持续3~4d后症 状消失。顽固性低钾1例出现心室颤动抢救无效死亡。 讨论 周期性瘫痪是一组与钾离子代谢有密切相关的疾 病。按发作时血清钾浓度不同,可分为低、高和正常血钾 性周期性瘫痪,后两者临床少见。家族病例呈常染色体显 性遗传,在我国罕见。多为散发性,且原因不明,一般认为 发作时细胞膜的Na 一K 泵兴奋性增加,使大量K 离子 内流至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应 性,导致瘫痪发作。甲状腺机能亢进、醛固酮增多症均可 通过钠通道机制引起本病发作。也有人认为本病与碳水 化合物代谢有关,也有报道NO参与了周期性瘫痪患者 弛缓性瘫痪的发病。 本病的腱反射一般认为降低或消失,近年有关于腱 反射活跃或亢进报道。本组病人腱反射呈多样性表现,腱 反射正常和活跃者45例,故腱反射减低已不再是低钾性 周期性瘫痪的一个固有特点。推测其可能与下列因素有 关:①甲亢患者甲状腺激素本身作用神经一肌肉接头导 致其应激性增高。②瘫痪引起的焦虑、恐惧使交感神经兴 奋性增高。但确切原因尚不清楚。部分患者有主观感觉不 适,多为肌肉酸痛和麻木,无感觉减退或消失,与神经受 损表现不同。 105例患者治疗前血清钾低于正常,3例血清钾正 常,但患者四肢无力,临床特点符合周期性瘫痪的诊断, 给予生理需要量的钾及其它支持治疗,2d后临床症状消 失。本组资料有81例行酶谱检查,其中32例血清CPK不 同程度增高,最高达3980u/L。推测低血钾影响了肌细胞 膜的通透性,细胞结构的整体性被破坏,肌浆酶CPK释 放入血。108例心电图检查,窦性心动过速49例,窦性心 动过缓36例,I度Ⅱ型房室传导阻滞5例,Ⅲ度房室传导 阻滞、阿一斯综合征发作1例。65例出现低钾心电图,T波 低平或倒置,U波增高甚至大于T波;其次是ST段压低 及PR间期延长。可见低钾性周期性瘫痪患者心电图检查 阳性率较高,但复杂多样,急诊患者应及早行心电图检 查,结合年龄及临床特点,便可先于生化检查早期明确诊 断及时治疗;亦应提高警惕,动态观察心电图的变化,防 冶恶性心律失常的发生。低钾性周期性瘫痪患者临床症 状、体征与血钾浓度呈非直线关系,但血钾越低,心电图 的异常越明显。 对于周期性瘫痪患者,呼吸肌麻痹和低血钾造成的 严重心律紊乱都是致命的危险因素,因此一旦确诊低钾 性周期性瘫痪,应静脉和口服同时补钾,尽快纠正低血钾 状态,以防病情进一步恶化,同时应积极寻找及治疗原发 病,以终止周期性瘫痪发作。 ’ (收稿:2006—05—30)
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