第 1 页 周期性瘫痪
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周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌短暂性弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，其中以低血钾型最多见。
[病因与发病机理]
本病的病因及发病机理迄今尚未阐明。除甲状腺、肾上腺等内分泌机能失调可为本病的原因外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。钾盐不仅与电解质平衡及糖的中间代谢过程有关，而且对正常的神经传导及神经肌肉接头点的应激能有密切关系。肌肉瘫痪的发生似与患者血清钾离子浓度的改变密切相关，但与其严重程度无明确关系。总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机理的主要方面；内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
临床表现]
一、低血钾型周期性瘫痪
起病于青年（15-25岁），男多于女。少数可有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。长期休息后剧烈劳动、碳水化合物进食过多、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间发病，醒来时发现躯干和肢体肌肉瘫痪。在严重病例，颅神经所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括约肌、心肌等均可受累。心肌受累时其症状表现为暂 第 2 页 时性心界扩大，心尖部可有二尖瓣机能不全的杂音；心律不齐或心率减慢及血压降低。有时可因并发心肌病变而引起猝死。轻症者仅累及两下肢，近端严重，发作前及发作进可有烦渴及多汗。
除肢体瘫痪外，腱反射减弱或丧失，但个别病例腱反射亢进，浅反射均存在。受脶肌肉的电兴奋性减弱或消失，与损害程度平行。深浅感觉正常，但少数病例可有感觉异常。发作一般持续数小时至数天即可逐渐恢复。但短者仅数分钟即可恢复，发作频度因人而异，多者一天数次，少者一生中仅1-2次。40岁以后发病者逐渐减少，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。
发作时血清钾降低（2-3.5mgEq/L），尿钾排出减少，可能与糖代谢紊乱致使钾从细胞外进入细胞内有关。心电图上常有低血钾改变如QT间期延长、S-T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。
低钾型周期性瘫痪
（武汉市儿童医院 刘智胜,孙 丹）
周期性瘫痪又称周期性麻痹 ( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型 3种类型,其中以低钾型周期性瘫痪
( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。
近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病 ( ion channel
disease) 。
周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代谢障碍所致。周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性 hypoKPP,并从离子通道病角度更新对 hypoKPP的认识。
1 原发性低钾型周期性瘫痪
1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪
1863年 Cavare首先描述 hypoKPP, 1885年 Goldflam认为
hypoKPP与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪 ( familial
hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性
hypoKPP为多见。 1. 1. 1 与 hypoKPP相关的突变基因
FhypoKPP呈常染色体显性遗传,男性 100%外显,女性外显率下降。70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌 L2型电压门控钙通道α1亚单位 ( calcium channelα1 subunit, CACNA1S)基因发生突变, 定位于染色体 1q31232。CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1亚单位结构域 ⅣS4片段位点 1239上带正电的精氨酸 (Arg) 被弱阳性的组氨酸 ( His) 或不带电荷的甘氨酸 ( Gly)替代 (Arg1239His/
广由医学２１Ｘ）７年２月第２９卷第２期
参考文 献
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低钾型周期性瘫痪３Ｏ例临床分析
张海涛何建明
（广西柳州市第三人民医院神经内科，柳州市５４５００７）
【关键词】周期性瘫痪；血清钾；氯化钾
【中图分类号】 Ｒ ７４６．３ 【文献标识码】 Ｂ 【文章编号】０２５３－４３０４（２００７）０２－０２５７－０２
周期性瘫痪是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的
一组疾病，按发作时血清钾含量的变化可分为正常血钾型、低
钾型和高钾型三种，国内以低钾型多见。现将我院自２００１年
１月至２００６年１月收治的３Ｏ例低钾型周期性瘫痪患者的临
床资料进行综合分析，探讨低钾型周期性瘫痪的病因及临床
特征，现报告如下。
１ 资料与方法
１．１ 临床资料３Ｏ例患者中男性２６例，女性４例，男女比例
６．５：ｌ。发病年龄ｌ２—６４岁，平均３４岁。ｌ２—２Ｏ岁４例，２ｌ一
３Ｏ岁ｌＯ例，３ｌ一４Ｏ岁ｌ３例，４ｌ一５Ｏ岁２例，５Ｏ岁以上ｌ例。
发病年龄高峰为２ｌ一４０岁。
１．２发病诱因和时间 上呼吸道及消化道感染ｌ５例，疲劳２
例，饮酒２例，饱餐３例，甲亢４例，无明显诱因４例。晨起发
周期性瘫痪
周期性瘫痪
periodic paralysis
一组与钾离子代谢有关的疾病。临床特点为反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或力弱，持续数小时至数周不等，发作间期一切正常。部分病例有家族史。如伴发甲状腺功能亢进、肾病或其他代谢性疾病则为继发性周期性瘫痪。根据发作时血清钾水平的高低可分为以下3种类型：①低钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，但中国以散发多见。发病诱因多为过度劳累、饱餐、寒冷等。多在夜间发病，呈四肢弛缓性瘫痪，很少侵犯呼吸肌。发作时血钾水平低于正常，心电图出现U波。瘫痪持续数小时至数天，治疗可补充钾盐。②高钾型周期性瘫痪。属常染色体显性遗传，中国少见。③正常钾型周期性瘫痪。又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪，罕见。
【周期性瘫痪的分证论治】
1．湿邪蕴积
(1)治法：芳香化湿，舒筋活络。
(2)方剂：不换金正气散(《太平惠民和剂局方》)加减。
(3)组成：苍术10g，厚朴10g，陈皮15g，薏苡仁30g，汉防己10g，半夏10g，木瓜15g，稀莶草15g，丝瓜络10g。
(4)备选方：①鸡鸣散(《类编朱氏集验方》)加减：适用于寒湿郁结，两足受之而见足胫肿重无力、行动不便者。陈皮12g，木瓜15g，槟榔10g，生薏苡仁15g，秦艽12g，萆薜10g。②羌活胜湿汤(《内外伤辨惑论》)：适用于偏于风湿而见身痛无力、恶寒头重者。羌活8g，独活10g，防风15g，川芎6g，制首乌6g。
(5)加减：痰湿甚，证见胸脘痞闷，肢体麻木肿胀，咯痰等，可加白芥子10g、茯苓10g、白术10g、砂仁6g、胆南星10g等；兼外感风邪，汗出恶风，加防风10g、络石藤15g、羌活9g；呕吐恶心者加竹茹10g、姜半夏12g；尿少或无尿加车前子10g、猪苓lOg、肉桂3g。
(6)临证事宜：本型多见于青年体力劳动者。湿之与水异名同类，人身之中，主水在肾，制水在脾，调水在肺，故治疗上应密切联系脏腑辨证而治；他如三焦、膀胱亦与水湿相关，治时应注意畅三焦之机，化膀胱之气，使水湿有其去路。此外，湿性黏腻，易阻气机，故祛湿剂中，常配伍理气药，以求“气化则湿亦化”。
