2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十三章铁代谢障碍性贫血及其实验诊断

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第十三章 铁代谢障碍性贫血及其实验诊断
一、红细胞铁代谢与功能
二、铁代谢的检验及其应用
三、缺铁性贫血的实验诊断
四、铁粒幼红细胞性贫血的实验诊断

一、红细胞铁代谢与功能
1.铁的代谢
(1)铁的来源与吸收:每天的膳食,只有约10%的铁(即1mg)被吸收。铁主要是在消化道的十二指
肠和空肠上段肠黏膜吸收。
(2)铁的转运及利用:进入血浆中的Fe2+,经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+,与运铁蛋白结合运行至身
体各组织中。
(3)铁的贮存及排泄:铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。

铁的代谢过程
2.铁的功能
(1)合成血红蛋白。
(2)合成含铁酶。
(3)参与重要代谢:如儿茶酚胺的代谢、线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成。
(4)贮存铁:以铁蛋白和含铁血黄素为主。
(5)合成肌红蛋白。
3.铁代谢障碍 铁的摄入和排泄、利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡,任何因素破坏其动态平衡过
程,则发生铁的代谢障碍。当铁的摄入不足或需要增加时最容易发生缺铁。植物性食物含铁量虽然丰富,
但不易被吸收。胃肠部分切除术后,吸收面积减少。肠道寄生虫病如钩虫病引起的失血性贫血在农村常见,
可导致铁的缺乏。急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁。遗传性铁粒幼细胞贫血系因红细胞内的吡哆醇代
谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍。当肠黏膜吸收铁的调节功能失常,体内积累大量的铁,以
含铁血黄素形式沉着,即血色病。

二、铁代谢的检验及其应用
1.血清铁测定
(1)原理:血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白(Tf)结合成复合物,降低介质pH及加入还原剂(如抗坏血
酸、羟胺盐酸盐等)能将Fe3+还原为Fe2+,则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离,解离出的Fe2+与显色
剂(如菲咯嗪和2,2′-联吡啶等)反应,生成有色络合物,同时作标准对照,计算出血清铁的含量。
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参考值:成年男性11.6~31.3μmol/L,女性9.0~30.4μmol/L。
(2)临床意义:血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏;感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、
造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。
2.血清铁蛋白测定
(1)原理:常采用固相放射免疫法,将血清铁蛋白(待测抗原)和125I标记的铁蛋白(标记抗原)
与一定量的抗铁蛋白抗体(兔抗人铁蛋白)混合温育,使待测抗原与标记抗原共同竞争结合抗体,为了除
去过量未结合的同位素标记抗原,采用第二抗体(羊抗兔IgG抗体)和聚乙二醇(PEG)分离沉淀抗原抗体
复合物,并测定其放射性,对照所得竞争抑制曲线,即可查出待检血清铁蛋白的含量。
参考值:成人男性15~200μg/L,女性12~150μg/L,小儿低于成人;青春期至中年,男性高于女性。
(2)临床意义:降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色
病、急性感染和恶性肿瘤。
3.血清总铁结合力测定
(1)原理:血清总铁结合力(TIBC)通常情况下,仅有1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知
过量的铁标准液,使血清中全部的Tf与铁结合达到饱和状态,再用吸附剂(轻质碳酸镁)除去多余的铁。
再按上法测定血清铁含量,其结果为总铁结合力,如再减去先测的血清铁,则为未饱和铁结合力(UIBC)。
参考值:TIBC:男性50~77μmol/L,女性54~77 μmol/L;UIBC:25.1~51.9μmol/L。
(2) 临床意义:增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染
性贫血、血色病和溶血性贫血,显著降低者见于肾病综合征。
4.转铁蛋白饱和度测定
转铁蛋白饱和度(TS)(%)=血清铁/总铁结合力×100%
(1)参考值:20%~50%(均值男性34%,女性33%)。
(2)临床意义:降低见于缺铁性贫血(TS小于15%)、炎症等。增高见于铁利用障碍,如铁粒幼细胞
贫血、再障;铁负荷过重,如血色病早期,贮存铁增加不显著,但血清铁已增加,TS>70%,这是诊断的可
靠指标。
5.转铁蛋白测定
(1)原理:免疫散射比浊法:利用抗人转铁蛋白血清与待检测的转铁蛋白结合形成抗原抗体复合物,
其光吸收和散射浊度增加,与标准曲线比较,可计算出转铁蛋白含量。目前还有放射免疫法和电泳免疫扩
散法。
参考值(免疫比浊法):28.6~51.9μmol/L(220~400mg/dl)。
(2)临床意义:增高见于缺铁性贫血、妊娠。降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。
6.血清转铁蛋白受体测定
(1)原理:一般采用酶联免疫双抗体夹心法。包被血清转铁蛋白受体(sTfR)特异的多克隆抗体,与
血清中转铁蛋白受体进行反应,形成抗原抗体复合物,再加入酶标记的对转铁蛋白受体具有特异性的多克
隆抗体,使之与抗原抗体复合物进行特异性结合,洗去未与酶标记的多克隆抗体结合部分,加入底物和显
色剂,其颜色的深浅与转铁蛋白受体的量成正比。
参考值:以不同浓度标准品的吸光度值绘制标准曲线,通过标准曲线查出未知标本的转铁蛋白受体水
平。各实验室应根据试剂说明书上的参考值进行判断。
(2)临床意义
1)升高:常见于缺铁性贫血和溶血性贫血。
2)降低:见于再障、慢性病贫血、肾功能衰竭等。
3)用于临床观察骨髓增生状况和治疗反应。如肿瘤化疗后骨髓重建情况,以及用促红细胞生成素(EPO)
治疗各类贫血过程中的疗效观察和剂量调整等。

三、缺铁性贫血的实验诊断
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1.缺铁性贫血的分期 临床缺铁分为三个阶段:①储铁缺乏期:贮存铁下降,早期出现血清铁蛋白下降;
②缺铁性红细胞生成期:贮存铁更进一步减少,铁蛋白减少,血清铁和转铁蛋白饱和度下降,总铁结合力
增高和游离原卟啉升高,出现一般症状;③缺铁性贫血期:除上述特点外,尚有明显红细胞和血红蛋白减
少,并出现多个系统症状。
2.血象与骨髓象特点
(1)血象:血红蛋白、红细胞均减少,以血红蛋白减少更为明显。白细胞计数及分类一般正常。血小
板计数一般正常。
轻度贫血时红细胞形态无明显异常,中度以上贫血时红细胞体积减小,中心淡染区扩大,严重时红细
胞可呈环状,并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。网织红细胞轻度增多或正常。
缺铁性贫血血象:左为正常对照,右为缺铁性贫血。
可见红细胞体积减小,中心淡染区扩大。

(2)骨髓象:增生明显活跃。粒红比值降低。红细胞系明显增生,以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞
体积小,边缘不规整,胞核小而致密,胞浆量少,因血红蛋白合成不足而着色偏碱。成熟红细胞体积小,
中心淡染区扩大,严重时可呈环状红细胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少,但各阶段比例及细
胞形态大致正常。巨核细胞系正常。
缺铁性贫血骨髓象:左为正常对照;右为缺铁性贫血。病变的幼红细胞体积小,胞浆量少、边缘不规
整,胞核小而致密,呈“核老浆幼”现象。

(3)铁染色与铁代谢的检查特点:骨髓铁染色显示铁消失,铁粒幼细胞<15%。
血清铁蛋白(SF)<14μg/L,转铁蛋白饱和度<15%,血清铁<8.95μmol/L,总铁结合力>64.44 μ
mol/L,红细胞游离原卟啉>0.9μmol/L(全血)。

缺铁性贫血骨髓铁染色。左为正常对照;右为缺铁性贫血。未见蓝色铁颗粒沉积在缺铁性贫血骨髓小
粒处,故细胞外铁为阴性。

四、铁粒幼细胞贫血的实验诊断