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内侧纵束内侧纵束是由前庭神经核向中线两侧发出纤维，然后沿第四脑室底深方中线两侧纵行排列的上、下行复合纤维束，向上可止于第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经核，向下可至副神经核和颈髓前角。
参与完成平衡刺激引起的反射活动。
第一节内侧纵束综合征病因、临床表现和诊断又名核间性眼肌麻痹，简称MLF综合征。
【病因】病因为内侧纵束受损引起。
多为血管病变与脑干炎症，其次为多发性硬化、桥脑肿瘤(神经胶质瘤)、乙醇中毒、梅毒等，尤以脑血管病为多见，以桥脑的腔隙性梗死，即椎基底动脉系统深穿支的闭塞最为常见。
发病机理：一侧桥脑被盖部病变引起该侧内侧纵束(MLF)受损的结果。
一侧桥脑被盖部病变，使对侧已交叉支配该侧内直肌核的MLF受损，可引起病侧的核间性眼肌麻痹。
表现为向病灶对侧注视时，病灶侧眼球不能内收，但健侧眼球可以外展，而且辐辏运动正常，说明眼球内直肌麻痹并非由于动眼神经核及其纤维的病损所引起，而是MLF纤维损害所致。
【临床表现】临床表现分类不一，按Cogan分类，结合解剖生理及发病机理，可分4型。
1.前部型中脑动眼神经核的水平受损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，辐辏功能障碍。
2.中部型内侧纵束中部病损，病变侧眼球内收不能，对侧眼球外展正常，可有解离性眼震，辐辏正常。
3.后部型桥脑侧视中枢受损，病变侧眼球外展不能，对侧眼球内收障碍，辐辏正常。
4.一个半综合征桥脑被盖部损害，可出现一个半综合征。
此征是桥脑被盖部受损，包括一侧桥脑侧视中枢受损病灶眼外展不能，病灶对侧眼内收不能，即双眼均不能向病灶侧注视，则称为one；病灶对侧桥脑侧视中枢发出的纤维交叉至病灶侧的内侧纵束受损(向病灶对侧视)，对侧眼外展良好，病灶侧眼内收不能，此称为half。
【诊断】根据本征的发病机理和临床表现，以眼球侧视时出现不同协同运动障碍症状群的组合，可诊断内侧纵束不同部位损害的综合征。
可伴随其他症状，如眩晕、头痛、耳鸣、视力下降、复视、视野障碍。
第Ⅴ、Ⅶ颅神经障碍、上下注视麻痹、垂直性眼震、Horner征、构音障碍、吞咽困难、感觉异常及偏瘫均有助于诊断，重者可伴意识障碍。
脑梗塞得定位诊断一、前循环脑梗塞1ﻫ、颈内动脉:侧支循环代偿良好,可不产生任何症状与体征。
ﻫ侧支循环不良:可引起同侧半球从ＴIA 到大面积梗塞,从对侧轻单瘫、轻偏瘫,同向偏盲到失语、失认、完全性偏瘫与偏身感觉障碍。
即表现为不同类型得大脑中动脉综合症2、大脑中动脉ﻫ完全MCA综合症(MCA近端主干闭塞):深部ＭCA综合症——对侧偏瘫,偏身感觉障碍＋浅部MＣA综合症—-对策同向偏盲与向对侧注视障碍,在优势半球可有完全性失语、按OCSP＊分型,完全性MＣA综合症就就是完全前循环综合症(TＡＣS):(1)、脑损害对侧得偏瘫,(２)、对侧得同向偏盲,(3)、新得高级皮质功能障碍(言语困难,空间定向力障碍、一般均有意识障碍,常使神经系统检查无法准确进行。
ﻫ深部ＭＣＡ综合症(单至数条ＭCＡ中央支闭塞):对侧偏瘫,偏身感觉障碍、ﻫ如果从皮质吻合支来得血流很有效,也可以只表现中央支闭塞症状即整个对侧偏瘫(头面,上肢、下肢)与偏身感觉障碍、构音障碍,而没有皮质功能缺损症状。
ﻫ浅部MCA综合症:上部皮质支闭塞可出现中枢性面瘫及舌瘫,上肢重于下肢得偏瘫,优势半球可有运动性失语;下部皮质支闭塞可有感觉性失语,头与双眼转向病灶侧。
(藿称对策注视麻痹),对侧同向偏盲或上相限盲,或空间忽视。
ﻫ3、大脑前动脉ﻫ主干闭塞引起对侧下肢重于上肢得偏瘫、偏身感觉障碍,一般无面瘫。
可有小便难控制。
通常单侧大脑前动脉闭塞由于前交通动脉得侧支循环得代偿,症状表现常不完全。
偶见双大脑前动脉由一条主干发出,当其闭塞时可引起两侧大脑半球内侧面梗塞,表现为双下肢瘫、尿失禁、强握等原始反射及精神症状。
4、脉络膜前动脉闭塞常引起三偏症状群,特点为偏身感觉障碍重于偏瘫,而对侧同向偏盲又重于偏身感觉障碍,有得尚有感觉过度、丘脑手、患肢水肿等。
二、后循环脑梗塞(ＰOCI)1ﻫ、椎基底动脉梗塞灶在脑干、小脑、丘脑、枕叶及颞顶枕交界处。
基底动脉主干闭塞常引起广泛得桥脑梗塞,可突发眩晕、呕吐、共济失调,迅速出现昏迷、面部与四肢瘫痪,去脑强直、眼球固定、瞳孔缩小、高热、甚至呼吸及循环衰竭死亡、椎基底动脉体征得共同特点就是下列之一(1) 交叉性瘫痪:同侧脑神经瘫(单或多)伴对侧运动与/或感觉功能缺失;ﻫ(2) 双侧运动与/或感觉得功能缺失。
脑血管病（CVD）1对缺血，缺氧最敏感——大脑皮质第3、4层，海马神经元。
2对缺血，缺氧耐受性最高——脑干运动神经核。
CVD的病因：1血管壁病变：高血压性动脉硬化，动脉粥样硬化所致最常见。
2心脏病、血流动力学改变。
3血液成分和血流变学改变。
4其他原因。
CVD的治疗原则：挽救生命、降低残疾、预防复发、提高生活质量。
第一节短暂性脑缺血发作（TIA）发病机制：1血流动力学改变：存血管狭窄，在血压急剧波动下导致原来靠侧枝循环支持的脑组织发生一过性缺血。
特点：临床症状刻板，发作频率较高，发作时间短<10min。
2微栓子形成：特点：临床症状多变，发作频率不高，发作时间长（数十分~2h）。
3其它因素：盗血综合症，血液疾病等。
临床表现：1一般特点：TIA好发于中老年人（50~70岁），男>女，存在高危因素与疾病2颈内动脉系统TIA：a 大脑中动脉（MCA）供血区的TIA。
b 大脑前动脉（ACA）供血区的TIA.c 颈内动脉（ICA）主干TIA——眼动脉交叉瘫，Horner交叉瘫。
3 椎-基底动脉系统TIA：符合典型或不典型的脑干缺血综合症特殊类型：a 跌倒发作：下部脑干网状结构缺血所致。
b 短暂性全面遗忘症（TGA）：大脑后动脉颞支缺血——边缘系统的颞叶、海马、海马旁回、穹窿。
c 双眼视力障碍发作：双侧大脑后动脉距状支缺血所致。
诊断：PWI/DWI, CTP和SPECT有助于诊断。
鉴别诊断：1EP的部分性发作。
2梅尼埃病3心脏疾病、阿斯综合症、病窦综合症、室速、室颤等。
4其他疾病。
治疗：目的：消除病因，减少和预防复发，保护脑功能。
1 病因治疗。
2 预防治疗：A 抗血小板凝集剂。
B 抗凝药物：适应症：a 心源性栓塞性TIA伴房颤和冠心病的患者。
b 频繁发作TIA或椎-基底系统TIA患者，对抗血小板药无效的。
c 对瓣膜置换术后已用抗凝剂治疗的TIA患者，加用抗血小板药。
C 其它：降纤酶治疗，活血化淤性中药。
行走不稳1+月病史患者男性，26岁，因“行走不稳1+月”于2019年1月19日首次入院。
现病史:1+月前患者无明显诱因逐渐出现行走不稳，不能直线行走，行走时有身体左右摇晃，时有头晕、视物旋转，偶有复视（看远处物体可疑）及饮水呛咳，小便费力，需压迫腹部等增加腹压方式辅助排小便，并出现性功能障碍（阳痿），无肢体无力、麻木，无视物模糊、头痛、言语不清、踩棉花感、心慌胸闷等不适，大便尚可，未重视。
近半月，患者感行走不稳加重，自诉类似醉酒后步态，维持站立等姿势困难，身体摇晃明显，常有跌倒感，为求诊治，来我院门诊，行颅脑CT提示“左侧顶叶脑软化灶”，遂以“共济失调脑干脑炎？”收住入院。
患病以来，患者精神睡眠可，饮食如常，大便正常，小便见上，体重无变化。
既往史：既往有听力下降病史，2年前患者出现过不能直线行走，自诉服中药后缓解。
否认高血压、糖尿病、冠心病史。
无农药、毒物及动物接触史。
手术史：无。
家族史：无家族遗传史。
内科系统体格检查生命体征：体温：36.9℃，心率：94次/分，卧位血压120/86mmHg，血氧：99%，呼吸19次/分。
一般状况：头、眼、耳、鼻、喉正常。
双肺呼吸音粗糙，少许湿啰音，心律齐，未闻及杂音，腹部平软，未触及包块。
肠鸣音正常。
神经系统专科检查入院时查体：精神智能状态：神清，时间、地点、人物和环境定向力正常。
语言清晰，MMSE评分30分。
颅神经：I:未测Ⅱ:瞳孔等大等圆,约3mm，对光反射灵敏，双眼视力基本正常，视野及眼底未查。
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ:眼外肌运动正常。
V:轻触觉和针刺觉正常。
咀嚼肌有力。
Ⅶ:面部对称。
Ⅷ:听力正常，双眼水平及垂直凝视性眼震。
Ⅸ、Ⅹ:软腭抬起对称,反射正常。
Ⅺ:胸锁乳突肌和三角肌力量正常。
Ⅻ:伸舌居中,无舌肌萎缩和纤颤。
运动系统：正常肌容积,四肢肌张力正常。
无肌肉束颤。
四肢肌力5级。
颈强、克氏征（-）。
反射:肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌反射(+++)，右膝腱反射和跟腱反射（+++++），左膝腱反射和跟腱反射（++++），右侧持续性踝阵挛，左侧非持续性踝阵挛。
肯尼迪病分享病例及治疗进展S p i n a l a n d B u l b a r M u s c u l a r A t r o p h y，S B M A中山市中医院→I n t r o d u c t i o n肯尼迪病，又称脊髓延髓肌肉萎缩症（SBMA），是一种少见的X连锁隐性遗传病，临床表现以缓慢进展的肌无力、痛性痉挛及震颤等起病，逐渐出现肢体、延髓部及面部肌肉萎缩，可伴有男性乳房发育和生殖功能降低等雄激素不敏感表现。
由Kennedy于1968年首先详细描述此病而得名。
全球每4万人中便有1例。
患者大多是男性，主要的发病年龄段在30-50岁之间。
病例分享122016年两例SBMA 男性确诊病例病例1：患者欧阳X ，男，42岁。
因“发现肌肉跳动5年，双上肢乏力3年”于2016-05-05入院。
均由基因检测后确诊病例2：患者王XX ，男，54岁。
因“四肢乏力5年余”，于2016-05-26入院。
患者欧阳X，男，42岁。
现病史：5年前发现四肢肌肉跳动，近端肌肉为主，阵发性，持续数秒停止，无其他伴随症状。
3年前出现双上肢轻度乏力，持重物时明显，曾行肌电图检查提示脊髓前角损害。
既往史：无传染、输血史；预防接种史不详，曾因“纤维瘤”、“乳腺增生”行手术治疗。
无外伤史,无过敏史。
吸烟史。
否认家族病史。
婚育正常。
入院症见：精神可，四肢肌肉跳动，近端肌肉为主，阵发性，持续数秒停止，双上肢轻度乏力，持重物时明显，二便调。
专科查体：神清，高级智能正常。
伸舌居中，舌肌萎缩颤动。
余颅神经检查正常。
左手鱼际肌、肱二头肌轻度萎缩。
四肢近端可见肌肉跳动，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。
无不自主运动。
躯干、肢体共济正常。
双侧肢体深浅正常。
双侧腹壁反射正常。
双上肢肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射（+），双膝腱反射（-），双跟腱反射（-），双侧髌阵挛、踝阵挛无。
病理征未引出。
相关辅助检查：尿酸：472umol/L 。
血脂：总胆固醇：7.25mmol/L ，甘油三酯：7.78mmol/L 。
中枢位置性眩晕病例分享、引起CPV病因分类、BPPV筛选及警惕征象中枢性位置性眩晕是一组中枢源性的发作性位置性眩晕，其临床特点以及变位试验的特点与良性阵发性位置性眩晕（BPPV）相似，鉴别困难，也被称之为假性 BPPV，也称为非良性位置性眩晕。
病例分享病例 1图 1. A：T1WI 增强；B：T2WI 增强；C：轴位增强；D：矢状位增强；第 4 脑室底可见一团块状长管影，脑室、延髓、相邻小脑半球明显受压，增强扫描病灶可见明显不均匀强化信号，信号欠均匀，其内可见条管状流空血管影。
查体：昂伯加强（+），向左侧倾倒，余神经系统查体（-），临床考虑为不典型 BPPV，予以复位效果不佳，后头颅核磁提示第四脑室占位，术后病理提示髓母细胞瘤，术后眩晕消失。
病例 2图 2. T2WI 显示右侧延髓背外侧病灶患者男性，38 岁，主因发作性眩晕就诊，患者头部向右转时出现眩晕，伴头晕恶心，伴口角麻木，伴走路右偏，持续数分钟后消失，患者头位呈右下方位时可诱发眩晕，无肢体麻木等其他神经系统症状。
入院第二天耳鼻喉专科检查发现：右侧声带麻痹，入院第三天头颅 MRI 显示：右侧延髓背外侧梗死，明确诊断为 Wallenberg 综合征。
病例 3图 3. A：T2WI 显示在横截面中观察到小脑半球和蚓部的萎缩，B：矢状切面中可见小脑扁桃体稍下移患者女性，57 岁，主诉头部位置性眩晕 7 年。
主要表现为坐下起立时突发眩晕，持续数秒钟。
家族史：祖母、母亲、舅舅等均为脊髓小脑变性 6 型（SCA 6）。
头部 MRI检查显示小脑半球和蚓部的萎缩，最后被诊断为SCA 6。
病例 4图 4. DWI 显示位于第四脑室背外侧的急性梗塞75 岁男性，主诉发作性眩晕就诊。
既往高血压病史。
患者仰卧位时，头部转向左侧几秒钟后出现眩晕和向左水平带扭转的眼球震颤，持续约 1 分钟后消失，无眼肌麻痹、无力或小脑共济失调等。
Epley 复位治疗失败。
引起CPV 病因分类除了偏头痛是 CPV 的良性病因，其他包括肿瘤、卒中、感染和神经退行性疾病均预后不良，而中枢性位置性眩晕可能是这些疾病的首要表现。
