小儿癫痫持续状态诊治进展 幻灯片

保持患者情绪稳定：避免刺激 患者情绪，保持患者心情愉悦
注意事项
避免过度劳累和压 力
保持良好的生活习 惯，如规律作息、 健康饮食等
避免接触可能诱发 癫痫的因素，如酒 精、咖啡因等
定期进行身体检查 ，及时发现并治疗 可能诱发癫痫的疾 病
癫痫持续状态的 治疗效果与预后 评估
治疗效果评估方法
临床观察：观察患者的症状、体征和生命体征 脑电图检查：观察脑电图的变化，判断癫痫发作的频率和严重程度 药物治疗效果评估：根据患者的用药情况，评估药物治疗的效果 预后评估：根据患者的病情、治疗效果和预后因素，评估患者的预后情况
观察患者的意识状 态、呼吸、脉搏、 血压等生命体征
检查患者的皮肤、 肌肉、关节等身体 部位，观察有无异 常
询问患者及其家属 关于发病过程、病 史、家族史等信息
进行神经系统检查 ，如反射、肌力、 感觉等，以判断神 经系统受损程度
实验室检查
脑电图检查：观察脑电波变化，判断癫痫发作类型 血液检查：检测血常规、肝功能、肾功能等指标，了解患者身体状况 尿液检查：检测尿常规、尿糖、尿蛋白等指标，了解患者肾脏功能 影像学检查：如CT、MRI等，观察大脑结构变化，判断癫痫病因
治疗方法：药物治疗、手术治疗、物理治疗等 患者病情：癫痫持续状态的严重程度、病程长短等 患者年龄：不同年龄段患者的治疗效果和预后不同 患者身体状况：患者的身体素质、心理状态等 家庭和社会支持：家庭和社会对患者的支持和关爱程度 患者依从性：患者对治疗方案的配合程度和执行情况
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汇报人：
生命体征： 呼吸急促， 心率加快， 血压升高
治疗方法：及 时使用抗癫痫 药物，必要时 进行气管插管 或呼吸机辅助 呼吸
癫痫持续状态的 诊断方法

一般措施
10分钟内终止发作的治疗
超过10分钟终止发作的治疗 维持治疗 病因治疗 治疗中的评价
请专科医生会诊、治疗，如有条件进入癫痫加强
单元或ICU治疗 可酌情选用下列药物： 咪达唑仑：0.05-0.4mg/kg/h 异丙酚：1mg/kg，每3-5分钟重复1-2mg/kg 最大量10mg/kg，维持1-10mg/kg/h 必要时请麻醉科协助治疗 有条件者进行脑电图监测
苯巴比妥：成人静脉注射每次200-250mg，注射速度
<60mg/min，必要时6小时重复1次。极量每次250mg， 每日500mg。
丙戊酸钠：丙戊酸钠注射液15-30mg/kg静脉推注后，
以1mg/kg/h速度静脉滴注维持。
水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌
肠。
患者有癫痫发作史，其他病史、发作的临床表现对诊断
有重要意义
脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方
面有重要的价值
尽快终止发作，一般应在SE发生的10分钟内终止发作；
保护脑神经元；
查寻病因，去除促发因素； 保护心、肺功能。
全面性惊厥性癫痫持续状态治疗 非惊厥性癫痫持续状态治疗：静脉注射安定或氯羟安定，
30min
条件允许时可行脑 电图监测，如果病 情平稳可行头CT检 查，必要时吸出分 泌物，必要时静脉 给予碳酸氢钠 （pH<7.0），处理 高热，必要时气管 插管，若仍持续发 作可静滴苯妥英钠、 苯巴比妥、咪唑安 定。
60min
戊硫代巴比妥、 戊巴比妥或异 丙酚全麻，若 仍持续发作行 气管插管，转 入ICU，胸片， 必要时呼吸、 血压支持，必 要时行腰穿检 查。

癫痫持续 状态新进展
非惊厥性癫痫持续状态
NCSE主要表现为精神行为异常，极易误 诊。其很高的发病率和早期诊断困难正逐渐引 起临床医师的注意。
1 Yoshimura等人调查了1723例急诊中被 诊断为SE的94例（5.5%），发现其中24例 （占25.5%）在入院时就被诊断为NCSE，另 有8例入院时表现为惊厥性SE的病人在住院期 间出现过NCSE的发作，用Glasgow评分分析 SE预后，发现不良预后与NCSE明显相关(p = 0.003).
癫痫持续 状态新进展
在发达国家，经直肠给予地西泮已经成为儿 童癫痫院前治疗的一线药物。欧洲专家认为儿 童终止持续性热性惊厥和丛集性癫痫发作首选 地西泮直肠给药，治疗全面性惊厥性癫痫持续 状态也可经直肠给地西泮。2007年在美国对 64例癫痫患儿的父母进行过调查，发现有43 （68%）例癫痫患儿的父母要求过学校或幼 儿园给患儿经直肠给地西泮凝胶，81% （35/43）的学校接受申请，表明经直肠给地 西泮已被美国社会广泛接受。
国内广泛使用的癫痫状态定义是“在短时间内频繁发 作，全身性发作在两次之间意识不恢复，部分性发作一 次持续时间超过30分钟”；
2001年，国际抗癫痫联盟提出了新的SE定义：“持 续超过这种发作类型大多数患者持续时间后，发作仍然 没有停止的临床征象或反复的癫痫发作在发作间期中枢 神经系统的功能没有恢复到正常基线”。
癫痫持续 状态新进展
NCES不是罕见的急诊情况，预后不良。在 意识不受干扰的情况仔细给病人做脑电图检查 有助于提高NCSE诊断的准确性，所有SE患者 在临床发作停止后20-30分钟仍有意识障碍时， 应该接受脑电图检查，因为20%的病人在早 期治疗后转变成NCSE。
2.有意识,行为,精神异常的患者中进行的调查. 17-24%.

18
癫痫持续状态-
➢
➢ IV通路未建立
(DZP) 直肠
(MDZ) 0.2mg/kg, 肌注、鼻腔、口腔
➢ IV通路已建立
•
(LZP) 0.1mg/kg(最大5mg) iv >1min（国内尚无）
(DZP) (最大10mg) iv
➢ 给药后观察5min，如仍发作可重复一次
➢ 40%一线治疗可终止发作
• 临床实践经验较长 • 可导致体温降低 • 理论上可能具有脑保护作用
➢ 缺点
• 药代动力学特点（0级动力学，蓄积，药物相互作用） • 低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性
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癫痫持续状态-
EEG持续或接近持续的阵发性放电
全癫面痫性 持续G状en态er-a惊liz厥e➢d性CSSEE1的-治2m疗g/kg负荷，5min可重复，最大累积10mg/kg，继之4-10mg/kg.h (
“癫痫持续状态”实为“癫痫发作持续状态”，并非仅限 于
癫痫患者
4
癫痫持续状态 Status Epilepticus (SE)
SE的定义 SE的分类 SE患者的病因评估 惊厥性SE的治疗 非惊厥性SE的处理
5
癫痫持续状态-
根据癫痫发作持续时间及治疗反应分类
根据癫痫发作类型分类
根据癫痫发作病因分类
癫癫痫痫持 持续续状状态态--病惊因厥评性S估E如的>治4疗8hr,<5mg/kg.h)
局灶性 Focal CSE
咪达唑仑 负荷量继➢之ivg优tt 点
院内治疗 In-hospital managements
癫考痫虑持 加续用状口态服-A惊E厥Ds性：S如E的T• P治M疗, 药VPA代, L动EV力学特点优良（吸收及消除快，无相互作用）

基因治疗
探索基因治疗在小儿癫痫中的应用， 通过纠正基因缺陷或调节基因表达来 控制癫痫发作。
提高公众认知和预防意识
普及癫痫知识
加强公众对小儿癫痫的认识和理解， 消除误解和歧视，提高患儿及其家庭 的生活质量。
预防措施推广
推广预防小儿癫痫的措施，如孕期保 健、避免产伤和脑外伤等，降低小儿 癫痫的发病率。
某些基因突变可能与癫痫的发生 有关，如某些染色体异常、基因 突变等。
脑部疾病或损伤
脑部感染
脑部肿瘤或囊肿
如脑膜炎、脑炎等感染性疾病可能引 起癫痫发作。
脑部肿瘤或囊肿压迫脑组织，也可能 引发癫痫。
脑部外伤
颅脑外伤或产伤可能导致脑组织损伤， 引发癫痫。
其他原因
01
02
03
缺氧或窒息
围生期缺氧或窒息可能导 致脑组织损伤，引发癫痫。
定期复查
在治疗过程中，应定期进行脑电图 和影像学检查，以及临床评估，以 监测治疗效果和调整治疗方案。
家庭护理和心理支持
家庭护理
家长应了解癫痫的基本知识和应急处理方法，以便在孩子发病时能够正确应对。 同时，家长应关注孩子的日常生活和心理健康，提供必要的支持和关爱。
心理支持
癫痫患儿可能会因为疾病而面临心理压力和困扰，家长和医生应关注孩子的心理 状态，提供必要的心理支持和辅导。同时，鼓励孩子参加正常的社交活动和兴趣 班，增强自信心和适应能力。
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小儿癫痫的未来研究方 向
新药研发
研发新型抗癫痫药物
针对小儿癫痫的特殊病因和发病机制，研发更安全、更有效的抗癫痫药物，减少副作用和药物相互作 用。
创新药物剂型和给药方式
改进药物的剂型和给药方式，提高患儿的用药依从性和治疗效果，降低复发率。

。
05
总结与展望
总结
儿童癫痫是一种常见的神经系统疾病 ，准确诊断和治疗对于改善患儿生活 质量具有重要意义。
掌握各种抗癫痫药物的特点、适应症 、不良反应及处理，为个性化治疗方 案制定提供科学依据。
通过本次课件的学习，我们深入了解 了儿童癫痫的临床表现、诊断方法、 治疗策略及康复管理等方面的知识。
癫痫患儿的心理、教育及社会问题同 样需要关注，综合干预有助于提高患 儿整体生活质量。
02
生酮饮食疗法
一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食疗法，可用于治疗部分
儿童癫痫患者。需在专业医生指导下进行。
03
心理干预
癫痫患儿可能存在自卑、焦虑等心理问题，需进行心理干预，帮助患儿
建立自信、提高应对能力和生活质量。
急救处理
保持呼吸道通畅
癫痫发作时，患儿可能出 现呼吸道分泌物增多的情 况，需及时清理呼吸道， 保持通畅。
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THANKS
疗方案。
药物治疗
根据癫痫发作类型、严重程度 及患者年龄等因素，合理选择 抗癫痫药物，确保治疗效果。
非药物治疗
对于药物治疗无效的患者，可 考虑采用手术、神经调控等非
药物治疗手段。
生活方式干预
指导患者及家属合理安排作息 时间，避免诱发因素，降低癫
痫发作风险。
患儿及家属的教育与心理支持
疾病知识普及
向患儿及家属普及癫痫的基本 知识，提高他们对病情的认识
防止外伤
在癫痫发作过程中，患儿 可能出现抽搐、痉挛等症 状，需注意防止患儿受伤 ，如碰撞、跌倒等。
立即就医
癫痫发作属于急症，患儿 发作后需立即就医，接受 专业治疗。
04
儿童癫痫的预后与长期管 理

SE其死亡率达16%~39%。
3
癫痫持续状态定义
1. 癫痫持续发作，两次发作之间意识不清楚 2. 一次惊厥性癫痫发作持续5分钟以上；非惊厥性癫痫发
作或部分性发作15分钟以上 3. 在短时间内癫痫频繁发作，达到4次/4小时以上
4
难治性癫痫持续状态（临床实用）
当癫痫持续状态用两种推荐的药物治疗没有效果，发作仍 没有停止，则称为难治性癫痫持续状态（RSE）。
2.2不伴有昏迷
3.局灶运动性持续状态
3.1重复的局灶运动性癫痫（杰克逊癫痫样）
3.2部分性癫痫持续状态
3.3扭转持续状态
3.4眼睑肌阵挛持续状态
3.5发作性麻痹持续状态
4.强直持续状态
5.运动过度持续状态
12
没有显著运动症状（NCSE）
1.非惊厥性持续状态伴有昏迷（包括微小发作持续状态）
2.非惊厥性持续状态不伴有昏迷
癫痫持续状态是一种源于癫 痫终止机制失败，或由新的 致痫机制导致异常延长的癫 痫发作（在时间点t1之后）。 它是一种可能造成脑长期损 伤（在时间点t2之后）的疾 病，根据癫痫的类型和持续 时间，造成的损伤也不同， 包括神经元坏死、神经元损
伤和神经元网络改变。
从30分钟到符合临床实际的5分钟
提出两个可衡量的指标t1和t2：
13
NCS和NCSE常见病因和发生率
14
Claassen J, et al. Neurology. 2004, 62(10):1743-8.
连续EEG监测的指证
15
Claassen J, et al. Neurology. 2004, 62(10):1743-8.
EEG改变与神经元损伤
EPC, epilepsia partialis continua;

维生素B6依赖症
❖ VitB6缺乏症和VitB6依赖症 ❖ 影响脑内GABA和5-HT的合成，起抑制作用，合成减少
时，CNS过度兴奋→惊厥。 ❖ 母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿依赖出生后数
小时至5日内发生惊厥 ❖ 少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致 ❖ VitB6 2-10mg/d
癫痫持续状态
定义
CSE 惊厥性癫痫持续状态 NCSE 非惊厥性癫痫持续状态 RSE 难治性癫痫持续状态
癫痫持续状态
定义：
凡一次癫痫发作持续30分钟以上
或频繁发作连续30分钟以上、发作间期意识不能恢复者 1
GCSE 53分钟
30分钟
60分钟
SE 持续时间超过2 h ,发生永久性神经损伤的 几率二倍于不足2 h 者,故应选用强有力的足 量的抗癫痫药物,争取发作30～90mi监测与纠正水、电解质异常,维持内环境
❖降低颅压：一般一次惊厥不需要降颅压
❖预防控制并发症 （侧卧、牙垫、窒息、肌溶 解）
如果明确：
治疗
❖低血糖：BG <40mg/dL, 10%GS 5ml/kg ❖ 低钙血症：2ml/kg.次*3----*2-----*1
❖ 低镁血症：25%0.2-0.4ml/kg,缓慢静滴；后续 25%MgSO40.2-0.5ml/Kg深部肌肉注射，q6h， 1-3W
❖怀疑或排除VitB6：2-10mg B6 IV
SE处理流程
安定 水合氯醛
咪唑/氯硝
SE处理流程
咪唑安定/丙戊酸
药物治疗
苯二氮卓类
1 劳拉西泮
LZP
地西泮〔首选) DZP、氯硝基安定(长、强、大、副)
3 咪达唑仑 副作用：低血压，心律失常，肌弛缓，呼吸抑制

药物副作用：注意观察药物副作用，如 嗜睡、头晕、共济失调等
药物监测：定期监测血药浓度，调整药 物剂量
药物停药：在医生指导下逐渐减量停药， 避免突然停药导致癫痫复发
手术方法：切除癫痫病灶， 阻断癫痫放电的传播途径
手术适应症：药物治疗无效或 效果不佳，癫痫发作频繁，严 重影响生活质量
手术风险：手术风险较高，可 能引起脑损伤、癫痫发作加重
心理支持：通过心理 咨询、家庭支持等方 式，帮助患者缓解心 理压力，增强治疗信 心。
心理治疗：通过心理咨询、心理辅导等方式， 帮助患儿及其家庭缓解心理压力，增强信心。
家庭护理：家长需要学习癫痫知识，了解患 儿病情，掌握急救措施，避免患儿受到伤害。
药物治疗：根据患儿病情，选择合适的抗 癫痫药物，定期监测药物疗效和副作用。
癫痫发作可能导致大 脑发育迟缓
癫痫发作可能导致认 知功能障碍
癫痫发作可能导致运 动功能障碍
癫痫发作可能导致语 言功能障碍
癫痫发作可能导致社 交功能障碍
癫痫发作可能导致情 绪和行为问题
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平、苯 妥英钠等
药物选择：根据癫痫类型、年龄、体重 等因素选择合适的药物
药物剂量：从小剂量开始，逐渐增加至 有效剂量
作
举办国际癫痫 学术会议，分 享最新研究成 果和治疗方法
建立全球癫痫 数据库，共享 病例和治疗数
据
加强与国际制 药公司的合作， 推动新药研发
和临床试验
汇报人：
汇报人：
01
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03
04
05
06
癫痫：大脑神 经元异常放电 引起的短暂性
脑功能障碍
癫痫综合征： 一组具有相似 临床特征和病
因的癫痫

（二）苯妥英（Phenytoin PHT） PHT可抑制痫性病灶的放电扩散， 加强GABA介导的突触后的抑制过程。其抗痫谱广、抗癫痫作用强无中 枢抑制作用，可有效对抗强直一阵挛发作，简单和复杂性部分发作及癫 痫持续状态，对肌阵挛和失神发作非但无效，反而能使发作频率增加， 因其治疗浓度和中毒浓度相近，小婴儿中毒症状又不易发现，故小婴儿 要慎用。PHT为非线性动力学消除的典型药物。当血浓度达治疗低限时， 剂量的少许增加即可引起血药浓度的突然升高而中毒。故临床调量要小 心。 PHT负荷量治疗癫痫持续状态，小婴儿新生儿惊厥持续状态和反复 惊厥，效果良好。
慎用。
(五) 苯二氮卓类：包括安定(DZP)、硝基安定(NIT)、氯硝基安 定(CZP)。DZP静脉注射液通过静注或灌肠后数分钟可达有效血浓 度，可治疗癫痫持续状态。DZP片剂或栓剂可预防高热惊厥，剂 量为0.3~0.5mg/kg/次。NIT主要用于婴儿痉挛症、小运动型发作。 CZP具有广泛的抗痫谱，对各型EP均有效，其抗痫作用比DZP和 NIT至少强5~10倍，尤其对失神发作和肌阵挛发作效果显著。对 失张力发作、Lennoxsyn也有效。静注用以治疗癫痫持续状态。 长期应用(1~6个月)可产生抗痫作用的耐受性和依赖性，突然停 药可加剧癫痫发作，甚至诱发SE。
后3类(3、4、5)包括：(1)发作类型：某些类型的癫痫或癫痫综合 症比较难治。其中包括年龄依赖性癫痫脑病(大田原综合症—伴暴 发 抑 制早 期婴 儿 型 EP脑病 ， 婴儿 痉挛 症 、Lennox—Gastaut syn)和某些复杂部分性发作。(2)发作情况: 一般认为每次发作持 续时间长，癫痫持续状态者难治程度高。(3)起病年龄：一般认为 1岁以内起病者，伴智力低下者，治疗比较困难。(4)脑实质有器 质性病变者，AED已达治疗血浓度，而EEG仍有痫样放电者提示 难治。