朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症,是一组原因未明 的组织细胞增殖性 疾患。 传统分为三种临床类型即: 莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病) 汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller- Christian病,简称HS-C病)及 骨嗜酸性肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB) 。
(10)免疫组织化学染色 近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla单抗作 免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈 阳性反应,即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花 生凝集素。
鉴别诊断 1.动脉瘤样骨囊肿:两者在临床、X线上都有相似之处,但 动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等度侵蚀性,且常可穿 破骨皮质包壳、其边缘轮廓模糊不清,呈虫蛀状,其骨皮质 常膨胀如气球状,可穿刺出新鲜血液,穿刺时常有血液搏动 感。而骨囊肿则为黄色或褐色液体。
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(5)骨髓 正常情况下骨髓内一般没有LC,甚至侵犯多部位的 LCH也难看到骨髓内有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出现 贫血、白细胞减低和血小板减低,但骨髓功能异常的程度与 骨髓内LC浸润的数量不成正比。仅凭骨髓内出现LC,不足以 做为LCH的诊断依据。 (6)胸腺 胸腺是LCH常常累及的器官之一。
(7)肺 LCH的肺部病变可做为全身病变的一部分,也可能 单独存在,即所谓原发性肺LCH。任何年龄都可出现肺部病 变,但儿童期多见于婴儿,表现为轻重不等的呼吸困难,缺 氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿,极易发 生呼吸衰竭而死亡。 (8)肝脏 全身弥散性LCH亦常常侵犯肝脏,肝脏受累部位多 在肝脏三角区,受累的程度可从轻度的胆汁淤积到肝门严重 的组织浸润,出现肝细胞损伤和胆管受累,表现肝功能异常、 黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血酶原时间延长等,进而可发 展为硬化性胆管炎、肝纤维化和肝功能衰竭。