一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。
继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶,属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病。
脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良或遗传性脑白质营养不良,髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。
这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。
2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘疾病。
它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。
二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一)脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种。
有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘。
在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。
一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间。
一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。
髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂。
由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用。
当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加。
(二)脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。
胎儿在宫内第3个月~6个月期间,自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。
出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。
脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。
1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。
大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。
显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。
中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。
晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。
病灶可新旧并存。
重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。
偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。
1.2影像学：MRIT1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。
陈旧性斑块呈等信号。
由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。
脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。
T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。
质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。
Gd- DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。
MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。
MRI还可用来随访治疗效果。
MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应MRI平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1（A）和长T2（B）改变；增强扫描（C、D）病变明显强化双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。
脑白质病变的影像学鉴别诊断
引言
脑白质病变是指发生在脑白质区域的病理变化。
影像学是诊断与鉴别诊断脑白质病变的重要方法之一。
本文将对脑白质病变的影像学鉴别诊断进行详细介绍。
脑白质病变的发生机制
脑白质病变的发生机制可以分为血管性和非血管性两种。
血管性脑白质病变主要是由缺血、出血等血管异常引起，而非血管性脑白质病变则是由多种因素引起的病理改变。
影像学鉴别诊断
脑白质病变的影像学鉴别诊断主要包括以下几种方法：
磁共振成像（MRI）
MRI是目前诊断脑白质病变最常用的影像学方法之一。
通过MRI 可以观察脑白质区域的异常信号，进而判断病变的类型和程度。
常见的脑白质病变包括脑梗死、白质缺血、脱髓鞘等。
CT扫描
CT扫描对于一些脑白质病变的诊断有一定的辅助价值。
例如，CT扫描可以检测到脑出血等血管性脑白质病变，还可以观察到病变的位置和范围。
血管造影
血管造影是一种通过显影血管来观察血管结构和异常的检查方法。
对于一些血管性脑白质病变的鉴别诊断有较高的敏感性和特异性。
血管造影可以观察到血管的狭窄、扩张或异常畸形等。
脑电图（EEG）
脑电图可以检测脑白质病变对脑电活动的影响。
脑白质病变往往会引起脑电活动的异常。
通过脑电图可以观察到不同频率的脑电波的改变，从而辅助诊断脑白质病变。
脑白质病变的影像学鉴别诊断是诊断脑白质病变的重要方法之一。
通过MRI、CT扫描、血管造影和脑电图等影像学技术，可以观察到脑白质病变的不同特征，进而进行鉴别诊断。
