mg/日口服,一月后激素每周减5mg至1 0mg/日维持,患者出院后症状基本消失, 5月22日再次复查一次CT较前片吸收明显。 图3
讨
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
论
• 当肺毛细血管破裂出血、渗出的血液溶血,
其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于 肺组织并引起反应即为肺含铁血黄素沉着 症。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH) 是一 种少见病, 主要发生于婴儿或儿童, 成人约 占20% ,多在30岁以前发病。本病原因未明, 可能与先天发育不良、免疫功能障碍、食
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
• 病理示:肺泡腔内大量新鲜出血,并见含
铁血黄素吞噬细胞大量聚集,肺间质增生 见图4,确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
• 反复急性发作者,最终发生肺间质纤维化、
肺动脉高压、肺源性心脏病和呼吸衰竭。 如无长期后遗症自然缓解者约占25% ,约 1/3~1/2病例在3年内死亡,死亡多因严重肺 泡出血所致。胸部X线或CT为网状、结节样 阴影改变或弥漫粟粒样结节样改变,在下肺 野及肺门周围明显,肺尖及两肋膈角不受侵 犯。
文档仅供参考,不能作为科学依据,请勿模仿;如有不当之处,请联系网站或本人删除。
• 痰、支气管肺泡灌洗液或气道、胃吸引物
中找到含铁血黄素巨噬细胞即可作出诊断。 电镜下肺泡腔内充满血浆蛋白样物质,肺泡 巨噬细胞胞浆内含有许多电子密度均匀的 颗粒及细胞碎片,有明显的噬红细胞现象,肺 泡中隔间质胶原纤维有明显增生。