当前位置：文档之家 › 嗜铬细胞瘤临床特征分析

嗜铬细胞瘤临床特征分析

  • 格式：pdf
  • 大小：275.96 KB
  • 文档页数：3

～
２ ０ ０ ｍＣ ｉ ／ 次， 静脉滴 注治疗 ， 同 时 给 予 辅 助 药 物 治
瘤， 该肿瘤可以合成 、 储存 和释放大量 的儿茶酚胺 ， 起 源 于 肾上腺 的为 肾上 腺 嗜 铬 细胞 瘤 ， 肾上 腺外 交 感 及 副交 感 神经 节 的肿瘤 为 肾上 腺外 副 神经 节瘤 。嗜铬细
【 关键词 】 嗜铬细胞瘤 ； 临床特征 【 中 图分类号 】 Ｒ ７ ３ ０ ． ５ 【 文献标识码 】 Ａ
【 文章编 号】 １ ０ ０ ２ — ７ ３ ８ ６ （ ２ ０ １ ５ ） １ ３ — １ ９ ５ ７ — ０ ３
嗜铬 细胞 瘤是 由神 经外 胚ห้องสมุดไป่ตู้ 的嗜铬 细胞 产生 的肿
可北 医 药 ２ ０ １ ５年 ７月 第 ３ ７卷 第 １ ３期
Ｈｅ ｂ ｅ ｉ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｊ ｏ ｕ ｎａ ｒ ｌ ， ２ ０ １ ５ ， Ｖ ｏ ｌ ３ ７ Ｊ ｕ ｌ Ｎ ｏ ． １ ３
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ０ ０ ２— ７ ３ ８ ６ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ １ １
淋 巴结 转 移情 况 。 （ ２ ） ７ ０例 患者 均 给 予 Ｉ — ＭＩ Ｂ Ｇ １ ０ ０
项 目来 源 ： 中国核工业北 京 四 ０一 医院 院长基 金项 目（ 编号 ： ｙ ｚ ｊ ｊ －
２ ０ １ ４ － ０ ０ ３ ）
转移部位
２ ． ２ 恶性 嗜铬 细胞瘤 容 易 出现原 位复 发及 远处转 移 ， 常见 的转移 器 官有 肝 、 肺、 骨及 脑 ， 淋 巴结 转 移 也 非 常
移及 器官 患者 ５ ８例 。见 表 １ 。
表１ 嗜铬 细胞 瘤 发 生部 位 情 况 ｎ＝ ７ ０
副 神经 节瘤 恶性 率更 高， 为 ２ ９ ． ０ ％ ～
恶 性 嗜铬 细胞 瘤 复发 转 移 发 生 率 较 高 ， 预
后不 佳 。本 文就 我 院诊 治 的有 完 整 资 料 的 ７ ０例 嗜铬 细胞 瘤 进行 回顾 性分 析 ， 探讨 其 临床 特征 、 诊 断要 点及 规范 化 治疗 ， 报告 如 下 。
嗜铬 细胞瘤 ４ ６例 （ ６ ５ ． ７ ％） ， 副神 经节瘤 ２ ４例 （ ３ ４ ． ３ ％） ， 其 中膀 胱副神 经 节瘤 ４例 （ ５ ． ７ ％） ， 腹 膜后 副神 经节瘤 ９例 （ １ ２ ． ９ ％） ， 其他 副神经节瘤 ｌ １ 例（ １ ５ ． ７ ％） 。５ ７例 患者接 受过手术治疗 ， 术后 出现 复发 ２ ３例 ， 出现远 处器官及淋 巴结 转移 ５ ８例。血压升 高 ６ ７例 ， 心悸 ３ ７例 ， 头痛 ４ ２例 ， 大汗 ３ ９例。结论 嗜铬细胞瘤 常表现 以高血 压为代表 的 临床 综 合征 ， 症状复 杂多样 ， 缺乏特异性 ， 恶性嗜铬 细胞瘤 易出现术后复发及 多器官转移 。
常见 ， ５ ８例患 者 出现不 同部 位 的转 移 及 多 发转 移 。见
・
论 著
・
嗜铬 细胞 瘤 临床 特 征 分 析
刘海 春 高洪波 宋伟 金从 军 谢 慧 梁 张晓 勇 邵 玉军
【 摘要】 目的 分析嗜铬细胞瘤的临床特点， 提 高嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 回顾性分析 ７ ０ 例嗜铬 细胞
瘤或副神经节瘤 患者的临床 资料 ， 包括 临床 表现 、 诊 断、 病理分 型、 复发转移 、 手术治疗等。结果 ７ ０例 患者 中肾上腺
１ ． ３ 统计 学 分析
２ 结 果
应用 Ｓ Ｐ Ｓ Ｓ １ ３ ． ０统 计 软件 ， 计 数 资
料采 用 ｘ 检验 ， Ｐ＜ ０ ． ０ ５为差 异有 统计 学意 义 。
青年 。 恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤 占 嗜 铬 细 胞 瘤 的 ５ ％ ～
２ ６． ０％ ＿ ２ Ｊ
４ ０． ０％ ［ ３ ３
１ 资料 与方 法
１ ． １ 一般 资 料
选取 ２ ０ ０ ３年 １～１ ０月在 我 中心住 院
使用ｂ Ｉ － ＭＩ Ｂ Ｇ（ Ｉ ． 间碘苄 胍 ） 治疗 的嗜 铬 细胞 瘤 患 者 ７ ０例 ， 其 中男 ４ ３例 ， 女２ ７例 ； 年龄 １ ５～ ７ ４岁 ， 平 均 年 龄４ ６ ． ６岁 ； 肾上 腺 嗜 铬 细 胞 瘤 ４ ６例 ， 副神经节瘤 ２ ４ 例 。经手 术病 理 证 实 为 嗜铬 细 胞 瘤 ５ ７例 ， １ ３例 患 者 因检 查 时 即发 现 多发转 移 ， 或 肿瘤 与 毗邻器 官 、 大血 管 及 组 织关 系密 切 不能行 完 整切 除肿 瘤 或手 术及 麻醉 风 险较 大 ， 未行 手术 治疗 ， 临床诊 断 为嗜铬 细 胞瘤 。 １ ． ２ 方 法 （ １ ） 回顾 性 分 析 ７ ０例 患 者 的病 例 资料 ， 总 结分 析 临床 症状 、 体征 ， 肿 瘤 发 生部 位 ， 器 官 转 移 及
胞瘤 成 人发 病 率 为 ０ ． ０ ０ １ ％ ～０ ． ０ １ ％， 其 引 起 的继 发
性 高血 压 占高血 压 患者 的 ０ ． ６ ％ ～１ ％¨ ， 主 要见 于 中
疗， 并 于治疗 后 ５ ｄ行 Ｓ Ｐ Ｅ Ｃ Ｔ全 身显像 了解 肿瘤 对 药 物 的摄取 情况 及 病灶部 位 、 数 目等情 况 。
。
，
２ ． １ ７ ０例 嗜 铬 细 胞 瘤 患 者 位 于 肾 上 腺 ４ ６ 例 （ ６ ５ ． ７ ％） ， 肾上 腺外 ２ ４例 （ ３ ４ ． ３ ％） ， 其 中膀胱 副 神 经 节瘤 ４例 （ ５ ． ７ ％） ， 腹 膜后 副神 经节 瘤 ９例 （ １ ２ ． ９ ％） ， 其他 异位 嗜铬 细胞 瘤 １ １例 （ １ ５ ． ７ ％） 。５ ７例 患者 行 手 术切 除治 疗 ， 术后 出现 原位 复发 ２ ３例 。 出现淋 巴结 转

合集下载

解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法

解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法

解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质中。

它由嗜铬细胞（chromaffin cell）形成，这些细胞能够产生、储存和释放肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。

嗜铬细胞瘤的发病机制与遗传、肿瘤相关基因突变以及局部环境因素有关。

诊断方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查等多项手段。

一、嗜铬细胞瘤的发病机制1. 遗传因素近年来许多研究表明，遗传因素在嗜铬细胞瘤的发病过程中起着重要作用。

大约30%的患者存在家族性聚集现象，具有明显的家族性特点。

其中最常见的遗传性疾病是多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MENⅡ型）和孤立性肾上腺髓质增生（PGL）。

这些患者常伴有与嗜铬细胞瘤相关的遗传突变。

例如，MENⅡ型中携带RET突变以及PGL中携带SDHx基因家族的突变。

2. 肿瘤相关基因突变研究发现，嗜铬细胞瘤存在一些肿瘤相关基因的突变。

其中最重要的是Pheochromocytoma(PG)蛋白酪氨酸激酶（Pheochromocytoma protein kinase，PGPK）。

该蛋白通过通径调控、依赖对生长和存活有重要作用的信号官能团，影响细胞增殖和凋亡。

此外，研究还发现与嗜铬细胞瘤发生相关的其他基因突变，如VHL、TMEM127以及MAX等。

3. 局部环境逆境诱导在正常情况下，肾上腺髓质中嗜铬细胞对应激刺激进行反应，并释放大量肾上腺素和去甲肾上腺素。

然而，在一些特定条件下（如剧烈运动、手术切口等），局部环境的创伤和逆境会引起嗜铬细胞瘤的发作。

这些外界刺激能够触发肿瘤细胞内部信号通路的变化，从而导致嗜铬细胞瘤的发病。

二、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 临床表现嗜铬细胞瘤患者往往表现出阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、手颤等典型症状。

然而，临床上也有一些无典型表现的患者，因此仅凭临床表现可能存在误诊。

2. 实验室检查实验室检查可通过测定尿液和血液中游离甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素以及稳定代谢产物-动员新陈代谢途径。

嗜铬细胞瘤病例讨论

嗜铬细胞瘤病例讨论

流行病学：各年龄段，高峰30-50岁，男女发病均等。 80-90%为良性，10-15%为恶性，10%有家族性（MEN2）
部位：肾上腺外嗜铬细胞瘤约20%
嗜铬细胞瘤
临床表现：
(1)典型“三联征”：发作性头痛、心悸、多汗
(2)高血压特点：阵发性、持续性、持续性高血 压基础上阵发性加重
(3)其他：如代谢紊乱
一年后随访（2014.12）
出院后服药1月余，血糖、血压正常，停药； 自测血压在正常范围；门诊测血压:125/70mmHg HbA1c：6.7% OGTT，胰岛素释放试验
OGTT 胰岛素
空腹 5.7 6.9
半小时 7.6 40.8
1小时 8.5 33.2
2小时 7.3 18.5
3小时 6.9mmol/l 11.4uU/mL
一年后随访（2014.12）
尿常规：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)
尿肾小管类：
β2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤
定义：具有合成和分泌儿茶酚胺类物质，从而引起相 应临床表现的肿瘤。常来源肾上腺髓质，也可以来自 神经脊起源的交感神经节及沿内脏自主神经分布的嗜 铬组织；
嗜铬细胞瘤
实验室检查：
1.生化检查： 血儿茶酚胺、24小时尿儿茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、
2.药理试验： （1）激发试验: 冷加压试验、胰高糖素试
验、组胺试验 （2）抑制试验：酚妥拉明试验、可乐定试验
其他检查：B超、CT、MRI、间碘苄胍
嗜铬细胞瘤
治疗: （一）首选手术：
嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤

疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromaffin tumor；chromaffin-cell tumor；chromaffinoma；chromophile tumor；medullary chromaffinoma；medullosuprarenoma；副神经节瘤；肾上腺髓质瘤；嗜铬母细胞瘤；phaeochromocytomaICD号：D37.5分类：内分泌科概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞。

由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(CA)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽Y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群。

某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命，但如能及时、早期获得诊断和治疗，又是一种可治愈的继发性高血压病。

流行病学：PHEO占高血压人群的0.1%～0.5%，多发生于成人，20～50岁多见，女性多于男性。

据美国Mayo Clinic尸检证实的PHEO患者中，生前从未被怀疑过的高达75%。

据国外统计，约50% PHEO患者呈持续性高血压，45%为间歇性高血压，5%血压正常。

嗜铬细胞瘤是一种少见疾病，但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高，约占高血压患者的1%左右，在肾上腺意外瘤占到4%。

对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。

因为它是一种可以纠正的继发性高血压，经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈。

而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心、脑等器官严重并发症，如误诊或处理不当可造成生命危险。

80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。

约10%有家族性，可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为MEN2型(多发性内分泌腺瘤病2型)、Von Hippel-Lindall病、神经纤维瘤病1型(NFl)等的一部分。

嗜铬细胞瘤的症状如何表现

嗜铬细胞瘤的症状如何表现

嗜铬细胞瘤的症状如何表现嗜铬细胞瘤的患者年龄多为20～50岁。

主要的临床表现取决于儿茶酚胺释放到血循环中的浓度。

儿茶酚胺的影响是广泛的，涉及心、血管、平滑肌以及众多的中间代谢过程。

1.心血管系统表现(1)阵发性高血压型：此型较具特征性，患者平时血压正常，发作时血压骤升，收缩压常达200—300mmHg，舒张压也明显升高，可达130～180mmHg，释放去甲肾上腺素为主的舒张压升高得更明显。

伴有剧烈头痛、丽色苍白、大汗淋漓、心动过速(以释放肾上腺素为主者更为明显)、四肢发凉、心前区及上腹部紧迫感，可有心前区疼痛、心律失常、焦虑与恐惧感、恶心、呕吐、视物模糊、复视。

发作特别严重者可并发急性左心衰竭或脑血管意外。

发作终止后，可出现面颊部及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等迷走神经兴奋症状，并有尿量增加。

(2)持续性高血压型：约2/3的嗜铬细胞瘤者为持续性高血压，血压也可有少许波动，但患者自己无法觉察，相应的其他症状也较阵发型为轻。

(3)低血压、休克：高血压为嗜铬细胞瘤的主要表现，但也可发生低血压甚至休克，或出现高血压和低血压交替出现的现象。

这种患者还可发生急性腹痛、心前区痛、高热等，而被误诊为急腹症、急性心肌梗死或感染性休克。

(4)心脏表现：大量儿茶酚胺引起儿茶酚胺性心肌病，伴心律失常，如期前收缩、阵发性心动过速。

甚至室颤。

部分患者可发生心肌退行性变、坏死、炎性改变。

2.代谢紊乱(1)基础代谢增高：肾上腺素可作用于中枢神经系统及交感神经系统控制下的代谢过程，使患者耗氧量增加，大多数患者基础代谢率增加20%以上。

(2)糖代谢紊乱：由于肾上腺素促进糖原分解，出现糖尿、糖耐量减退或糖尿病。

(3)脂肪代谢紊乱：脂肪分解加速、血中游离脂肪酸增高。

(4)电解质代谢紊乱：少数患者出现低血钾症，可能与儿茶酚胺促进K+进入细胞浆及促进肾素、醛固酮分泌有关。

3.其他临床表现(1)消化系统：儿茶酚胺可使胃肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎。