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脊髓拴系综合征的治疗方法有哪些？
手术松解栓系，切除脂肪瘤等病灶。
脊髓栓系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。
脊髓栓系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。
也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。
所以，脊髓栓系综合征(脊髓拴系综合征)手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。
通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。
下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。
因此，对许多脊髓栓系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。
对于大小便功能尚正常的脊髓栓系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗;对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。
对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解栓系，避免神经损伤，减少再粘连和栓系，以及预防术后伤口并发症。
对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。
我们认为单纯注重栓系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。
脊髓栓系综合征*导读：脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，病因有各种先天性脊柱发育异常、脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤、潜毛窦、脊髓纵裂、终丝紧张、神经源肠囊肿、腰骶部脊膜膨出、症状有疼痛、运动障碍、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍、腰骶部皮肤异常。
……脊髓栓系综合征是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征，病因有各种先天性脊柱发育异常、脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤、潜毛窦、脊髓纵裂、终丝紧张、神经源肠囊肿、腰骶部脊膜膨出、症状有疼痛、运动障碍、感觉障碍、膀胱和直肠功能障碍、腰骶部皮肤异常。
*脊髓栓系综合征检查项目1.MRI：MRI是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。
它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。
2.CT椎管造影：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。
另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。
但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。
由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。
3.X线平片：由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。
目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。
4.其他检查：神经电生理检查、B超、膀胱功能检查。
脊髓栓系综合征是一种比较难以治疗的疾病，但随着医学水平的不断提高，脊髓栓系综合征治愈的机率越来越高。
脊髓栓系综合征治疗的方法有切除病灶、松解脊髓栓系的手术治疗法和脊髓纵裂的手术治疗法。
脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是指由于先天或后天的因素使脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变，临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。
TCS可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。
英文名称：tethered cord syndrome, TCS主要症状：腰骶部皮肤异常，疼痛主要病因：先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤多发群体：婴幼儿造成脊髓栓系的原因有多种，如先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤，脊髓脊膜膨出，腰骶手术后脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。
脊髓栓系的部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉，形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。
共同特点是病变对脊髓远端和神经根的固定效应。
[1]脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。
原发性TCS的病因：在胚胎发育初期,脊髓和椎管等长,随后脊柱生长快于脊髓,由于脊髓头侧固定,故脊髓相对向上移动,在胚胎20 w时,脊髓圆锥上移达L3~4椎体水平, 40 w时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位于L1-2水平。
出生3个月后脊髓升至成人水平,即圆锥末端位于L1水平。
脊髓圆锥变细移行为终丝(成人直径小于2 mm)。
在脊髓上移过程中,如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉,圆锥低位等病理改变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。
继发性TCS的病因:多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后,该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连,疤痕收缩导致脊髓受牵拉,也可见于蛛网膜炎局部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。
脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺氧，逐渐变性坏死或呈退性行改变。
脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之间常无明确界限。
脊髓栓系综合征
王波;徐林
【期刊名称】《中国矫形外科杂志》
【年(卷),期】1998(5)6
【摘要】脊髓栓系综合症（ＴｅｔｈｅｒｅｄＣｏｒｄＳｙｎｄｒｏｍｅ，ＴＣＳ）是指由于脊髓受到纵向牵拉而引起的神经损害症候群，包括一系列的病理异常，引起不同程度的肢体瘫痪和尿便功能障碍，常有脊髓低位（低于Ｌ１～２间隙）和终丝紧张变粗〔１〕。
七十年代以来，随着神经...
【总页数】2页(P552-553)
【关键词】脊髓栓系综合征;病因;诊断;治疗
【作者】王波;徐林
【作者单位】北京医科大学人民医院骨神经科
【正文语种】中文
【中图分类】R651.2
【相关文献】
1.4例脊髓栓系综合征行脊髓栓系松解术患儿术后护理 [J], 陈赢赢;胡晓静;吴丽晓;林坚
2.脊髓栓系综合征行脊髓栓系松解术40例术后护理体会 [J], 童丹;孟凡玲;陈湘云;尹少琼;陈玉莹
3.脊髓栓系松解术治疗成人脊髓栓系综合征的疗效 [J], 赵寅涛;蒋健;金伟;梁维邦
4.脊髓栓系松解术治疗小儿脊髓栓系综合征30例手术效果及预后 [J], 杨国卫;盖杰;孙建玲
5.脊髓栓系松解术治疗小儿脊髓栓系综合征30例手术效果及预后 [J], 杨国卫; 盖杰; 孙建玲
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脊髓栓系综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍脊髓栓系综合征症状，尤其是脊髓栓系综合征的早期症状，脊髓栓系综合征有什么表现？得了脊髓栓系综合征会怎样？以及脊髓栓系综合征有哪些并发病症，脊髓栓系综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*脊髓栓系综合征常见症状：遗尿、腱反射亢进、感觉障碍、尿频*一、症状脊髓栓系综合征的临床表现较复杂。
由于脊髓栓系综合征病人出现症状的时间不同、各种症状的组合不同以及合并的先天畸形不同，使得其临床表现复杂，但这些临床表现都可归结为在不同的病因和诱因的作用下，脊髓圆锥受到牵拉的时间和程度不同而出现的不同神经功能障碍。
常见临床症状和体征有：1.疼痛是最常见的症状。
表现为难以描述的疼痛或不适，可放射，但常无皮肤节段分布特点。
儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。
成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。
疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。
疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。
直腿抬高试验阳性，可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。
腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛，伴短暂下肢无力。
2.运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。
有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。
下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。
在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3.感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
4.膀胱和直肠功能障碍膀胱和直肠功能障碍常同时出现。
前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。
儿童以遗尿或尿失禁最多见。
根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。
前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。
脊髓栓系(Tethered cord syndrome，TCS)一、理论概要：由胚胎发育学可知，在胚胎早期（3个月前），脊髓在椎管内大致与椎管等长，以后随着发育椎管的增长较快，而脊髓的增长却与之不同步。
正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4～L5椎骨平面；40周时位于L3平面；新生儿出生时，脊髓末端的位置在L1～L2平面；成年人约在L1平面。
由此可见在生长发育的过程中，脊髓在椎管内存在相对位置的上移，已被椎间孔固定了位置的脊神经根，也从水平位置变为不同程度的倾斜。
而腰、骶、尾神经根倾斜向下列于脊髓圆锥下终丝周围形成马尾。
TCS是由于各种先天和后天原因使脊髓圆锥被固定于低位，在生长发育过程中脊髓受到牵拉产生一系列神经功能障碍和畸形的症候群。
1981年，Yamada等首次报道牵拉张力对脊髓的生理影响，并命名该疾病为脊髓栓系综合征。
先天性的TCS主要是指由于脊髓神经管闭合不全（又称脊髓神经管缺陷、脊柱裂）所导致的脊髓栓系综合征，它是小儿TCS最主要的病因。
而后天原因所致TCS少见，可见于腰骶椎管内肿瘤、脓肿、创伤或手术引起脊髓圆锥段或马尾神经粘连所致的TCS。
由于其少见，后天原因所致的TCS就不纳入本章节讨论。
脊髓神经管闭合不全为人类最常见的先天性畸形之一，其全球平均发病率约1‰～2‰，我国北方为高发区。
导致脊髓神经管闭合不全的确切因素不明确，但围孕期服用叶酸理论上最多可降低50%的发生率。
脊髓神经管闭合不全的病理变化复杂，其中终丝粗短、脊髓粘连、脊髓脂肪瘤等病理改变在胚胎早期即构成脊髓栓系。
胚胎发育过程中，脊髓下端不能自然上升，导致脊髓下端、马尾神经受到持续的牵张、压迫、脂肪瘤的侵袭、瘢痕组织的压迫，从而引起神经组织的缺血、缺氧、逐渐退变萎缩，神经元减少，胶原纤维增生，神经功能逐渐缺失而出现大小便失禁、遗尿、下肢功能障碍或畸形（瘫痪、高弓足、马蹄足）等。
在出生后的生长发育过程中，仍然存在脊柱的增长快于脊髓，这一病理损害可继续发生，故以部分病人在出生后早期无症状。
随着年龄的增大逐渐出现症状或出生后有症状，但随着年龄增大逐渐加重或出现新的临床症状。
TCS的临床分型尚未统一，但多是根据病理形态改变进行分型的。
有作者根据MRI及术中所见将TCS分为5型：终丝粗大型、脂肪瘤型、术后瘢痕组织粘连型、肿瘤型及混合型。
先天性的TCS以终丝粗大型和脂肪瘤型为主，而术后组织粘连型亦多是因显性脊柱裂中脊膜膨出或脊髓脊膜膨出手术时仅行了脊膜切除与成型，未行栓系松解所致。
另有作者根据术中椎管内病变及其脊髓病理解剖改变，将其分为6型：Ⅰ型（终丝拴系型）、Ⅱ型（脊髓粘连型）、Ⅲ型（脊髓脂肪瘤型）、Ⅳ型（椎管囊性占位型）、Ⅴ型（脊髓纵裂型）、Ⅵ型（静态病变型），并认为TCS中的“栓系”引起的脊髓被纵向牵拉而紧张，从而导致缺血、缺氧、脊髓神经组织变性、坏死和退行性变不是TCS中神经损害的唯一病理生理学机制，而占位病灶的压迫及神经根的粘连亦参与了神经的损害。
TCS的诊断除上述的大小便失禁、下肢功能障碍、畸形及其他盆底、会阴功能障碍的临床症状和体征外，脊柱腰骶MRI是重要的影像学依据，其可显示脊柱裂、脊膜或脊髓脊膜膨出、椎管内脂肪瘤、脊髓及神经根的粘连及与脂肪瘤的关系，重要的是还可显示脊髓圆锥末端的低位。
既往认为圆锥末端低于L3即为低位圆锥，被认为是TCS的影像诊断标准。
而近来临床发现有“正常位置脊髓拴系”及脊髓末端位于L3以下而长期无症状者，说明低位圆锥（L3以下）不是影像诊断的唯一证据，而仅仅是依据之一。
在MRI上表现为腰骶脊髓段变细、紧张、失去生理性弯曲，是典型的脊髓栓系被牵拉后的形态改变。
同时应结合尿流动力学、肛肠动力学和肌电检查作出较全面的综合判断。
脊髓栓系手术治疗的基本原则是松解脊髓栓系，术中充分松解神经组织与囊壁的粘连，松解附着于神经组织上的脂肪与硬脊膜壁的粘连，尽量切除脂肪瘤，成形、重建硬脊膜；术中以不损伤神经组织为前提，如果合并脑积水，先行V-P 分流术，再行栓系松解术。
二、病例聚焦：患儿，女，11岁7月。
主诉:发现骶部包块11+年伴大小便失禁。
现病史:出生后即见骶部有一鸽蛋大的包块，中央区呈半透明膜样，有破溃渗液，自行予以外用药外敷后逐渐愈合。
包块随年龄增大亦渐长大，现包块在直立位约半个鸡蛋大。
自幼出现严重的大小便失禁，呈进行性加重，一直使用尿不湿解决大小便问题。
曾在外院就诊，均未行手术治疗。
查体：神清，体格发育落后，头颅外观无异常，颅神经征阴性。
骶部中线偏右可扪及一4cm×4cm包块，直立位包块增大约8cm×8cm，隆起约2cm，皮肤完整，质软、有波动感，边界不清，马鞍区感觉减退，骶髓反射减弱，肛门括约肌松弛。
双下肢肌力、肌张力正常，双膝反射稍弱，双侧巴氏征阴性，双足无畸形，步态正常。
问题1：患儿入院后应做哪些检查？应做检查如下：腰骶MRI：骶椎棘突部可见裂缝样骨不连续，骶椎后段棘突、椎板缺失形成一豁口，脊膜经豁口向外膨出在骶尾部皮下形成一包块。
脊髓圆锥呈鼠尾状改变，明显低位，向下抵达骶尾豁口部，并向椎管背侧粘连。
MRI诊断：脊髓栓系。
头颅CT：无异常发现。
B超：双肾重度积水伴双侧输尿管全程扩张。
尿动力学检查：逼尿肌反射亢进、漏点压增高、膀胱顺应性下降，逼尿肌和括约肌之间不协调，残余尿量增大。
术前肾功能：BUN(尿素氮) 15.16mmol/L (1.5～8.2)CREA（肌酐）193.1 umol/L (14.4～97)URCA (尿酸) 330.1 umol/L （90～420）尿常规：外观混浊尿比重 1.010（1.003～1.030）酸碱度 8.0（4.6～8.0） BLD（血） 3+ 200 cells/ulIEU（白细胞）3+ 500 cells/ul问题2：患儿被收住病房后你作为住院医师如何处理？1.仔细询问病史及疾病演变的过程，患儿已存在上下尿路的损害，全面认真体格检查非常重要。
2.开出为术前准备的相关辅助检查申请单，相关项目较多，注意不要遗漏。
3.患儿已存在肾功能不全，应及时与家属沟通，向家长详细解释疾病诊断，治疗计划，术中和术后可能发生的问题，让家属充分理解和认识患儿的病情和预后。
三、诊疗决策：TCS 的诊断不难，相关内容参见“脊膜膨出、脊髓脊膜膨出”章节，在此不再赘述。
患儿病程长，已存在严重的上下尿路损害，尿路感染，肾功能不全。
在治疗上应考虑该患儿还有无手术指征？能否耐受手术？等问题。
在完善术前相关检查后，经多学科会诊评估，决定行栓系松解术。
手术发现：骶椎裂开呈豁口状，最宽处约 1.7cm ，硬脊膜膨出呈4cm ×4cm ×2cm 囊，囊内为清亮的脑脊液。
在膨出的硬脊膜囊颈及上壁见纤细呈鼠尾样的脊髓圆锥及神经根与之粘连。
术中满意松解被拴系的脊髓圆锥及神经根，成形硬脊膜。
术后出现皮肤切口的脑脊液漏，经皮下穿刺置管引流后效果差，于2周再次行硬脊膜修补后愈合。
术后11月随访：大便功能完全恢复正常，小便失禁稍改善，有尿胀感觉，却不能控制排尿。
问题3：患儿还可以做哪些进一步的治疗？该患儿为11岁的年长儿，已错过了TCS 手术的最佳时机。
TCS 不仅影响了患儿下尿路功能，由于合并神经源性膀胱从而导致严重的上尿路功能损害，临床上已有肾功能不全的表现，影像上可见双侧重度的肾积水和输尿管全程扩张，此术 前术 后 栓系已松解脊髓圆锥及神经根粘附于硬膜囊壁时单纯行栓系松解术很难改善上尿路功能，可结合静脉肾盂造影、尿动力学检查、排泄性膀胱造影以了解尿路的功能变化后行膀胱功能重建术，并可行肾盂、输尿管成形及Lich-Gregoir手术防膀胱输尿管返流。
而对轻度上尿路损害患儿，则可行清洁间歇导尿和药物治疗即可。
问题4：手术后脑脊液漏为常见的并发症，该如何防范和处理？脑脊液漏多由于硬脊膜切口缝合不严密，尤其是硬脊膜缺损的患儿行修补时更易发生。
栓系松解后选用6“0”无损伤缝线行硬脊膜严密缝合可降低脑脊液漏的发生。
若已存在脑脊液漏，可行皮下积液区穿刺置管持续引流及加压包扎，头低足高位俯卧，多在一周左右好转。
严重脑脊液漏必须再次手术修补。
术中游离肌筋膜瓣并翻转缝合以加强硬脊膜，亦可降低CSF漏的发生。
四、误区防范：1．TCS患儿仅行单纯脊膜修补术早年实施的单纯脊膜修补术，仅对附着于囊膜壁上的脊神经作分离，还纳入硬膜腔，然后切除多余的囊壁组织，关闭硬膜腔。
该手术方式没有完全解除脊髓栓系，不能改善TCS的症状或随着年龄的增长出现TCS症状加重。
手术应以解除脊髓栓系为主要目的，目前的手术方式是完全松解脊髓圆锥及神经根的粘连，切断粗大的或张力增高的终丝，尽量切除圆锥周围的脂肪，从而以利于恢复受牵拉及压迫部位的微循环，促进神经功能的改善。
2．脂肪瘤型的脊髓栓系追求脂肪瘤全切除TCS的病例中，脂肪瘤与脊髓及神经根附着紧密，相互交织、混杂生长，即使在显微手术下，采用神经电生理监测、神经电刺激和超声乳化吸引，大多数病例也难以达到脂肪瘤的全切除。
为了避免神经的损害，对于脂肪瘤不可勉强切除。
因为脊髓圆锥通过附着的脂肪瘤粘连固定于硬脊膜壁及硬膜外的脂肪上，所以在不能全切除脂肪瘤时，必须完全松解脂肪瘤与硬脊膜的粘连。
若脂肪瘤切除不全，可扩大修补硬膜囊的解除对神经的压迫作用。
五、热点讨论：1.手术年龄问题：关于手术年龄问题目前尚无统一的意见，有作者认为栓系手术宜在1岁后进行，其可能是考虑到小于1岁的婴儿对手术的耐受性差及局部组织薄弱给手术带来困难等因素。
但目前国内外大多数学者均认为宜及早手术。
手术年龄越小，相对术后效果越好，因为脊髓氧化代谢功能障碍的轻重与牵拉的时间长短有关，牵拉时间越短，解除栓系后可恢复性相对越好，尤其是囊性包块的患儿可避免因囊膜破裂继发的感染。
是否在初生新生儿时期手术应根据医院手术条件及病儿情况决定，若病儿腰骶包块为大面积菲薄的膜、囊膜破溃、糜烂或感染，可行局部换药待情况好转后手术。
常规在出生后3月前手术是合适的。
2.术后神经功能障碍的改善问题：术后神经功能障碍改善的程度主要决定于患儿脊髓发育不良的程度、手术年龄及术中处理的满意程度等因素。
目前的研究已证实TCS的患儿存在脊髓的发育不良，在显微结构上表现为脊髓的神经元及神经纤维的退行性变，在数量及形态结构上均有明显的改变。
这一病理变化从妊娠的早期即开始发生，并且栓系的“牵拉”损害不是唯一的损害因素。
妊娠过程神经组织的暴露、脑脊液的动力学改变、脂肪组织与神经组织的交织生长等均参与了神经发育不良的全过程，所以出生后的手术治疗主要目的是阻断后期的继发损害。
新生儿期神经的可塑性大，修复能力强，早期手术，尤其是在新生儿期手术对神经功能的恢复是有利的。
术中充分松解拴系，切除脂肪瘤，避免术中的神经损害对术后功能的恢复也是重要的有利因素。
