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骨髓增生异常综合症:可表现为血一系, 二系或三系减少,骨髓常规检查可见病态 造血现象,目前暂不支持。
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治疗
地塞米松5mg免疫重调,哌拉西林他唑巴坦 2.5g q12h抗感染。
患者高龄,身体条件差,家属放弃进一步 抗肿瘤治疗。
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一.定义(Definition):
外 周 血 WBC<4000/μl (<4.0×109/L) 为 白 细 胞 减 少 (Leukopenia)
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9.30骨髓穿刺检查结果,急性白血病,形态学 考虑M1M0可能,ALL待排。原始细胞状和松
散等弥漫性浸润,符合白血病首先考虑。骨 髓染色体:46,XY(6)。
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诊断
急性白血病M1
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鉴别诊断
白细胞减少症:多因药物、中毒、脾功能 亢进等引起,患者近期无相关病史。
再生障碍性贫血:常以出血和感染发热为 首起及主要表现。病初贫血常不明显,但 随着病程发展,呈进行性进展。患者目前 无明显阳性体征,骨髓活检鉴别。
白细胞减少
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患者,男,80岁,农民。
患者,因“反复乏力半年余,腰背酸痛1周” 入院。查体:T37.5℃,R18次/分,P75次/分, BP135/90mmHg,皮肤黏膜未见出血点,双肺 呼吸音清,未及啰音,心率75次/分,心律齐, 未及杂音,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。 辅助检查(2015.9.29)血常规:白细胞 2.6*109/L,血红蛋白:108g/l,血小板: 102* 109/L。肝胆胰脾B超未见异常。
利尿酸, 双氢克尿塞
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抗癫痫药:苯妥英钠,三甲双酮,巴比妥类
吩噻嗪类:冬眠灵,氟非那嗪,甲哌啶嗪,甲普马嗪,三甲泼 拉嗪
抗抑郁类与安定类:利眠宁,安定,眠尔通,丙咪嗪,氯咪嗪
抗组织胺药:苯海拉明,去敏灵,异丙嗪,安他唑啉,溴非尼 腊明
其他:左旋咪唑,甲氰咪胍,甲苯达嗪,砷剂,山道年,二硝 基酚,强的松龙,氧化亚氮,酒石酸锑钾
(二)骨髓象(Bone Marrow) 白细胞减少和中性粒细胞减少可表现为粒系的: 成熟障碍 代偿性增生
粒细胞缺乏表现为粒系的: 早期或极期—— 明显减少 恢复期—— 类白血病现象
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18Βιβλιοθήκη 六. 诊断(Diagnosis)
病因诊断(关键) 临床表现 实验室标准(见定义)
鉴别诊断 AL、AA、自身免疫性疾病、脾亢、PNH、
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四、临床表现(Clinical Manifestations)
(一)白细胞减少和中性粒细胞减少 无明显症状/非特异性症状/部分患者易感染 (二)粒细胞缺乏 病因或诱因明确 起病急骤 进展快 感染重
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五. 实验室检查(Laboratory Examination): (一)血象 (Hemogram)
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(二)粒细胞破坏或消耗过多
免疫相关性 ▪ 药物诱发免疫性粒细胞减少 ▪ 自身免疫性粒细胞减少 ▪ 同种免疫性粒细胞减少
非免疫相关性
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(三)粒细胞分布异常 (四)粒细胞释放障碍
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分类(Classification): 先天性 获得性(包括原发性和继发性)
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能引起粒细胞减少或缺乏的药物
MDS等
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七. 治疗(Treatment): 立即祛除病因和治疗原发 病
(一)白细胞和中性粒细胞减少症: 可随访观察 ▪ 控制感染 ▪ 药物治疗:
利血生、 鲨肝醇 、 碳酸锂、 维生素B4 、 升白安等 ▪ 糖皮质激素 ▪ 造血生长因子
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(二)粒细胞缺乏症:
1.消毒隔离 2.寻找病原体 3.抗生素 4. 粒细胞成分输注 5.对症处理 6.糖皮质 激素 7.造血生长因子: 巨 噬 细 胞 克 隆 刺 激 因 子 GM-CSF 2 ~ 10μg/Kg/d 和(或) 粒细胞集落刺激因子G-CSF2~10μg/Kg/d. IH
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抗疟药: 奎宁,伯氨奎宁,乙胺嘧啶,阿的平 抗甲状腺药: 硫氧嘧啶类,他巴唑,甲亢平,甲硫咪唑 抗糖尿病药: 氯磺丙脲,甲苯磺丁脲(D860), 抗心律失常药: 奎尼丁,心得安,普鲁卡因酰胺,
茚满丙二胺 抗高血压药: 利血平,肼苯达嗪.甲基多巴,
氨甲苯嗪 利尿药: 汞利尿剂,乙酰唑胺,氯噻酮,氯噻嗪,
抗癌药: 氮芥,马利兰,环磷酰胺,6-巯基嘌呤,6-巯代鸟嘌呤, 阿糖胞苷, 氟鸟嘌呤,阿霉素,柔红霉素
解热镇痛药: 氨基比林,安替比林,保太松,安乃近,消炎痛, 布洛芬,镇痛新
抗生素: 氯霉素,氨苄青霉素,先锋霉素,青霉素,链霉素, 灭滴灵
磺胺类: 磺胺噻唑,磺胺嘧啶,长效磺胺,磺胺异噁唑 抗结核药: 异烟肼,异烟腙,对氨水杨酸,氨硫脲,利福平
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正常粒细胞动力学
细胞池
细胞
骨髓: 干细胞池 干细胞、祖细胞
分裂池 原粒细胞
早幼粒细胞
中幼粒细胞
贮存池 晚幼粒细胞
杆状核粒细胞
分叶核粒细胞
血液组织:功能池 外周的中性
分叶核粒细胞
( 即循环池和边缘池)
特征 自我复制、更新、分化 细胞在增生、不断成熟 进一步成熟
有抗感染等作用
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(一)粒细胞生成障碍 骨髓损伤 药物非免疫性粒系造血抑制 无效造血 生成受抑或衰竭
中 性 粒 细 胞 <2000/μl(<2.0×109/L) 为 中 性 粒 细 胞 减 少 (granulocytopenia)
粒 细 胞 <500/μl(<0.5×109/L) 为 粒 细 胞 缺 乏 (agranulocytosis)
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二、病因和发病机制 (Etiology and Pathogenesis)
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G-CSF或GM-CSF作用机制: 1.促进前驱细胞的分化和增殖 2.促进骨髓贮存池释放 3.增进中性粒细胞的杀菌功能
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