肾上腺嗜铬细胞瘤的超声诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

肾上腺肿瘤的超声诊断与病理对照
张琦
【期刊名称】《临床医学影像杂志》
【年(卷),期】1998(009)001
【摘要】目的：为提高肾上腺肿瘤的超声诊断率，本文对肾上腺肿瘤的超声、Ｃ
Ｔ或ＭＲ检查进行回顾性分析，并与病理对照。

材料与方法：怀疑肾上腺肿瘤者３５例，手术前均进行了超声、ＣＴ或ＭＲ检查，仪器使用ＡＬＯＫＡ６５０，探头频率３５ＭＨｚ。

结果：肾上腺肿瘤２８例，超声发现２７例，检出率为９６４％；另７例非肾上腺肿瘤超声误诊为肾上腺肿瘤。

超声定位定性正确率为６０％，ＣＴ或ＭＲ为５７２％；仅定位准确率超声为７７１％，ＣＴ或ＭＲ为８２９％。

结论：分析各类肾上腺肿瘤的声像图特征，发现嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质腺瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺囊肿图像特异性强，易诊断；其它类型肾上腺肿瘤缺乏典型图像，需结合病史或其他检查综合判断。

【总页数】3页(P9-11)
【作者】张琦
【作者单位】第二军医大学长海医院超声科
【正文语种】中文
【中图分类】R737.110.4
【相关文献】
1.肾上腺肿瘤的CT诊断与病理对照 [J], 张晓琴;云志中
2.肾上腺肿瘤的影像学表现与病理对照分析 [J], 薛波新;单玉喜;阳东荣;杨晓春;颜纯海
3.15例肾上腺肿瘤B型超声诊断与病理对照分析 [J], 李安萍;赵天平
4.26例肾上腺肿瘤B超诊断与病理对照分析 [J], 宋伟;赵勇;刘爱玲;高栓杰;刘卫红
5.肾上腺肿瘤的CT诊断及病理对照分析 [J], 何晓芬
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儿茶酚胺症一．病因、病理儿茶酚胺症包括肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外异位嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生。

其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺，引起以高血压和高代谢、高血糖为主要表现的疾病。

嗜铬细胞瘤大多数发生在肾上腺髓质，约10%发生在肾上腺外交感神经系统的嗜铬组织，以腹膜后多见。

90%以上肿瘤为良性，发生浸润和转移时可诊断为恶性嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤一般分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素。

二．护理评估（一）临床表现1.高血压呈持续性、阵发性或持续伴有阵发性发作性。

因精神刺激、身体活动、肿瘤被挤压等均可引起发作，表现为剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心呕吐，视力模糊、心悸、气急等，一般降压药无效，严重者可致心力衰竭、肺水肿、脑出血而死亡。

2.代谢紊乱可出现高血糖、糖尿、糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人还有低血钾表现。

3.特殊类型表现(1)儿章嗜铬细胞瘤以持续性高血压多见，肿瘤多为双侧多发性，易并发高血压脑病和心血管系统损害。

(2)肾上腺外嗜铬细胞瘤如膀胱嗜铬细胞瘤，常在排尿时和排尿后出现阵发性高血压，有心悸、头晕、头痛症状。

(二)重要辅助检查1.实验室检查①尿内儿茶酚胺及其代谢产物甲氧基肾上腺素和香草扁桃酸测定可基本确定诊断，但仍需做药物抑制实验核对。

②血儿茶酚胺测定在高血压发作时有重要意义。

2．定位诊断①B超和cT扫描：对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高。

②MRl检查：优点在于可作不同方向的扫描，提供肿瘤与周围组织的关系。

③放射性核素131I-间位碘苄胍(131I—MIBG肾上脉髓质显像)：其敏感性和特异性较高，适用于有典型临床症状而B超和CT均未发现的肿瘤，特别是对多发的、异位的或转移性的嗜铬细胞瘤，诊断效果优于 B超和cT。

三、治疗原则（一）手术治疗本病宜尽早施行手术，但手术风险性大。

因此应加强围手术期处理，包括充分的术前准备、细致的术中操作和严密的术后治疗和护理。

(二)药物治疗对不能耐受手术或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状，也可采用131I—MIBG内放射治疗。

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤的诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，简称PCC）是一种起源于嗜铬细胞的罕见肿瘤，主要位于肾上腺髓质，也可发生在其他部位，如肾上腺皮质、颈动脉体、主动脉和骨盆等。

该瘤可产生和释放过多的肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等儿茶酚胺类物质，导致高血压危象和多系统器官受损。

因此，早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。

嗜铬细胞瘤的诊断方法主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和功能性试验等。

首先，病史询问是诊断嗜铬细胞瘤的重要一环。

医生会询问患者的症状、发病过程、家族史等，特别是高血压、心悸、多汗、头痛、颈背疼痛、恶心呕吐等典型症状，以及高血压发作的频率和持续时间。

此外，还要了解患者是否有儿茶酚胺过量释放的相关诱因，如剧烈运动、情绪激动、压力等。

其次，体格检查可发现一些嗜铬细胞瘤的体征。

医生会检查患者的血压、心率、体重、甲状腺、心肺、腹部等，以寻找可能存在的异常体征。

例如，肾上腺素过多会导致收缩期高血压，而去甲肾上腺素过多则常伴有舒张期高血压。

实验室检查是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。

一般包括血液生化指标和尿液分析。

血液生化指标中，肾上腺素和去甲肾上腺素浓度显著升高是嗜铬细胞瘤的特征性表现，但并非所有患者都有升高。

尿液分析中，24小时尿儿茶酚胺测定是诊断嗜铬细胞瘤的金标准，包括游离肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等的测定，其敏感性和特异性较高。

影像学检查是诊断嗜铬细胞瘤的关键手段，常用的有CT（computed tomography）和MRI（magnetic resonance imaging）。

这些检查可以清晰显示肿瘤的大小、形态、位置和血供情况。

CT扫描的分辨率较高，较适用于发现小肿瘤，而MRI的软组织对比度较好。

此外，正电子发射断层显像（PET）和放射性核素扫描（MIBG）在嗜铬细胞瘤的诊断中也有一定的应用价值。

功能性试验是进一步确诊的手段，其中最常用的是clonidine试验和阿托品试验。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

【编号】B16.11.6【名称】肾上腺检查的超声诊断技术【别名】【适应证】1.肾上腺皮质增生。

2.肾上腺皮质肿瘤。

3.肾上腺髓质肿瘤。

【禁忌证】一般无特殊禁忌证。

【准备】1.填写申请单 逐项认真填写申请单，提供临床资料，掌握超声检查适应证，提出检查要求。

2.向患者说明检查的必要性 解释检查的过程，取得患者和家属的同意与合作。

3.明确超声检查重点。

4.患者空腹，必要时口服缓泻剂。

【方法】1.检查方法 高分辨力的彩色多普勒超声仪。

凸阵或线阵式探头，频率3～5MHz，小儿可采用5～7MHz。

2.检查内容(1)肾上腺的形状、大小、回声强度。

(2)肾上腺区有无异常回声，注意其位置、大小、分布、强度及其与肾脏和相邻组织的关系。

(3)肾上腺病变的检查要点：①肾上腺皮质增生：本病多数与ACTH的过度刺激有关，原发者少见。

为双侧弥漫性(单纯性)或结节性(腺瘤样)增生；也可两者兼有。

本病多数(85%)伴有皮质醇增多症，其次伴肾上腺性征异常。

检查内容：A.主要观察双侧肾上腺的形态，是否有结节，及结节的大小、边界、内部回声。

B.对皮质醇增多症者，肥胖使声像图往往难以显示弥漫性增厚的肾上腺，若声像图能容易地显示肾上腺，即应该认为有皮质增生。

②肾上腺皮质肿瘤：超声检查肾上腺皮质肿瘤主要为皮质腺瘤。

该腺瘤在临床上分为功能性和无功能性两类。

功能性腺瘤80%～90%伴醛固酮增多症(aldosteronism)，即“原醛症”或Conn综合征，又称为醛固酮瘤(aldosteronoma)；10%～20%伴皮质醇增多症，即库欣综合征(Cushing syndrome)，又称皮质醇瘤；5%伴肾上腺性征异常综合征(adrenogenital syndrome)，也称性激素瘤，有恶变的倾向。

其中醛固酮瘤更小，直径通常在1cm 左右。

无功能性肾上腺皮质腺瘤多在体检时无意发现。

检查内容：肾上腺区是否有圆形或椭圆形团块回声，团块的边界、内部回声，后方有无衰减。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的肿瘤，起源于交感神经系统，占初诊高血压患者的0.5%，肿瘤的诊断具有重要临床意义，因其为一种可治愈性高血压。

现已明确某些病变和家族易发生肾上腺嗜铬细胞瘤，这些病变包括多发性内分泌腺瘤病Ⅱ型、Ⅲ型（MEAⅡ、MEAⅢ）、神经纤维瘤病（neurofibromatosis, NF）Ⅰ型、von Hippel-Lindau病（小脑、延髓和脊髓血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、多脏器囊肿和嗜铬细胞瘤）及家族性嗜铬细胞瘤。

典型临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸、多汗和皮肤苍白，发作数分钟后症状缓解。

一些患者也可表现为波动性或持续性高血压。

化验检查，尿中香草基扁桃酸（VMA）及3-甲氧基肾上腺素的测定对嗜铬细胞瘤有诊断意义。

属于儿茶酚胺的肾上腺素与去甲肾上腺素在肝脏和效应器官内代谢，其代谢产物即VMA经尿排出，因此24小时尿VMA定量分析具有很高的诊断价值。

1、肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺是嗜铬细胞瘤最常见的部位，其来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞。

肿瘤通常呈圆形，有完整包膜，血管丰富，其内常有出血和坏死。

诊断和鉴别诊断临床疑为嗜铬细胞瘤患者，当CT检查发现肾上腺较大肿块、密度均匀或不均并有实体部分明显强化，或MRI检查显示肾上腺肿块有上述信号特征时，结合临床症状和化验检查，通常可做出准确定位和定性诊断。

131I-MIBG检查根据肾上腺区的高浓集病变，同样可做出准确诊断。

2、肾上腺外嗜铬细胞瘤由神经嵴衍化的嗜铬细胞除位于肾上腺髓质外，也分布在交感神经节内并为独立体分散在交感神经全长内，肾上腺外嗜铬细胞瘤即来源于这些细胞。

发生在肾上腺髓质的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，而肾上腺之外的肿瘤则称为肾上腺外嗜铬细胞瘤，也称为副神经节瘤。

诊断和鉴别诊断当临床疑为嗜铬细胞瘤且化验检查也支持这一诊断时，若肾上腺区CT或MRI检查未发现异常，则应继续检查其余部位，特别是腹主动脉旁。

膀胱嗜铬细胞瘤的临床表现较特殊，最初影像学检查即应以膀胱为重点。