消化系统和呼吸系统的先天畸形

颜面部、呼吸、消化系统畸形的成因、诊断及治疗
王日江;王玉明
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】1998(6)2
【摘要】颜面部、呼吸、消化系统畸形的成因、诊断及治疗山东省泰山医学院（泰安，２７１０００）王日江山东省泰安市计生站王玉明先天性畸形占围产期死因的第一位。

存活者常存有不同程度的器官缺陷和异常，不仅使患儿身心受损，而且也给家庭和社会带来沉重的负担。

鉴于不少先天性...
【总页数】3页(P89-91)
【关键词】先天性畸形;颜面部;呼吸;消化系统;成因;围产儿
【作者】王日江;王玉明
【作者单位】山东省泰山医学院;山东省泰安市计生站
【正文语种】中文
【中图分类】R726.2
【相关文献】
1.儿童颅面部血管瘤及血管畸形的DSA诊断及介入治疗 [J], 汪世存;吕维富;许实成
2.口腔颌面部高流速血管畸形的诊断和介入治疗 [J], 范新东
3.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗指南(草案) [J], 郑家伟
4.口腔颌面部静脉畸形的诊断与治疗 [J], 赵媛;屈志国;阿南
5.口腔颌面部血管瘤及脉管畸形的诊断和治疗 [J], 陈文归
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探讨先天性异常名词解释一、定义先天性异常是指在出生前或出生时已经存在的结构或功能异常，可能是单一的异常，也可能是多个异常的综合表现。

这些异常可能是遗传性的，也可能是由环境因素引起的。

先天性异常通常需要医学干预和治疗，以提高患者的生活质量和生存率。

二、分类先天性异常可以根据不同的分类方法进行归类。

一种常见的分类方法是根据异常的部位和系统进行分类，如下:1.心血管系统先天性异常：包括先天性心脏病、血管畸形等。

2.神经系统先天性异常：包括脑积水、神经管缺陷、脑发育异常等。

3.消化系统先天性异常：包括先天性食管狭窄、先天性巨结肠等。

4.呼吸系统先天性异常：包括先天性气管狭窄、先天性肺发育不良等。

5.泌尿系统先天性异常：包括先天性肾积水、先天性尿道下裂等。

6.骨骼系统先天性异常：包括先天性髋关节脱位、先天性脊柱侧弯等。

三、影响先天性异常对患者的影响因人而异，取决于异常的类型和严重程度。

一些先天性异常可能会导致生命威胁，而另一些则可能对患者的生活质量造成影响。

一些先天性异常可能会影响患者的身体功能，如运动、呼吸、消化和排泄等。

还有一些先天性异常可能会影响患者的外貌和心理健康。

四、预防和治疗预防先天性异常的最佳方法是进行产前检查和遗传咨询。

通过产前检查，医生可以及早发现一些潜在的先天性异常，并提供适当的治疗和干预措施。

一些先天性异常可以通过手术、介入治疗、药物治疗等方法进行治疗。

此外，一些先天性异常也可能需要长期的康复治疗和护理。

先天性异常名词解释是指在出生前或出生时已经存在的结构或功能异常。

它可以影响患者的身体功能、外貌和心理健康。

临床研究692013.12先天畸形是由于胚胎发育异常而导致的患儿形态结构或器官异常，因先天畸形致胎儿和婴儿死亡已占我国围产期死亡的第2位[1]。

即使婴儿存活，其后续治疗与生存也给患者本人与家庭带来痛苦与沉重的负担，也给社会带来极大的负担。

有研究指出，先天畸形由多种因素所致，其中包括了遗传因素、环境因素、孕妇自身身体素质及孕期行为，而到目前为止仍有一部分不明因素[2]。

控制及干预致先天畸形的危险因素，预防及减少先天畸形患儿的出生，是当前产科医务工作者的重要职责。

本文对103例先天畸形患儿的发生原因及外科治疗结局进行总结。

1 一般资料与方法1.1 一般资料本组研究对象为我院2010年12月~2012年10月我院收治的103例患儿，其中男49例，女52例，2例两性畸形，年龄3周~13岁。

1.2 方法（一）对所有患儿的临床资料进行分析，同时采用统一问卷对其父母进行调查。

问卷内容包括：①母亲的基本情况：生育年龄、生育史、流产史、既往慢性病史、先天畸形家族史、分娩孕周等；②父亲情况：生育年龄、既往慢性病史、吸烟、饮酒及配偶孕前射线、农药、化学品等有害因素接触史；③母亲孕前及孕期射线、农药、化学品等有害因素接触史，以及孕期抗生素、激素类药、镇痛药、维生素等用药情况。

（二）患儿细胞遗传学分析对所有患儿进行染色体异常检查。

抽取患儿外周血3ml ，加入培养液后进行淋巴细胞培养48h ，加入秋水仙素后再培养3h 。

制备G 显带，染色体核型分析，每例计数30个分裂相，分析3~5个G 显带，如怀疑为嵌合体时则计数100个，必要时加作高分辨和C 显带或N 显带。

（三） 统计方法 采用SPSS 14.0软件包进行统计分析，P<0.05认为有统计学意义。

2 结果103例先天畸形患儿的原因与外科治疗研究朱立军江苏省涟水县南园医院 江苏省涟水县 223400【摘　要】目的：探讨导致患儿先天畸形的原因、预防措施及临床治疗疗效。

先天性疾病先天先天性疾病往往被人们误认为是遗传病，虽然先天性疾病与遗传的关系十分密切，但不能认为完全是一类病。

先天性疾病是指个体在未出生之前或生下来时即存在的疾病。

其中大多数表现为身体外部形态及内脏器官发育不正常，常与遗传有关，可以是遗传病，如：脑积水、无脑儿、脊柱裂、先天性无肛门等。

但先天性疾病还包括由母体环境因素所导致的胎儿疾病，如：怀孕头三个月由于母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、弓形体或接触致畸物质而引起的胎儿先天性心脏病、先天性白内障等各种先天畸形或出生缺陷。

该类疾病虽然是先天的，但是是由于环境因素所造成的，这类疾病不会传给后代，所以不是遗传病。

先天性疾病涉及环境因素和遗传因素，而遗传病仅涉及遗传因素，两者相关又有区别：先天性疾病有先天性和终生性的特点，遗传病通常具有先天性、终生性、家族性的特点。

以下是常见的理论上已明确的先天性疾病，供参考一、循环系统1、心室间隔缺损：分隔左右心室的心室间隔，在出生后仍残留一孔道。

是最为常见的先天性心脏病。

2、心房间隔缺损：分隔左右心房的心房间隔，在出生后仍残留一孔道。

是种常见的先天性心脏病，女性多见。

3、法乐四联症：是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。

4、动脉导管未闭：胎儿出生后，连接肺动脉和主动脉的动脉导管无法关闭。

是一种较常见的先天性心血管畸形。

女性发病率高于男性。

5、主-肺动脉隔缺损：又称主-肺动脉窗。

典型的主-肺动脉隔缺损，解剖上恰位于主动脉瓣上方，形成主动脉根部与总肺动脉相通。

是一种较少见的大血管畸形。

6、主动脉缩窄：是一种较多见的先天性主动脉畸形，其主要危害是产生阻塞近段高血压，及阻塞远段供血不足。

7、先天性主动脉弓畸形：先天性主动脉弓及其分支发育异常构成的血循环可以压迫食管和气管产生临床症状。

8、三房心：左心房被异常纤维肌性隔膜或间隔分成两部分。

是种少见的先天性血管畸形。

9、房室管畸形：曾被称为心内膜垫缺损，房室共道，或又称房室隔缺损。

小儿外科科室职责小儿外科科室是医院中专门负责处理儿童疾病和外伤的科室。

其职责主要包括以下几个方面：1. 诊断和治疗儿童疾病：小儿外科科室负责诊断和治疗儿童各种疾病，如先天性畸形、消化系统疾病、泌尿系统疾病、呼吸系统疾病等。

通过对患儿进行全面的体格检查和病史询问，医生能够准确诊断疾病，制定合理的治疗方案。

2. 手术治疗：小儿外科科室是进行小儿外科手术的主要科室之一。

医生通过手术治疗可以纠正儿童身体的先天性畸形，如唇裂、腭裂等。

同时，小儿外科还承担着其他各种手术治疗，如肿瘤切除、器官移植等。

3. 外伤处理：小儿外科科室负责处理儿童的各种外伤，如骨折、软组织损伤等。

医生会进行全面的检查，如X光检查、CT扫描等，以确定损伤的程度和类型，然后制定相应的治疗方案，如固定骨折、缝合伤口等。

4. 术后护理：小儿外科科室在手术后负责患儿的术后护理工作。

医护人员会密切观察患儿的生命体征，及时处理术后并发症，如感染、出血等。

同时，他们还会指导患儿及家属术后的护理和康复训练，确保患儿能够尽快康复。

5. 儿童健康教育：小儿外科科室会开展儿童健康教育工作，向家长普及儿童常见疾病的预防和治疗知识，提醒家长注意儿童的生活习惯和饮食营养，以促进儿童的健康成长。

6. 与其他科室的合作：小儿外科科室在工作中需要与其他科室进行紧密的合作，如儿内科、儿骨科、儿耳鼻喉科等。

他们会共同制定诊疗方案，交流病情和治疗进展，确保患儿能够得到全面的医疗服务。

7. 科研和教育培训：小儿外科科室会积极参与科学研究，探索儿童疾病的病因和治疗方法。

同时，他们还会承担医学生和住院医师的教育培训工作，传授临床经验和专业知识，培养优秀的医疗人才。

小儿外科科室是医院中专门负责处理儿童疾病和外伤的科室，其职责包括诊断和治疗儿童疾病、手术治疗、外伤处理、术后护理、儿童健康教育、与其他科室的合作、科研和教育培训等。

通过他们的努力，能够保障患儿的健康和安全，促进他们的健康成长。

消化系统和呼吸系统的发生消化系统和呼吸系统的大多数器官由原始消化管分化而成。

人胚第3-4周，胚盘向腹侧卷折，形成圆柱状胚体，内胚层被卷入胚体内，形成一条头尾方向的封闭管道，称原始消化管或原肠（primitive gut）。

原始消化管头、尾两端分别由口咽膜和泄殖腔膜封闭，两者分别于第4周和第8周破裂、消失，原始消化管遂于外界相通。

原始消化管头段称前肠(foregut)，主要分化成为部分口腔底、舌、咽、食管、胃、十二指肠上段、肝、胆囊、下颌下腺、舌下腺、胰腺、喉及其以下的呼吸管道、肺、胸腺、甲状腺及其甲状旁腺等器官。

中段称中肠(midgut)，其腹侧与卵黄囊相通，主要分化为十二指肠中下段、空肠、回肠、盲肠、升结肠和横结肠的右2/3段；尾段称后肠(hindgut)，主要分化为横结肠左1/3段、降结肠、乙状结肠、直肠和肛管上段以及膀胱和尿道的大部分。

消化系统和呼吸系统各器官中的上皮组织来自原始消化管的内胚层，结缔组织和肌组织则来自脏壁中胚层。

一、消化系统的发生（一）前肠的衍化从口咽膜至肝原基发生处的一段原肠称为前肠。

前肠将衍化为许多器官，本节将主要讨论食管、胃、胆囊和胰腺的发生。

1 食管和胃的发生食管由原始咽尾端至胃之间的一段原始消化管分化而来，第5周时还很短，随着颈的出现和心、肺的下降而迅速增长。

食管上皮最初为单层，后变为复层。

上皮周围的间充质分化为食管壁的结缔组织和肌组织。

胃原基出现于第4周，是前肠尾段形成的梭形膨大。

第5周时，其背侧缘生长迅速，形成胃大弯(greater curvature)；腹侧缘生长缓慢，形成胃小弯(lesser curvature)。

以后，胃大弯头端向上膨出，形成胃底。

由于胃背系膜(dorsal mesogastrium)生长迅速，形成突向左侧的网膜囊，致使胃沿头尾轴旋转90&deg;，胃大弯由背侧转向左侧，胃小弯由腹侧转向右侧。

此时，因肝的增大使胃的头端被推向左侧，胃的尾端因十二指肠贴于腹后壁而被固定，这样，胃又沿其背侧（前后）轴旋转，由原来的垂直方位变成由左上至右下的斜行位。

胚胎学第十七章人胚胎早期发生一、概述人体胚胎学定义：研究人体发生、发育及其变化规律的科学（一）人体发生三个阶段精子卵子受精至第1周末胚卵期卵裂、分化↓第2周至第8周末胚胎期早期胚胎发育；器官原基形成；初具人形↓第9周至第38周末胎儿期器官发育完善，胎儿生长↓分娩新个体月经龄（末次月经→分娩）：280天受精龄（受精→分娩）：266天围产期：孕28周→出生后1周预产期计算：月：-3 / +9 日：+7（二）目的：研究先天性畸形的形成原因及其预防（三）学习方法# 动态时间空间（折、卷、转）# 立体（头、尾、背、腹、侧）二、受精fertilization1、定义：精子和卵子自发融合成为受精卵（合子）的过程2、地点：输卵管壶腹部3、时间：排卵后24小时内4、准备（条件）：成熟的精子和卵子精子获能及顶体反应精子发生（睾丸生精小管）↓精子成熟（附睾）↓精子获能（女性生殖道）卵子发育成熟↓精子活化（输卵管）（顶体反应）↓受精5、过程：精子与卵子识别和接触↓精子穿越放射冠和透明带透明带反应防止多精受精卵膜阻断现象次级卵母细胞完成，第二次成熟分裂（卵原核）↓两性原核融合形成受精卵6、意义：（1）形成二倍体合子，物种延续（2）合子更富有活力（3）决定胎儿性别三、卵裂和胚泡形成卵裂内细胞群受精卵→卵裂球→ 2 细胞期→16细胞期（桑椹胚）→胚泡滋养层(30小时，输卵管) (72小时，近子宫腔) (第5天，子宫腔) 胚泡腔四、植入Implantation1、定义：胚泡逐渐埋入子宫内膜的过程2、时间：受精后6- 7 天开始，11-12 天完成3、部位：子宫体、子宫底的子宫内膜功能层输卵管宫外（宫外孕）卵巢异位妊娠腹腔宫内：前置胎盘4、过程：（1）极端滋养层分泌蛋白水解酶↓细胞滋养层（内层）滋养层分化↓合体滋养层（外层）子宫内膜上皮修复：滋养层细胞形成突起（绒毛）滋养层→绒毛膜（2）蜕膜形成：植入包蜕膜子宫内膜→蜕膜基蜕膜壁蜕膜五、胚层形成和分化（一）二胚层胚盘的形成（第2周）（羊膜腔）内细胞群→胚盘外胚层（胚体发生原基）内胚层（卵黄囊）细胞滋养层增生，充满胚泡腔→胚外中胚层体蒂：连接羊膜腔与绒毛膜的细胞（二）三胚层胚盘的形成（第3周）1、原条的出现和中胚层的形成（羊膜腔）外胚层：原条、原结、原凹、原沟胚盘中胚层：脊索（脊柱原基）内胚层（卵黄囊）2、原条出现的意义：（1）决定了胚盘的中轴，分出头、尾、左、右（2）出现了胚内中胚层口咽膜（头侧）无中胚层内、外胚层相贴泄殖腔膜（尾侧）3、滋养层的分化、发育合体滋养层（外）初级绒毛细胞滋养层（内）↓合体滋养层（外）次级绒毛细胞滋养层（中）胚外中胚层（内）↓合体滋养层（外）三级绒毛细胞滋养层（中）胚外中胚层（内）分化出血管4、胚第3周出现的结构：羊膜腔外胚层胚盘中胚层内胚层卵黄囊脏层胚外中胚层胚外体腔壁层绒毛膜（三）胚体形成和三胚层分化（第4-8周）1、胚体形成中轴> 边缘生长速度不均衡外胚层> 内胚层背> 腹头尾> 左右头> 尾羊膜腔> 卵黄囊头褶——口咽膜、生心区移至腹侧?尾褶——体蒂、泄殖腔移至腹侧侧褶——扁平的胚盘→圆柱状胚体2、三胚层分化（1）外胚层表皮、附属器官、牙釉质、胚体外表角膜、内耳迷路腺垂体、口鼻、肛门上皮中枢神经系统脑（头）神经管神经垂体脊髓（尾）神经板→神经沟视网膜松果体神经褶→神经嵴→周围神经系统、肾上腺髓质（2）中胚层轴旁中胚层（内）：体节（42-44对）——真皮、中轴骨骼、骨骼肌间介中胚层(中)——泌尿、生殖系统的主要器官体壁中胚层（背侧）：骨骼肌肉、结缔组织侧中胚层原始体腔（头→尾）：心包腔、胸膜腔、腹膜腔脏壁中胚层（腹侧）：消化、呼吸道肌肉、结缔组织分散间充质：骨骼、肌肉、结缔组织、血管（3）内胚层前肠消化管中肠：与卵黄囊相通原始消化管消化腺上皮、中耳、甲状腺、甲状旁腺、后肠下呼吸道胸腺、膀胱、阴道肺六、胎膜与胎盘胎儿卵黄囊细胞分裂分化尿囊受精卵胎膜羊膜胎儿附属结构脐带（一）胎膜胎盘绒毛膜1、卵黄囊（1）内胚层+ 胚外中胚层（2）卵黄囊顶的内胚层→原始消化管（Meckel憩室）（3）内胚层发生原始生殖细胞（4）脏壁中胚层发生血岛，是造血干细胞的发生地2、尿囊（1）内胚层+ 胚外中胚层（2）卵黄囊后壁顶端向体蒂长出的一条盲管（3）尿囊血管→脐血管3、羊膜（1）单立上皮+ 胚外中胚层（2）羊膜腔内充满羊水(1000——1500ml)（3）羊水：羊膜上皮细胞分泌(早期)胎儿尿液(晚期)（4）羊水过多：>2000 ml 羊水过少：<500 ml（5）保护, 缓冲, 防肢体粘连；扩展宫颈（6）羊膜穿刺：诊断先天性畸形、遗传性疾病；判断性别4、脐带（1）胎儿脐部与胎盘间的索条状结构（长55cm，直径1.5cm）（2）羊膜包绕体蒂、尿囊、卵黄管而成（3）2根脐动脉+ 1根脐静脉（4）脐带过短：< 20cm 脐带过长：>120cm（5）生理性脐疝；先天性脐疝5、绒毛膜（1）滋养层+ 胚外中胚层（2）丛密绒毛膜（+ 子宫底蜕膜→胎盘）（3）平滑绒毛膜（与子宫包蜕膜相邻）（4）初级绒毛干→次级绒毛干→三级绒毛干（5）绒毛膜上绒毛变性→水泡状胎块（葡萄胎）（二）胎盘1、结构覆有羊膜胎儿面丛密绒毛膜：连有脐带胎盘绒毛干（绒毛间隙：母血）母体面——底蜕膜（胎盘小叶；胎盘隔）2、胎盘的血液循环胎血：脐动脉→绒毛内毛细血管→脐静脉↑↓母血：螺旋动脉→绒毛间隙→子宫静脉（子血与母血互不相通）胎盘膜（胎盘屏障）母体营养物质↑↓O2合体滋养层↑↓细胞滋养层及其基膜↑↓绒毛结缔组织↑↓绒毛毛细血管内皮基膜及内皮细胞代谢产物↑↓CO2胎儿3、胎盘的功能：（1）物质交换（2）屏障作用绒毛膜促性腺激素（HCG）（3）内分泌功能（合体滋养层）蛋白类激素绒毛膜促乳腺生长激素类固醇激素孕激素雌激素七、双胎，多胎和联胎（一）双胎一个卵裂球分为两个胚泡1、单卵双胎一个胚泡内出现两个内细胞群一个胚盘上出现两个原条2、双卵双胎（二）多胎单卵多卵混合性（三）联胎：单卵双胎时一个胚盘上出现两个原条后分离不完全八、先天性畸形（一）遗传因素1、染色体畸变2、基因突变（二）环境因素生物致畸：病毒，弓形体和螺旋体理化致畸：放射线和重金属、农药等药物致畸：反应停致肢体畸形其它因子：酗酒和吸烟（三）致畸敏感期：第3-8周第十八章颜面与腭的发生一、鳃器官的发生鳃弓——中胚层间充质增厚（6对）鳃器官鳃沟——外胚层凹陷（5对）位置相对咽囊——内胚层向外突出（5对）鳃膜——鳃沟底的外胚层+ 咽囊顶的内胚层二、颜面的发生（一）颜面的发生的原基额鼻隆起1、5个隆起额鼻隆起左上颌隆起右上颌隆起口凹左下颌隆起右下颌隆起2、额鼻隆起的演变额鼻隆起额鼻隆起额鼻隆起→→口凹：5个隆起所围成的中央凹陷部分口咽膜：口凹底部的外胚层前肠头部的内胚层鼻板：额鼻隆起下缘双外侧方外胚层增厚鼻窝：鼻板处外胚层凹陷内侧鼻隆起：鼻窝内侧隆起外侧鼻隆起：鼻窝外侧隆起（二）合并与畸形两侧内侧鼻隆起→人中、上唇正中部分同侧内侧鼻隆起+ 上颌隆起→上唇、上颌、部分面颊（愈合不完全：唇裂）两侧外侧鼻隆起→鼻翼、鼻侧壁同侧外侧鼻隆起+ 上颌隆起→面颊（不愈合：面斜裂）两侧下颌隆起→下唇、下颌额鼻隆起→额额鼻隆起下缘→向表面隆起→鼻染、鼻尖向下垂直生长→鼻中隔三、腭的发生两侧上颌隆起内面→硬腭(前) 分割原始鼻腔(上)腭→两侧内侧鼻隆起→软腭(后) 原始口腔(下) # 腭裂：左、右外侧腭突未在中线处愈合第十九章消化系统和呼吸系统的发生一、原始消化管的形成与分化（一）共同来源：原始消化管咽、食管、十二指肠前2/31、前肠肝、胆道、胰甲状腺、甲状旁腺、胸腺喉、气管、肺2、中肠：十二指肠后1/3、空肠、回肠、盲肠、阑尾、升结肠、横结肠前2/33、后肠：横结肠后1/3、降结肠、乙状结肠、直肠、肛管上段（二）原始消化管1、内胚层：消化管、呼吸道的上皮及腺体2、脏壁中胚层：管壁结缔组织、肌肉、软骨等二、咽囊的衍化第1对近端狭长→咽鼓管（第1对腮沟→外耳道）远端向外膨大→中耳鼓室（第1对腮膜→鼓膜）第2对——内侧：腭扁桃体的隐窝与上皮第3对（下降）背侧：下一对甲状旁腺腹侧：下降到胸腔，左右合并→胸腺第4对背侧：上一对甲状旁腺腹侧：退化第5对后腮体→甲状腺的滤泡旁细胞↑（神经嵴的外胚层细胞迁人）三、消化系统的发生（一）原始咽的演变1、咽的形成：为前肠头端膨大部分，胚4周末口咽膜破裂后，咽前通口，后连食管2、甲状腺的发生：甲状腺憩室近端细长→甲状舌管（后退化）：盲孔（退化不全：甲状舌管囊肿）远端膨大→甲状腺（滤泡上皮细胞：内胚层）（二）食管的发生心肺下降，颈部伸长1、胚4周：食管很短食管迅速增长迅速增生2、食管内胚层细胞→单柱上皮复层上皮，管腔一度堵塞过度增生的上皮退化吸收管腔重新出现上皮吸收不完全→食管狭窄胚8周上皮未被吸收→食管闭锁（三）胃的发生胚4周胃原基（梭性膨大）↙↘胚7周形态变化方位变化食管伸长肝发育快固定右侧胃下降胃纵轴90°顺时针旋转胃背侧缘发育快→胃大弯胃大弯：背侧→左侧胃背系膜发育快→大网膜、网膜囊胃小弯：腹侧→右侧胃腹侧缘发育慢→胃小弯胃长轴：垂直胃腹系膜发育慢→小网膜↓胃上部突出→胃底左上斜向右下（四）肠的发生1、十二指肠的发生前2/3：前肠末端胃旋转十二指肠C字形袢、凸向腹侧右侧后1/3：中肠头端2、十二指肠以下肠的发生胚4周直管↓胚5周“U”字形中肠袢头支尾支→盲肠突盲肠与阑尾的原基大肠与小肠的分界袢顶连卵黄管，后卵黄管退化退化不全→Meckel憩室不退化→脐粪瘘胚6周生理性脐疝（肠袢突向脐腔并作90度逆时针旋转）↓胚10周肠袢退回腹腔（180度逆时针旋转）→先天性脐疝→内脏易位头支在左下方→空肠、回肠尾支在右上方→横结肠、降结肠↓盲肠突下降，升结肠形成↓乙状结肠形成（降结肠尾端移近中线）（五）直肠与肛管的发生——泄殖腔的分割（胚4-7周）腹侧：尿生殖窦膀胱、尿道泄殖腔背侧：原始直肠直肠、肛管上段↑尿直肠隔（中胚层）↓腹侧：尿生殖膜泄殖腔膜背侧：肛膜→破裂，肠腔与外界相通（如不破裂→不通肛）肛膜内侧（上2/3）：后肠内胚层肛管——分界线为肛管齿状线外侧（下1/3）：肛凹外胚层（六）肝和胆道系统的发生胚4周：头支（大）→肝板、肝内胆管上皮血管网→肝血窦伸入原始横隔间充质→被膜、结缔组织肝憩室尾支（小）→胆囊、胆囊管根部→胆总管（与十二指肠相通）（七）胰腺的发生背胰芽（大）→背胰→胰头上半部分、胰体、胰尾1、前肠内胚层转到十二指肠背侧与背胰合并腹胰芽（小）→腹胰胰头下半部分背胰管近侧段→退化消失（如不消失→副胰管）2、胰管远侧段合并腹胰管→主胰管从细胞索分离形成细胞团3、部分胰腺内胚层细胞胰岛导管退化（八）消化系统先天性畸形1、消化管狭窄或闭锁——过度增生的上皮退化吸收不完全或未吸收2、先天性脐疝——肠袢不退回或退回但脐腔不消失3、脐瘘——卵黄管未退化4、回肠憩室（Meckel憩室）——卵黄管近侧段退化不全5、不通肛——肛膜未破裂或直肠腔与肛未接通6、内脏易位——肠袢退回腹腔时未旋转或旋转不全或反向转位7、先天性巨结肠——结肠肌间神经丛发育不良8、直肠瘘——泄殖腔分割不全四、呼吸系统的发生（一）鼻腔的发生：鼻腔上皮——外胚层（二）喉和气管的发生分隔不完全→气管食管瘘背侧：食管喉气管沟→头端→喉腹侧：喉气管憩室中段→气管尾端→肺芽（三）肺的发生生长迅速不断分支胚5周左肺芽→肺叶支气管（2支）胚7周肺芽支气管树→右肺芽→肺叶支气管（3支）左肺（8-9呼吸性细支气管肺段支气管→分支达17级肺泡管右肺（10出生后继续分支分支达24级支气管树上皮——内胚层软骨、平滑肌、结缔组织、毛细血管——中胚层间充质胚7月：肺泡内胚层细胞I型细胞II型细胞：分泌表面活性物质（四）呼吸系统先天性畸形气管食管瘘——气管食管隔分隔不完全第二十章泌尿系统和生殖系统的发生胚4周胚5周外侧：中肾嵴间介中胚层→生肾索→尿生殖嵴内侧：生殖腺嵴一、泌尿系统的发生（一）肾脏和输尿管的发生人类肾脏发生经过三个阶段：1、前肾：发生最早，位置高，与泄殖腔不通，无泌尿功能胚4周初：前肾小管→退化颈部生肾索大部分前肾管中肾管2、中肾：胚4周末，前后出现80对，经常保持30对内侧端：膨大→肾小囊分支肾小体前肾尾端生肾索→中肾小管（“S”形小管）（背主动脉→毛细血管）改称外侧端：与前肾相通→中肾管：通泄殖腔中肾小管女性：退化中肾嵴男性：男性生殖管道中肾管女性：完全退化男性：男性生殖管道3、后肾：发育为成体的肾脏,有泌尿功能（非生命必需，参与羊水形成）（1）来源：后肾输尿管芽→输尿管、肾盂、肾大盏、集合小管生后肾原基→肾单位中肾嵴尾部中胚层组织↓生后肾组织帽外周部分内侧部分（S形小管）↓↓↓↓肾被膜背主动脉内端中段外端↓膨大↓凹陷↓↓毛细血管肾小囊后肾小管连集合小管↓肾小体肾小管肾单位输尿管输尿管芽肾盂、肾大盏、肾小盏集合小管后肾远端小管生后肾原基细段肾小管近端小管肾单位肾小囊肾小体背主动脉→血管球（2）接通：接通来自输尿管芽的集合小管←→来自生后肾原基的远端小管（如未接通：多囊肾）（3）上升：上升胚3月：后肾由盆腔→腹腔，呈腹膜后位，肾门90˚ 旋转，（腹侧→内侧）（二）膀胱和尿道的发生尿直肠隔背侧：直肠泄殖腔腹侧：尿生殖窦尿生殖窦的演变膨大膀胱扩大中肾管分别开口于此上方：膀胱部→膀胱输尿管生长不均：开口移位输尿管：外侧上方尿生殖窦（顶端尿囊退化，如不退化：脐尿瘘）中方：尿道部（盆部）：狭窄管状男性尿道前列腺部、膜部女性尿道末端：初阴部：扁平结构男性尿道海绵体部的大部分女性阴道前庭（三）泌尿系统的先天性畸形1、多囊肾：集合小管与远端小管未接通2、马蹄肾：两肾下端异常融合3、异位肾：肾上升受阻，如低位肾4、单侧肾：一侧输尿管芽未发生或虽发生但早期退化5、双输尿管：同侧发生两个输尿管芽或一侧输尿管芽过早分支成两条6、脐尿瘘：膀胱顶端脐尿管不退化二、生殖系统的发生生殖腺嵴（男女生殖腺原基）↓未分化期原始生殖腺（胚5周）↓未分化性腺（胚7周）↓性分化期：性别分化（一）生殖腺的发生与分化1、未分化性腺的发生与分化生殖腺脊（中肾内侧纵行隆起体腔上皮、间充质）↓原始生殖腺脊→初级性索（指状上皮索）↑未分化性腺上皮增生、胚5周有Y染色体→睾丸生殖腺嵴初级性索无Y染色体→卵巢沿后肠背系膜迁移↑性腺性别分化卵黄囊内胚层原始生殖细胞有Y染色体→精原细胞无Y染色体→卵原细胞2、睾丸的发生（胚7周起）→白膜原始生殖细胞→精原细胞（内胚层）生精小管、直径小管初级性索睾丸索生殖上皮细胞→支持细胞（中胚层）睾丸网→间质（间质细胞）3、卵巢的发生（胚10周起）退化、上皮增生间充质分隔初级性索次级性索（皮质索）原始卵泡卵泡细胞（中胚层）↑迁入卵原细胞（内胚层）原始生殖细胞↓间充质→白膜、卵泡间质、髓质初级卵母细胞4、生殖腺分化的决定因素决定因素原始生殖细胞Y染色体短臂上的性决定区域、睾丸决定因子（TDF）未分化性腺有Y染色体→睾丸无Y染色体→卵巢原始生殖细胞有Y染色体→精原细胞无Y染色体→卵原细胞5、睾丸和卵巢的下降胚8周生殖腺位于腹腔后壁上部胚体迅速增长↓引带相对缩短阴唇生殖腺被牵拉下降↓胚12周骨盆边缘男性女性胚28周穿过腹股沟环骨盆腔（卵巢）↓（鞘膜腔与腹膜腔间未闭合→先天性腹股沟疝）胚8月阴囊（睾丸）（未下降到阴囊→隐睾）（二）生殖管道的发生1、未分化期：胚6周中肾管（Wolff 管）、中肾小管头端：漏斗形开口腹腔生殖管道上段：中肾管外侧中肾旁管（Müller管）中段：横跨中肾管至内侧下段：左右合并尾端：突入尿生殖窦诱导↓窦结节（Müller结节）：尿生殖窦内胚层增生形成隆起2、男性生殖管道的发生抗中肾旁管激素支持细胞Müller管→退化生殖腺分化→睾丸→中肾小管→附睾输出小管间质细胞雄激素头段：附睾管→中肾管→中段：输精管尾段：射精管、精囊腺3、女性生殖管道的发生无抗中肾旁管激素üller管→下段：子宫(合并)未合并双子宫生殖腺分化→卵巢子宫颈双角子宫→退化窦结节→阴道板→阴道（内胚层）子宫尿生殖膜（处女膜）（三）生殖系统的先天性畸形1、两性畸形（半阴阳）：性分化异常→生殖腺或外生殖器发育异常真两性畸形——性染色体嵌合型（46，XY & 46，XX）假两性畸形男性假两性畸形：46，XY；睾丸；雄激素分泌不足女性假两性畸形：46，XX；卵巢；肾上腺皮质分泌雄激素↑↑2、睾丸女性化综合征：46，XY；睾丸；雄激素分泌正常，缺乏雄激素受体3、隐睾：睾丸未下降至阴囊→不育4、先天性腹股沟疝：鞘膜腔与腹膜腔间未闭合5、双子宫：左右中肾旁管下段未愈合6、阴道闭锁：窦结节未发育成阴道板或阴道板形成但未开放第二十一章心血管系统的发生特点1、发生最早，胚胎最早建立具有功能的系统；胚外血管发生早于胚内血管合并2、早期成对出现→不成对胚体循环3、三套循环通路卵黄囊循环脐循环4、均来自中胚层一、原始心血管系统的发生（一）血岛和胚内外毛细血管的发生（胚2周）卵黄囊壁胚外中胚层细胞局部聚集成群增生↓胚2周末血岛周边细胞变扁中央细胞变圆↓游离原始内皮细胞造血干细胞（原始血细胞）原始毛细血管↓毛细血管出芽↓卵黄囊壁胚外中胚层体蒂相互联络↓绒毛膜胚外毛细血管网↓胚内间充质细胞分化为内皮→原始毛细血管→毛细血管出芽→胚内毛细血管网（二）心管的发生（胚3周）口咽膜头侧背侧：出现空隙→心周体腔（围心腔）→心包腔头褶围心腔（背侧）脏壁中胚层侧褶→（生心区）腹侧：间充质增生→生心板→心管→1条心管心管（腹侧）（2条）（2条）（三）血管的发生融合腹主动脉（1对）→主动脉囊1、原始动脉弓动脉（6对）卵黄动脉背主动脉（1对）背节间动脉尿囊动脉→脐动脉卵黄静脉（1对）2、原始静脉脐静脉（1对）总主静脉（1对）前主静脉后主静脉3 胚体循环胚早期三套循环 尿囊循环卵黄囊循环二、心脏的发生（一）心脏外形的改变1条心管 心球 （头侧延伸 → 动脉干） 心球 2个缩窄 心室 左角 3个缩窄 心室 3个膨大 心房 尾部膨大 → 静脉窦 横部 4个膨大 心房 （头→尾） 右角 静脉窦 ↙ ↓ ↘ 出现2个弯曲 左角 横部 右角第一弯曲：在心球与心室之间，使心管呈“U ”形（心室右偏）第二弯曲：在心房与心室之间，使心管呈“S ”形（心房至心室背上方）心房左右扩展，膨出 → 左、右心房心球近侧段并入原始心室，扩大 → 右心室，原心室 → 左心室房室管：心房、心室间缩窄更明显，在房室间形成一条狭窄通路胚5周，初具成体心脏外形（二）心脏内部的分割（胚4—5周）1、房室管的分割：背侧→背心内膜垫 融合 房室管房室管内壁心内膜增厚 → 心内膜垫 → ↓腹侧→腹心内膜垫 左、右房室管左、右房室口处心内膜皱褶隆起 左 → 二尖瓣右 → 三尖瓣3、静脉窦的演变总主静脉 + 前主静脉近侧段 → 上腔静脉右角（增大）卵黄静脉→下腔静脉终末部扩大处→右心房静脉窦右心房扩大原始右心房→右心耳上、下腔静脉分别开口总主静脉→左房斜静脉左角（缩小）左角近端→冠状窦左角扩大部分→左心房原始左心房→左心耳左肺血→左肺静脉（2支）右肺血→右肺静脉（2支）左心房→左心房扩大，4支肺静脉均开口于左心房4、动脉干和心球的分隔位置相对向心室延伸，靠拢融合局部内膜增厚动脉球嵴主动脉肺动脉隔螺旋状纵嵴螺旋状隔膜主动脉肺动脉隔→→背侧→右边腹侧）→腹侧→左边背侧）5、心室的分隔胚4周末：肌性室间隔——心室尖部底壁向心内膜垫方向生长的半月形肌性纵隔室间孔——肌性室间隔游离缘的凹陷与心内膜垫间所留的孔胚7周末：心内膜垫结缔组织增生膜性室间隔→室间隔缺损）三、弓动脉的发生与演变腮弓中连接腹主动脉与背主动脉的血管弓动脉胚4周起成对出现（6对）胚6-8周演变为心脏附近的大动脉第1对第2对发生最早，退化与其相连的部分动脉囊→颈总动脉近侧端第3对（左右对称）发出分支→颈外动脉远侧端与其相连的背主动脉头侧→颈内动脉左第4对弓动脉左侧动脉囊左半（动脉囊右半→无名动脉）→主动脉弓第4对相连的尾侧背主动脉右第4对弓动脉右侧右第7节间动脉（左第7节间动脉→左锁骨下动脉）→右锁骨下动脉与其相连的背主动脉第5对→退化近侧端（内侧）→左、右肺动脉近侧部第6对远侧端（外侧）右：退化左：动脉导管（胎血左肺动脉→主动脉弓的通道）（出生后未闭锁→动脉导管未闭）四、先天性心血管畸形卵圆孔未闭（最常见）：第二孔过大1、房间隔缺损第二隔发育不全心内膜垫缺损2、室间隔缺损左动脉球嵴（1）膜性室间隔缺损（最常见）右动脉球嵴任何部分异常（高位缺损）心内膜垫（2）肌性室间隔缺损（低位缺损）3、动脉干和心球分割异常肺动脉狭窄（1）法洛氏(Fallot)四联症主动脉骑跨室间隔缺损右心室肥大（2）主动脉和肺动脉错位：主动脉肺动脉隔笔直下降（3）主动脉和肺动脉狭窄：动脉干分割不均等（4）动脉导管未闭（常见）：主动脉和肺动脉相通五、胎儿血液循环特点及生后改变。

新生儿生理病理特点新生儿是指出生后28天以内的婴儿。

他们具有一些独特的生理和病理特点，由于生理病理情况对婴儿的发育和健康产生重要影响，因此对新生儿的生理病理特点有深入的了解是非常重要的。

一、新生儿生理特点1.呼吸系统：新生儿的呼吸系统未完全发育，肺泡发育不成熟，导致肺活量和换气量较小。

此外，新生儿的肺泡内缺乏表面活性物质，易导致肺泡塌陷和呼吸窘迫。

因此，新生儿易发生呼吸困难和肺炎等呼吸道疾病。

2.消化系统：新生儿的胃容积小，胃酸分泌少，胰腺功能未完全发育，肠道菌群未形成。

这些因素使得新生儿对食物的消化能力较弱，易出现消化不良、腹泻和营养不良等问题。

3.循环系统：新生儿的心脏血管未充分发育，心功能薄弱，血液循环不稳定，外周血管阻力较高。

这些因素导致新生儿易发生心血管问题，如心脏先天畸形和心力衰竭等。

4.免疫系统：新生儿的免疫系统未完全形成，免疫能力较弱，抵抗力低下。

因此，他们容易受到细菌、病毒和其他病原体的感染，易发生感染性疾病。

5.神经系统：新生儿的神经系统未充分发育，脑组织不完全，神经传导功能不完善。

这使得新生儿易受到外界刺激的影响，如声音、光线等，容易产生过度刺激和烦躁等问题。

二、新生儿病理特点1.先天性疾病：新生儿常常存在一些先天性疾病，如先天性心脏病、唇腭裂、脊柱裂等。

这些疾病可能由基因突变或胎儿期发育异常引起，对新生儿的健康和生存产生重要影响。

2.新生儿窒息：新生儿窒息是指新生儿出生后一段时间内呼吸暂停，导致缺氧和窒息的情况。

常见的窒息原因有胎盘早剥、脐带绕颈、呼吸道异物等。

新生儿窒息可以导致脑损伤和生长发育迟缓等问题。

3.新生儿黄疸：新生儿黄疸是指新生儿皮肤和眼白部分黄染，由于胆红素排泄不畅或过多导致。

新生儿黄疸常见于出生后的第2-3天，是正常的生理现象，但如果黄疸持续时间过长或黄疸程度过重，可能是病理性黄疸的表现，需要及时治疗。

4.新生儿感染：由于新生儿的免疫系统较弱，容易受到各种病原体的感染。

组织胚胎学习题 - 第23-消化系统和呼吸系统的发生第二十三章消化系统与呼吸系统的发生一.单选题:1.不属于原始消化管的前肠的发生方向是:()A.咽B.气管C.胰D.十二指肠中段2.不属于原始消化管的中肠的发生方向是:() A.十二指肠下段B.空肠C.回肠D.横结肠左 1/3 部3.关于原始消化管的描述哪项错误?() A.分前、中、后肠三部分 B.中肠背侧与卵黄囊相通C.前肠头端以口咽膜封闭D.后肠尾端以泄殖腔膜封闭4.在咽囊的演变中,参与耳的发生的是:() A.第一对 B.第二对C.第三对D.第四对5.在咽囊的演变中,参与甲状腺发生的是() A.第一对 B.第二对 C.第四对 D.第五对6.在咽囊的演变中,参与扁桃体发生的是()A.第一对B.第二对C.第三对D.第四对7.关于甲状腺发生哪项错误?()A. 发生原基来自联合突与奇结节之间的内胚层B. 甲状舌管为一盲管C. 甲状舌管不久即退化消失D. 甲状舌管末端细胞增生形成甲状腺和甲状旁腺8.关于胃发生的叙述,下列哪项是错误的?()A.由前肠尾侧部产生B.腹侧生长快形成胃大弯C.沿人体纵轴顺时针方向旋转 90 度D.十二指肠贴于腹后壁,使胃尾端固定在右9.关于中肠的演变,哪项错误?()A.生长迅速,先后形成若干弯曲B. 参与十二指肠的形成C.一度被挤入胚外体腔D.顶部与尿囊相连10.中肠袢在演变过程中发生过两次旋转分别是:()A. 第一次顺时针 90 度,第二次逆时针 180 度B. 第一次逆时针 90 度,第二次逆时针 180 度C. 第一次逆时针 90 度,第二次顺时针 180 度D. 第一次顺时针 90 度,第二次顺时针 180 度11.中肠袢的两次旋转的发生在:()A. 第一次发生在腹腔内,第二次发生在脐腔内B. 第一次发生在脐腔内,第二次发生在腹腔内C. 第一次发生在脐腔内,第二次发生在回腹腔的过程中D. 都发生在腹腔内12.胚胎发育过程中,泄殖腔是:()A. 后肠尾部的膨大部分B.尿囊末端的扩大部分C.尿生殖窦下端的扩大部分D.原始质常末端的膨大部分13.关于肝的发生哪项错误?()A. 发生原基来自前肠末端内胚层B. 随着发育进程,肝憩室分头尾两支C. 肝细胞所由头支细胞增生发育而来D. 第 3 个月胆小管形成14.在胰腺的发生过程中:()A. 背胰转向腹胰并与之融合B. 腹胰转向背胰并与之融合C. 背胰和腹胰同时转向中线并融合D. 背胰和腹胰并未融合15.不属于消化系统常见畸形的是()A.先天性脐疝 B.甲状舌管囊肿C.麦克尔憩室D.透明膜病16.生理性脐疝发生在人胚发育的()A.第 4周 B.第 5 周C.第 6 周D.第 10 周17.不属于喉气管憩室演变的是:()A.咽B.喉C.肺泡D.细支气管18.一般七个月前的胎儿早产不能呼吸的主要原因是:()A. 肺泡上皮还没形成 B. Ⅱ型肺泡上皮未发育完善C.肺内血管未发育完善D. 肺泡还不够大19.盲肠和阑尾的原基盲肠突位于中肠袢的:()A.头支B.尾支C.头、尾支交界处D.不在中肠,而在后场20.在消化系统和呼吸系统的器官中,不是来源于内胚层的结构是:()A.粘膜上皮B.腺上皮C.肺泡上皮D.间皮21.甲状腺滤泡上皮来源于()A.外胚层B.中胚层C.内胚层D.间充质22.第 4 对咽囊背侧份上皮分化形成()A.甲状腺B.胸腺C.上一对甲状旁腺D.下一对甲状旁腺23.胸腺来源于()A.第 2 对咽囊B.第 3 对咽囊背侧份C.第 3 对咽囊腹侧份D.第 4 对咽囊腹侧份24.由中肠演化形成的器官是.()A.肝B.空肠C.胃D.胆总管25.卵黄蒂近端残留将形成()A.麦克尔憩室B.脐粪瘘C.先天性脐疝D.脐尿瘘26.卵黄蒂未退化将形成()A.麦克尔憩室B.脐粪瘘C.先天性脐疝D.脐尿瘘27.脐腔未闭锁将形成() A.麦克尔憩室 B.脐粪瘘 C.先天性脐疝 D.脐尿瘘28.泄殖腔是()A.后肠末段膨大B.原始直肠末段膨大C.尿囊末段膨大D.尿生殖窦末段膨大29.透明膜病是由于()A.Ⅱ型肺泡细胞分化不良B.I型肺泡细胞分化不良C.肺泡表面活性物质分泌过多D.肺泡表面有一层粘液30.Ⅱ型肺泡细胞开始产生表面活性物质的时间是()A.胚胎第 6个月B.第 7 个月C.第 8个月D.第 9 个月二.多选题:1.后肠分化的器官包括: ()A.横结肠左 1/3B.横结肠右 1/3C. 肛管上段D. 肛管下段2.属于咽囊直接演变的器官有:()A.咽鼓管B.腭扁桃体C.甲状腺D.甲状旁腺3.舌发生过程中出现的结构有:()A.侧舌突B.奇结节C.舌盲孔D.联合突4.由内胚层分化形成的细胞是()A.胸腺上皮细胞B.胸腺细胞C.气管纤毛细胞D.气管软骨细胞5.由咽囊演化形成的是()A.咽鼓管B.鼓室C.甲状腺D.甲状旁腺6.前肠演化形成()A.食管B.气管C.咽鼓管D.胆总管7.中肠袢的构成有()A.头支B.尾支C.盲肠突D.脐腔8.尿直肠隔把泄殖腔分为()A.尿生殖窦B.原始直肠C.尿囊D.卵黄囊9.麦克尔憩室是()A.距回盲部 40~50cmB.回肠壁上的囊状突起C.空肠壁上的囊状突起D.结肠壁上的囊状突起10.消化管狭窄或闭锁主要发生在()A.咽部B.食管C.十二指肠D.结肠11.泄殖腔()A.为后肠末段膨大B.尾端被泄殖腔膜封闭C.被尿直肠隔分隔D.将演化出直肠和膀胱三.填空题1.原始消化管分______,______,_______三段,前端与______相接处有______封闭, 后端与_____相连处以____封闭2.消化管从______到______是由中肠分化而来,从_____至______是由后肠分化而来3.在胚胎发育中,中肠袢于____周突和脐腔,于_____周退回腹腔,在此过程中中肠襻以______为中轴,按____方向旋转4.形成舌体的是一对______,形成舌根的是一个______,盲孔前方的一小部分是来自______5.泄殖腔被______分隔为两部分,腹侧份称_______,主要分化为______和______,背侧份称______,分化为______和_________6.肝憩室的尾支分化为_______和________,肝憩室的根部分化为_________7.胎儿肝发育时期,______能合成一种蛋白质,而在出生后则不再合成,这种蛋白质称为______;当成人血液内出现这种蛋白质应被怀疑患有_____病8.胰腺两个原基是______和______,它们发生的部位是_______9.呼吸道发生中最早的始基称______,继而形成一个盲囊称为_____,位于______的腹侧,两者之间的间充质隔?为______四、名词解释:1.咽囊(定义、组成、演变器官)2.中肠袢(形成、组成、演变)3.原始消化管(形成、分段、演变器官)4.脐腔(定义、意义、转归)5.透明膜病(形成原因、光镜特点)五.问答题简述肠的发生。