【病例】临床推断谁为中年大面积脑梗塞埋单？一、不惑之年遭遇闹心事主诉男性，46 岁。
主因“胸闷15 d，言语不利伴左侧肢体活动障碍5 h”入院。
现病史患者15 d 前无明显诱因出现夜间胸闷、憋气，伴大汗、端坐呼吸、口唇发绀，咳嗽、咳白色泡沫痰，持续约15 min，坐起可缓解，无胸痛、心悸、意识丧失，无发热、恶心、呕吐。
就诊当地医院，超声心动图示左心扩大、主动脉硬化、室间隔增厚、轻度二尖瓣反流、节段性室壁运动异常（前间隔、前壁、侧壁）、左室射血分数（LVEF）42%；诊为“冠心病”，予硝酸酯类、血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、β 受体阻滞剂等治疗，症状无明显缓解。
入院前5 h 进餐时突发言语模糊、找词困难，伴左侧肢体活动障碍，身体向左侧倾倒，口角右偏，恶心、呕吐胃内容物，无抽搐、昏迷、二便失禁。
急诊头颅CT 口头汇报“脑梗死”，静点马来酸桂哌齐特后肢体活动障碍好转，仍反应迟钝、语速较前减慢，为进一步诊治入院。
二、多年前“心肌炎”与其母高血压跟这次发病有无联系？既往史20 年前患“心肌炎”。
否认高血压病、糖尿病、肾病史。
否认地方病、职业病史。
个人史原籍出生，长期在新疆喀什地区工作。
否认毒物、放射线接触史。
吸烟20年，20支/d。
饮白酒2年，约200 g/d。
家族史母亲患高血压病。
否认家族遗传病史。
三、心力衰竭急性加重，冠心病还是心肌病？体格检查体温36.2℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压105/65 mm Hg。
神清，反应迟钝，语言尚清，计算力差，按指令完成动作慢，不完全理解。
双眼左视欠充分，左侧鼻唇沟浅，伸舌居中。
左上肢肌力V-级，右上肢、双下肢肌力V级。
右侧巴氏征阴性，左侧巴氏征可疑阳性，膝腱反射存在，感觉检查不合作。
颈软，无抵抗，颈静脉无怒张。
双肺呼吸音粗，未闻及干、湿啰音。
心前区无异常隆起或凹陷，未触及震颤，心界左大，心率86 次/min，律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音、附加音。
腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。
双下肢可凹性水肿。
辅助检查血尿常规、肝肾功能、电解质、血脂、血糖、心肌酶大致正常，B型利钠肽291 pg/ml。
入院心电图：Ⅰ、aVL 导联T 波倒置，V5、V6导联见Q 波，左前分支阻滞。
胸部X 线：心影左大，心胸比例0.6，双肺纹理增粗。
入院第三天行超声心动图：室间隔、左室壁运动轻度减低，中下段及心尖部为著；左心扩大，左室心尖部不规则等回声团块附着，2.8 cm×1.8 cm，考虑血栓形成（图1a）；左室收缩、舒张功能减低（LVEF43%，E/E’= 17）；右房扩大，右室壁稍增厚（6 mm）；肺动脉增宽，中度肺动脉高压。
结合临床资料，提示心肌病可能性大。
颈动脉超声示双侧颈动脉粥样硬化。
头颅磁共振成像示右侧颞顶叶、基底节区新发大面积脑梗死。
初步诊断急性脑梗死；慢性心力衰竭急性加重（NYHA Ⅲ级），左室附壁血栓，心肌病可能性大。
入院初步考虑冠心病，并依神经内科建议予马来酸桂哌齐特、血栓通、阿司匹林和抗心肌缺血等。
入院后超声探及左室血栓形成，为避免栓子脱落，即行调整剂量华法林和低分子肝素联合抗凝，INR达2.0~3.0后以华法林维持，严密监测。
为防止较低血压影响脑灌注，停用降压药物，给予利尿剂、抗心衰药物，密切观察血压、心率等，并尽早予ACEI、β 受体阻滞剂改善心肌重构。
该患者尚不能完全排除陈旧性心肌梗死，因冠心病与心肌病治疗策略迥异，需尽早确诊。
但患者存在新发大面积脑梗死、左室新鲜血栓形成，不宜行冠脉造影，暂予超声心动图监测左室血栓演变，病情稳定后择期冠脉造影。
四、心肌病诊断确立后如何判别确切类型？患者在当地诊为“冠心病”，此次突发肢体活动障碍，CT 证实大面积脑梗死。
入院后超声示左室心尖部附壁血栓，血栓为等回声、基底部较窄、活动度较大，应为近期形成、尚未机化。
结合临床特征，考虑患者突发肢体活动障碍为心原性脑梗死，左室血栓脱落所致。
心原性脑梗死的主要原因有非瓣膜性房颤、心脏瓣膜病、心肌梗死、扩张型心肌病和卵圆孔未闭等；以中青年好发，多无明显先兆，急性起病且迅速达高峰，症状与脑血栓形成相似，常见较严重偏瘫、失语、意识障碍。
本患者左室壁尤其心尖部运动障碍诱发血流淤滞，终致左室血栓形成。
超声心动图提供的基础心脏病和心腔内血栓直接证据成为诊断关键。
患者较年轻，无高血压病、糖尿病、心脏瓣膜病等病史。
入院后超声示左室壁运动普遍减低，中下段、心尖部尤著，该室壁运动异常虽为不均质性，但不符合冠脉供血区分布特点。
若为冠心病所致缺血性心肌损害，应有反复发作性心肌缺血症状，但追问病史无确切提示。
综合考量患者的临床特点与超声结果，考虑心肌病可能性大。
入院治疗25 d，超声心动图示左室心尖部等回声团块较前缩小（1.3 cm×1.1 cm），4 d后复查左室心尖部等回声团块消失（图1b）。
入院1 个月行冠脉造影，基本除外冠心病，心肌病诊断成立。
2006 年美国心脏学会提出心肌病新定义和分类：遗传性心肌病以肥厚型心肌病最常见；混合性心肌病以扩张型心肌病多见；获得性心肌病包括炎症性心肌病、酒精性心肌病、围产期心肌病、心动过速性心肌病等，部分以心室扩张为主，超声改变与扩张型心肌病相近。
该患者存在室间隔增厚（12.5 mm）、左房扩大明显、中度肺动脉高压、左室舒张功能中度减低，伴左室轻度扩大、LVEF 轻度减低，超声表现兼有肥厚型心肌病、扩张型心肌病特点。
文献报道，部分肥厚型心肌病随病程进展，心肌破坏伴纤维化改变，肥厚特征渐行消退，心脏进入扩张阶段。
该患者虽欠缺既往超声资料，但不能完全排除肥厚型心肌病扩张期改变。
本次超声心动图征象虽非典型扩张型心肌病表现，但存在左心扩大、心功能减低、左室血栓形成等特点，仍需考虑扩张型心肌病可能。
扩张型心肌病特指原因不明以心室扩张和泵功能减低为特征的原发性心肌病。
但原因不明实为相对概念，临床扩张型心肌病患者其中包括很大比例以心室扩张为主的获得性心肌病。
该患者长期生活的新疆喀什地区普泽县自然环境恶劣，常见地方性心肌病，且患者有心肌炎病史和饮酒史，虽未达酒精性心肌病标准，但多因素导致心肌病变不除外。
尤其心肌病为排他诊断，对不典型心肌病，单凭超声心动图实难确定类型，需综合评判临床、辅助检查结果，心内膜活检仍为“金标准”。
好【PPT】眼底镜的使用-北京天坛杜万良2013-07-28 07:59编辑回复hengshudoushiyi3 楼五、超声心动图对协助诊断功不可没超声心动图对协诊心肌病，鉴别冠心病、高血压性心脏病、心脏瓣膜病等至关重要，主要价值在于探查并发症、评价心功能、指导治疗和估测预后，包括五项要点。
1.细究节段性室壁运动异常原因患者曾诊为“冠心病”，或是超声心动图所示节段性室壁运动异常的误导作用。
超声提示节段性室壁运动异常特指冠脉狭窄或闭塞所致特定供血区的室壁运动障碍，多支病变或反复心肌梗死导致缺血性心肌病变也可呈冠脉供血节段心肌运动障碍特点。
而心肌病多以弥漫性室壁运动减低为主要表现，也可为非均质性，即心肌病变严重节段运动减低显著，类似“节段性”运动异常，但通常与冠脉供血区心肌节段分布不符，为二者关键鉴别点。
2.详解心肌厚度和回声扩张型心肌病并非一定出现心肌变薄、回声增强，可为心室显著扩大引发的相对性心肌较薄。
对于某些原因所致心肌病，如肥厚型心肌病扩张期改变、肢端肥大症等内分泌疾病相关心肌病，还可出现室壁轻度增厚。
因此，心肌厚度、回声并非扩张型心肌病的特异指征。
3.针对性探查并发症对存在严重心肌运动障碍者，需注意观察心腔内有无血栓，可为临床诊断心原性栓塞、制定及时抗栓治疗方案提供重要依据。
4.完备心功能评价临床医生除关注具有强效预后预测价值的常规心功能指标外，还应了解超声心动图新技术（如组织多普勒成像）可详细评价心脏整体收缩、舒张功能的价值。
对拟行心脏再同步化治疗的患者，还需经超声评估心脏同步性。
5.协助甄别心肌病病因超声心动图对心肌病的病因鉴别缺乏特异性，多具提示价值，确切病因诊断还需综合判断详实临床特征与辅助检查结果，确诊有赖心内膜活检。
知识拓宽扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）是一种累及心肌的疾病，以左室、右室或双心室腔扩大和收缩功能障碍等为特征，常引起充血性心力衰竭、严重心律失常、血栓栓塞和猝死，临床上一经确诊，治疗困难，预后不良，5年病死率可达15%～50%。
DCM的病因和发病机制目前尚不十分清楚，病毒感染、自身免疫反应及遗传突变被认为是DCM的三大主要病因之一。
近10余年研究证实，以病毒感染（尤其是柯萨奇B病毒）引发病毒性心肌炎最终转化为DCM关系最为密切，认为病毒持续感染对心组织的持续损害、诱导免疫介导心肌损害可能是重要致病原因与发病机制。
DCM的诊断标准：①临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。
②临床上主要以二维超声心动图作为诊断依据，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m2、左心室舒张期末内径（LVEDd）>55cm、左室射血分数（LVEF）<45%和（或）左心室缩短率（FS）<25%；X线检查示心脏可呈球型，心胸比＞0.5，有条件可进行心脏核素、心脏CT或MRI检查。
在进行DCM诊断时，还需排除其他继发性病因。
DCM的治疗目标：阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。
其中，除在DCM早期针对病因和发病机制的治疗以外，对心力衰竭的治疗贯穿于DCM治疗的始终。
患者初次确诊DCM时的心功能状态各异，近年来由于DCM得到早期诊断和治疗，使患者的预后有了明显改善。
根据近年来我国制定的有关治疗指南，目前主要针对DCM心力衰竭各个阶段进行治疗。
在早期阶段，心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现，应积极进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI/ARB，可减少心肌损伤和延缓病变发展；在中期阶段，已有心力衰竭的临床表现，此阶段应按有关慢性心力衰竭治疗指南应用利尿剂、ACEI/ARB、醛固酮拮抗剂、地高辛等药物治疗。
在晚期阶段，出现顽固性终末期心力衰竭的临床表现，应在上述药物治疗基础上考虑短期支持应用cAMP正性肌力药物；药物不能改善症状者应考虑心脏再同步化治疗、心脏移植等非药物治疗方案。
另外，还应兼顾栓塞的预防、改善心肌代谢、猝死的预防的治疗，以及免疫学治疗、中医药疗法、骨髓干细胞移植、基因治疗等探索性治疗方法。
六、小结随着生活水平的提高和人们生活方式的改变，冠心病的发病人群正趋向于年轻化。
本例中年男性患者，其母有高血压史，有烟酒嗜好，因此初诊考虑冠心病的可能性较大。
