05-血液-02-急性早幼粒细胞白血病临床路径190410

卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.05.22•【文号】卫办医政发[2010]90号•【施行日期】2010.05.22•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于印发儿童血液系统2个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕90号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：为贯彻落实《中共中央国务院关于深化医药卫生体制改革的意见》、《2010年政府工作报告》和《医药卫生体制五项重点改革2010年工作安排》等要求，推进儿童白血病规范化诊疗和农村儿童白血病医疗保障试点工作，保障医疗质量和医疗安全，我部组织有关专家研究制定了儿童急性淋巴细胞白血病、儿童急性早幼粒细胞白血病等儿童血液系统2个病种的临床路径。

现印发给你们，供医疗机构开展儿童白血病临床诊疗工作时参照执行。

请各省级卫生行政部门根据当地医疗工作实际情况，在我部印发的临床路径基础上，制订各试点医院具体实施的临床路径，并及时总结试点工作经验，将有关情况反馈我部医政司。

联系人：卫生部医政司医疗处胡瑞荣、马旭东电话：************、68792825二○一○年五月二十二日儿童急性淋巴细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病（ICD-10：C91.0）的标危、中危组患者。

二、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社），《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

医院儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程及表单一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因（PML/RARa及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗。

1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

（二）缓解后巩固治疗。

可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。

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①三联鞘注：三联鞘注是 CNSL的预防及治疗的主要方式。病 程中未诊断 CNSL的低危组患者总共应完成 12次鞘注，高危组为 16 次。诱导治疗后期血像恢复后(中性粒细胞≥1×109/L，血小板≥50 ×109/L，外周血无原始细胞)应进行首次腰穿及三联鞘内注射， 并行脑脊液常规、生化和流式细胞术白血病细胞分析。 ② 预防性头颅放疗：拟行 HSCT者移植前不建议行颅脑放疗 预防 CNSL。非移植患者中，18岁以上的高危组患者或 35岁以上 的患者，可在缓解后的巩固化疗期间进行预防性头颅放疗，照射 部位为单纯头颅，总剂量 1800～2000cGy，分次（10～12次）完 成。18岁以下患者一般不建议预防性头颅放疗。 ③ CNSL治疗：确诊为 CNSL者，建议先行腰穿鞘注治疗。应 每周鞘注 2次直至症状体征好转、脑脊液检测正常，此后每周 1 次、连续 4～6周。也可在鞘注化疗至脑脊液白细胞数正常、症状 体征好转后再行放疗（头颅+脊髓），头颅放疗剂量为 2000～ 2400cGy，脊髓放疗剂量为 1800～2000cGy，分次（10～12次）完 成。进行过预防性头颅放疗的原则上不再进行二次放疗。 7．维持治疗期间的随访监测治疗 维持治疗期间应每月复查血细胞计数及分类，如有异常应于 1周 后再次复查，确定为血常规异常的应立即行骨穿检查。每 3个月 复查骨髓细胞形态及微小残留病（流式细胞术，定量 PCR）检查。
维持治疗期间的强化治疗方案：
MOACD方案 米托蒽醌（MTZ） 68 mg · m -2 · d-1，静滴， 第 1～2 天。 VCR 1.4 mg · m -2 · d-1，最大剂量不超过 2 mg/每次， 第 1天； 阿糖胞苷（AraC） 100 mg· m -2 · d-1 （分 2次）, 静 滴，第 1～5天。 CTX 600 mg · m -2 · d-1，第 1天； 地塞米松（DXM） 6 mg · m -2 · d-1，口服或静滴，第 1～7天。 高危组、未行头颅照射的患者，每 6个月强化治疗的同时给 予三联鞘注 1次。 6．中枢神经系统白血病（CNSL）预防治疗 任何类型的成人 ALL均应强调 CNSL的早期预防。包括鞘内注 射化疗、放射治疗、大剂量全身化疗等。低危组共鞘注 12次，高 危组 16次。

济南齐鲁花园医院临床路径一、呼吸内科疾病临床路径1.1 社区获得性肺炎1.2 慢性阻塞性肺疾病1.3 支气管扩张1.4 支气管哮喘1.5 自发性气胸1.6 肺血栓栓塞症二、消化内科疾病临床路径2.1胆总管结石2.2胃十二指肠溃疡2.3反流性食管炎2.4大肠息肉2.5轻症急性胰腺炎2.6肝硬化腹水三、神经内科疾病临床路径3.1短暂性脑缺血发作3.2脑出血3.3吉兰巴雷综合症3.4多发性硬化3.5癫痫3.6重症肌无力四、心内科疾病临床路径4.1不稳定性心绞痛介入治疗4.2慢性稳定性心绞痛介入治疗4.3急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.4急性左心功能衰竭4.5病态窦房结综合征4.6持续性室性心动过速4.7急性ST段抬高心肌梗死五、血液内科疾病临床路径5.1特发性血小板减少性紫癜5.2急性早幼粒细胞白血病5.2．1初治APL5.2.2 完全缓解的APL六、肾内科疾病临床路径6.1终末期肾脏病6.2狼疮性肾炎行肾穿刺活检6.3急性肾损伤6.4IgA肾病行肾穿刺活检七、内分泌疾病临床路径7.1 1型糖尿病7.2 2型糖尿病7.3 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤7.4库欣综合征7.5 Graves病八、普通外科疾病临床路径8.1胃十二指肠溃疡8.2急性乳腺炎8.3直肠息肉8.4 门静脉高压症8.5 腹股沟疝8.6下肢静脉曲张8.7血栓性外痔8.8急性单纯性阑尾炎8.9结节性甲状腺肿8.10乳腺癌九、神经外科疾病临床路径9.1颅前窝底脑膜瘤9.2颅后窝脑膜瘤9.3垂体腺瘤9.4小脑扁桃体下疝畸形9.5三叉神经痛9.6慢性硬脑膜下血肿十、骨科疾病临床路径10.1腰椎间盘突出症10.2颈椎病10.3重度膝关节骨关节炎10.4股骨颈骨折10.5胫骨平台骨折10.6踝关节骨折10.7股骨干骨折十一、泌尿外科疾病临床路径11.1肾癌11.2膀胱肿瘤11.3良性前列腺增生11.4肾结石11.5输尿管结石十二、胸外科疾病临床路径12.1贲门失弛缓症12.2自发性气胸12.3食管癌12.4支气管肺癌十三、心外科疾病临床路径13.1房间隔缺损13.2 室间隔缺损13.3动脉导管未闭13.4冠状动脉粥样硬化性心脏病13.5风湿性心脏病二尖瓣病变十四、妇科疾病临床路径14.1子宫腺肌病14.2 卵巢良性肿瘤14.3宫颈癌14.4输卵管妊娠14.5子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径15.1胎膜早破行阴道分娩15.2自然临产阴道分娩15.3计划性剖宫产十六、儿科临床路径16.1轮状病毒肠炎16.2 支原体肺炎16.3麻疹合并肺炎16.4母婴ABO血型不合溶血病十七、小儿外科疾病临床路径17.1先天性巨结肠17.2先天性幽门肥厚性狭窄17.3尿道下裂17.4急性肠套叠十八、眼科疾病临床路径18.1 原发性急性闭角型青光眼18.2单纯性孔源性视网膜脱离18.3共同性斜视18.4上睑下垂18.5老年性白内障十九、耳鼻喉科疾病临床路径19.1慢性化脓性中耳炎19.2声带息肉19.3慢性鼻－鼻窦炎19.4喉癌二十、口腔科疾病临床路径20.1舌癌20.2唇裂20.3腭裂20.4下颌骨骨折20.5下颌前突畸形20.6腮腺多形性腺瘤二十一、皮肤科疾病临床路径421.1带状疱疹21.2皮肌炎/多发性肌炎21.3寻常型天疱疮21.4重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹二十二、肿瘤科疾病临床路径22.1甲状腺癌22.2结肠癌22.3胃癌一、呼吸内科疾病临床路径社区获得性肺炎临床路径（一）适用对象。