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急性早幼粒细胞白血病临床路径（年版）急性早幼粒细胞白血病（）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（：，）（二）诊断依据。
根据《. 》（）,《血液病诊断及疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，年，第三版）矚慫润厲钐瘗睞枥庑赖賃軔。
.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
.血细胞计数及分类。
.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
.免疫分型。
.细胞遗传学：核型分析（（；）及其变异型），(必要时)。
.白血病相关基因（及其变异型）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《急性早幼粒细胞白血病()治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组).诱导治疗：（）单独使用全反式维甲酸（）或联合使用柔红霉素（）：：· ·×；如联合，在治疗后第天开始，最大量可达·，至少拆分为天给予。
（）联合三氧化二砷（）：· ·×;×。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用、羟基脲等细胞毒药物。
.缓解后巩固治疗，可行疗程化疗，分别为方案：（）方案··× ··×；聞創沟燴鐺險爱氇谴净祸測。
（）方案：米托蒽醌（）· ·× · ·×；残骛楼諍锩瀨濟溆塹籟婭骒。
（）方案: 高三尖杉酯碱（）· ·× ··×。
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如为高危患者（初诊时≥×），可将或方案中的换为·，×。
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.中枢神经白血病（）的防治：腰穿及鞘内注射至少次，确诊退出本路径。
鞘注方案如下：甲氨喋呤（），，地塞米松（）。
.缓解后维持治疗，序贯应用、、巯基嘌呤()甲氨喋呤（）三方案，每方案月，月为一周期，共周期。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。
2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。
（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid， d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。
分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径一、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
（二）诊断依据。
根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）。
急性早幼粒细胞白血病临床路径（征求意见稿）一、急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL）（ICD10：M9866/3）（二）诊断依据：根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（ Lyon: IARC Press ，Jaffe ES, Harris NL, Stein H ea al. 2001.）《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等2.血细胞计数及分类3.骨髓检查（典型的APL细胞）4.免疫分型（典型的APL细胞表型）5.染色体（t（15；17））6.白血病基因分型（PML/RAR及其变异型）（三）选择治疗方案的依据：根据《急性髓系白血病治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会白血病学组,中华血液学杂志2009.6)1、诱导化疗：全反式维甲酸（ATRA）、砷剂、蒽环类2、缓解后化疗：①蒽环类±阿糖胞苷②中～高剂量阿糖胞苷（高危）③砷剂、ATRA±细胞毒药物④腰穿及鞘内注射（四）根据患者的疾病状态选择路径：APL路径(一) 初治APL患者APL路径(二）诱导达完全缓解（CR）的APL患者APL路径(一)（一）临床路径标准住院日为35-40 天（二）进入路径标准：1.第一诊断必须符合急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD10：M9866/3）；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需 3-5天（指工作日）所必须的检查项目：1.血、尿、大便常规2.ABO血型、肝肾功能、电解质、出凝血检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒）；2.胸片、心电图、腹部B超、眼底检查；3. 骨髓检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病融合基因；4. 发热或有明确某系统感染者可选择：血、尿、便、咽拭子培养、影像学。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH （必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。
2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。
（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。
分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
临床路径-血液科2儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of T umors. Pathology and Genetic of T umors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）初治或缓解的住院患者。
一、急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危）（ICD-10编码：C92.401，M986604/3）。
（二）诊断依据西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）和《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》（2014年版）。
（三）治疗方案的选择参考中华中医药学会发布的“急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
1.诊断明确，第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日1.初治患者标准住院日≤40天。
2.缓解患者标准住院日≤28天。
（五）进入路径标准1.第一诊断符合急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察本病主要是辨病施治。
在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。
（七）入院检查项目1.必须的检查项目血常规+血型、尿常规、便常规；凝血功能五项检查；白细胞形态分类；骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学（包括过氧化物酶）或骨髓或组织病理检查；免疫表型检测；细胞遗传学，染色体核型分析t（15；17）及其变异型，FISH（必要时）；分子生物学检查，PML/RAR 融合基因及其变异型；电解质、肝功能、肾功能、输血前检查；感染或传染性疾病筛查；胸部X线片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.可选择检查项目根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、FLT3-ITD、超声心动、胸部CT、头颅CT/MRI、血气分析等。
缓解患者可选择微小残留病变检测、细胞遗传学检查（FISH）、砷含量（血液、指甲、趾甲、毛发）测定。
（八）治疗方法1.抗白血病治疗2.支持治疗3.其他中医特色疗法（1）口服中药汤剂或其他中成药（2）中药外治4.护理调摄（九）出院标准1.一般情况良好，病症好转或稳定。
急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程（征求意见稿）一、急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL）（ICD10：M9866/3）（二）诊断依据：根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathol ogy and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（L yon: IARC Press ，Jaffe ES, Harris NL, Stein H ea al. 2001.）《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等2.血细胞计数及分类3.骨髓检查（典型APL细胞）4.免疫分型（典型APL细胞表型）5.染色体（t（15；17））6.白血病基因分型（PML/RAR及其变异型）（三）选择治疗方案依据：根据《急性髓系白血病治疗专家共识》(中华医学会血液学分会白血病学组,中华血液学杂志2009.6)1、诱导化疗：全反式维甲酸（ATRA）、砷剂、蒽环类2、缓解后化疗：①蒽环类±阿糖胞苷②中～高剂量阿糖胞苷（高危）③砷剂、ATRA±细胞毒药物④腰穿及鞘内注射（四）根据患者疾病状态选择路径：APL路径(一) 初治APL患者APL路径(二）诱导达完全缓解（CR）APL患者APL路径(一)（一）临床路径标准住院日为35-40 天（二）进入路径标准：1.第一诊断必须符合急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD1 0：M9866/3）；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）所必须检查项目：1.血、尿、大便常规2.ABO血型、肝肾功能、电解质、出凝血检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒）；2.胸片、心电图、腹部B超、眼底检查；3. 骨髓检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病融合基因；4. 发热或有明确某系统感染者可选择：血、尿、便、咽拭子培养、影像学。
儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。
1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。
2.血细胞计数及分类。
3.骨髓检查：形态学（包括组化）。
4.免疫分型。
5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。
6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。
2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。
（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。
（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。
（2）ATO/RIF：ATO0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。
分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。
2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。
（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
初治APL临床路径
一、初治APL临床路径标准住院流程
（一）标准住院日为40天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：C9
2.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码，行诱导分化治疗。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、大便常规；
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；
（3）胸片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）检测。
（四）化疗前准备。
1.建议对发热患者立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.对于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向时，当PLT﹤50×109/L即应输注单采血小板。
有心功能不全者可放宽输血指征。
3.对于有凝血功能异常的患者，输注相应血液制品。
纤维蛋白原﹤1.5g/L时，输注新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
（五）化疗开始于诊断第1天。
（六）化疗方案。
1.诱导治疗：可选用下列方案之一进行治疗
（1）ATRA方案:ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d。
（2）ATRA + DNR方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d，DNR 在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
（3）ATRA + ATO方案：ATRA 25-45mg·m-2·d-1×28-40d，ATO 10mg·d-1×28-35d，可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（七）治疗后30天内必须复查的检查项目。
1.血常规、肝肾功能、电解质。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查。
4.微小残留病变检测（有条件时）。
（八）化疗中及化疗后治疗。
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）±氨基糖甙类抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染的患者，应根据
感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.脏器功能损伤的相应防治：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征(地塞米松)、抑酸剂等。
3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血患者，分别输浓缩红细胞和单采血小板；若存在DIC倾向则PLT﹤50×109/L即应输注血小板。
有心功能不全者可适当放宽输血指征。
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg-1 ·d-1。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗过程中出现感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可适当延长住院时间。
2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出本路径。
3.若腰穿后脑脊液检查显示存在白血病神经系统侵犯，建议隔日腰穿鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
二、初治APL临床路径表单
适用对象：第一诊断为初治急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）行诱导化疗
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：。
