急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程

成人Ph+急性淋巴细胞白血病临床路径（2016年版）一、成人Ph+急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断成人Ph+急性淋巴细胞白血病患者。

（二）诊断依据。

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）。

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

4.免疫分型。

5.遗传学：核型分析发现t（9；22）Ph染色体，FISH(必要时)。

6.白血病相关基因（BCR/ABL融合基因）。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗专家共识》(中华医学会血液学分会、中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会)1.预治疗（CP）环磷酰胺（CTX）200 mg · m -2· d-1,第-2～0天，强的松（PDN）1mg · kg-1 · d-1 第-2～0天。

白细胞大于30×109/L或者髓外肿瘤细胞负荷大（肝脾、淋巴结肿大明显者）的患者建议接受预治疗避免肿瘤溶解综合征。

同时注意水化、碱化利尿。

2.诱导化疗方案（VDCP+IM）长春新碱（VCR）：1.4mg · m -2· d-1，最大剂量不超过2 mg/每次，第1、8、15、22天。

柔红霉素（DNR）: 30-40 mg · m -2· d-1,第1～3天, 第15～16天（依照血常规、第14天骨髓情况以及患者临床情况进行调整）。

环磷酰胺（CTX）：750-1000mg · m -2· d-1第1天、第15天(美思钠解救)。

大病专项救治儿童白血病临床路径一、儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程（一）、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。

（二）、诊断依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准(第三版)》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。

（1）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（2）血细胞计数及分类。

（3）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。

（4）免疫分型。

（5）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。

（6）白血病相关基因。

（三）、选择治疗方案的依据根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）诊断明确转上级医院。

二、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

（二）、诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（1）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（2）血细胞计数及分类。

（3）骨髓检查：形态学（包括组化）。

（4）免疫分型。

（5）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。

（6）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

（三）、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)诊断明确转上级医院。

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH（必要时）。

6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。

（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。

2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。

（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。

（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid， d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。

（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。

分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。

2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。

（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径一、儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

（二）诊断依据。

根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH（必要时）。

6.白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗的专家共识》（中华医学会血液学分会，白血病学组）1.诱导治疗：（1）单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

（2）ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

2.缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：（1）DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；（3）HA方案：高三尖杉酯碱（HHT）。

完全缓解的APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内。

（二）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：C92.4，M9866/3急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码。

2.经诱导化疗达CR。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血型、凝血功能、输血前检查；（3）胸片、心电图、腹部B超。

2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。

3.骨髓检查（必要时活检）、微小残留病变检测。

（四）化疗开始于入院第3天内。

（五）化疗方案。

1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，分别为DA、MA、HA方案：（1）DA方案: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。

（2）MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2·d-1×3d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。

（3）HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-2.5mg·m-2 ·d-1×d天,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×d天。

如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C更改为1-2g·m-2，q12h ×3d。

2.中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次（确诊CNSL退出本路径）。

鞘注方案如下：MTX 10-15mg，Ara-C 40-50mg，DXM 5mg。

3.缓解后维持治疗：序贯应用ATO、ATRA、6-MP+MTX三个方案，每方案1个月，3个月为1周期，共使用5个周期。

急性早幼粒细胞白血病临床路径（征求意见稿）一、急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL）（ICD10：M9866/3）（二）诊断依据：根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（ Lyon: IARC Press ，Jaffe ES, Harris NL, Stein H ea al. 2001.）《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等2.血细胞计数及分类3.骨髓检查（典型的APL细胞）4.免疫分型（典型的APL细胞表型）5.染色体（t（15；17））6.白血病基因分型（PML/RAR及其变异型）（三）选择治疗方案的依据：根据《急性髓系白血病治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会白血病学组,中华血液学杂志2009.6)1、诱导化疗：全反式维甲酸（ATRA）、砷剂、蒽环类2、缓解后化疗：①蒽环类±阿糖胞苷②中～高剂量阿糖胞苷（高危）③砷剂、ATRA±细胞毒药物④腰穿及鞘内注射（四）根据患者的疾病状态选择路径：APL路径(一) 初治APL患者APL路径(二）诱导达完全缓解（CR）的APL患者APL路径(一)（一）临床路径标准住院日为35-40 天（二）进入路径标准：1.第一诊断必须符合急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD10：M9866/3）；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（三）明确诊断及入院常规检查需 3-5天（指工作日）所必须的检查项目：1.血、尿、大便常规2.ABO血型、肝肾功能、电解质、出凝血检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒）；2.胸片、心电图、腹部B超、眼底检查；3. 骨髓检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病融合基因；4. 发热或有明确某系统感染者可选择：血、尿、便、咽拭子培养、影像学。

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2019年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》，中华医学会血液学分会和中国医师协会血液科医师分会制定的《中国急性早幼粒细胞白诊疗指南（2018年版）》，《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，第8版，人民卫生出版社，2015年）。

1.体检有或无以下体征：发热、皮肤黏膜苍白、皮肤出血点及淤斑、淋巴结及肝脾大、胸骨压痛等。

2.血细胞计数及分类。

3.骨髓检查：形态学（包括组化）。

4.免疫分型。

5.细胞遗传学：核型分析[t（15；17）及其变异型]，FISH （必要时）。

6.白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据国家卫生健康委员会颁布的《儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。

（一）危险度分层1.低危组：WBC<10×109/L。

2.高危组：WBC≥10×109/L；FLT3-ITD突变者；或低危组维持治疗前未达到分子生物学缓解。

（二）诱导治疗1.低危组：全反式维甲酸（ATRA）+砷剂（三氧化二砷ATO或复方黄黛片RIF）。

（1）ATRA：15～25mg/（m2·d），bid或tid，d1～28，口服；骨髓形态学证实为APL时立即给药。

（2）ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）（最大剂量10mg/d）d1～28，静滴；或RIF 50～60mg/（kg·d），bid或tid，d1～28，口服。

分子生物学证实PML/RAR 融合基因阳性时给药，建议1周内给药。

2.高危组：ATRA+砷剂+蒽环类药（去甲氧柔红霉素IDA，或柔红霉素DNR）。

（1）ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。

临床路径-血液科2儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。

二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of T umors. Pathology and Genetic of T umors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。

（二）血细胞计数及分类。

（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。

（四）免疫分型。

（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。

（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。

三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。

2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。

可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。

（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。

初治APL临床路径标准住院流程
前言
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种进展迅速且具有高度致死性的急性非淋
巴细胞白血病。

随着医疗技术的不断进步，初治APL的临床路径标准住院流程已
得到不断优化和完善，旨在提高治疗效果、降低治疗风险，让患者获得更好的疗效和生存率。

患者入院及评估
1.患者入院后，医护人员应立即进行初步评估，包括患者基本信息、病
史、症状等。

2.进一步进行体格检查，评估患者疾病严重程度及全身状况。

3.临床实验室检查包括血常规、凝血功能、骨髓象等以明确APL诊断。

确认诊断及治疗计划制定
1.根据临床症状和实验室检查结果，确认APL诊断。

2.多学科团队制定治疗计划，包括化疗方案、支持治疗、并发症预防等。

治疗阶段
1.归巢诱导治疗阶段：根据风险分层确定诱导治疗方案，包括All-
trans retinoic acid (ATRA) 和类阿糖胞苷等。

2.化疗关闭维持治疗：在诱导治疗后进行化疗关闭治疗，监测病情变
化。

3.治疗反应评价：定期监测患者的血象、凝血功能等指标，评估治疗
效果。

4.并发症预防：注意预防治疗相关并发症，减少治疗风险。

康复及出院
1.根据患者病情和治疗反应，确定适当出院时间。

2.出院指导，包括药物使用、复诊计划、生活调养等。

3.定期随访，监测患者病情，指导患者生活。

结语
初治APL的临床路径标准住院流程的优化不仅能提高疗效，降低风险，还能改善患者的生存质量。

医护人员应密切合作，严格执行标准流程，为患者提供全方位的贴心服务，助力患者早日康复。