心动过速性心肌病的诊断

室速与心动过速性心肌病的诊断与治疗发表时间：2012-12-27T15:21:14.373Z 来源：《中外健康文摘》2012年第38期供稿作者：高洁君[导读] 总之，了解室速与心动过速心肌病之间关系，并早期积极治疗室速，有利于心功能的逆转和恢复。

高洁君（安徽省太和县人民医院功能科安徽太和 236600）【中图分类号】R541.7+1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）38-0253-02 【关键词】室速心动过速心肌病室性心动过速（室速）是一种起源于希氏束分叉以下，左或右心室，并至少连续3次，频率在100-250次/分的心动过速。

是临床较常见的心律失常之一，常引起心慌、胸闷、心悸、晕厥等症状。

少数患者，尤其是右室流出道室速、无休止性室速、束支折返性室速等患者，可能会引起心脏扩大和心功能不全，即引起心动过速性心肌病（TCMP）。

近年来，随着对室速研究的逐渐深入，室速引起的心动过速性心肌病的报道逐渐增多，故有必要在临床中提高认识。

1 室速进展为心动过速性心肌病的诊断室速引起的TCMP在临床上较少见，其诊断必须排除其他任何能引起心脏扩大的原因，并且在室早和室速消除后TCMP能逐渐逆转。

最早Duffee等[1]在1998年首次报道3例无休止性室速合并扩张型心肌病患者给予胺碘酮治疗，室速消失，心腔逐渐变小，心功能得到明显改善。

随后的研究陆续证实了无休止性室速可以诱发TCMP。

无休止性室速患者出现以下情况可考虑心肌病的诊断：心悸、气促、心率加快、心脏扩大、心尖区收缩期杂音；心电图和超声提示扩心病样改变；确认心衰和无休性室速不是其他心脏病所致；无休止性室速控制后心衰明显改善，心脏重构部分逆转[2]。

室速与心脏扩大，心功能不全可以同时存在，并且存在着恶性循环，二者互为因果关系。

室速可能是心肌病的原发病因，心肌病也可能是室速的原发病因。

无休止性室速与心脏扩大，心功能不全并存时，若室速得到控制后，心脏功能逐渐恢复，则支持室速诱发的心动过速性心肌病，因为可逆性是心动过速心肌病的特点。

室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。

非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。

2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。

常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。

【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。

通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。

少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。

无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。

【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。

单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。

多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。

仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。

常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。

心律失常心肌病诊断标准
心律失常性心肌病又叫做致右室心律失常性心肌病。

心律失常性心肌病诊断标准及治疗方法：
1. 诊断标准：心脏无明显器质性改变，但有心悸、胸痛或晕厥等表现，伴有左束支传导阻滞的室性早搏或室性心动过速。

2. 影像学检查：X线胸片、心电图、超声心动图有助于诊断。

3. 病因不明：可能与遗传、病毒感染、营养素缺乏等有关。

4. 治疗：目前无根治方法，但使用β受体阻滞剂、利尿剂可控制病情。

心律失常性心肌病是心肌病的一个类型，病因目前尚未明确，但与遗传、病毒感染或者是营养素缺乏等有关。

若患者怀疑自身患有心律失常性心肌病，可到医院心血管内科或者是心血管外科就诊，病情危急时先到急诊科就诊。

对于确诊为心律失常性心肌病的患者，虽然目前尚无根治的方法，但患者可以在医生的指导下使用β受体阻滞剂、利尿剂等药物来控制病情，阻止病情恶化，从而提高患者的生活症状，β受体阻滞剂包括美托洛尔、比索洛尔等，常见利尿剂有氢氯噻嗪、呋塞米等。

另外，由于心律失常性心肌病预后不定，所以患者在病情得到控制后也需注意休息，不要进行过于剧烈的运动，例如长跑或者是爬山等，以免加重对心脏的负担，从而导致心肌病发作。

1。

杨延宗：心律失常性心肌病诊治须把握“三大表现”心律失常患者合并心脏功能下降从而导致心力衰竭的临床表现正逐渐引起临床医师的关注，随着近几年相关研究的深入，对心律失常性心肌病（AIC）的认识也在增多。

2016年11月18日，在黄渤海之滨的大连举办的第七届中国心力衰竭论坛上，大连医科大学心血管病医院院长杨延宗教授详细阐释了目前对心律失常性心肌病的认识和处理策略。

以往临床将继发性心肌病的发生归因于心房颤动和室上性心动过速，但近期研究表明，频发的室性早搏、束支阻滞及长期右心室心尖部起搏可致使心室收缩不同步，进一步损害心室功能，导致充血性心力衰竭。

2011年Emmanuel.N等据此提出心律失常性心肌病（AIC）的概念。

心律失常性心肌病（AIC）的定义为房性和室性心动过速性心律失常，或频发的室性早搏甚至房性早搏导致的左室功能障碍，造成收缩性心力衰竭。

其特征是在心律失常得到控制后，心脏功能可以部分或完全恢复正常。

早期被称为心动过速性心肌病，但由于不管是过快和过慢、规律和不规律心室率的各种心律失常均可导致，因此采用“心律失常性心肌病”名称。

AIC是获得性心肌病的一种类型。

心律失常性心肌病的鉴别与诊断目前MC的发病率与患病率缺乏确切的统计资料，由于对其认识不足，在临床上其发生率被低估。

现有相关资料数据如下：在心力衰竭合并房颤的患者中，MC发生率高达10%一50%，在慢性房颤进展为心力衰竭的患者中占10%～30%。

许多诊断为心肌病的房颤患者症状和心衰恶化的主要原因是房颤快室率。

其他房性心律失常引起MC的发生率，成人为8.3%～10%，儿童为28%；在患有频发室早和（或）非持续性室速的病例中，AIC发生率约为9%～34%。

根据有无器质性心脏病，AIC可分为单纯型和不纯型。

单纯型心律失常性心肌病（Primary AIC）指患者无基础心脏病，在心脏扩大、心脏功能不良的发展过程中，快速性心律失常是心肌损害的唯一因素，也称之为原发性心律失常性心肌病。

室性心动过速室性心动过速（室速）是指心室内快速而规则的激动，频率100－250次／分的宽QRS波心动过速。

室速有多种不同的分类方法，主要的分类方法有：按QRS波群的图形可分为: 单形性室速：每一阵发作中，QRS为同一形态。

多形性室速：同一阵发作中有两种或更多不同形态的QRS波群。

尖端扭转型室速：QT间期延长，每隔数个或十几个心动周期，QRS波群的主波方向向相反方向逆转一次。

按每阵连续发作的持续时间分为: 非持续性室速：每次发作小于30秒，无晕厥或严重血流动力学障碍。

持续性室速：每阵发作大于等于30秒，或虽未达30秒，病人已有意识丧失，需紧急电复律。

【入院评估】一、病史采集要点1．现病史详述起病过程：发作频度、持续时间、类型、有无突发突止特点，以及心动过速终止的方式。

主要症状如心悸、胸闷、气短、晕厥等及其经过。

心功能不全进展的情况：有无活动后气短、夜间平卧及憋醒情况、端坐呼吸，活动或劳动耐力情况，进而评价心功能分级。

注意询问有无脑、肾、心、肺等处的栓塞症状。

目前抗心律失常药物治疗情况，既往治疗的医嘱遵从情况。

2．既往史：有无高血压、冠心病等病史，有无应用洋地黄或抗心律失常药物，有无心脏手术史，是否存在电解质紊乱诱因，既往心电图是否存在长QT间期表现等。

3．个人史：叙述是否从事高空作业、驾驶等职业。

4．家族史：叙述在直系亲属中是否有类似发病情况。

二、体格检查要点1．心脏体征：发作时心率快慢、节律，心尖搏动位置与范围，有无震颤、心界大小，心脏杂音的部位、时相、性质、强度、传导、随体位等的变化。

2．心功能不全体征：颈静脉充盈度、肝脾大小，下肢及腰骶部浮肿情况、肺部湿罗音，第三心音或第四心音或奔马律。

三、诊断与鉴别诊断要点（一）诊断要点1.临床表现症状包括心悸，呼吸困难，心绞痛，头晕，接近晕厥或晕厥。

（2）体征包括颈静脉搏动，不规则的巨A波，S1强弱不等，低血压或心力衰竭的表现。

2.心电图特征连续发生的3个或以上的室性早搏为室速。

心动过速性心肌病的临床治疗分析摘要】目的探讨心动过速性心肌病的临床症状、诊断及治疗效果。

方法给胺碘酮、强心、利尿、扩血管、抗凝等综合治疗。

结果本组2例患者基本痊愈出院。

结论本病治疗的关键是有效控制心室率或根治心动过速。

对于没有禁忌证的射频消融术TIHF患者，应首选射频消融术，成功接受射频消融术治疗的TIHF患者，心功能在数月内即恢复，其预后良好，不再复发。

【关键词】心动过速性心肌病心动过速性心肌病是指由于长期反复心动过速引起的心脏扩大和心功能不全，又称快速心律失常性心肌病。

本病男女间有显著差异，大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显，主要症状有①呼吸困难，劳力性呼吸困难，严重呈端坐呼吸或阵发性夜间呼吸困难。

②心绞痛；常有典型心绞痛，劳力后发作。

胸痛持续时间较长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。

③晕厥与头晕；多在劳累时发生。

血压下降所致，发生过速或过缓型心律失常时，也可引起晕厥与头晕。

④心悸；患者感觉心脏跳动强烈，尤其左侧卧位更明显，可能由于心律失常或心功能改变所致。

1 临床资料1.1一般资料我院2007年收治2例心动过速性心肌病患者，患者1男性，年龄48岁，因阵发性心悸、胸闷、头晕、四肢乏力，无抽搐及意识障碍，当时测脉搏180～200 bpm，症状持续18 h，拍胸片及超声心动图均显示心脏大小、形态正常。

入院后查体，T 36.2 ℃，R 20次/分，P 150 bpm，BP 97.5/78.8 mmHg，颜面部无浮肿，颈静脉轻度怒张，双肺未见异常。

心界叩诊向两侧扩大，心室率180 bpm，律不规整。

第一心音强弱不等，心尖部可闻及Ⅲ期收缩期杂音。

腹软，肝大肋下1.5 cm、剑下2 cm，双下肢轻度浮肿。

ECG及心电监护显示预激综合征(WPW)伴心房颤动，心室率180 bpm，旁道不应期为260 ms。

心脏正位片示全心呈普大型，超声心动图示心脏四腔增大，射血分数(EF)0.42。

给胺碘酮、强心、利尿、扩血管、抗凝等综合治疗。

有关室性心动过速诊断标准的价值评估什么是室性心动过速室性心动过速，简称室速，是指心脏室壁起源的频发异位冲动引发的快速心律失常，其速率可高达100~250次/分钟。

病人可表现为胸闷、气促、头晕、心悸、甚至晕厥或猝死。

室性心动过速的诊断根据《2010心肌病学会推荐猝死危险评估和治疗指南》的定义，室性心动过速是指心室率≥100次/分钟，QRS波形宽大畸形（>0.12s）、两个相邻QRS间期不等、QRS电交替。

与室速有关的危险因素包括年龄、病因(如冠心病、心肌病等)、室内电生理特征(如QRS波形宽大畸形)等。

近年来，表征室速的新标准，比如的ESVEM(ST波高度改变视为心室内整流性室性心动过速的标准)、Epsilon波等，也不断被引入。

室速诊断标准的价值评估在诊断室速时，当前的标准仍然是我们的主要参考。

评估一个标准的价值，核心在于它的可靠性和其能否支持后续的治疗及预后评估。

目前，对室速诊断标准进行评估的方法主要包括灵敏度、特异性、阳性预测值和阴性预测值等。

灵敏度灵敏度是指某一疾病在实际患病者中的发现率。

通过比较室速诊断标准与真实室速病例的对比，能够评估出标准的灵敏度。

但是，灵敏度并不能反映一个标准完全的匹配率，因为病例样本的获取、疾病发展的阶段等因素可能会影响结果的准确性。

特异性特异性是指没有该疾病的人在诊断结果中被误诊率。

同样通过比较室速诊断标准与真实非室速病例的对比，能够评估出标准的特异性。

但是特异性也存在一定的限制，因为非室速疾病虽然不包括在标准内，但是常常会导致室速的发生。

因此，特异性只能反映标准在明确诊断上的准确率，而不能反映对于室速治疗和预后评估的意义。

阳性及阴性预测值阳性预测值是指在疾病阳性样本中，诊断结果为阳性的比例；阴性预测值则是在疾病阴性样本中，诊断结果为阴性的比例。

这两个指标都是实际应用过程中最重要的评价指标。

阳性预测值和特异性之间存在关系，当标准的特异性越高时，阳性预测值也会随之上升。

心律失常性心肌病心律失常通常并存心衰(HF)和心肌病。

不但这些疾病会诱发心律失常, 同样心律失常也能导致或是加重可逆性非缺血性心肌病和心衰。

而近期认为房颤即便已充分控制心率, 和室性期前收缩会诱发非缺血性心肌病。

因此心律失常性心肌病囊括了各种形式的非缺血性心肌病, 包括心动过速性心肌病心房颤动性心肌病和室性期前收缩性心肌病。

但该术语并不包括新近认识到的左室(LV)传导功能异常, 或是左室机械功能异常(不同步), 如长期右室起搏, 左束支传导阻滞和心脏预激相关的心肌病。

虽然不同的心律失常会促发AiCM, 但根据特定的心律失常如心率增加(T-CM), 心率不规则/期外收缩后强化和/或左室机械功能异常。

中心插图心律失常性心肌病可能的预测因素, 诱发因素, 细胞介质和效应。

预测因素(*)对每种AiCM各不相同, 但部分诱因(^)在PVC和AF-CM中一致。

钙离子失调控包括Ca诱导的Ca释放机制似乎是常见的介导因素。

效应(~)在不同的AiCM同样相似。

AiCM 心律失常性心肌病;BIN1桥连整合因子1; Cav1。

2 L-型Ca2+通道; CI 耦合间期; HR 心率; JPH2 juncophilin-2; NCX1 Na+/Ca2+交换蛋白; PMCA 质膜Ca2+腺苷三磷酸酶; RyR2 ryanodine受体2型; SERCA2a 肌浆网/内质网ATP酶2a型; SNA 交感神经活性; VT 室速。

20世纪伊始在一名房颤患者中首次描述了T-CM, 但直到1998年, PVC-CM才被认为是一种不同的临床现象[6, 7]。

关于心律失常和心肌病的因果关系有着相当多的存疑, 直到1962年和2011年分别建立了T-CM和PVC-CM的实验动物模型。

这些模型证明了持续性心律失常能导致正常结构的左室出现功能障碍。

本文将阐述对AiCM更新的理解。

心动过速性心肌病T-CM是一种可逆性左室功能障碍, 绝大多数是由心室率增加导致的, 而无论心动过速的来源如何。