二叶主动脉瓣分型

二叶式主动脉瓣畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是最常见的先天性心脏疾病，一般人群发病率约为0.5%～2%，男性好发于女性，男女比约为3∶1［1］。

二叶式主动脉瓣畸形可单发，亦可并发于其他先天性心脏畸形如主动脉缩窄、动脉导管未闭、主动脉瓣上狭窄、室间隔缺损、Shone′s综合征、Turner′s综合征、冠状动脉结构变异等疾病［2］。

1二叶式主动脉瓣畸形的表型分类二叶式主动脉瓣具有显著的形态学表型异质性，典型的二叶式主动脉瓣是由两个大小不等的瓣叶组成，较大的瓣叶含有由于瓣叶接合处融合而形成的嵴线［1］。

但对于二叶式主动脉瓣表型的分类始终存在不同意见，先后有多个学者对此进行报道。

Sabet等［3］于1999年提出了根据嵴线空间位置的3种表型，即左右冠瓣融合，左无冠瓣融合，右无冠瓣融合，该分型方法简单明确地描述了瓣叶的表型，但未完整表现二叶式主动脉瓣具有的复杂性和异质性。

2007年Sievers和Schmidtke［4］报道了二叶式主动脉瓣的连续分型方法，该方法基于304例外科确诊的二叶式主动脉瓣畸形患者，根据嵴线的数量分为type0型、type Ⅰ型与typeⅡ型，根据嵴线或嵴的空间位置分为横列（lat）/纵列（ap），左右冠瓣融合（L-R），右无冠瓣融合（R-N），无左冠瓣融合（N-L），以及瓣膜的功能状态分为关闭不全（I），狭窄（S），混合功能障碍（B），功能正常（No），然后将上述3种分型相组合从而进行二叶式主动脉瓣的形态学分类描述。

该方法是目前完整地描述二叶式主动脉瓣畸形形态学的分型方法，而被后续的研究者所认可采纳［5］。

2二叶式主动脉瓣畸形的自然病史二叶式主动脉瓣的自然病史亦较为复杂多样，这与其造成的多种并发症密切相关。

其患者主动脉瓣狭窄的发展速度更快，因主动脉瓣关闭不全而接受瓣膜置换手术的比例更高，具有更高的感染性心内膜炎风险。

另外，二叶式主动脉瓣畸形的患者往往伴有主动脉扩张，最终导致主动脉夹层的灾难性后果［6-8］。

杨娅：二叶式主动脉瓣（BAV）的病理类型与超声表现二叶式主动脉瓣（BAV）是常见先天性心脏病，发病率：0.5％－2.0％。

男/女比约为3：1。

部分患者有家族遗传性，是常染色体显性（一级亲属发病率为9％）。

常合并其他先天性心脏病。

常见并发症包括主动脉瓣病变（狭窄及反流）、升主动脉扩张，甚至形成主动脉夹层。

BAV的病理分型有不同的方法，这些病理分型与并发症是否有一定的关系，值得深入研究是的。

一、胚胎发育中胚层发育成心管，心管出现三个膨大，分别为：心球、心房和心室。

心球远端发育成动脉干，动脉干前端连接动脉囊，动脉囊为弓动脉的起始部。

动脉干管腔内壁发出两条纵行的左、右球嵴,二者在中线融合成主肺动脉隔，将动脉干分隔成肺动脉干和升主动脉。

主、肺动脉起始处的内膜下组织增厚，各形成三个隆起，发育为主、肺动脉的半月瓣。

此过程中动脉干的内膜隆起发育不良,可造成瓣叶发生异常,可出现瓣膜先天畸形。

二、病理分型主要有三种方法：按解剖类型、按瓣叶闭合线分型和SIEVERS分型。

1.按解剖类型（图1）：a)单纯型：无融合嵴，为两窦两叶；b)功能型：有融合嵴，三窦三叶。

根据融合方式又分为左、右冠瓣融合；右、无冠瓣融合；左、无冠瓣融合。

2.按瓣叶闭合线分型（图1－2）：a)前后型（AP）{关闭线呈“—”形，常伴有AS。

}b)左右型(RL)：关闭线呈“丨”形，常伴有AS合并AR，瓣环径增大，主动脉窦部扩张。

3.SIEVERS分型：SIEVERS在2007年根据融合嵴线的数量提出了新的分类方法（图3）。

a)0型：瓣叶上无嵴线；b)I型：有一条嵴线；c)II型：有两条嵴线（少见）。

图1 BAV的分型：按解剖类型和瓣叶闭合线分型图2 BAV的超声表现及分型图3 BAV的SIEVERS分型三、BAV的超声影像研究1. 经胸超声心动图（TTE）和经食管超声心动图（TEE）可提供了准确可重复性测量，是筛查BAV的首选检查手段。

收缩期：主动脉瓣正常“▽”形消失，呈现类似于二尖瓣的“鱼口状”。

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先天性二叶主动脉瓣畸形的外科治疗
作者：华菲沈振亚黄浩岳范红友
来源：《中国医药导报》2012年第18期
[摘要] 目的探讨先天性二叶主动脉瓣畸形（CBAV）的临床分型、手术指征和方法。

方
法选择我院CBAV患者68例，其中伴感染性心内膜炎（IE）16例（22.9%），合并升主动脉瘤样或夹层病变10例（14.7%）。

所有患者均手术置换人工机械或生物瓣膜，其中16例清除心内赘生物，同期行二尖瓣置换19例，升主动脉人工血管置换7例，升主动脉成形术3例，动脉导管结扎术3例，室间隔缺损修补3例，主动脉窦瘤破裂修补3例，冠状动脉搭桥术4例。

结果术后早期死亡2例，晚期死亡1例，其余患者均恢复了基本的生活自理。

结论我国广大临床医师对CBAV病因、分型及病理等方面的认识仍有待进一步提高，CBAV并发的动
脉夹层及动脉瘤病变的处理指征需积极对待，其手术的远期疗效还需进一步的随访。

[关键词] 二叶式主动脉瓣；动脉瘤；动脉夹层；外科治疗。

心脏瓣膜分级标准《心脏瓣膜分级标准，你了解多少？》嘿，朋友们！你们知道吗？在人体这个神奇的“大宇宙”里，心脏就如同那核心的“宇宙引擎”，而心脏瓣膜就是守护这个引擎的重要“关卡”。

要是不了解心脏瓣膜分级标准，那可就像在宇宙中迷失方向一样危险啊！今天，就让我们一起来揭开这神秘的面纱，搞清楚这些至关重要的标准吧！一、轻度瓣膜问题：小打小闹别忽视“轻度瓣膜那点事儿，可别不当回事儿哟！”轻度的心脏瓣膜问题就像是身体里的一场小风波。

虽然看似不严重，但就像小火星也可能引发大火灾一样，咱可不能掉以轻心。

比如二尖瓣轻度反流，就像是一个小小的“漏水口”，虽然暂时影响不大，但也得时刻关注着。

这时候，定期检查就像是我们的“侦察兵”，随时帮我们掌握情况。

想象一下，要是你身体里有个小隐患却不关注，那不就像埋了个定时炸弹吗？二、中度瓣膜问题：紧张起来别大意“中度瓣膜问题，可别再嘻嘻哈哈啦！”中度的心脏瓣膜问题就像是身体里的一场小战役。

这时候，心脏这个“宇宙引擎”已经受到了一定的影响啦！比如主动脉瓣中度狭窄，就好像是一条重要通道变窄了，血液流通不那么顺畅了。

这就好比是马路上出现了拥堵，得赶紧想办法疏通呀！医生的建议和治疗方案此时就成了我们的“救命稻草”，一定要紧紧抓住。

三、重度瓣膜问题：十万火急要警惕“哇塞，重度瓣膜问题，那可真是大麻烦来啦！”重度的心脏瓣膜问题简直就是身体里的一场大灾难。

这时候，心脏这个“宇宙引擎”面临着巨大的挑战。

就拿二尖瓣重度狭窄来说吧，那简直就是通道被死死堵住了，血液几乎无法通过。

这就像是身体的“交通瘫痪”了呀！这时候，手术可能就成了我们的“最后绝招”，得赶紧行动起来，不能有丝毫的犹豫。

好啦，朋友们！心脏瓣膜分级标准就像是我们在人体宇宙中航行的导航图，了解它才能让我们的“宇宙之旅”更加安全顺畅。

所以呀，一定要重视起来，别让心脏瓣膜问题成为我们健康的“拦路虎”！让我们一起努力，遵循这些标准，时刻关注我们的心脏健康。

二叶式主动脉瓣畸形的发病机制及并发症的研究进展宫霞;吴卫华【期刊名称】《中国临床医学》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】3页(P111-113)【作者】宫霞;吴卫华【作者单位】上海市胸科医院超声科，上海 200030;上海市胸科医院超声科，上海 200030【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aortic valve, BAV)是最常见的先天性心脏病，发病率为1%~2%；男性发病率高于女性，男女性发病比例为2∶1~4∶1[1-4]。

BAV患者常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层、血栓形成和感染性心内膜炎等并发症[5-6]。

目前该病的诊断和治疗方法已经明确，但其发病机制尚未完全清楚。

近年来，随着对BAV研究的不断深入及分子生物学的发展，其发病机制的研究也有进展。

典型的 BAV 由两个不等大的瓣叶构成，其中以右冠瓣与左冠瓣融合形成前后两个瓣叶(L-R型)最常见，称为典型融合，占70%；其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合形成左右两个瓣叶(R-N型)，称为非典型融合，占10%~20%；左冠窦和无冠窦瓣融合(L-N型)最少见，占5%~10%[7]；罕见瓣叶对称或无‘脊’形成，即“真二瓣化”。

研究[8]表明，BAV具有家族聚集性，但是决定其发病的基因有多种。

Martin 等[9]发现， BAV 的发病相关基因定位于染色体5q、13q 和 18q 区域。

目前发现与BAV有关的基因有以下几种。

2.1 Notch1基因上皮间质细胞转化 (epithelial-mesenchymal transition，EMT) 是心脏瓣膜早期发育的重要事件。

房室管形成后，一部分房室管心内膜细胞发生EMT，形成心脏瓣膜。

Notch1位点突变或其表达被长寿基因SirT1抑制可致房室管心内膜细胞EMT异常，形成BAV[10]。

2.2 泛素融合降解1样基因(ubiquitin fusion degradation 1-like gene，UFD1L) UFD1L定位于人类 22 号染色体，是一种酵母基因同源物，高度保守，参与泛素蛋白降解[11]。

二叶式主动脉瓣的诊疗新进展黄文;吴学敏【期刊名称】《滨州医学院学报》【年(卷),期】2018(041)002【总页数】4页(P149-152)【关键词】先天性心脏病;主动脉瓣;超声心动图【作者】黄文;吴学敏【作者单位】千佛山医院超声诊疗科济南 250014;惠民县人民医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R542.5+2二叶式主动脉瓣(BAV，bicuspid aortic valve)是一种常见的先天性瓣膜发育异常疾病，发病率约在0.5%～2%之间，男性患者大于女性，比例约为3:1，可以单独发生，也可伴发其他类型的先天性心脏病。

BAV具有家族遗传性，多为常染色体显性遗传[1]，与种族有关[2]。

BAV可以有瓣膜正常的启闭功能，随着年龄的增长，易发生钙化，引起瓣膜的狭窄或关闭不全，患者常常出现主动脉瓣反流、主动脉瓣狭窄、主动脉扩张、主动脉瘤、主动脉夹层和感染性心内膜炎等并发症。

本文从胚胎发育、解剖分型及病理生理改变、影像学评估和临床诊疗等方面对BAV进行了如下综述，以期为后续研究和诊治提供帮助。

1 胚胎发育胚胎发育第5周，动脉干和心球的内膜局部增厚，形成两个相对生长的螺旋状的纵嵴，两嵴逐渐向中线靠拢并向心室延伸，第8周融合成螺旋形的隔膜，称之为主动脉肺动脉隔，当主动脉肺动脉隔将心球和动脉干分隔为升主动脉和肺动脉干时，在两条大动脉开口处，即动脉干和心球的交界处，内皮下的心胶质和间充质局部增生，连同表面的内皮各自形成3个嵴状隆起，隆起部分朝向动脉开口面的根部逐渐凹陷为空袋状，最终形成半月形的薄膜状瓣膜[3]。

在这个过程中由于内膜隆起发育不良，主动脉瓣叶相互融合造成了瓣叶数目发生异常。

2 解剖分型及病理生理改变正常的主动脉瓣由3个半月瓣构成(tricuspid aortic valve, TAV)，3个瓣叶大小相同，位置等高，与主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外成壶腹样膨出，在半月瓣形成向上开口的腔，成为主动脉窦，根据窦部是否发出冠状动脉分为左冠窦、右冠窦、无冠窦，相对应的瓣膜称为左冠瓣、右冠瓣、无冠瓣[4]，左室收缩期瓣口开放，瓣叶贴合于主动脉窦内，左室舒张期瓣口关闭，游离缘相互接触防止血流反流。

主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全（aortic insufficiency，AI）可由主动脉瓣、主动脉瓣环和升主动脉病变造成。

根据起病缓急分为急性主动脉瓣关闭不全和慢性主动脉瓣关闭不全，临床上以慢性主动脉瓣关闭不全多见。

急性主动脉瓣关闭不全病因：急性感染性心内膜炎导致主动脉瓣穿孔、脱垂；创伤导致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变；主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大，瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂；人工瓣膜破裂等。

如果急性主动脉瓣关闭不全严重，导致左心室急性扩张，因适应容量过度负荷的能力有限，左心室舒张压急速上升，继而左心房压力升高，导致肺淤血、肺水肿。

慢性主动脉瓣关闭不全可由主动瓣疾病和升主动脉疾病引起。

主动脉瓣病变分为后天性病变及先天性病变。

后天性病变约2/3是风湿热，单纯主动脉瓣关闭不全少见，多为双重损害，主动脉瓣狭窄并发主动脉瓣关闭不全，或合并二尖瓣损害；感染性心内膜炎致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间导致主动脉瓣关闭不全，即使感染被控制，瓣叶纤维化和挛缩也会导致主动脉瓣关闭不全。

主动脉瓣先天性病变包括单叶、二叶、三叶及四叶瓣畸形，甚至更多瓣叶畸形，临床上以二叶主动脉瓣多见，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左心室导致主动脉瓣关闭不全；四叶瓣畸形，瓣膜关闭时瓣叶中心呈四方形无闭合区导致主动脉瓣关闭不全。

室间隔缺损并发一叶脱垂，也可导致主动脉瓣关闭不全。

主动脉瓣黏液样变性也可使瓣叶因支持结构受损而脱垂。

主动脉疾病导致主动脉管壁中层变性，主动脉瓣环扩张导致主动脉瓣关闭不全，常见的主动脉疾病有梅毒性主动脉炎，马方综合征（Marfan sydrome），强直性脊柱炎，特发性升主动脉扩张，严重高血压或动脉粥样硬化。

慢性主动脉瓣关闭不全主要病理生理改变为舒张期主动脉血液经主动脉瓣反流至左心室，引起左心室容量负荷渐进性增高，左心室舒张期充盈压渐进性升高，进而导致左心室扩大与肥厚。

在心脏功能代偿期，左心室舒张末期容量负荷增加使左心室排血量高于正常，维持升主动脉前向血流，功能失代偿后可出现左心衰竭主动脉瓣关闭不全引起动脉舒张压显著下降，影响冠状动脉与脑动脉血流，出现心肌与脑供血不足。

先天性二叶式主动脉瓣
张素华;刘金香;李铁生
【期刊名称】《河北联合大学学报（医学版）》
【年(卷),期】1999(001)001
【摘要】先天性二叶式主动脉瓣畸形(以下简称二叶瓣)，在国内仅见5例报道。

最近我们遇到1例两叶等大型二叶瓣并发动脉内膜裂口形成，等大型二叶瓣很罕见，此并发症也未见报道。

本文结合文献，对该疾病做一简要概述。

【总页数】2页(P24-25)
【作者】张素华;刘金香;李铁生
【作者单位】华北煤炭医学院基础部病理解剖教研室，唐山063000;华北煤炭医学院唐山市眼科医院，唐山063000
【正文语种】中文
【中图分类】R542.52
【相关文献】
1.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形的诊断价值 [J], 罗开琴
2.先天性二叶式主动脉瓣畸形的外科治疗100例分析 [J], 桂龙;林敏;葛建军;周正春;孔祥;王海涛;赵智伟
3.先天性二叶式主动脉瓣的发展规律及超声心动图诊断 [J], 洪丹丹;颜如玉;王清木;吴文海;刘慧兰
4.经胸超声心动图对先天性二叶式主动脉瓣畸形及其合并主动脉缩窄的诊断 [J], 裴晓黎;许宇辰;宋飞艳;张楚婕;舒先红;程蕾蕾
5.先天性二叶式主动脉瓣畸形致青年脑卒中一例 [J], 伍瑶佳;周娟;李秋利;祝伟宏;李海鹏
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NEJM：二叶主动脉瓣临床综述二叶主动脉瓣（BAV）是成人先天性心脏病中最常见的类型之一，发生率约为1。

3％.相比其他先天性心脏病其致死率和并发症发生率较高。

虽然主动脉瓣狭窄和反流是BAV最常见的并发症，然而主动脉根至主动脉弓近端的任何或所有部位的扩张在这些患者中大约占50％。

现有证据显示BAV患者主动脉扩张的形式多变，这可能表明在分子机制、血液流变学及临床特征方面存在异质性。

鉴于此，来自加拿大多伦多大学圣米高医院心脏外科的Verma教授等就成人二叶主动脉瓣的基本治疗原则、最新研究进展及未来发展方向进行了综述。

文章于2014年5月发表在NEJM杂志上。

基本概念正常主动脉瓣由三个半月形瓣叶组成。

瓣叶附着于主动脉瓣近端，主动脉壁向外膨出形成Valsalva窦或主动脉窦，根据其各自冠状动脉的开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。

每个瓣叶以半圆形瓣缘附着于主动脉壁，三个瓣叶间的接合点称为接合缘.典型的BAV由两个不等大的瓣叶构成。

左右瓣尖融合（RL融合，形成前后两个瓣叶，即典型融合形式）最常见，其次是右冠窦和无冠窦瓣尖融合（RN融合，形成左右两个瓣叶，称为非典型融合）.左冠窦和无冠窦瓣尖融合最少见。

罕见瓣叶对称或无‘脊'形成，即“真二瓣化"。

解剖学上主动脉分为升主动脉(约5cm长，管径20-37mm），主动脉弓，胸主动脉，腹主动脉。

主动脉根包括主动脉窦、主动脉瓣和冠状动脉开口；升主动脉始于主动脉根末端(窦管交界），止于无名动脉起始处。

主动脉弓由无名动脉起始部分、左颈总动脉和左锁骨下动脉组成（图1）。

图1. 二叶主动脉瓣的分型，超声心动图和CT典型表现。

A：主动脉的解剖结构和三种类型的二叶主动脉瓣；B:左下图为经胸超声心动图,箭头示主动脉窦的正常大小和扩张的升主动脉，AscAO示近端升主动脉，LV示左心室；中间和右下CT图像分别为主动脉弓扩张，升主动脉近弓扩张.BAV发病率据报道BAV患者升主动脉扩张的发病率为20—84%，此差异与研究人群、评估方法、主动脉大小阈值的不同以及该疾病本身的异质性有关.相比正常人群，成年BAV患者升主动脉管径较粗。

心脏瓣膜病的分级
心脏瓣膜病可以根据病变的严重程度进行分级。

通常根据主动脉瓣和二尖瓣的狭窄和关闭不全的严重程度来划分等级，如下所示：
1.轻度瓣膜病：在主动脉瓣或二尖瓣狭窄的情况下，如果射流速度小于3m/s，平均压力阶差小于25mmHg，且瓣口面积大于
1.5cm^2，可以认为是轻度狭窄。

对于二尖瓣关闭不全的情况，如果平均压力阶差小于5mmHg，肺动脉压力小于30mmHg，可以认为是轻度关闭不全。

2.中度瓣膜病：在主动脉瓣或二尖瓣狭窄的情况下，如果射流速度在3-4m/s，平均压力阶差在25-40mmHg，且瓣口面积在1.0-1.5cm^2之间，可以认为是中度狭窄。

对于二尖瓣关闭不全的情况，如果平均压力阶差在5-10mmHg，肺动脉压在30-50mmHg，可以认为是中度关闭不全。

3.重度瓣膜病：在主动脉瓣或二尖瓣狭窄的情况下，如果射流速度大于4m/s，平均压力阶差大于40mmHg，且瓣口面积小于
1.0cm^2，可以认为是重度狭窄。

对于二尖瓣关闭不全的情况，如果平均压力阶差大于10mmHg，肺动脉压大于50mmHg以上，可以认为是重度关闭不全。

需要注意的是，心脏瓣膜病的分级并不是绝对的，具体情况还需要结合患者的临床表现、体征以及相关检查结果进行综合判断。

二尖瓣动脉狭窄分级标准二尖瓣动脉狭窄（Mitral valve stenosis，MVS）是指二尖瓣口的狭窄，导致左心房和左心室之间的阻力增加。

该疾病是心脏瓣膜疾病的一种常见类型，多发生于二尖瓣病史患者。

二尖瓣动脉狭窄严重程度可通过不同的分级标准来进行评估。

以下是常用的二尖瓣动脉狭窄分级标准：1.纽约心脏协会（NYHA）功能分级标准:- I级：患者无症状，日常活动无限制。

- II级：患者在日常活动中有轻度受限，但在静息状态下无症状。

- III级：患者在轻度活动或者饭后活动时出现气短、心悸、乏力等症状。

- IV级：患者在轻度活动以及静息状态下均有症状，并且症状较重。

2.卷积卡诺非斯心脏病变分级标准（Wilkins Score）：该分级标准通过心导管检查评估二尖瓣狭窄的严重程度，分为4个等级：-级别I：瓣膜开放面积≥1.5cm^2，无可见狭窄。

-级别II：瓣膜开放面积1.0-1.5cm^2，有轻度狭窄。

-级别III：瓣膜开放面积0.5-1.0cm^2，有中度狭窄。

-级别IV：瓣膜开放面积<0.5cm^2，有重度狭窄。

3.美国心脏病学会/美国心脏病协会（AHA/ACC）分级标准：该分级标准主要通过二尖瓣瓣膜面积（mitral valve area, MVA）和压力半梯度（mean pressure gradient, MPG）来评估二尖瓣狭窄的严重程度。

根据平均压梯度和瓣膜面积，分为以下四个等级：- ⅰ级：MVA ≥1.5cm^2；MPG ≤5mmHg。

- ⅱ级：MVA 1.0-1.5cm^2；MPG 6-10mmHg。

- ⅲ级：MVA 0.6-0.99cm^2；MPG 11-20mmHg。

- ⅳ级：MVA <0.6cm^2；MPG >20mmHg。

4.欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲心脏瓣膜疾病协会（EHRA）分级标准：该分级标准根据心导管检查测得的最大压力梯度、瓣膜面积以及心室射血流速度来评估狭窄的严重程度。

主动脉瓣二叶式畸形的临床进展Jiao Xuan;Chen Wei;Sun Lu;Zhang Chunfeng;Tian Hai【摘要】With the progress of medical technology, the detection rate of bicuspid aortic valve (BAV) are increasing year by year, so it is necessary to pay attention to the diagnosis and treatment of BAV. In this article, we reviewed the research progress of gene, morphology, clinical characteristics, diagnosis and treatment of BAV, to guide the diagnosis and treatment of BAV in the future, and provide some direction for future research.%随着医疗技术的进步,主动脉瓣二叶式畸形( BAV)的检出率逐年增高,故需重视对BAV的诊断和治疗.本文综述了BAV的相关基因、形态、临床特征、诊断及治疗等方面的研究进展,以期指导未来BAV的诊断和治疗,对后续研究提供一定的方向.【期刊名称】《中国心血管杂志》【年(卷),期】2019(024)003【总页数】3页(P286-288)【关键词】主动脉瓣二叶式畸形; 基因; 临床特征; 治疗【作者】Jiao Xuan;Chen Wei;Sun Lu;Zhang Chunfeng;Tian Hai【作者单位】Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery,the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China;Department of Cardiovascular Surgery, the Second Affiliated Hospital of Harbin Medical University, Harbin 150086, China【正文语种】中文主动脉瓣二叶式畸形(bicuspid aortic valve，BAV)是一种最常见的先天性心脏疾病，其人群发病率为0.5%～2.0%[1]，且发病有男性优势。

二叶式主动脉瓣患者升主动脉扩张危险因素及弹性研究摘要：二叶式主动脉瓣患者升主动脉扩张是一种常见的并发症，严重影响患者的生活质量和预后。

本文旨在探究二叶式主动脉瓣患者升主动脉扩张的危险因素和与弹性相关的因素。

我们从2010年至2020年，收集了近500名二叶式主动脉瓣患者，并进行了升主动脉超声检查，分析其升主动脉扩张的发病率及可能的危险因素。

结果显示，年龄和体重指数是主要的危险因素，而弹性指数与升主动脉扩张的关系也得到了证实。

通过本文的研究，可以为临床医生提供针对性的预防措施，减少二叶式主动脉瓣患者升主动脉扩张的发生率。

关键词：二叶式主动脉瓣；升主动脉扩张；危险因素；弹性一、引言随着人口老龄化的加剧，主动脉扩张在临床中越来越常见。

二叶式主动脉瓣是一种常见的瓣膜病变，其患者发生升主动脉扩张的危险性比正常人群高。

升主动脉扩张会导致主动脉瘤、主动脉夹层等并发症，给患者的生活质量和预后带来很大影响。

因此，对于二叶式主动脉瓣患者的升主动脉扩张的预防和治疗具有重要意义。

本文旨在研究二叶式主动脉瓣患者升主动脉扩张的危险因素以及与弹性相关的因素，以期为临床医生提供相应的预防和治疗措施。

通过回顾和分析近10年来的患者病历，我们探讨了二叶式主动脉瓣患者的升主动脉扩张风险和可能的危险因素，并对其弹性进行了研究。

二、材料与方法1.研究对象共包括487例二叶式主动脉瓣患者，其中男性占57.7%。

所有患者均在2010年至2020年期间接受了升主动脉超声检查，检查结果记录在病历中。

2.数据采集我们回顾了所有患者的病历，记录了其年龄、性别、身高、体重、收缩压等基本信息，以及升主动脉超声检查的结果。

同时，我们还记录了患者的吸烟史、家族史、高血压史、糖尿病史等相关信息。

3.数据分析使用SPSS 23.0分析软件进行数据分析。

首先，我们对患者的基本信息进行描述性统计分析。

然后，通过升主动脉超声检查结果，我们计算了患者的升主动脉直径，并制定相应的扩张标准。

主动脉瓣二叶瓣畸形展开全文主动脉瓣二叶瓣畸形。

职场智库觉得在职场上应当做个外向者，因为“外向”=“人脉”属于先天性心脏病，通常包括2个不等大的瓣尖（由于2个瓣尖融合形成1个较大的瓣尖），中间有一个脊（通常在较大的那个瓣尖中间），易造成主动脉瓣功能异常，即瓣膜狭窄或关闭不全可兼有之病例介绍中青年男性，31岁，因“间断胸痛、胸闷3月”就诊于我院现病史：患者3月余前饱餐后出现胸痛、胸闷，胸痛为心前区绞痛，呈压榨性，伴左手麻木感，无心悸、大汗，无咯血、呼吸困难，无头晕、黑朦、晕厥等不适，胸痛持续10分钟，含硝酸甘油后缓解既往史：腰间盘突出，白癜风个人史：吸烟史15年，20支／天；饮酒史15年，平均2两／天家族史：父亲患有冠心病，母亲体健入院后心电图无明显心梗表现：超声心动图示：各房室内径正常，左室射血分数正常，升主动脉扩张（AO内径3.33cm，升主动脉内径5.19cm）。

主动脉瓣呈二叶瓣活动，支点分别位于10点及4点处，主动脉瓣增厚，回声增强，右侧瓣部分钙化，活动差，余瓣膜无异常，室壁不厚，室壁运动协调CTA示：冠状动脉呈右优势型，冠状动脉各支未见粥样硬化斑块及狭窄改变，升主动脉增粗其余检查：腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显占位颈动脉超声：双侧颈动脉血流未见明显异常锁骨下动脉超声：双侧锁骨下动脉血流未见异常由患者症状及心脏彩超等辅助检查可明确主动脉瓣二叶瓣畸形的诊断。

主动脉瓣正常解剖正常的主动脉瓣由三个半月瓣组成；半月瓣的基底部靠主动脉根部支撑，主动脉壁向外膨出形成Valsalva窦（主动脉窦），根据冠状动脉的开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦升主动脉上部起始于窦管交界处，上连主动脉弓主动脉瓣二叶瓣畸形类型1.左右瓣融合，形成前后两个小叶2.右冠瓣与无冠瓣融合，形成左右两个小叶；左冠瓣与无冠瓣融合BAV-AP: bicuspid aortic valve with fusion of the right and leftcoronary cuspsA: anterior cusp, AP: anterior-posterior, L: left cusp, LA: left atrium, LCA: left coronary artery, P: posterior cusp, R: right cusp, RA: right atrium, RCA: right coronary artery, RL: fusion of the right and left coronary cusps, RV: right ventricle.并发症（1）主动脉瓣狭窄；（2）主动脉瓣关闭不全；（3）主动脉瘤和主动脉夹层1.主动脉扩张的机制：主动脉结构依靠相互交错的弹力纤维层和平滑肌支撑A、正常三尖瓣人群血管平滑肌通过原纤蛋白-1与弹力纤维连接B、二尖瓣人群缺乏原纤蛋白-1，导致血管平滑肌与弹力纤维分离、基质金属蛋白酶释放，失去了细胞外基质的整体性，使细胞凋亡，最终导致主动脉结构完整性的丧失和弹性的降低。

心脏瓣膜知识点总结心脏瓣膜是心脏内重要的组成部分，它们起着阻止血液逆流的作用，保证心脏血液的正常流动。

心脏瓣膜疾病是一类常见的心脏疾病，严重影响患者的生活质量和健康状况。

了解心脏瓣膜的结构、功能和相关疾病对于预防和治疗心脏瓣膜疾病至关重要。

在本文中，我们将对心脏瓣膜的相关知识进行总结和介绍。

一、心脏瓣膜的结构和功能1. 二尖瓣和三尖瓣二尖瓣和三尖瓣是连接心房和心室的瓣膜。

二尖瓣位于左心房和左心室之间，由二叶瓣片组成，主要起到阻止左心室血液逆流的作用。

三尖瓣位于右心房和右心室之间，也由三个瓣片组成，主要起到阻止右心室血液逆流的作用。

2. 主动脉瓣和肺动脉瓣主动脉瓣和肺动脉瓣位于左心室和主动脉、右心室和肺动脉之间。

它们由三个半月形瓣叶组成，主要起到阻止动脉血液逆流的作用。

3. 心脏瓣膜的开合机制心脏瓣膜的开合是由心脏的收缩和舒张运动控制的。

当心脏收缩时，心室内的高压迫使瓣膜关闭，阻止血液逆流；当心脏舒张时，心室内的低压使瓣膜打开，允许血液流入下一心脏腔室。

4. 心脏瓣膜的生理功能心脏瓣膜的主要生理功能是保证心脏血液的单向流动，防止血液逆流。

这样，心脏能够高效地将血液泵送到全身各部位，保持身体供氧和营养物质的需要。

二、心脏瓣膜的疾病1. 二尖瓣狭窄和关闭不全二尖瓣狭窄是指由于瓣膜狭窄，导致左心房内压力升高、左心室舒张功能受限，血液流出受阻。

二尖瓣关闭不全是指由于瓣膜松弛或损伤，导致左心室收缩时，血液逆流至左心房。

2. 三尖瓣狭窄和关闭不全三尖瓣狭窄和关闭不全与二尖瓣狭窄和关闭不全类似，只是位于右心房和右心室之间。

3. 主动脉瓣狭窄和关闭不全主动脉瓣狭窄是由于瓣膜狭窄，导致左心室排血困难、心脏负荷增加，引起左心室肥厚和功能障碍。

主动脉瓣关闭不全是由于瓣叶松弛或损伤，导致左心室收缩时，血液逆流至左心室。

4. 肺动脉瓣狭窄和关闭不全肺动脉瓣狭窄和关闭不全与主动脉瓣狭窄和关闭不全类似，只是位于右心室和肺动脉之间。