(完整版)内科学血液系统疾病总结重点笔记
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内科学知识点总结.血液和造血系统疾病:篇一1、贫血:(1)概述:掌握诊断贫血的标准,尤其是贫血程度的划分。
知道关于贫血的几个基本概念:如大细胞贫血、小细胞贫血等。
临床表现分为一般表现和各系统的表现,这些了解一下即可。
治疗方面主要是了解有哪些治疗的方法,具体内容会在各个章节分别讨论的。
(2)缺铁性贫血:掌握实验室检查,尤其是生化检查,但是参考值范围可以不用记。
重点是治疗,尤其是铁剂治疗的疗效判断,常会考问答题的。
另外,还要注意1个名词解释:缺铁性吞咽困难(Plummer-inson综合征),虽然在临床上不是很常见,但是考试曾经出现过。
(3)再生障碍性贫血:了解骨髓象的特点、需要和哪些疾病鉴别以及治疗的方法。
本章考试涉及的不多。
(4)溶血性贫血:本章是一个难点。
重点掌握一下几个试验:红细胞渗透性脆性试验、高铁血红蛋白还原试验、抗人球蛋白试验(Coombs试验)、酸化血清溶血试验(Ham试验)。
其他内容大致了解一下即可。
2、白血病:(1)急性白血病:掌握其临床表现,尤其是白血病细胞浸润的表现(曾出过简答题)。
还有就是确诊的骨髓象的标准和常见急性白血病类型鉴别(很重要)。
在治疗方面要知道达到完全缓解的标准,具体方案不需要掌握。
此外,注意几个名词:类白血病反应、“裂孔”现象、Auer小体。
(2)慢性粒细胞白血病:了解分期,还要知道慢粒可以急变,转为急淋或急非淋。
(3)慢性淋巴细胞白血病:熟悉诊断标准,其他一般不会考。
3、淋巴瘤:熟悉其临床特点和实验室检查的特点。
知道霍奇金病的治疗策略是化疗为主的放化疗综合治疗。
4、特发性血小板减少性紫癜:重点掌握诊断标准(曾在多次考试中出过简答题)。
熟悉治疗原则。
了解其临床表.理化因素所致疾病:篇二急性中毒:(1)概述:掌握中毒的机制,熟悉诊断的方法(病史很重要)。
重点是治疗的原则。
(2)有机磷杀虫药中毒:掌握中毒的特征性表现(大蒜味、流涎、多汗、肌颤、瞳孔缩小、肺水肿)以及治疗措施。
血液系统疾病总论1【造血组织】:胸腺、骨髓、淋巴结、肝脏脾脏和胚胎及胎儿的造血组织(肝2脾、骨髓)。
3卵黄囊→肝脾→骨髓、胸腺、淋巴结→胸腺萎缩+淋巴结产生淋巴细胞和浆细4胞→骨髓造血→髓外造血5【血细胞生成与造血调节】6骨髓造血干细胞(HSC)分化生成血细胞和免疫细胞,具有自我更新和多向分7化的特点,主要是CD34阳性的细胞群体。
89造血微环境:微血管系统、神经系统、网状细胞、基质和结缔组织等10正调控因子:EPO、集落刺激因子(CSF)、IL311负调控因子:TNF-α、IFN-Υ121314【血液系统疾病分类】(减少、增多或者功能减退)151、红细胞疾病:减少(贫血);增多(红细胞增多症)。
162、粒细胞疾病:粒细胞缺乏、中性粒细胞分叶功能不全、惰性白细胞综合症和类白血病反应。
17183、单核和巨噬细胞疾病194、淋巴细胞和浆细胞疾病205、造血干细胞疾病:再障(AA)216、脾功能亢进227、出血性和血栓性疾病23【病史采集】24贫血:25出血倾向:流鼻血的次数、每次持续的时间;刷牙牙龈是否出血26骨痛:疼痛的部位、性质、时间27发热、肿块,肝脾淋巴结肿大,等症状。
28药物过敏史、毒物接触史、射线接触史、饮食情况及营养情况。
29【体格检查】30视:皮肤粘膜颜色有无改变、有无出血点、结节,舌乳头是否正常31触:浅表淋巴结、肝脏脾脏、胸骨有无压痛、腹部是否有肿块【实验室检查】3233血常规:血细胞计数、血红蛋白含量测定、血细胞形态检测网织红细胞计数:反应骨髓造红细胞功能-骨髓生成红细胞得功能3435骨髓检查和细胞化学染色:骨髓穿刺液涂片镜检和骨髓活检;细胞化学染色对急性白血病诊36断必不可少。
37出血性疾病检查:BT、CT、APTT;血小板黏附聚集实验;凝血因子检测;38溶血性疾病检查:39①游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定实验、rouse实验、尿潜血(血管内溶血)。
②酸溶血试验、蔗糖溶血实验(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)4041③渗透脆性实验(遗传性红细胞增多症)42④高铁血红蛋白还原实验(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏)⑤抗人球蛋白实验(自身免疫性溶血性贫血)4344生化和免疫学检查:铁代谢检测;免疫组化-淋巴瘤必做的检查45【治疗】461、一般治疗:饮食营养精神心理治疗。
内科学-⾎液系统疾病(1)⾎液系统疾病笔记2020.8.1整理内科学-⾎液系统疾病贫⾎诊断思维为什么学习这门课?⼀:贫⾎的普遍性1.最常见的⾎液系统疾病表现形式2.可能涉及内、外、妇、⼉多个学科⼆:贫⾎的复杂性:原发性⾻髓疾病、原发性红细胞疾病、免疫性疾病、造⾎营养物质缺乏等三:深⼊学习其他⾎液系统疾病的基础第⼀章如何识别贫⾎?第⼀节什么是贫⾎?如何判断有没有贫⾎以及贫⾎的严重程度?贫⾎的定义:贫⾎(anemia)外周⾎红细胞容量(volume)减少。
以下3个指标来反映1.⾎红蛋⽩含量(Hb)最为常⽤贫⾎的诊断标准2.红细胞计数(RBC)3.红细胞压积(HCT)1972年WHO标准(海平⾯)6个⽉~6岁⼉童<110g/L;6~14岁⼉童<120g/L;成年男性<130g/L;成年⼥性<120g/L;孕妇<110g/L我国贫⾎标准(海平⾯):成年男性<120g/L,成年⼥性(⾮妊娠期)<110g/L,孕妇<100g/L贫⾎严重程度分级如何从临床上发现贫⾎?贫⾎常见的临床表现(⼀)1.⽪肤黏膜苍⽩、萎黄(⽪肤黏膜)2.⼼悸、乏⼒、⽓促(⼼⾎管、呼吸)3.头昏、⽿鸣、眼花(神经、精神)4.⾆苔光滑与⾷欲减退(消化)5.脾肿⼤6.出⾎⽪肤黏膜表现1.再⽣障碍性贫⾎时⽪肤苍⽩常带有萎黄2.巨幼细胞性贫⾎时可伴有黄疸(柠檬黄⾊或深黄⾊),巩膜黄染3.重度贫⾎常出现下肢⽔肿常⽤检查部位:眼睑(上)、⼝唇(中)、⼿掌(下)⼼⾎管、呼吸系统1.劳⼒性呼吸困难(爬楼梯、搬运重物)2.因贫⾎导致缺氧发⽣在⼼⾎管和呼吸系统的表现常常是贫⾎患者就诊于⼼⾎管或呼吸内科的主要原因;严重时静息状态下呼吸困难,查体可见脉压增⼤、⼼前区收缩期杂⾳,⼼电图可见ST段压低和/或T波低平或倒置;⼼脏扩⼤、⼼⼒衰竭神经、精神1.头昏、⽿鸣、眼花(包括起⽴时眩晕)2.倦怠、嗜睡、失眠、易怒3.⼉童易表现为注意⼒不集中4.巨幼细胞性贫⾎时有周围神经病变(⼿套袜套样感觉障碍)消化系统(⾆苔) ? 消化系统(⾷欲)1.⾷欲减退⼏乎是所有慢性贫⾎患者中最常见的症状,⾸诊于消化内科2.⾷欲减退可以是营养性贫⾎的病因,也常常是由于其他病因导致的贫⾎的症状3.吞咽困难和异物感(影响到上⽪细胞功能)4.⼉童IDA 患者可有异⾷癖⾏为脾肿⼤1.常常伴有脾肿⼤的贫⾎:溶⾎性贫⾎(HA )、巨幼细胞性贫⾎(MA )和脾功能亢进2.HA 中,尤以⾃⾝免疫性溶⾎性贫⾎(AIHA )、疟疾和遗传性球形细胞增缺铁性贫⾎(IDA )单纯表现为⾆乳头萎缩(镜⾯⾆)(上)巨幼细胞性贫⾎(MA )为⾆苔光滑和⾆质绛红(⽜⾁⾆),部分患者还伴有灼痛感(⼝炎)(中)MA 的胃粘膜标本(下)正常对照多症等慢性溶⾎性贫⾎最为常见,且在发作时明显增⼤并与病情消长有平⾏关系?出⾎1.出⾎常常贫⾎的伴发症状,如再⽣障碍性贫⾎(AA)、阵发性睡眠性⾎红蛋⽩症(PNH):酱油⾊尿或浓茶⾊尿2.出⾎也可以是导致贫⾎的病因或基础疾病:消化性溃疡、痔疮、⽉经过多导致的IDA⼩结——如何识别贫⾎?1.看⾎常规报告单,尤其注意⾎红蛋⽩含量(Hb)2.根据贫⾎诊断标准判断是否存在贫⾎–年龄与性别–⼥性⽣理状态(妊娠期和⾮妊娠期)3.根据⾎红蛋⽩⽔平判断贫⾎严重程度4.看临床表现与贫⾎及其严重程度是否相符–症状:⼼⾎管、消化、神经–体征:⽪肤黏膜、⾆苔、脾肿⼤病史采集要点既往史⼿术史,特别是胃肠道⼿术史1.胃⼤部切除术后:缺铁性贫⾎(IDA)和/或营养性巨幼细胞性贫⾎(MA)2.结肠⼿术后:IDA或慢性病贫⾎(ACD)3.⼼脏瓣膜置换术后:机械性溶⾎性贫⾎合并疾病史1.⾃⾝免疫性疾病2.恶性肿瘤3.内分泌疾病4.慢性肝病、慢性性肾病、慢性感染性疾病个⼈史1.饮⾷和服药史2.职业暴露和环境接触史3.籍贯和居住地迁徙史(地域性)饮⾷史1.易患缺铁性贫⾎(IDA):婴幼⼉(未及时添加辅⾷或添加不合理者)、青春期少⼥(同时控制饮⾷者)、孕妇、严格素⾷者、嗜好浓茶者2.易患巨幼细胞性贫⾎(MA):长期嗜酒或饮⾷过度烹煮者,易患叶酸缺乏性MA、长期不吃动物性⾷物的⼈,易患维⽣素B12缺乏性营养性贫⾎。
血液内科临床知识点总结一、贫血贫血是指全血中红细胞总量减少或血红蛋白浓度降低,导致组织器官缺氧的一组综合征。
贫血可以由多种原因引起,包括缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
临床上常见的贫血表现为乏力、气短、心悸、眩晕等。
贫血的诊断主要依靠血常规检查、骨髓穿刺、溶血指标测定等。
治疗原则根据贫血的病因进行治疗,如给予铁剂、促红细胞生成素、输血等。
二、血友病血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,主要有血友病A和B两种类型。
患者常因出血引起关节肿胀、疼痛、肌肉瘀斑等症状,严重者可因大量出血导致危及生命。
血友病的诊断主要依靠凝血功能检查,包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等。
目前治疗血友病的方法主要是补充凝血因子,包括输注凝血因子浓缩剂、基因治疗等。
三、血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜是一组以皮肤和黏膜出血为主要表现的疾病,主要包括特发性血小板减少性紫癜和免疫性血小板减少性紫癜两种类型。
患者表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻、口腔、消化道等黏膜出血。
诊断主要依靠血小板计数、骨髓穿刺、抗血小板抗体检测等方法。
治疗原则包括糖皮质激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等。
四、再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一组以骨髓功能减退或丧失为主要特征的疾病,常见的症状包括贫血、出血、感染等。
诊断主要依靠骨髓穿刺、外周血象等检查。
治疗再生障碍性贫血的方法主要包括造血干细胞移植、免疫抑制疗法、雄激素治疗等。
五、淋巴瘤淋巴瘤是一组以淋巴组织恶性增生为主要特征的肿瘤性疾病,根据病理学特点可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
临床上患者常见的表现包括淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。
诊断依靠淋巴组织活检,治疗方法主要包括化疗、放疗、靶向治疗等。
六、白血病白血病是一组以骨髓生成异常增生的恶性肿瘤性疾病,根据病理学特点可分为急性白血病和慢性白血病。
患者表现为贫血、出血、感染等症状。
诊断主要依靠骨髓穿刺、外周血象、染色体分析等方法。
●甲亢甲状腺功能亢进症:多种原因引起的血循环中甲状腺激素过量,致机体出现以高代谢症状为主的一组临床综合征。
Graves 病(又叫毒性弥漫性甲状腺肿)▲病因:遗传、自身免疫和环境因素(外界刺激、紧张);共同作用使T 淋巴细胞功能紊乱,继而 B 细胞功能紊乱,甲状腺抗体产生。
▲临床表现:1.高代谢症状---常有怕热多汗、消瘦无力、心悸胸闷、休息时症状不缓解,食欲亢进。
皮肤温暖潮湿、体重锐减、低热(危象时可有高热)等;2.甲状腺肿---呈不同程度的弥漫性对称性肿大。
3.眼部表现---大致分两种类型。
一类为非浸润性眼病,主要系交感神经兴奋眼外肌群和上睑肌所致;另一类为浸润性眼病,表现为眶内和球后组织容积增加、淋巴细胞浸润、水肿和突眼。
4.患者易激动,精神过敏,伸舌或双手向前平举时有细震颤,伴多言多动、失眠紧张、思想不集中、焦虑烦躁、多猜疑等。
5.心动过速,第一心音亢进,收缩压升高,舒张压下降和脉压增大。
6.食欲亢进,稀便,次数增加,重者有肝功能异常,偶有黄疸。
7.甲状腺毒症性周期性瘫痪。
8.循环血淋巴细胞增加,血小板减少。
9.女性患者常有月经稀少,闭经。
男性可出现阳痿,偶见乳腺发育。
▲特殊的临床表现和类型1甲状腺危象2甲状腺功能亢进性心脏病3淡漠型甲亢4 T3型甲状腺毒症5亚临床型甲亢6妊娠期甲亢7胫前黏液性水肿8 Graves 眼病▲甲亢的检查项目:基础代谢率(BMR)测定;血胆固醇、甘油三酯及尿肌酸测定。
血清总T3(TT3)测定,血清总T4(TT4)测定,血清游离T3(FT3)测定,血清游离T4(FT4)测定,血清反T3(rT3)测定。
131碘摄取率,促甲状腺激素测定(TSH)甲状腺B超,CT,MRI检查,TRAb,TSAb,检查电解质情况。
▲诊断1甲亢的诊断:高代谢临床表现;甲状腺肿大;TT4,FT4(或TT3、FT3)增高及TSH降低。
2 GD的诊断:甲亢诊断确立,甲状腺弥漫性肿大,浸润性突眼/胫前黏液性水肿/指端粗厚,TRAb/TSAb阳性。
【内科学总结】血液系统缺铁性贫血iron deficiency anemia:一般表现(头晕、面白、乏力、心悸等)、反甲、光滑舌、异食癖、吞咽困难(Plummer—Vinson综合征)。
小细胞低色素性贫血,细胞内外铁均减少、外铁减少尤多。
生化检查血清铁降低,总铁结合力增高,运铁蛋白饱和度降低,血清铁蛋白降低。
IDA治疗措施:①病因治疗②口服铁剂:琥珀酸亚铁、富马酸亚铁。
忌与茶同时服用。
用药后网织红细胞增多,7~10天达高峰,2周后血红蛋白浓度上升,1~2个月后恢复正常,正常后持续治疗3~6个月。
③注射铁剂:右旋糖酐铁、山梨醇铁。
严格掌握适应症。
④治疗后无网织红细胞反应,血红蛋白不增高应考虑:药量不足?吸收不良?失铁大于补铁?药物含铁量不足?诊断是否有误?再障aplastic anemia:表现RBC、中性粒、血小板全部减少。
贫血、感染、出血。
诊断依据药物接触史、贫血感染出血、外周全血细胞减少、骨髓增生不良、脾不大、排除其他疾病(阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、骨髓增生异常综合征MDS、自身抗体介导全血细胞减少、非白血性白血病、急性造血停滞、恶性组织细胞病)。
AA治疗注意个人卫生(皮肤和口腔),及时应用抗生素,非重型再障应用雄激素,重型再障进行异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。
AA的诊断标准:①贫血出血感染(临表)②三系减少,网织红<0.01%,淋巴细胞比例↑③骨髓抑制,造血组织均匀减少④肝脾不大⑤一般抗贫治疗(补铁,VitB12)无效⑥除外其他全血细胞减少的疾病SAA的标准:①网织红<15×109/L②中性粒<0.5×109/L(同粒细胞减少标准)③骨髓抑制,血小板<20×109/L(同ITP急症标准)溶血性贫血hemolytic anemia:血管外溶血慢性,贫血、黄疸、脾大,高胆红素血症、粪胆原和尿胆原排出增多血管内溶血急性,血红蛋白血症、血红蛋白尿、血清结合珠蛋白降低、血浆游离血红蛋白升高、含铁血黄素尿骨髓代偿性增生(晚幼红增多、网织红增多),红细胞寿命减少(不正常形态、自身凝集反应、海因Heinz小体、红细胞渗透性脆性增加)。
血液病重要知识点总结1.常见的血液病类型血液病包括良性和恶性两类,良性病变包括贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、白细胞增多症等;恶性病变包括白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。
贫血是最常见的血液病之一,常导致疲劳、气短、头晕等症状。
白血病则是恶性血液病的一种,是由于骨髓中的白细胞异常增生引起的,严重影响患者的免疫系统功能。
2.病因和危险因素血液病的发病原因多种多样,包括遗传因素、环境因素和免疫系统异常等。
例如,贫血可能是由于缺铁、维生素B12或叶酸不足,也可能是由于患有慢性疾病、遗传因素或骨髓疾病引起。
而白血病则可能与化学品暴露、辐射、病毒感染、遗传因素有关。
另外,血液病的发病也与年龄、性别、生活方式等因素密切相关。
3.临床表现血液病的临床表现因病种和病情而异。
贫血的主要症状包括疲劳、气短、头晕、心悸、皮肤苍白等;白血病则可能表现为发热、出血、淋巴结肿大、贫血等。
此外,淋巴瘤患者可能在淋巴结或器官肿块,骨骼疼痛等症状。
因此,一旦出现上述症状,患者应及时就医进行诊断。
4.诊断和治疗对于血液病的诊断和治疗,通常需要进行全面的体格检查、实验室检查和影像学检查等,以确定病种和病情,制定合适的治疗方案。
治疗血液病的方法包括药物治疗、放疗、骨髓移植等。
对于恶性血液病,目前化疗和靶向治疗是主要的治疗手段;而对于良性血液病,贫血患者可通过补充营养或输血来治疗。
5.预防和护理对于已经患有血液病的患者,预防感染是非常重要的。
因为血液病患者的免疫系统通常有一定程度的功能损害,更容易感染病原体。
此外,患者在治疗过程中也需要进行密切的护理和观察。
在饮食和生活方式上,患者应避免过度劳累,保持良好的营养,避免接触有毒物质等。
6.心理和社会支持血液病患者在治疗过程中可能面临身心压力,因此心理和社会支持对患者的康复和生活质量非常重要。
患者和家属应及时寻求医生、心理医生或专业机构的帮助,加强心理辅导,积极面对疾病。
7.生活质量和康复血液病患者在治疗过程中,除了要积极配合医生进行治疗外,还需要关注自己的生活质量和康复。
第四篇血液系统第1章贫血1. 概念1) 不同人群的贫血指标:成年男性Hb<120g/L;成年女性Hb<110g/L;孕妇Hb<100g/L。
2) 贫血严重度分类(记忆方法:人分为3,6,9 等。
)~极重~30g/L~重度~60g/L~重度~90g/L~轻度~正常2. 贫血原因的分类:1)红细胞生成减少a) 干细胞增生和分化减少:再生障碍性贫血。
(本质:骨髓增生障碍。
)b) 红细胞合成原料不足c)血红蛋白合成障碍:缺铁性贫血。
d)珠蛋白合成障碍:海洋性贫血(地中海贫血)。
(记忆方法:珠海。
)e) VB12、叶酸缺乏:巨幼红细胞贫血。
(记忆方法:12 岁,年幼。
)2)红细胞破坏过多a) 内源性 :A. 遗传性红细胞膜异常:遗传球。
B. 获得性红细胞膜异常:阵发性血红蛋白尿(PNH)。
C. 红细胞酶异常:葡萄糖-6 磷酸酸脱氢酶。
D. 珠蛋白合成异常:镰状细胞贫血。
b) 外源性:自身免疫性溶血性贫血3)造血微环境所致的异常第2节缺铁性贫血1. 铁的正常代谢途径:1) 人体吸收铁的部位是:十二指肠和空肠的上段。
2) 铁的贮存有两种方式:铁蛋白和含铁血黄素。
2. 实验室检查(记忆方法:血清铁,铁蛋白,血红蛋白,红细胞都降低;升高的是:总铁结合力和游离原卟啉。
)1) 血常规:a) 呈小细胞低色素性贫血。
b) 血涂片可见红细胞中心淡染区扩大。
2) 骨髓象:a) 骨髓铁染色是诊断缺铁性贫血最可靠的依据。
b) 骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
c) 骨髓小粒染铁消失。
3) 血清铁、总铁结合力:a) 血清铁降低,数值<500μg/L。
b) 总铁结合力是升高,数值>3600μg/L。
4)血清铁蛋白降低(首选的检查,缺铁性贫血先缺储存铁。
)a) <12μg/L 可作为缺铁的依据.b) 是缺铁性贫血最敏感的指标。
(铁蛋白:铁的储存形式。
)5) 红细胞游离原卟啉升高(题眼)(注:因为:铁+原扑啉=血红蛋白,现在铁少了,游离的原卟啉升高)5. 治疗1) 口服铁剂有效的表现:a) 治疗后5~10 天,最先升高是网织红细胞。
血液及造血系统疾病重点病:缺铁性贫血、再障、溶贫总论、白血病贫血定义:贫血是机体红细胞总量减少,不能对组织器官充分供氧的一种病理状态。
是指外周血单位体积血液中的血红蛋白量、红细胞计数及血细胞比容低于可比人群正常值的下限按贫血的程度将贫血分为轻度(Hb>90g/L),中度(Hb 60~90g/L),重度(Hb 30~60g/L)和极重度(Hb<30g/L)临床表现:(一)一般表现1. 皮肤黏膜表现:皮肤黏膜苍白,皮肤干枯、弹性张力降低2. 呼吸循环系统:代偿性呼吸心率加快长期严重贫血引起高动力性心力衰竭肺动脉瓣区吹风样收缩期杂音,中等强度3. 神经肌肉系统:严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和记忆力减退4. 消化系统:食欲减退、恶心、腹胀、便秘或腹泻5. 泌尿生殖系统:多尿、低比重尿,严重可有轻度蛋白尿。
月经周期紊乱、经量改变、闭经,严重可性功能减退6. 低热(二)特异性表现1. 缺铁性贫血:反甲或匙状甲、舌炎、异食癖2. 恶性贫血:感觉异常、舌炎3. 溶血性贫血:黄疸、脾大(血管外溶血)严重腰背及四肢酸痛伴寒战高热、头痛、呕吐,继之血红蛋白尿、黄疸(血管内溶血)4. 急性出血或严重溶血发作:与体位有关的心率增快、低血压缺铁性贫血IDA因体内铁储备耗竭,血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。
育龄和妊娠妇女发病率最高。
铁的吸收:Fe3+(肠腔)→Fe2+(肠细胞)→Fe2+(出细胞)→Fe3+(血浆)+运铁蛋白→Fe3+(幼红细胞)→Fe2+(血红素)/Fe3+(铁蛋白)铁的分布:血红蛋白、肌红蛋白、储存铁(铁蛋白、含铁血黄素)、过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶、运铁蛋白临床表现:详见“贫血”临床表现1. 血象:小细胞低色素性(MCV<80fl,MCH<26pg,MCHC<32%),红细胞大小不一,细胞中心淡染区扩大;白细胞正常;网织红细胞正常或略↑2. 骨髓象:红系造血轻中度活跃,以中晚幼红细胞增生为主。
血液系统疾病概述一、基础知识;(一)、血液的理化特性:(1)颜色:红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血:鲜红色。
HbO2静脉血:暗红色。
Hb空腹血浆:清澈透明餐后血浆:较混浊(3)粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。
血液内部分子或颗粒之间的摩擦。
(4)渗透压概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。
血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。
血浆渗透压约为300毫渗克分子/升(mOsm/L)其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。
晶体渗透压:由晶体物质形成。
可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。
胶体渗透压:由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成。
调节毛细血管内外水平衡。
(5)酸碱度:血浆PH 7.35~7.45。
大于7.45为碱中毒,小于7.35为酸中毒。
体内有酸碱对。
保持其平衡。
(二)、血量:正常血量占体重的7~8%,失血程度与后果:轻度失血:成人一次失血<500ml或<全身血量的10%,可代偿,病人无症状;中等程度失血:成人一次失血>1000ml或>全身血量的10%,不能代偿,病人有症状;严重失血:失血量达总血量的30%以上时,如不及时抢救,可危及生命。
(三)血液的组成及功能:红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)(1)形态:胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核,无细胞器,胞质内充满血红蛋白(Hb)(2)数量:正常值 RBC 男性 4.05.5×1012/l 女性 3.5-5.0×1012/lHb 男性 120 ~ 150 g/l 女性 110~140g/l(3)红细胞的生理特性①:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。
其原理是血液流动;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,互相排斥。
测定方法:血沉(ESR)。
血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。
1小时末,男性:0~15mm;女性:0~20mm。
②: 红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。
这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小:当脆性大时,抵抗力小,易溶血;当脆性小时,抵抗力大,不易溶血。
它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液:与血浆渗透压相等的溶液。
如0.9%NaCl溶液、1.9%尿素溶液等。
等张溶液:能保持RBC正常大小和形态的溶液,如 0.9%NaCl溶液。
(4)功能:结合,运输氧和二氧化碳(5):红细胞的生成:①:生成的部位:出生后,红骨髓是制造红细胞的唯一场所,②: 原料铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血;缺铁的原因是:(a)、摄入不足或需要量增多,如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。
(b)、失血过多,如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。
(c)、铁的吸收利用障碍,如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。
VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。
③:过程:骨髓造血干细胞→红系祖细胞→原红细胞→早、中、晚幼红细胞→网织红细胞→成熟红细胞。
(6):红细胞生成的调节:①促红细胞生成素(a)产生肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.②雄激素类固醇激素(a)直接作用: 刺激骨髓,促进DNA和血红蛋白的合成,使有核红细胞分裂增快,红细胞生成增多。
(b)间接作用;刺激肾脏,使促红细胞生成素增多。
Rbc 男>女2、白细胞(WBC):白细胞的数量是健康正常成年人(4.0~10.0)×109中性粒细胞:50—70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞:1—5%嗜碱性粒细胞:0—1%白细胞淋巴细胞:20—40%无粒白细胞单核细胞:3—8%①中性粒细胞(N)A形态:胞体球形B结构: 胞核呈蓝紫色,染色质呈块状,着色深;成熟的N胞核多为分叶状,一般可分2~5叶,常见3叶,幼稚的N胞核呈杆状。
C功能: 活跃的变形运动和吞噬功能②嗜酸性粒细胞A形态:球形B结构:LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒,B功能:趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时,嗜酸性粒细胞增多③嗜碱性粒细胞A形态:球形B结构:LM 胞核分叶或呈S型,染色浅;胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝紫色,可覆盖在核上.C功能:与肥大细胞功能相似,参与过敏反应④单核细胞A形态:胞体大,呈圆形或椭圆形;胞核形态多样,可呈卵圆形、肾形或马蹄形,B功能:活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能,可分化为巨噬细胞⑤淋巴细胞A形态:呈圆形或卵圆形,大小不等;B结构:胞核呈圆形,,染色深;胞质较少,环绕核周围呈一窄带,嗜碱性,呈蔚蓝色C功能:免疫防御功能D特殊淋巴细胞a:T细胞:在胸腺内分裂、分化、发育而成,又称胸腺依赖淋巴细胞,分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞a)辅助性T细胞扩大免疫应答b)抑制性T细胞减弱或抑制免疫应答c )细胞毒性T细胞主要参与细胞免疫b:B细胞:在骨髓内分裂、分化、发育而成,又称骨髓依赖淋巴细胞,主要参与体液免疫(3)自然杀伤细胞(简称NK细胞):不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板(1)形态:外形呈双凸扁盘状,大小不一,受刺激时,可伸出突起呈不规则形,血涂片上,常呈星性或多角形,(2)结构:LM 每一血小板周围部分染成浅蓝色,称透明区,中央部分有紫色颗粒,称颗粒区EM 透明区有微管、微丝(3)数量:血小板的数量:健康成人(100~300)×109/L,如果<50×109/L称为血小板减少,有出血倾向;>1000×109/L称为血小板增多,易形成血栓。
(4)功能:具有促进止血和加速凝血的功能;对血管壁的修复支持作用。
(5)生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。
(6)、生理性止血:它分三步:①释放缩血管物质:5-HT、Adr等。
②粘着、聚集:形成较松软的血小板止血栓,暂时堵塞小的出血口。
修复小血管受损的内皮细胞。
③参与血液凝固过程,形成坚实的血凝块,止血。
(7)、凝血功能:血小板参与凝血过程的每一步,可促进凝血。
其中作重要的是PF3。
(8).维持毛细血管壁的通透性:血小板可以填补内皮脱落留下的空隙,及时修补血管壁(9)、血液凝固1)概念血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固,简称凝血。
(是一系列顺序发生的酶促反应。
)2)凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。
(其中因子Ⅳ为Ca2+,Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X都是在肝脏中合成,并且合成中需要维生素K的参与。
)3)凝血过程三个阶段(三个步骤)①凝血酶原激活物形成:它有两种方式即:A内源性凝血途径:凝血因子都在血管内。
启动因子为XII。
B外源性凝血途径:组织因子(Ⅲ)来自组织。
启动因子为Ⅲ。
②凝血酶原转变成凝血酶③纤维蛋白原转变成纤维蛋白即:凝血酶原酶复合物形成↓凝血酶原(Ⅱ)————凝血酶(Ⅱa)↓纤维蛋白原(Ⅰ)——纤维蛋白(Ⅰa)(溶胶状态) (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与(10)、抗凝系统1)抗凝物质(1)肝素:抗凝物质。
增强抗凝血酶Ⅲ的作用,抑制凝血酶原的被激活。
(2)抗凝血酶Ⅲ:封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。
由肝脏产生(3)蛋白质C:可灭活因子Ⅴa、Ⅷa,降低Ⅹa的活性,还可以促进纤维蛋白的溶解。
2)纤溶系统(1)纤维蛋白溶解:将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶。
(2)纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原(纤溶酶原);纤维蛋白溶解酶、(3)纤溶酶原激活物血浆激活物、组织激活物、激肽释放酶。
(4).纤溶抑制物:A抗纤溶酶为α-球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活。
B激活物的抑制物如α2 -巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用。
(5)它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。
(四)、血性:它包括ABO血型系统、Rh血型系统。
(1)ABO血型系统:A:.分型依据:红细胞膜上特异性凝集原的种类(A、B两种凝集原)。
B.血型判断:a:制备标准的A型血清(含抗B凝集素)和B型血清(含抗B凝集素)。
b:用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。
(2)Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。
其中D凝集原的抗原性最强。
红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性,没有D抗原的称为Rh阴性。
B;Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。
只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。
b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。
C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时,由于体内没有天然的凝集素,不发生凝聚反应,但可刺激机体产生凝集素,当病人再次接受Rh阳性血液时,便可发生凝集反应。
宜作交叉配血试验。
b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时,胎儿Rh抗原经胎盘进入母体,使母体产生凝集素;待再次怀孕Rh阳性胎儿时,母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应,造成胎儿死亡。
血型测定:(1)原理:红细胞膜上只含有A凝集原→A型血→血清中含有抗B而不含抗A凝集素。
红细胞膜上只含有B凝集原→B型血→血清中含有抗A而不含抗B凝集素。
红细胞膜上既含A又含B凝集原→AB型血→血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。
红细胞膜上既不含A又不含B凝集原→O型血→血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法:交叉配血试验:①过程:如图所示。
②结果判断:a、两侧均无凝集→配血相合,可以输血;b、主侧凝集,不管次侧凝与否→配血不合,不能输血;c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下少量缓慢输血。
口诀:主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输③输血原则:A同型血相输;B无同型血,O型血可以少量、缓慢输给;C交叉配血试验:在检测血型的同时,还必须做交叉配血试验。
a、两侧均无凝集→配血相合,可以输血;b、主侧凝集,不管次侧凝与否→配血不合,绝不能输血;c、主侧不凝而次侧凝→紧急情况下可少量、缓慢输血二、血液系统疾病:红细胞疾病:贫血和红细胞增多症粒细胞疾病:粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病:恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病:淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病:AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、DIC、血栓性疾病三、血液病的治疗:1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、概述:1、贫血的定义:指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准(我国):海平面地区,成年男性HB<120g/L,成年女性(非妊娠)HB<110g/L,孕妇HB<100g/L皮肤粘膜:苍白呼吸系统:气短、呼吸困难循环系统:心悸、心率增快、心功能不全消化系统:IDA时吞咽异物感、异嗜癖,巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、诊断:(1)病史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。