其他:疫苗、过敏原、遗传因素;
发病机理:不明
与免疫异常有关 B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE IgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎症因子升高 机体组织和脏器损伤
发病机理
感染原 过敏原
易感人群 (遗传学背景)
B细胞多克隆活化
IgA介导的系统性血管炎
各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具 有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免 疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),导致系统性血管炎
概述 病因及发病机理 病理 临床表现
辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
无特异性实验室检查
外周血象:WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。
尿 检:可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。 其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠;
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
广泛的小血管无菌性炎症:血管壁胶原 纤维肿胀坏死,中性粒细胞浸润,间质水 肿,内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及 胃肠道。
IgA为主的免疫复合物沉积:肾组织及 皮肤免疫荧光可见,重症紫癜肾炎可出现 弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程
免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用
其他治疗
免疫调节 中药:补肾益气、活血化淤
概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后
自限性,一般预后良好; 反复发作倾向; 急性期死因主要为消化道并发症; 肾脏受累及程度是决定预后的关键。
谢谢大家
鉴别诊断
特发性血小板减少性紫癜(ITP) 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、