VEP在外伤性视神经病变早期诊断中的应用(附85例报告)

眼科视觉电生理检查介绍视觉电生理是应用电生理仪器，测定视网膜被光照射或图像刺激时，在视觉系统中产生的生物电活动，视觉电生理检查包括眼电图(EOG)、视网膜电图(ERG)及视觉诱发电位(VEP)三大部分。

视网膜电图可分为闪光视网膜电图(FERG)、图形视网膜电图(PERG)和局部视网膜电图(LERG)。

FERG又有暗视ERG、明视ERG、闪烁ERG、OPS等。

视觉诱发电位(VEP)又可分为闪光视觉诱发电位(FVEP)和图形视觉诱发电位(PVEP)。

一、检查前准备：1、心理准备：检查前向患者热情、耐心地解释检查的目的、意义、方法、注意事项及配合要求，以取得受检者的信任，消除受检者的紧张、恐惧心理。

2、眼部准备：除VEP外，ERG、OPS检查需散瞳，检查前30分钟用托吡卡胺充分扩瞳，至少20分钟，其目的主要是使视网膜视杆细胞达到最大反应期，以利全视网膜受到光照刺激。

3、皮肤准备：放置皮肤电极前需用清洁剂(75％乙醇)清洁电极区域皮肤的汗液、油脂、污物及皮肤碎屑等（患者做检查前最好先洗头)，保证皮肤清洁，干燥、无污物，以免皮肤不洁致其皮肤电阻过大，影响检测结果。

二、检查要求：1、体位要求：通常受检者检测时取端坐位，下颌自然放于支架上，支架高度以受检者舒适为宜，以保持受检者头颈部肌肉松弛。

2、固视要求：行VEP、ERG、OPs检查时，嘱受检者保持眼球注视刺激球内固视点若视力太差，无法看清固视点，可令其眼睁大，直视前方保持固视状态。

屈光不正者检测前配戴矫正镜片，但需注意受检时避免镜片偏斜，以免影响检查结果，如流泪、频繁瞬目、视疲劳、注意力难于集中者，对检查结果均有影响。

三、临床应用及临床意义VEP（视诱发电位)：主要检查视神经传导功能，主要反映视网膜神经节细胞至视觉中枢的传导功能。

引起视诱发电位异常的主要病症：视神经炎、多发性硬化、视神经乳头水肿、视神经萎缩、缺血性视神经病变、外伤性视神经病变、中毒性视神经病变、视路占位性病变、中心性浆液性视网膜脉络膜病变、老年性（年龄相关性）黄斑变性、视网膜脱离、白内障、青光眼等病例。

急性球后视神经炎治疗前后P—VEP变化的临床观察目的：观察急性球后视神经炎治疗前后P-VEP的P100波的变化特征，为临床诊断和治疗提供一定的依据。

方法：从2011年10月到2014年10月来我院就诊的急性球后视神经炎患者中选择50例，进行P-VEP检查，比较P100波的峰时及振幅变化情况。

结果：急性球后视神经炎患者的P-VEP60′方格的P100波的峰时由治疗前（121±9.98）ms缩短为（108±7.88）ms，15′方格P100波的峰时由治疗前（123±10.31）ms缩短为（110±6.98）ms，振幅60′方格由治疗前（5.82±3.26）μV上升为（10.40±3.40）μV，15′方格由治疗前（5.65±3.28）μV上升为（9.58±3.22）μV。

结论：急性球后视神经炎患者治疗前后P-VEP的P100波的峰时及振幅均有明显改变，差异有统计学意义（P＜0.001）。

标签：急性球后视神经炎；P-VEPAbstract：objective：to observe the characteristics of P100 of P-VEP after the treatment of acute retrobulbar neuritis，providing objective evidence for clinical diagnosis and treatment. Methods：choose 50 cases of acute retrobulbar neuritis from October 2011 to October 2014 in our hospital，carried out P-VEP medical examination，analyzed changes of implicit time and measure of discontinuity of P100. Results：After the treatment，implicit time of P100 60’decreased from （121±9.98）ms to （108±7.88）ms，P100 15’decreased from（123±10.31）ms to （110±6.98）ms，measure of discontinuity of P100 60’increased from （5.82±3.26）μV to（10.40±3.40）μV，P100 15’increased from（5.65±3.28）μV to（9.58±3.22）μV. Conclusion：It showed that changes of implicit time and measure of discontinuity of P100 was of significantly difference（P＜0.001）.keywords ：acute retrobulbar neuritis；P-VEP视神经炎为眼科常见的一种疾病，球后视神经炎为视神经炎的一种，主要分为慢性球后视神经炎和急性球后视神经炎[1]。

神经内科主治医师-24(总分100, 做题时间90分钟)一、1.什么是脑电图和脑电地形图?SSS_TEXT_QUSTI分值: 5答案:脑电图(EEG)是大脑细胞生物电活动通过电子生物放大技术放大数十万或上百万倍后记录下来的曲线组合，通过测定自发的有节律的生物电活动以了解脑功能状态，是证实癫痫和进行分类的最客观的手段。

脑电地形图(BEAM)是指将脑电信号输入电子计算机进行处理，对各导联各频段的脑电波功率值分析后，用不同的颜色图像进行显示的一项崭新的检查技术，可以对脑电信号进行时间和空间的定量分析，也称为脑电位分布图，是定量脑电图的分析技术之一。

2.异常脑电图的临床意义有哪些?SSS_TEXT_QUSTI分值: 5答案:异常脑电图主要表现在脑波频率、波幅及发放形式的异常，与同龄人相比快波或慢波比例增加，波幅增高或降低，脑波分布部位、对称性、节律性以及反应性异常，病理波如棘波、锐波、棘慢波、多棘波、尖-慢复合波、三相波或周期性慢波或尖波等出现可用于以下疾病的诊断。

(1)癫痫：脑电图检查是诊断癫痫最常用的一种辅助检查方法。

脑电图显示痫样放电，包括阵发性棘波、尖波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波、高峰失律和发作性节律波等，结合患者临床发作情况可确诊。

40%～50%癫痫患者发作间歇期的首次脑电图检查有阳性结果，如多次反复细致检查，或结合多种诱发试验或采用24小时动态脑电图等方法，可一定程度上提高痫性波诊断率至80%左右。

但如间歇期脑电图未见痫样放电并不能排除癫痫诊断。

另外，有1%～3%正常成年人或2%健康儿童可记录到痫性波但无临床症状。

(2)颅内感染：各类脑炎的脑电图缺乏特异性，大多表现为弥漫性慢波。

①单纯疱疹性脑炎患者脑电图在此基础上，其单侧或双侧局灶性颞叶或额颞叶异常更为明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波；②麻疹缺陷病毒所致的亚急性硬化性全脑炎除弥漫性异常外，可有周期为4～20秒的发作性高波幅慢波或尖慢波；③慢病毒感染Creutzfeldt-Ja-kob病脑电图出现周期性同步放电的三相波特征性改变。

LKC-UTAS一简单说明什么是视觉电生理检查。

二临床应用及分析简介三视觉电生理检查设备主要组成部分。

四UTAS视觉电生理设备的性能简介五机器及电极安装说明六讨论人眼的视网膜受光或图形刺激后在视感受器内引起光化学和光电反应产生电位改变形成神经冲动传给双极细胞神经节细胞经视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放线终止于大脑皮质的距状裂视中枢。

该过程用电生理学方法记录下来。

视觉电生理是对视网膜至视中枢功能的系统检查法通过视觉电生理检查我们可以客观的了解病人的视网膜及视神经和视路结构的功能。

视觉电生理检查是一种无创伤、客观定量的检查法。

它对临床的诊断、鉴别诊断、指导治疗和估计预后均有莫大的帮助。

眼底疾病的检查——视网膜疾病、眼外伤。

成熟白内障术前视功能的评估及对术后的预测。

青光眼视神经功能的评估。

婴幼儿弱视治疗效果的评估和随访。

司法鉴定机构。

如鉴别伪盲视功能的评估。

眼电图EOG记录眼睛的静息电位视网膜电图ERG记录在光刺激下包括图象视网膜的电位变化视诱发电位VEP记录在一定刺激条件下视网膜的神经冲动向中枢传递到达视皮质层所引起的电位变化。

Mutifocal ERG/VEPERG视网膜电活动的综合反应不易反映出局部病变mfERG:多个局部区域视网膜电活动视觉电生理检查的波形本身就是从人眼获得的一项客观定量的反应对应有波形的振幅和潜伏期。

可帮助定性和定位诊断造成病人视力下降的原因。

《比如眼外伤的病人ERG只反映视网膜功能反应正常而VEP反应明显降低则说明视神经及后视路受损即可针对性的进行治疗》通过视觉电生理检查就如我们的眼压计眼压就是用来测量眼内压视觉电生理就是用来测量病人视网膜及视神经和视路的生物电反应——通过振? 颓笔北硎龀隼础Ｊ油 ぷ橹 峁褂胂嘤Φ缟 砑觳槭油 ぷ橹峁沟缟 砑觳樯 厣掀 OG光感受器ERG的a波双极细胞ERG的b波无长突细胞ERG的Ops神经节细胞P-ERG视神经VEP和P-ERG黄斑mfERG闪光视网膜电图闪光视网膜电图FF--ERGERGISCEVISCEV暗适应暗适应ERGERG最大反应最大反应振荡电位振荡电位明适应明适应ERGERG闪烁光明视闪烁光明视ERGERGERG作用电极ERG-Jet Burian-Allen DTL检查步骤检查步骤双眼全视野刺激双眼全视野刺激散大瞳孔散大瞳孔≥≥7mm7mm暗视暗视ERGERG--暗适应暗适应≥≥20min20min明视明视ERGERG--明适应明适应10min10min观察参数观察参数Scotopic - 24 dB FlashScotopic - 24 dBFlash-200-1000100200300-200-1000100200300050100150200Electroretinogram 1: 矿Od 2: 矿Os millisecondsScotopic 0 dB FlashScotopic 0 dBFlash-500-2500250500-500-2500250500050100150200Electroretinogram 1: 矿Od 2:矿Osmilliseconds-500-2500250500-100-500501000255075100125150Electroretinogram 1:矿Od 2: 矿Od millisecondsFiltered ERGUnfiltered ERG 1 2 1 2Photopic 0 dB FlashPhotopic 0 dBFlash-1000100200300-200-1000100200050100150200Electroretinogram 1: 矿Od 2:矿Os milliseconds 1 2Photopic 0 dB 30 HzPhotopic 0 dB 30 HzAmpl.: 132.7 矿Latency: 32.8 msAmpl.: 135.2 矿Latency: 32ms-100-50050100-100-50050100050100150200250Electroretinogram 1: 矿Od 2: 矿Os millisecondsP-ERG临床检查标准无需散瞳中心固视点屈光矫正单眼或双眼同时检查ab反应视网膜内层和外层均有损害视网膜色素变性玻璃体出血脉络膜视网膜炎全视网膜光凝后视网膜脱离铁锈或铜锈症药物中毒ba提示视网膜内层功能障碍先天性静止性夜盲症Ⅱ型小口病延长暗适应时间b波可恢复正常青少年视网膜劈裂症视网膜中央动脉或静脉阻塞F-ERG视锥细胞反应异常视杆细胞反应正常全色盲进行性视锥细胞营养不良OPs视网膜缺血状态糖尿病视网膜病变视网膜中央静脉阻塞的缺血型视网膜静脉周围炎视觉诱发电位VEP. . 视网膜受闪光或图形刺激后经过视路传导视网膜受闪光或图形刺激后经过视路传导在枕叶视皮层诱发出的电活动。

视神经【2 】毁伤一.概念临床上视神经（optic nerve）毁伤称之为外伤性视精神病变（traumatic optic neuropathy）,是颅脑毁伤中常见和轻微的并发症之一,约占颅脑外伤的2%～5%.按受伤的原因分为车祸伤.坠落伤和打击伤等,个中最常见的是车祸伤.因为剖解构造和心理学特色,90%以上的视神经毁伤是视神经管段的间接性毁伤.锐器刺伤视神经引起的直接毁伤以及视神经其他部位的直接毁伤在临床上比较少见.间接性视神经毁伤是指眼眶外侧,一般指眉弓颞上部受到撞击,外力经由过程颅骨传递至视神经管,引起视神经管变形或骨折,造成视神经毁伤而引起的目力.视野障碍.二.诊断外伤后目力降低.视野缺损以及传入性瞳孔对光反射平常是诊断视神经毁伤重要的临床根据.分解诊断标准：①头部外伤史;②视觉障碍;③毁伤侧瞳孔散大,直接光反响消掉,间接光反响消失;④眼底检讨早期正常,晚期可见视神经萎缩;⑤目力未完整损掉者消失视野缺损,且以下半部视野缺损最多见;⑥CT或MR扫描发明视神经管骨折,视神经四周血肿榨取或视神经水肿;电心理闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential,FVEP)检讨P100波幅消掉或埋伏期延伸等.患侧瞳孔散大,直接对光反射迟钝或消掉,间接对光反射消失,可能是视神经毁伤的独一体征.检讨时先不雅察患侧眼瞳孔,再不雅察健侧眼瞳孔,不然不雅察时光长,两瞳孔可大小一致,干扰了对视神经毁伤的诊断.眼底早期可正常.对神志不清者,患眼瞳孔扩展,直接对光反响消掉或迟钝.间接对光反响正常是典范的视神经毁伤现象,但要与脑疝.动眼神经毁伤等相辨别;对于归并前颅底骨折,双眼睑淤血.水肿明显或眼部绷带包扎的患者轻易忽视,必要时运用眼睑拉钩开睑检讨.三.治疗本病一旦确诊应在治疗脑外伤的同时,立刻挽救治疗.首选药物治疗,大剂量的皮质类激素.能量合剂.高渗脱水剂.胞二磷胆碱.维生素B族类药.血管扩大药均能减轻组织水肿,减歧视神经的榨取,预防和治疗伤后血管压缩.痉挛,促进血液轮回和视神经传导功效的恢复.假如CT或X线片有明白的视神经管骨折榨取及管内血肿等,则应尽早行视神经管减压凋谢术.因颅脑外伤后均以挽救颅脑外伤和性命为主,视神经毁伤可不被发明或忽视,甚至不曾斟酌到这方面的问题,等到病情稳固这才发明有目力障碍,这时眼科会诊已过了数日.数十日或更长时光,耽搁了可能有用的治疗机会.有学者以为,视神经毁伤实时减压（48 h内）明显优于晚期减压（14天）;亦有文献报道,外伤后4天和60天神经功效降低程度相差无几.是以推举在视神经撞伤和挤压伤后经大剂量皮质激素和积极的扩血管.养分神经的药物治疗,48 h内目力仍无恢复或进行性降低时,应立刻手术,同时辅以高压氧治疗.四.预后1.伤后目力障碍的程度：伤后有光感的,解释其视神经另有神经元存活,经积极治疗,预后较好.而伤后无光感者提醒其神经元存活很少甚至全体凋亡,预后差.2.伤后至开端治疗的时光：伤后7天内开端治疗,其疗效明显优于7天后开端治疗者.3.视神经电心理检讨成果：一般情形下VEP熄灭者绝大多半是伤后无光感者,尤其是伤后2周VEP仍呈熄灭状况者,其目力根本不能恢复.1.1 眼电心理检讨眼电心理检讨包括视网膜电图（ERG）和视觉诱发电位（VEP）等检讨办法.ERG 是一种断定视网膜功效的客不雅检讨办法;VEP能反应视网膜黄斑中间视功效状况,对视神经毁伤有客不雅评价价值.视网膜毁伤多表现为F-ERG转变,个中以b波降低最迟钝：VEP的表现是波幅降低.视神经的传导平常表现为VEP波幅的降低和埋伏期的延伸,并且目力越低越明显,即使目力0.6～0.8或经治疗目力恢复正常仍消失VEP平常,即视神经通路毁伤的恢复较眼底毁伤的恢复所需时光长.视神经毁伤者VEP P100波幅值平常率略高于潜时价,P-VEP对于轻度视神经毁伤就有较高迟钝性,严宿疾例P-VEP 可熄灭.ERG转变以a.b波幅值降低为主,且a波平常率高于b波.VEP转变与视神经的伤害程度是相一致的,外伤后假如ERG检讨正常,VEP平常则高度提醒视神经功效受损.也有学者以为轻挫伤眼（目力≥0.1）P100波峰潜时与正常值比较无明显差异,而波幅明显降低,斟酌可能原因为轻度眼挫伤时对视网膜影响较大,使视网膜功效优越的节细胞数目削减,传入视皮质的形觉信息响应削减;而轻度眼挫伤时视路毁伤可能性较小,使神经传导速度无明显变化.眼挫伤后目力越差,P100波幅降低越大;而目力降低相对较小者,P100波幅降低较小.轻微挫伤眼（目力<0.1）P100波峰潜时和波幅与对侧健眼比较峰,潜时明显延伸.波幅明显降低,斟酌可能与造成视网膜功效优越的节细胞数目削减,且归并眼眶和颅脑毁伤导致的视神经鞘膜及视路平常有关.视神经毁伤的本身现象.对统一病人来说,常常是多种现象并存,但直接现象是少见的.因CT可较好地显MRI扫描对软组织病变的分辩力比CT强,可多平面成像,填补了CT不能直接多平面成像的缺陷：成像参数多,除了人体的质子密度.组织弛豫时光（T1和T2）外,并能经由过程选用不同的脉冲序列使不同的组织间形成比较;无骨骼伪影干扰.MRI不能很好地显示渺小的视神经管骨折,但对管内段及颅内段视神经的不雅察较CT清晰,还可显示CT无法清晰显示的视神经鞘膜下腔出血及所致的视神经继发受损.萎缩等.1.3 眼底血管造影检讨眼底荧光血管造影（fundus fluorescence angiography,FFA)和吲哚青绿血管造影（indocyanine green angiography,ICGA)检讨可以显示组织受伤害的层次.规模和程度,是以较根据视乳头色彩来断定视神经伤害情形更为精确.视神经间接毁伤患者FFA检讨有3类表现：多发的片状背景荧光充盈迟缓.视乳头弱荧光以及正常眼底荧光图像.有学者对不同程度的眼球挫伤致视神经毁伤的患者行FFA和ICGA同步检讨,在部分有平常荧光表现.FFA重要表现为在造影早期视盘呈象限性或全视盘性的荧光充盈不良,后期荧光素渗漏或始终不能充盈.ICGA重要表现为在FFA显示的视盘象限性弱荧光区的相邻区域脉络膜充盈时光明显延迟;FF A显示的全视盘性的弱荧光,盘周的脉络膜充盈时光明显延伸,在局限性脉络膜灌注不良对应区均消失了视网膜色素上皮的伤害,而盘周脉络膜灌注不良的区域,有小部分病例响应区视网膜并未消失视网膜色素上皮（RPE）的伤害.有视盘缺血的地位恰是“分水区”的地位,占63.5%,表明眼球挫伤不仅可使视神经毁伤,且其四周的视网膜.脉络膜均可受到伤害.。

早产儿视觉诱发电位特点与临床应用夏艳艳;孙慧红;李惠玲;王俊英;马建荣;张巍【摘要】目的通过分析新生儿视觉诱发电位(visual evoked potential,VEP)波形及潜伏期的发育规律,获得早产儿与足月新生儿的VEP潜伏期参考数据,评价其对早产儿远期预后的意义.方法采用美国Nicolet公司生产的VikingⅣ诱发电位仪,对纠正胎龄近37周的91例早产儿及55例足月儿进行视觉诱发电位检测,同期对91例早产儿进行脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential,BAEP)检测.并对早产儿进行远期追踪.结果 91例早产儿纠正胎龄至近足月时,82例VEP波形已发育成熟,9例未引出或单侧未引出.纠正胎龄近足月早产儿N75、P100、N145潜伏期仍较足月儿长,P均＜0.05.随访至纠正胎龄6个月时.5例早产儿表现为不同程度的运动、语言发育落后及肌张力异常,其中3例为VEP未正常引出者;纠正胎龄1岁时均发育正常,无明显神经系统后遗症.VEP评价近期早产儿预后的敏感度为60.0%,特异度为93.0%,均高于ABR的40.0%及89.5%.结论早产儿纠正胎龄至近足月时VEP波形已可正常引出,异常者应密切关注其预后.早产儿纠正胎龄接近足月时VEP检测对其预后评价优于ABR.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2010(028)008【总页数】4页(P784-787)【关键词】视觉诱发电位;脑干听觉诱发电位;早产儿;随访【作者】夏艳艳;孙慧红;李惠玲;王俊英;马建荣;张巍【作者单位】北京海淀医院;首都医科大学附属北京妇产医院,北京,100026;首都医科大学附属北京妇产医院,北京,100026;首都医科大学附属北京妇产医院,北京,100026;首都医科大学附属北京妇产医院,北京,100026;首都医科大学附属北京妇产医院,北京,100026【正文语种】中文【中图分类】R722诱发电位（evoked potential，EP）是指对神经系统某一特定部位（包括从感受器到大脑皮层）给予相宜的刺激，在该系统和脑的相应部位产生的可以检出的生物电反应，反映了神经系统功能的完备性。

视神经损伤一、概念临床上视神经（optic nerve）损伤称之为外伤性视神经病变（traumatic optic neuropathy），是颅脑损伤中常见和严重的并发症之一，约占颅脑外伤的2%～5%。

按受伤的原因分为车祸伤、坠落伤和打击伤等，其中最常见的是车祸伤。

由于解剖结构和生理学特点，90%以上的视神经损伤是视神经管段的间接性损伤。

锐器刺伤视神经引起的直接损伤以及视神经其他部位的直接损伤在临床上比较少见。

间接性视神经损伤是指眼眶外侧，一般指眉弓颞上部受到撞击，外力通过颅骨传递至视神经管，引起视神经管变形或骨折，造成视神经损伤而引起的视力、视野障碍。

二、诊断外伤后视力下降、视野缺损以及传入性瞳孔对光反射异常是诊断视神经损伤主要的临床依据。

综合诊断标准：①头部外伤史；②视觉障碍；③损伤侧瞳孔散大，直接光反应消失，间接光反应存在；④眼底检查早期正常，晚期可见视神经萎缩；⑤视力未完全丧失者出现视野缺损，且以下半部视野缺损最多见；⑥CT 或MR扫描发现视神经管骨折，视神经周围血肿压迫或视神经水肿；电生理闪光视觉诱发电位(flash visual evoked potential，FVEP)检查P100波幅消失或潜伏期延长等。

患侧瞳孔散大，直接对光反射迟钝或消失，间接对光反射存在，可能是视神经损伤的唯一体征。

检查时先观察患侧眼瞳孔，再观察健侧眼瞳孔，否则观察时间长，两瞳孔可大小一致，干扰了对视神经损伤的诊断。

眼底早期可正常。

对神志不清者，患眼瞳孔扩大，直接对光反应消失或迟钝、间接对光反应正常是典型的视神经损伤征象，但要与脑疝、动眼神经损伤等相鉴别；对于合并前颅底骨折，双眼睑淤血、水肿明显或眼部绷带包扎的患者容易疏忽，必要时应用眼睑拉钩开睑检查。

三、治疗本病一旦确诊应在治疗脑外伤的同时，立即抢救治疗。

首选药物治疗，大剂量的皮质类激素、能量合剂、高渗脱水剂、胞二磷胆碱、维生素B族类药、血管扩张药均能减轻组织水肿，减轻视神经的压迫，预防和治疗伤后血管收缩、痉挛，促进血液循环和视神经传导功能的恢复。

案例分享基因辅助诊断眼科罕见病——Leber遗传性视神经病变Leber遗传性视神经病变Leber遗传性视神经病变（Leber hereditary optic neuropathy，LHON）是⼀种由线粒体DNA突变所引起的母系遗传性视神经萎缩。

好发于青年男性。

主要临床表现为双眼先后发⽣的⽆痛性视⼒突然急剧下降，疾病早期视盘充⾎、⽑细⾎管扩张，进展⾄后期视神经萎缩。

病因和流⾏病学LHON是线粒体DNA突变所导致的疾病，位于线粒体基因组上的第11778、第14484和第3460位点为该病的3个原发位点，90％以上的LHON病⼈中能够发现G11778A、G3460A、T14484C三个突变中的⼀个，尤以G11778A最多，占50％～80％。

上述突变可影响线粒体呼吸链复合体Ⅰ的正常功能，导致线粒体ATP合成减少及活性氧（reactive oxygen species，ROS）产⽣增多，引起神经节细胞的凋亡。

除上述原发位点，⾄今已发现50多个线粒体DNA上的继发突变位点，与疾病的外显率、病情严重程度等相关。

除线粒体DNA突变外，核基因突变、环境因素和线粒体单倍型均可能参与疾病的发⽣发展。

LHON是最常见的线粒体病，东北英格兰地区的患病率为1/27 000，⽽在⼀个以欧洲⼈群为基础的荟萃分析中，该病的患病率为1/45 000。

在我国邢台地区的⼀项以医院为基础的流⾏病学研究中，粗略估计邢台地区LHON患病率下限为1.092/100 000。

该病存在外显不全的特点，线粒体基因突变携带者可能不发病。

LHON男⼥患者⽐例⼤致为5:1，发病年龄通常为15～35岁。

临床表现主要症状为双眼先后发⽣的⽆痛性视⼒突然急剧下降，双眼发作间隔⼀般为数周到数⽉。

眼底检查在疾病早期表现为视盘充⾎⽔肿、视盘旁⽑细⾎管迂曲扩张，疾病后期视盘⽔肿和⽑细⾎管扩张消退，最终视盘颞侧或全部呈萎缩性改变。

多数LHON病⼈只存在眼部表现，少数可合并全⾝其他系统症状如智⼒障碍、癫痫、听⼒障碍、肌张⼒障碍等。

对冲伤造成视神经损伤２例报告【关键词】对冲伤；视神经损伤1 病例报告1．1 例1：患者男，16岁，骑摩托车跌伤右眼及右颜面部，伤后神志清醒，自觉左眼视物不清，在当地医院简单清创，未行其他治疗。

10 d后患者因左眼视力不提高来我院眼科就诊。

就诊时查右眼睑皮下淤血，右颜面部皮肤少量结痂。

双眼位正，眼肌运动无受限，视力：右眼1．0，左眼0．04，右眼球检查未见异常，左眼睑正常，球结膜无充血，角膜透明，前房深浅正常，房闪（-），瞳孔圆Φ：6 mm，直接对光反射（-），间接对光反射（+），视乳头境界清，色正常，黄班区中心凹反射（+），视网膜平坦，未见出血、水肿，渗出，眼压：13 mm Hg。

辅助检查：双眼眶CT：双眼眶壁完整，视神经管未见异常，视觉诱发电位：右眼正常，左眼峰时延长，振幅下降。

临床诊断：左眼外伤性视神经损伤。

1．2 例2：患者男，30岁，骑摩托车与汽车相撞，右眼及右颜面受伤。

伤后13 h后自觉左眼视物不清，来我院眼科就诊，查：视力：右眼：1．0，左眼指数/眼前，右眼睑及右颜面部水肿，球结膜下出血，眼球未见异常。

左眼睑正常，球结膜无充血，角膜透明，前房深浅正常，瞳孔圆Φ：6 mm，直接光返射（-），间接光返射（+），视乳头无水肿，境界清，黄班区中心凹反射（+），视网膜平坦，未见出血、水肿、渗出，眼压15 mm Hg。

辅助检查：双眼眶CT：右侧上颌窦各壁、右颧突、左侧蝶窦顶壁、外侧壁骨折，蝶窦积液。

视觉诱发电位：右眼正常，左眼各波近消失。

临床诊断：左眼外伤性视神经损伤。

2 治疗2例患者均以能量合剂静点糖皮质激素，口服Vit B1、B12，肌内注射复方樟柳碱，颞浅动脉旁注射各10d。

3 结果病例1左眼视力0．4，病例2左眼视力0．5。

4 讨论上述2病例均为对冲伤所致视神经损伤，视力明显下降。

眼部视神经损伤常见于受外伤侧眼，而因一侧受冲击造成对侧眼的视神经损伤并不多见，且容易忽视。

视神经操作的发病率在意外事故中占0．3%～5%[1]，我国根据北京同仁医院1990年分析北京市资料，以交通事故为首要原因，其中，以摩托车的交通事故为主[2]。

视神经炎诊断和治疗中国专家共识视神经炎（opticneuritis，ON）泛指累及视神经的各种炎性病变，是青中年人最易罹患的致盲性视神经疾病。

以往按受累部位分为4型：球后视神经炎——仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视乳头正常；视乳头炎——累及视乳头，伴视乳头水肿；视神经周围炎——主要累及视神经鞘；视神经网膜炎——同时累及视盘及其周围视网膜。

目前国际上较为通用的分型方法是根据病因分型。

我国视神经炎的诊断和治疗比较混乱，亟需规范化诊断和治疗。

本共识参照目前国内外有关视神经炎的循证证据，推荐对ON以病因分型为基础进行临床诊断，进而选择相应的针对性治疗措施。

一、视神经炎的病因分型：1、特发性视神经炎：（1）特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdem yelinatingopticneuritis，IDON），亦称经典多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，MS-ON）；（2）视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedopticneur itis，NMO-ON）；（3）其它中枢神经系统脱髓鞘疾病相关性视神经炎。

2、感染性和感染相关性视神经炎。

3、自身免疫性视神经病。

4、其它无法归类的视神经炎。

二、临床表现：（一）特发性视神经炎1.IDON：是欧美研究报道中最常见的视神经炎类型，20～50岁多见，男女患病比例约为1:3。

多急性或亚急性起病，病前可有各种前驱因素。

其典型表现为单眼视力下降，视力损害程度不一；视功能损害相对较轻的患者可以色觉障碍及对比敏感度降低为主要表现。

部分患者有眼痛或眼球转痛。

视野损害类型多样，表现为各种形式的神经纤维束型视野缺。

VEP检查表现为潜伏期延长和（或）波幅降低。

单侧或两次以上发作后双侧病变程度不对称的视神经炎患者可见相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）。

Leber遗传性视神经病变常见的症状有哪些，Leber遗传性视神经病变的早期症状介绍Leber遗传性视神经病变的常见症状视野缩小、视力障碍、小脑性共济失调、全身肌张力障碍、智力减低Leber遗传性视神经病变有什么症状一、症状一、症状该病遗传共性为母系遗传和倾向于男性发病，临床上一般可分临床前期、急性期和亚急性期、慢性萎缩期。

其特征呈无痛性视神经病变，急性期视力可急剧下降至仅见指数。

视力虽不同程度减退，大多数(占98%)在0.1左右，很少有全盲者。

自发视力恢复可存在，特别是见于儿童期发病，更与不同位点突变有关。

视盘充血，盘周有毛细血管扩张及神经纤维肿胀，视网膜动静脉不同程度迂曲扩张。

视野异常可有各种类型，以中心暗点和旁中心暗点最多见。

色觉障碍常见为后天获得性，病情好转，色觉障碍也随之好转，常以红绿色盲多见。

对家系中未发病者，如检查发现色觉障碍，视力虽无变化也应随访。

LHON早期是视网膜受累，其后继发视神经病变，称为视神经网膜病(neuroretinopathy)。

VEP检查有助于了解视功能的状况，对亚临床或隐匿性病例更有特殊诊断价值。

1、显性遗传性视神经萎缩(dominant optic atrophy) 较为少见，是一种视神经的生活力缺失(abiotrophy)。

多发生于10岁以前，多数在4～6岁开始发生双眼中等程度的视力障碍，大约40%的病人视力在0.3以上，仅15%视力损害较重，低于0.1以下。

据统计未见有视力降至手动及光觉者。

外眼及眼前节正常。

眼底表现为视盘颞侧轻微苍白，少数视力障碍严重者，可伴有眼球震颤。

视野检查可查见中心、旁中心或哑铃型暗点。

白色周围视野正常，但因病人有蓝色盲，因此蓝色周围视野反较红色视野为小。

利用图形及闪光VEP检查，可查出病人的VEP 振幅较低，峰潜时延长。

2、隐性遗传性视神经萎缩(recessive optic atrophy) 更为罕见，多在出生后或3～4岁以前发病，因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。