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一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
泌尿外一科王飞飞•肾上腺疾病可以引起男性性功能障碍、少精症和无精症，导致男性不育，常见疾病有：皮质醇增多症、肾上腺皮质功能减退症、醛固醇症等。
•概念•临床表现•化验及辅助检查•诊断•治疗•护理问题•健康指导概念•皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。
血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。
临床表现•典型的表现为：向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。
•生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小化验及辅助检查•1．血、尿皮质醇及尿—17羟皮质类固醇测定均可增高；•2．地塞米松抑制试验：用于识别真假皮质醇症及区分增生或肿瘤；•3．垂体或肾上腺CT可发现垂体病或肾上腺病变。
诊断•库欣综合征的诊断一般分两步：•①确定是否为库欣综合征;•②明确库欣综合征的病因。
•这两步可穿插进行。
确定是否为库欣综合征•确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据：•①血皮质醇测定。
•②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。
可以避免血皮质醇的瞬时变化，也可以避免血中CBG浓度的影响，对库欣综合征的诊断有较大的价值，其诊断符合率约为98%。
•③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。
•④对于一些用上述方法难以确诊的病例，应进行胰岛素低血糖试验。
病因鉴别常用方法•①大剂量地塞米松抑制试验，这是目前最常用的方法。
•②血ACTH测定。
•③美替拉酮试验。
（本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值，但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。
•④CRH兴奋试验）•⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。
治疗1．垂体性库欣病•(2)对垂体大腺瘤可作垂体手术加放射治疗或药物治疗。
医院皮质醇增多症患者护理常规【概述】皮质醇增多症是最常见的肾上腺皮质疾病，发生于任何年龄，小至婴儿，大至70岁以上，但以青壮年最为多见，女性比男性多见。
该病是由于肾上腺皮质分泌过量皮质醇引起的。
导致皮质醇增多的原因有两类。
1.ACTH依赖性皮质醇增多症垂体腺瘤或微腺瘤分泌大量ACTH(约占70%)；某些肺癌、胰腺癌、胸腺瘤、支气管腺瘤和嗜络细胞瘤等异位分泌过多的ACTH(约占15%)。
2,非ACTH依赖性皮质醇增多症肾上腺皮质腺瘤、腺癌或结节性肾上腺增生自主分泌大量皮质醇(约占15%),而肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩。
【临床表现】1.皮质醇增多症的典型临床表现主要是因长期高皮质醇血症引起，但其他一些激素的分泌紊乱也是某些临床表现的原因。
典型临床表现如下。
(1)向心性肥胖：表现为满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫。
(2)高血压和低血钾：皮质醇具有明显的潴钠排钾作用，所以皮质醇增多症患者常有高血压，低血钾的表现。
(3)负氮平衡引起的临床表现：皮肤菲薄，宽大紫纹、毛细血管脆性增加而易有瘀斑；肌肉萎缩无力；严重骨质疏松以至病理性骨折。
(4)糖尿病或糖耐量减低。
(5)生长发育障碍：过量皮质醇会抑制生长激素的分泌，并使生长激素的反应性下降。
(6)精神症状：轻度有失眠、注意力不能集中、记忆力减退；中度的有欣快、忧郁、哭泣或暴躁；少数严重者类似忧郁症或精神分裂症。
(7)性腺功能紊乱：女性有月经紊乱和继发性闭经，极少有排卵；男性表现为阳萎或性功能减退。
2.辅助检查(1)实验室检查：包括血尿皮质醇及其代谢产物的测定、地塞米松抑制试验、胰岛素诱发低血糖试验、血ACTH及其相关肽测定、美替拉酮(甲嗽酮)试验、CRH兴奋试验等。
(2)影像学检查：CT或MR1及B超检查。
【治疗原则】1.垂体性皮质醇增多症肾上腺切除术是治疗垂体性皮质醇增多症的经典方法，现一般采用后腹腔镜下肾上腺切除术，垂体放射治疗是一种垂体性皮质醇增多症的辅助治疗。
皮质醇增多症(Hypercortisolism)，又称库欣综合征(Cushing’s syndrome，CS)，是指凡由于体内皮质醇过多而产生以满月脸、向心性肥胖、紫纹、高血压、糖代谢异常、低钾血症和骨质疏松为典型表现的临床症候群。
垂体性来源的CS，又称为库欣病(Cushing’S Disease,CD),是CS中最常见的病因，约占患者总数的70%。
库欣综合征被称为一种神秘的致死性疾病，除了会直接影响糖、脂肪、蛋白质、水电解质等各种物质代谢的平衡，还会影响全身多个系统脏器功能，使机体免疫力下降。
如果未得到及时诊治则预后差，严重的低血钾、重症感染及心脑血管并发症可以危及患者生命。
易复发的特点使得该病的治疗仍是一个世界性难题。
临床症状主要表现为满月脸水牛背等向心性肥胖、高血压和低血钾、发育障碍、失眠和情绪不稳定等精神症状等表现，查体可见紫纹、皮肤薄等多血质的征象，15%~19%的患者合并泌尿系结石。
《库欣综合征患者疾病费用支出与治疗状况调查》报告调研了595位患者数据显示，因肥胖到卫生服务机构就诊是库欣综合征患者排名首位的就医因素。
症状或临床体征的频率排名前五名依次为：满月脸、水牛背、高血压、皮肤菲薄和易瘀斑、发胖。
由于临床表现相似，“因症就诊”是许多库欣综合征患者到院后的典型情况。
因此临床上一旦有上述线索时需要警惕库欣综合征。
来自英国谢菲尔德大学的John Newell-Price博士和同事评估了195名库欣综合征患者的数据，以确定美替拉酮对皮质醇增多的控制效果。
库欣综合征最常见的是库欣病（n=115），其次是异位促肾上腺皮质激素综合征（ACTH；n=37）、良性肾上腺疾病（n=30）、肾上腺皮质癌（n=10）、非ACTH依赖的肾上腺大结节样增生（n=2）和原发性色素性结节性肾上腺增生（n=1）。
库欣综合征活动性生化指标的测定包括平均血清皮质醇日曲线（目标，150-300 nmol/L）、清晨血清皮质醇和24h尿游离皮质醇。
