肺动脉闭锁演示文稿

讲稿：胎儿先天性心脏病——肺动脉闭锁一、正文1.孕妇，24岁。

2.孕1产0孕26周。

3.无致畸物质接触史。

孕妇无心脏病史及家族遗传疾病史。

4.孕妇实验室检查：唐氏检查（—），肝功能（—），肾功能，血糖（—），血压80/130mmHg.5产前超声检查：胎儿头位，颅脑、脊柱、四肢、腹部等结构超声未发现明显异常。

胎儿心脏结构异常。

X片示：4.4根管透射，根尖区阴影。

6.附件：胎儿心脏超声检查图片及视频。

二、教学目的与用途1．本案例主要适用于影像医学专业《超声诊断学》课程。

2．本案例是一篇关于胎儿先天性心脏病——肺动脉闭锁的超声诊断的教学案例，其教学目的在于使学生掌握胎儿心脏的超声检查切面和顺序，掌握肺动脉闭锁这种复杂的先天性心脏病在胎儿期的超声表现特征及诊断要点；熟悉通过异常图像来分析复杂先天性心脏病并准确诊断。

了解本病的预后，为临床提供重要的诊断及处理依据。

启发思考题1.如果你是超声检查医生，请问针对胎儿心脏检查你将观察哪几个切面？具体观察哪些内容？2.该胎儿的最终超声诊断结果是什么？3.胎儿肺动脉闭锁有什么超声诊断要点？4.该类型心脏畸形胎儿能否继续妊娠？出生后预后如何？5.肺动脉闭锁有哪些分型？应与哪些心脏畸形鉴别？问题1：（1）上腹部横切面；观察胎儿内脏位置关系及下腔静脉、腹主动脉的位置关系（2）四腔心切面：观察有无四个腔室，房间隔及室间隔的连续性，二尖瓣及三尖瓣有无正常启闭。

（3）左室流出道切面：观察主动脉与左心室的连接情况，观察主动脉瓣的启闭。

（4）右室流出道切面：观察肺动脉与右心室的连接情况，观察肺动脉瓣的启闭。

（5）三血管-气管切面：观察上腔静脉、主动脉弓、肺动脉及动脉导管的排列顺序、内径比例及血流状况。

问题2：胎儿先天性心脏病：肺动脉闭锁、室间隔缺损、大动脉转位。

问题3：通过该问题分析，使同学们熟悉肺动脉闭锁胎儿的二维及彩色血流超声图像特点问题4：通过该问题，让同学们查阅相关资料、了解该先天性心脏病出生后小儿的临床表现，预后及手术时机。

肺动脉闭锁肺动脉闭锁(Pulmonary Atresia)是一种少见的先天性心脏病，是指右室与肺动脉之间完全性闭锁，阻断了右室与肺动脉之间的血流交通。

【病理分型】闭锁可发生于自右室流出道到左、右肺动脉的任意位置，可为局限性或较长段的管腔闭锁，以肺动脉瓣膜的闭锁最为常见（占90%以上）。

根据室间隔是否完整分为两种类型（1）肺动脉闭锁伴室间隔完整1) 以闭锁部位分型① 肺动脉瓣闭锁（包括漏斗部闭锁）；② 肺动脉主干闭锁，左右肺动脉分支存在；③ 肺动脉瓣、肺动脉主干和一侧肺动脉分支闭锁；④ 肺动脉瓣、主干和两侧肺动脉分支均闭锁，肺血来自肺门侧支循环。

2) 根据右室的发育情况分型① 流入部、肌小梁部及流出道三部俱全；② 肌小梁部缺如，为室壁肥厚的肌肉所闭塞；③ 既无肌小梁部，又无流出部，均被发育过度的肥厚心肌所闭塞。

3) 心房间交通为右心血流唯一出口，偶有房间隔完整者，则伴有冠状静脉窦隔缺损，其右心房血流通过冠状静脉窦流入左房。

（2）肺动脉闭锁伴室间隔缺损① 室间隔缺损多位于膜周或漏斗部。

合并冠状动脉－肺动脉瘘、肺静脉异位引流、大动脉转位等。

【血流动力学改变和临床表现】室间隔完整的肺动脉闭锁（1）右心血液通过房间隔交通进入左心，左心负荷明显增加。

（2）体循环内为左右心混合血，表现有紫绀。

（3）动脉导管的开放对肺循环和患儿的生存至关重要。

（4）右室发育不良。

伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（1）右室血液通过室缺进入主动脉和左室, 可有紫绀，相对较轻。

（2）右室发育尚可。

闭锁位于肺动脉分叉以上者，左右肺动脉与肺动脉主干相通，主要由动脉导管供血，肺内动脉分布正常。

闭锁位于肺动脉分叉以下者，左右肺动脉各俱血源，动脉导管供血的一侧肺内动脉分布正常，另一侧则由胸主动脉分出多支侧支动脉分区供血。

【超声心动图表现】二维超声心动图肺动脉闭锁（1）主要从主动脉根部短轴切面观察肺动脉瓣、肺动脉主干和左右肺动脉分支。

（2）肺动脉瓣闭锁时肺动脉瓣为增厚的带状回声，中间无孔，无瓣膜的开闭活动（图10-4-4-1）。