成人生长激素缺乏症(AGHD)诊疗指南
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生长激素缺乏性矮小症的知识简介生长激素缺乏性矮小症(Growth Hormone Deficiency, GHD)是一种由于生长激素(GH)分泌不足或作用异常导致的生长发育障碍,表现为身材矮小。
本文将详细介绍GHD的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗和预防措施。
临床表现及特征身体特征•身材矮小:主要特征是身高明显低于同龄人,生长速度减慢。
•比例正常:虽然身材矮小,但身体各部分比例通常正常。
•面部特征:可能有婴儿肥、前额突出、鼻梁扁平等面部特征。
•骨骼发育延迟:骨龄明显落后于实际年龄。
系统症状•肌肉发育不足:肌肉量少,肌力弱。
•脂肪分布异常:腹部脂肪增加,肢体相对细长。
•生殖发育延迟:青春期推迟,性发育不全。
其他症状•代谢问题:低血糖、胰岛素敏感性增加。
•心理问题:自尊心低下、社交障碍。
常用术语解释•生长激素(GH):由垂体前叶分泌,促进身体生长和代谢。
•胰岛素样生长因子-1(IGF-1):由肝脏分泌,受GH调控,反映GH的长期水平。
•骨龄:通过X光片评估骨骼发育程度,与实际年龄进行比较。
•垂体:内分泌腺,位于脑下垂体窝,分泌多种激素,包括GH。
病理过程GHD的病理过程主要涉及GH的分泌不足或作用障碍。
GH通过作用于肝脏,刺激IGF-1的分泌。
IGF-1在全身发挥作用,促进骨骼和软组织的生长。
当GH不足时,IGF-1水平下降,导致生长和发育受限,表现为身材矮小和骨骼发育延迟。
病因和发病机制病因•先天性因素:垂体发育异常、GH基因突变。
•后天性因素:头部外伤、肿瘤(如垂体腺瘤)、感染、放射治疗。
•特发性因素:原因不明。
发病机制1.GH分泌不足:垂体前叶无法正常分泌足够的GH。
2.IGF-1减少:由于GH不足,肝脏分泌的IGF-1减少。
3.骨骼生长受限:缺乏GH和IGF-1的刺激,骨骼无法正常生长。
4.系统性影响:GH和IGF-1缺乏导致多系统发育迟缓和代谢异常。
GHD(生长激素缺乏症的矮小)治疗须知1、生长激素缺乏(GHD)患者应用生长激素治疗为什么建议治疗1-2年以上?答:当身体中缺乏应有的GH,会影响你的生长和代谢,只有把GH提高到正常水平,并且维持在正常范围,才能改善临床症状,现在使用生长激素治疗,每年可以让他(她)长高很多,第一年10-14cm,第二年8-9cm,第三年7-8cm,所以需要长期甚至终生治疗。
否则GHD病人会产生以下危害性;1.儿童期身材矮小。
2.代谢异常,心功能差,肌肉力量,肺活量低,所以GH治疗不仅可以改善身高,同时可以改善代谢。
3.GHD是终身性基本,它可合并中枢性甲低,性腺发育不良,肾上腺皮质功能低下,血脂异常,心功能低下。
所以GHD治疗需长期治疗,除增高外可改善代谢。
南华大学附属第二医院儿科谢侨衡2、患者用药后的疗效评估?答:多年来的经验表明,不同年龄、骨龄、发育水平、营养状态及家族遗传身高等均影响到孩子的疗效,因此每个孩子的疗效会不尽相同。
不要特别着急想看到疗效,生长激素是灵丹妙药,但疗效要3个月观察检测一次身高才知道。
3个月为最短的一个观察疗程,每半年复查一次骨龄,届时可进行治疗前后的成年身高预测对比和现身高与同龄儿差距大小对比来评估疗效。
12岁以前的正常小孩平均每年长5-7厘米。
如果你的小孩在用药期间只要超过这个水平就叫有效,如果3个月能长上2厘米以上则效果就非常好了。
GH应用期间生长情况与季节无明显关系,不是春天用GH效果优于夏天,一年四季应用是同样效果的。
3、使用生长激素治疗后的患者需何时复诊?需要复诊的项目?为什么要复诊?答:要看不同年龄,一般来讲,头一个月应复诊,测定家长注射方法是否正确,病儿是否耐受,药物抽取是否正确,做一些特定化验,如甲功,IGF-1,看用药的依从性和早期的不良反应,实际上也是对家长的一种心理辅导,如果看不到疗效家长会着急。
外地的一般三个月复查,家长信任度高的如果很快复诊会有意见。
复查项目;1,身高、体重(看孩子的生长情况);2,IGF-1、IGF-BP3,IGF-BP3虽不太有指导意义,但两者的比值有意义(对GH的反应,安全性);3,还有游离T4(看甲状腺功能)。
成人生长激素缺乏的诊断治疗
张爱华
【期刊名称】《国外医学:内分泌学分册》
【年(卷),期】1997(017)004
【摘要】近年来,利用重组人生长激素治疗成人生物激素缺乏症取得一些进展。
成人GHD属于临床综合征,临床表现复杂多样,除主要的各种物质代谢紊乱外,心血管系统,神经精神功能,肾功能,凝血机制均有不同程度障碍。
关于成人GHD的诊断标准尚无统一意见,一般认为,单干的刺激试验所反映的GH分泌常不可靠,而主张采用联合试验,如GHRH+PD〈GHRH+ARG等,文内对各种测验手段的评估和具体方法作了叙述。
利用rhGH治
【总页数】4页(P201-204)
【作者】张爱华
【作者单位】山东潍坊医学院附属医院内一科
【正文语种】中文
【中图分类】R584.2
【相关文献】
1.重组人生长激素治疗成人生长激素缺乏症患者疗效的相关基因多态性 [J], 许可;阳洪波;潘慧
2.重组人生长激素在成人生长激素缺乏症的应用 [J], 李丙蓉;郑宏庭;杨泉
3.诊断成人生长激素缺乏症新药-macimorelin acetate研究进展 [J], 李艳娇;李苗;张四喜
4.中国内脏脂肪指数对中国成人生长激素缺乏患者胰岛素抵抗的评估作用 [J], 张玲敏; 郑晓雅; 谢欣; 李庆; 任伟
5.生长激素可逆转成人生长激素缺乏症患者的非酒精性脂肪性肝炎 [J], 谷甸娜(译);郑明华(译);陈永平(校);无
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导读:生长激素缺乏症(GHD)是由垂体前叶分泌的生长激素(GH)减少引起的,有多种临床症状,表现为瘦体质减少,脂肪含量增加,血脂异常,心功能不全,早发动脉粥样硬化,肌肉力量和运动能力下降,骨密度(BMD)降低,胰岛素抵抗增加以及生活质量受损等。
GHD 可分为CO-GHD和AO-GHD,即儿童期发病的GHD(CO-GHD)和成人期发病的GHD (AO-GHD)。
rhGH替代治疗成人GHD需要通过rhGH替代治疗最大程度地改善患者的临床症状,其中许多症状是可以逆转的,能极大地改善患者生活质量。
1.剂量rhGH替代治疗推荐个体化用量,由低剂量开始,不考虑体重,根据年龄、性别和联合用药调整剂量。
初始rhGH剂量:➤<30岁患者:0.3-0.4mg/d➤30-60岁患者:0.2-0.3mg/d➤>60岁患者:0.1-0.2mg/d➤过渡期患者:建议以儿童期使用剂量的50%重新起始rhGH➤合并糖尿病、肥胖以及高龄和妊娠期糖尿病患者:建议开始时使用较低的rhGH剂量(例如,0.1-0.2mg/d)。
滴定剂量:每隔1-2个月,应根据临床症状、血清IGF-1水平、副作用和个体情况(例如葡萄糖耐受不良)以0.1-0.2mg/d的增量增加剂量,年轻女性,特别是口服雌激素替代或口服避孕药的女性,以及过渡期患者可能需要更高剂量才能达到IGF-1目标水平。
老年患者和其他合并症(例如糖尿病)患者可能需要更长的滴定时间,每次增加的剂量应该更小。
rhGH替代治疗目标为维持血清IGF-1水平在参考范围(经年龄调整的)内(±2个标准差之间)并尽量减少药物不良反应的发生。
一旦达到维持剂量,每6-12个月应进行随访。
2.疗程rhGH替代治疗的最佳持续时间尚不清楚。
如果接受治疗的患者觉得效果良好,可长期维持治疗。
但如果在至少12-18个月后没有获得明显或客观的疗效,可以考虑中断治疗。
决定停止rhGH替代治疗后建议对患者进行6个月的随访,部分患者可能会希望再次治疗。
file:///C|/html/内分泌科/生长激素缺乏症.html疾病名:生长激素缺乏症英文名:growth hormone deficiency缩写:别名:pituitary dwarfism;垂体性侏儒症;多发营养不良性侏儒;生长激素缺乏;下丘脑-垂体-IGF-1生长轴功能障碍及生长落后ICD号:E23.6分类:内分泌科概述:生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒症(dwarfism)。 故无论是下丘脑或垂体周围病变致GHRH-GH生成或输出障碍(如垂体性侏儒症),或GH受体缺陷(如Laron侏儒症)或周围组织对IGF不敏感(如非洲侏儒)均可致生长迟缓,身材矮小见表。生长激素缺乏症(growth hormone deficiency dwarfism,GHD)又称垂体性侏儒症(pituitary dwarfism),是指自婴儿期或儿童期起病的腺垂体生长激素缺乏而导致生长发育障碍。其病因可为特发性或继发性;可由于垂体病变(垂体性)或下丘脑和(或)垂体柄病变导致生长激素缺乏(下丘脑性);可为单一生长激素缺乏,也可伴腺垂体其他激素缺乏。GHD多见于男性。流行病学:生长激素缺乏症是儿科内分泌疾病中比较常见的疾病,根据北京协和医院1987年调查研究结果显示:北京城市学龄儿童及青少年中,特发性生长激素缺乏症(IGHD)发病率为1/8644。国外报道IGHD约占全部矮小症患者的50%,我国广大农村地区受卫生条件的限制,估计发病率高于城市。病因: 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良