心尖肥厚型心肌病的心电图特点与超声诊断

肥厚型心肌病简介肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是临床上较常见的遗传性疾病，全球发病率约为0.2%-0.5%，估计患者总数为1500-2000万。

其中，约70%为梗阻性肥厚型心肌病（oHCM）。

oHCM患者因心肌过度收缩，心室壁肥厚引起左心室流出道（LVOT）梗阻、心输出量不足，从而引起运动耐力下降、呼吸困难等症状。

发表于《美国心脏病学会杂志》（JACC）的两篇最新综述对HCM的诊断和管理进行了全面总结，为临床决策提供了简明的原则。

主要内容概括1.横断面研究显示，临床医生对HCM疾病谱的认识不足，导致大量的HCM漏诊。

通过早期诊断和及时治疗，可有效降低HCM患者的死亡率。

2.对患者进行全面的初步评估，有助于明确诊断、进行风险分层以及鉴别梗阻性与非梗阻性HCM。

3.采用无创影像学检查进行家庭筛查，可识别具有HCM表型的亲属；通过遗传分析，可识别携带致病基因的无左心室肥厚的个体。

4.目前标准治疗方案包括药物治疗和室间隔减容治疗，药物治疗以β受体阻滞剂、维拉帕米和丙吡胺为主；手术治疗包括室间隔部分切除术和酒精室间隔消融术，可逆转由流出道梗阻引起的心衰进展。

5.虽然目前已有的治疗方案可使HCM相关的死亡率由6%/年降至0.5%/年，但并不能改变疾病的临床病程。

新型药物Mavacamten和Aficamten为改善HCM患者的预后带来了新的希望。

1.HCM的诊断流程在不伴其他致心肌肥厚的代谢性或系统性疾病（如高血压或瓣膜病）的情况下，超声心动图和心脏磁共振显示左心室肥厚且无扩张，则提示肥厚型心肌病。

对于成人患者，HCM的诊断依据为左心室任何节段的室壁厚度≥15mm。

对于有HCM家族史的患者，或基因检测结果为阳性的患者，左心室壁厚度为13-14 mm即可诊断HCM。

对HCM患者的初步评估，问诊内容主要包括晕厥、胸痛、心悸、心衰相关症状以及HCM和心脏性猝死家族史的问诊；辅助检查包括心电图、超声心动图、动态心电图、超声心动图和心脏MRI和基因检测（如图1所示）。

左心室肥厚诊断详述*导读：左心室肥厚症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？左心室肥厚时心肌细胞肥大,细胞外基质增多,心肌耗氧量增加,心肌纤维化增加,容易导致心肌缺血,心律失常.心电图和超声心动图能够诊断左心室肥厚.左心室肥厚的鉴别诊断：肥厚型心肌病：是以心肌肥厚为特征。

根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病，不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄冠状动脉粥样硬化性心脏病：肥厚型心肌病与冠心病均有心绞痛，心电图ST-T改变，异常Q波及左室肥厚，因而两病较易误诊。

鉴别点①杂音肥厚型梗阻性心肌病在胸骨左下缘或心尖内侧可闻喷射性收缩期杂音。

乏氏动作使杂音增强，两腿上抬则杂音减弱。

可伴有收缩细震颤。

冠心病合并室间隔穿孔时或伴乳头肌功能不全时，亦可有收缩期杂音。

但系返流性杂音。

②冠心病心绞痛，含化硝酸甘油3-5分钟内缓解。

肥厚型心肌病心绞痛，硝酸甘油无效，甚或加重。

③超声心动图，肥厚型心肌病，室间隔厚度15mm，室间隔左室后壁比值1.5:1。

而冠心病主要表现为室壁节段性运动异常。

④心导管检查及冠脉造影可明确诊断。

主动脉瓣狭窄：主动脉瓣狭窄的收缩期杂音多在胸骨右缘第二肋间，杂音向颈部传导，大多伴有收缩期细震颤，主动脉第二心音减弱。

X线检查升主动脉有狭窄后扩张，二者不难鉴别。

室间隔缺损：杂音也在胸骨左下缘，但为返流性杂音，超声心动图和心导管检查可明确鉴别。

左心室肥厚经过早期诊断和积极治疗是可以逆转的,逆转左心室肥厚效应最强的是血管紧张素转换酶抑制剂,其次为钙通道阻滞剂, B受体阻滞剂,利尿剂等.在临床上,逆转左心室肥厚比单纯控制血压还要重要.不过患了左心室肥厚不必太紧张,目前医药学的发展使难以控制的高血压非常少见了,抗左心室肥厚的药物与其他药物的联合应用,不仅能有效控制高血压,也能有效防止左心室肥厚的发生和发展.*结语：以上就是对于左心室肥厚的诊断，左心室肥厚怎么处理的相关内容介绍，更多有关左心室肥厚方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。

心尖肥厚型心肌病【病因】(一)发病原因迄今尚未阐明。

Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。

也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。

业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。

心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。

Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。

据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。

(二)发病机制心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。

心室腔不扩大或有变形、缩小。

心尖处可闭塞。

晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。

二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。

部分病例可合并二尖瓣关闭不全。

镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。

本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

【症状】1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。

约1/3～1/2病人有心肌病家族史。

1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。

由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病为少，故多数病人无自觉症状，仅在体检或超声心动图检查时发现。

本病起病隐匿，发展缓慢，部分病例可有胸痛、胸闷、心悸等症状。

认识了解心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。

约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。

心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。

日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。

因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。

常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。

肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。

光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。

其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。

什么是肥厚型心肌病？有何特征？肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。

根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。

最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。

其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。

肥厚型心肌病组织学有如下特点：肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变；肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。

HCM最新指南更新要点目录更新要点临床表现基本概念321什么是肥厚型心肌病？——基本概念肥厚型心肌病（h y p e r t r o p h i c cardiomyopathy，HCM），是由于编码肌小节相关蛋白基因致病性变异所致的、或病因不明的以心肌肥厚为特征的心肌病，左心室壁受累常见，需排除其他的心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的心室壁增厚。

（一）超声心动图或者磁共振检查左心室舒张末期任意部位室壁厚度≥15mm可确诊。

（二）致病基因检测阳性者或者遗传受累家系成员检查发现左心室壁厚度≥13mm也可确诊。

Ø 随着临床和分子遗传学研究的不断深入，尤其是家族谱系筛查的推广以及更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。

Ø 中国医学科学院阜外医院单中心研究发现，HCM从2016年起成为该院门诊和住院患者最常见的心肌病类型，占比45%，并且呈持续上升态势。

患者有什么不舒服？——临床表现（一）症状：HCM临床症状差异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。

儿童或青少年时期确诊的HCM患者症状较多，预后可能更差。

1. 呼吸困难：是最常见的症状（劳力性呼吸困难）。

2. 胸痛：大约40%的HCM患者有胸痛不适的症状。

3. 头晕：劳力、valsalva动作、药物（利尿剂、硝酸甘油、血管扩张性药物）、低灌注等。

4. 心悸：心功能不全、心律失常。

5. 晕厥：15%-25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，多见于活动时。

6. SCD（猝死）：HCM是青少年和运动员发生SCD最常见的病因。

（二）体征：典型体征与左心室流出道梗阻有关，无或梗阻较轻的患者可无明显的阳性体征。

最新指南有什么不同？——更新要点（一）更新了HCM的定义，拟表型疾病不再包括在HCM之中，减少临床混淆。

拟表型疾病主要包括：心肌淀粉样变、法布雷病、糖原贮积症等。

1. 心肌淀粉样变：由遗传、变性和感染等因素引起蛋白前体形成不可溶性淀粉样纤维并沉积于器官或组织细胞外，导致其结构和功能障碍的一组疾病，其中心脏是淀粉样变常累及的器官，表现为心肌肥厚和舒张功能受损。

心尖肥厚心肌病的心电图诊断与鉴别诊断
丛阿萌;张文强
【期刊名称】《江苏实用心电学杂志》
【年(卷),期】1993(0)4
【摘要】心尖肥厚心肌病的心电图极易误诊为冠状动脉供血不足、心内膜下心肌
梗塞及左室肥大劳损。

现结合我院所遇病例探讨其心电图特征及与上述病种的鉴别。

例1,男,62岁。

因胃炎、十二指肠憩室而入院。

查体:血压7.3/10.3kpa,心率68次/分,心音低钝,心电图（图略）,示窦性心率68次/分,肢导仅示电轴左偏。

V₁
【总页数】2页(P107-108)
【关键词】心尖肥厚心肌病;心电图诊断;电轴左偏;心电图特征;左室肥大;心尖部;窦
性心率;鉴别诊断;对称性肥厚;十二指肠憩室
【作者】丛阿萌;张文强
【作者单位】山东省威海市立医院
【正文语种】中文
【中图分类】R54
【相关文献】
1.超声心动图及心电图对心尖肥厚型心肌病心尖不同阶段肥厚联合诊断的应用价值[J], 刘菲
2.超声心动图及心电图对心尖肥厚型心肌病心尖不同节段肥厚联合诊断的应用价值
[J], 赵秀艳
3.11例心尖肥厚型心肌病早期心动图、心电图诊断和鉴别诊断 [J], 马杏云
4.心尖肥厚型心肌病与冠心病的心电图鉴别诊断 [J], 张丽;侍作胜
5.超声心动图及心电图对心尖肥厚型心肌病心尖不同节段肥厚联合诊断的应用价值及准确性分析 [J], 姜伶
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肥厚型心肌病诊疗常规【概述】肥厚型心肌病(hyper~ophiccardiomyopat}Iy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

【临床表现】半数以上患者无明显症状。

主要症状为：心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死。

室性心律失常发生率为50%,无症状性室性心动过速发生率19%—36%o33%患者出现频发的一过性晕厥。

严重心律失常是肥厚型心肌病患者猝死的主要原因。

长期左室过度压力负荷，引起心力衰竭。

梗阻性肥厚型心肌病患者心尖区内侧或胸骨左缘中下段闻及喷射性收缩期杂音。

【辅助检查】1.心电图30%~50%患者在n、m、avF及V4-6导联上出现深而窄的Q波(VO∙04s),相应导联T波直立，有助于与心肌梗死鉴别。

Sv1+Rv5呈有意义的增大，提示左室前壁肥厚，sV1+RV5值逐年减少与心肌退行性变化有关。

胸前导联QRS电压增高伴倒置T波逐年加深，反应心尖部室壁厚度变化。

2.动态心电图有助于发现各种心律失常，约50%患者检查出室性心律失常，19%~36%检出无症状性阵发性室性心动过速。

3.X线检查可显示左心缘明显突出，肺淤血征。

4.超声心动图典型的超声心动图改变多见于梗阻型患者：①室间隔明显肥厚N15cm,室间隔厚度与左室游离壁厚度之比＞1.3—1.5；②二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔；③左室流出道狭窄；④主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭。

5.磁共振心肌显像可以直观反映心室壁肥厚和室腔变窄，对于特殊部位心肌壁肥厚和对称性肥厚更具有诊断价值。

6.心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大、排列紊乱有助于诊断。

【诊断与鉴别诊断】根据患者的心脏杂音特点、劳力性胸痛和呼吸困难、晕厥等症状，结合典型的超声心动图改变和彩色多普勒测定左室流出道压力阶差，可以诊断肥厚型心肌病。

心尖肥厚型心肌病具有特征性的心电图改变：①左室高电压伴左胸导联(V4-6)ST段压低；②以V3、V4导联为轴心的胸前导联T波倒置。

左心室肥厚的心电图诊断发表时间：2010-06-02T11:06:35.513Z 来源：《中外健康文摘》2010年第4期供稿作者：杨玲[导读] 左心室肥大是诸多心脏病的共同表现，通过心电图诊断左心室肥大具有较高的准确性。

杨玲 (河南省精神病院河南新乡 453000)【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)04-0058-02【摘要】左心室肥大包括左心室扩大及左心室室壁增厚。

左心室肥大是诸多心脏病的共同表现，通过心电图诊断左心室肥大具有较高的准确性。

心室肥大是心血管病发生和死亡的重要危险因素。

时至今日，有关左心室肥大的心电图诊断标准不少于几十条，但一般认为既往沿用的单项标准敏感性高者特异性低，而特异性高者敏感性低。

现对我院收治的左心室肥大患者心电图诊断进行回顾分析，总结如下。

【关键词】左心室肥厚心电图诊断临床资料患者100例，年龄18～69岁，男60例，女40例，其中扩张型心肌病20例，风湿性心脏病26例，肥厚型梗阻性心肌病6例，肥厚型非梗阻性心肌病10例，高血压性心脏病18例，冠心病20例。

［发生机制］1、QRS波电压增高正常左心室位于心脏的左后上方，右心室位于右前下方，而且左心室肌肉约为右心室肌肉的3倍。

当左心室肥厚时，左心室肌表面积明显增大，表面的电荷数目增多，使左心室除极的电动力增大，投影在左心室面的导联上，使QRS综合向量的方向向左后增大，所以在肢体导联上出现QRS电压增大比在胸导联上的QRS电压高更具有意义。

左心室肥厚时，左心室与胸壁的距离更近，也可使QRS波的振幅进一步增高，实验研究表明，将探查电极置于心脏表面所记录的波形，较电极置于胸壁上所记录的波形高数十倍。

这就说明心脏增大与探查电极距离靠近对波幅增高有直接影响。

2、QRS波时间及VATv5时间延长（1）左心室壁肥厚，表面积增大，心室除极时间延长。

（2）左心室肥厚，常伴有不同程度心室扩张，扩张的心肌往往牵拉传导系统的终末部分，使其受到机械性损伤；引起传导组织的功能障碍。

肥厚型心肌病42例心电图分析
包健敏;李君
【期刊名称】《临床和实验医学杂志》
【年(卷),期】2009(8)12
【摘要】目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者的心电图特点.方法 42例心电图超声已确诊的HCM患者,按肥厚部位分为室间隔肥厚32例,游离壁肥厚3例,心尖部肥厚2例,全心肥厚5例,对各型的心电图表现进行比较分析.结果 ST-T改变多见(95.2%),ST段下移的程度在4型间差异无显著性意义(P>0.05),T波倒置多出现于V3～V6导联,且心尖肥厚型发生率明显多于室间隔肥厚型(P<0.05).结论肥厚型HCM心电图ST-T非特异性改变及病理性Q波最多见,临床上应提高HCM患者心电图的认识.
【总页数】1页(P65)
【作者】包健敏;李君
【作者单位】湖北省中山医院心内科,湖北,武汉,430030;湖北省中山医院心内科,湖北,武汉,430030
【正文语种】中文
【相关文献】
1.心电图联合超声心动图在诊断心尖肥厚型心肌病的价值分析 [J], 王冰;李玲;车菲菲
2.心电图联合超声心动图对心尖肥厚型心肌病的诊断价值分析 [J], 陈爱明
3.肥厚型心肌病心电图QTe/RR与磁共振扫描心肌延迟增强相关性分析 [J], 陈源;
黄姗
4.肥厚型心肌病患者心电图变化的临床分析 [J], 李苗苗
5.心尖肥厚型与间隔肥厚型心肌病的心电图特点分析 [J], 仇鑫;高敏
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