治疗外周T细胞淋巴瘤新型药物

外周T细胞淋巴瘤的治疗进展李静敏(综述);王华庆(审校)【摘要】To date, the treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) has lagged behind B-cell malignancies. Traditionally, para-digms for diffuse large B-cell lymphoma were applied to patients with PTCL, but the outcomes were poor. Recently, the FDA has ap-proved four drugs for patients with relapsed/refractory PTCL, and the Japanese government has approved of anti-CCR4 monoclonal an-tibody for patients with adult T-cell leukemia/lymphoma. Clinical studies are exploring the combination of these new agents into stan-dard CHOP-based regimens for patients with newly diagnosed PTCL. Recent studies have revealed that PTCL may be associated with epigenetic dysregulation and is thus sensitive to histone deacetylase inhibitors. These advances provide a new understanding of PTCL, whose therapeutic options will be presented in this review.%目前外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphomas，PTCL）的治疗仍滞后于B细胞淋巴瘤的研究。

T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。

异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。

T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。

一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。

T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。

T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。

亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。

2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。

按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。

原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。

将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。

原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。

原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。

蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。

增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。

NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。

非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。

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新药 指南
本期介绍的是治疗 Ｔ 一淋巴细胞白血病新药——奈拉滨（ ｅ ｒｂｎ ）它是 由葛兰 素 Ｎ ｌ ａｉｅ ， ａ （ ｌｘＳ ｔＫ ｉ ） Ｇ ａｏ ｍｉ ｌ ｅ公司研发上市。 ｈ ｎ 本文对该药物的研究进展做一综述， 以期对临床治疗和 进一步研发有所帮助 。
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口 广 东药 学院药 科 学院 朱尔佳 梁 可 张 浩 曹 蕾 谭 载 友教授
［ 摘要］奈拉滨（ｅａａ ｉｅ是细胞毒素脱氧鸟苷 ａ ａＧ Ｎ ｌｒ ｂｎ ） ｒ— 的水溶性前药， 用于治疗对至 少两种化疗方案
无反 应 或 治 疗 后 又 复 发 的 急性 Ｔ 一细胞 淋 巴母 细胞 性 白血 病 （－ Ｌ ）和 Ｔ ＴＡＬ 一细 胞 淋 巴母 细胞 性 淋 巴 瘤
（－ Ｂ ） ＴＬ Ｌ。其进入血液后能在腺苷脱氨酶的作用下， 迅速脱 甲基 ， 转化成 ａａＧ 通过抑制 ＤＡ ｒ－ ， Ｎ 的合成 ， 诱导 易

1035欢迎关注本刊公众号·综　述·《中国癌症杂志》2020年第30卷第12期CHINA ONCOLOGY 2020 Vol.30 No.12通信作者：邹立群 E-mail: hxlcyxy@ 外周T 细胞淋巴瘤（p e r i p h e r a l T-c e l l lymphoma ，PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ），其发病率具有明显的地域差异，在中国占NHL 的23%~27%，明显高于欧美国家（10%~15%）［1］。

中国最常见的PTCL 亚型是结外NK/T 细胞淋巴瘤（extranodal NK/T-celllymphoma ，ENKTL ）鼻型，其次是外周T 细胞淋巴瘤非特指型（peripheral T-cell lymphoma-not otherwise specified ，PTCL-NOS ）、间变性大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma ，A L C L ）、血管免疫母细胞性T 细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma ， AITL ）［2-3］。

目前化疗仍是PTCL 的主要治疗方PD-1/PD-L1抑制剂在外周T细胞淋巴瘤治疗中的研究进展骆　倩1，邹立群21. 四川大学华西临床医学院，四川 成都 610041；2. 四川大学华西医院肿瘤一科，四川 成都 610041［摘要］ 外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL ）是一组高度异质性和侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma ，NHL ）。

在目前化疗为主的治疗下，PTCL 患者通常预后差，复发率高，因此需要积极探索新药来改善预后。

肿瘤微环境（tumor microenvironment ，TME ）在多种肿瘤中发挥重要作用，程序性死亡［蛋白］-1（programmed death-1，PD-1）/程序性死亡［蛋白］配体-1（programmed death ligand-1，PD-L1）信号通路是参与肿瘤免疫逃逸的重要途径之一，针对PD-1/PD-L1通路的抑制剂在多种肿瘤中疗效显著，在PTCL 的治疗上也有广阔的应用前景。