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肺动脉高压病例分享

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肺动脉高压查房ppt课件

肺动脉高压查房ppt课件

篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
CTEPH — I型
I型 累及主干
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
阶段1：诊断PH
• 临床怀疑-依据：
– 体格检查 – 病史 – 临床病史-回顾既往症状 – 家族史-难以解释的心脏病或死亡，结缔组织病，
有记录的PAH等 – 由于其他临床原因在检查时偶然发现的情况
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
特异性药物治疗
•CCB类药物治疗 •内皮素受体拮抗剂 •前列环素及其类似物 •PDE-5抑制剂
手术治疗
•房间隔造口术 •肺动脉血栓内膜剥脱术 •肺移植或心肺联合移植
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
PAH药物治疗
B类药物治疗：硝苯地平、地尔硫卓 2.内皮素受体拮抗剂：波生坦、西他生坦、安贝生坦 3.前列环素及其类似物：
依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素 4.NO途径：
a.一氧化氮（ NO） b. PDE-5抑制剂：西地那非、伐地那非、他达那非
篮 球 比 赛 是 根据运 动队在 规定的 比赛时 间里得 分多少 来决定 胜负的 ，因此 ，篮球 比赛的 计时计 分系统 是一种 得分类 型的系 统
症状

先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会

先天性心脏病合并重度肺动脉高压外科手术治疗体会
例 （ Ｔ ａ ｕ ｓ ｓ ｉ ｇ — Ｂ ｉ ｎ ｇ畸 形 ２例 、右 位 心 １例 ），完 全
性大动脉转位 ＋室间隔缺损 ３ 例 ，完全性肺静 脉 异位引流 ＋ 房 间隔缺损 １ 例 ，Ａ型主动脉弓中断 ＋ 动脉 导管 未 闭 ＋室 间 隔缺 损 １ 例 ，动 脉导 管 未 闭 ５ 例 （ 均 为合并病例 ）．术前 临床 表现 ：活动后紫 绀１ ７ 例 ，胸闷 、气促 ３ １ 例 ，杵状指 １ ５ 例．所有 病例于心前区均可闻及 ２ ～ ４ 级杂音 ，Ｐ ２ 亢进 ，心 脏功能 （ Ｎ Ｙ Ｈ Ａ ）Ｉ Ｉ 级３ １ 例 ，Ⅲ级 １ ４例 ，Ⅳ级 ２ 例 ．心电图提示左 右心室肥 大 ，合并束 支传导阻 滞２ Ｏ例 ．胸 片示 ：心影 增 大 ，心 胸 比例 ０ ． ５～ ０ ． ８ ６ ，肺充血表现 ，肺动脉段凸出，右下肺动脉增 粗 ． 心 脏 彩 超 ：显 示 缺 损 处 为 左 向右 为 主 双 向分 流 ，心室肥厚 ，估测肺动脉压力 （ Ｐ Ａ Ｓ Ｐ ）为 ５ ５ １ １ ０ ｍｍ Ｈｇ ，左 室射血 分数 （ Ｅ Ｆ ）０ ． ４ ５一Ｏ ． ６ ６ ．动脉 血气分析 ：血氧饱和度 （ Ｓ ａ Ｏ ： ０ ． ７ ７— ０ ． ９ ３ ，氧分压 （ Ｐ ａ Ｏ ）６ ０ ～８ ７ ｍ ｍ Ｈ ｇ ． 右心导管检查 ：肺循环体循 环血量 比 （ Ｑ ｐ ／ Ｑ ｓ ）１ ． ８ ３—３ ． ２ ７ ，肺 动脉 平 均 压 ５ ５
昆 明同仁 医 院心外 科 自 ２ ０ １ ０年 ９月 至 ２ ０ １ ２年 ８月 对 ５ ７例先 天 性 心 脏 病 （ Ｃ ＨＤ ） 合 并 重 度 肺 动
ｈ ／ 次 ；静脉注射前列地尔注射液 ７ ～１ ０ ｄ ，降肺动
脉 压 ；对 心 功 能 Ⅲ 、Ⅳ级 者 给 予 利 尿 、强 心 类 药

新生儿肺动脉高压专家共识解读

新生儿肺动脉高压专家共识解读
用，故已属于足月或近足月儿PPHN的标准治疗手段
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压

60例肺动脉高压的临床分析

60例肺动脉高压的临床分析

60例肺动脉高压的临床分析蔡玉荣(运城市中心医院,山西运城044000)[摘　要]肺动脉高压(PAH)是指在休息或活动时,肺动脉压异常增高,PAH是由肺血管阻力增高或(和)肺循环血流量增加引起,也可由肺静脉压力增高所致。

在静息状态下,心导管测定M PAP>25mmHg或运动状态下MPAP> 30mmHg,即可诊断为P AH。

按病因分为继发性PAH和原发性P AH。

继发性PAH:支气管肺部疾病,慢性阻塞性肺病,浸润/肉芽肿肺疾病,结节病,慢性肺间质疾病,肺囊性纤维增生,上呼吸道阻塞,限制性肺病;直接累及肺血管结构的疾病;慢性低氧血症;血管炎;胶原性疾病;药物及毒性化合物;肺动脉静脉痰;先天性心脏病;引起肺静脉压增高的疾病;慢性血栓或(和)栓塞性疾病所致的PAH;门脉高压;H I V感染。

原发性P AH分为散发性、家族性,病因不明,多发生于年轻女性,发病率1例～2例/百万人,治疗上以首先治疗原发病,同时给予降肺动脉压,抗凝、改善心肺功能及对症治疗。

[关键词]肺动脉高压;结缔组织病;肺栓塞;先天性心脏病[中图分类号]R543.2　[文献标识码]B　[文章编号]167125098(2008)11214552021　临床资料选择301医院2004年以来住院病例60例,结缔组织病49例,其中39例系统性硬化症,10例系统性红斑狼疮;肺栓塞10例;先天性心脏病1例,根据不同的病因制定不同的治疗方案,预后改善不一。

2　诊断与治疗系统性硬化症39例,临床表现为手指肿胀,腕关节、肘关节疼痛,面部浮肿,皮纹消失,胸痛,心慌,行心电图、超声心动图检查,化验抗核抗体系列,血沉,C2反应蛋白,血常规,给予强的松、环磷酰胺、前列环素、华法林为主的药物治疗。

系统性红斑狼疮10例,面部出现红斑,关节疼痛,累及肾脏的出现蛋白尿,红细胞管型,给予心电图、超声心动图检查,化验抗核抗体系列、血沉,C2反应蛋白,血常规,给予强的松,环磷酰胺,前列环素,华法林为主的药物治疗。

肺动脉高压诊治护理查房课件

肺动脉高压诊治护理查房课件

反馈机制：及时沟通，持续改进，提高诊治护理效果
病情观察和记录
观察患者生命体征，如心率、呼吸、血压等
记录患者症状，如呼吸困难、胸痛、头晕等
观察患者用药情况，如药物剂量、给药时间、药物反应等
记录患者心理状况，如焦虑、抑郁、恐惧等
观察患者饮食情况，如食欲、进食量、食物种类等
记录患者活动情况，如活动量、活动方式、活动强度等
01
症状表现：呼吸困难、胸痛、头晕等
02
诊断过程：检查方法、诊断依据等
03
治疗方案：药物治疗、手术治疗等
04
护理措施：饮食、运动、心理护理等
05
预后评估：病情改善、生活质量等
06
诊治护理过程
诊断：通过病史、体格检查、实验室检查等方法，明确患者肺动脉高压的诊断。
治疗：根据患者的病情和病因，制定个性化的治疗方案，包括药物治疗、手术治疗等。
药物治疗护理
ห้องสมุดไป่ตู้
药物选择：根据病情和医生建议选择合适的药物
01
药物剂量：严格按照医生处方，按时按量给药
02
药物副作用：密切观察药物副作用，及时采取措施
03
药物相互作用：注意药物之间的相互作用，避免不良反应
04
药物储存：按照药物说明书要求，妥善储存药物
05
生活护理
饮食指导：低盐、低脂、高纤维饮食
运动指导：适度运动，避免剧烈运动
休息指导：保证充足睡眠，避免劳累
心理疏导：倾听患者心声，给予心理支持
在右侧编辑区输入内容
情绪调节：引导患者保持乐观心态，避免焦虑、抑郁
环境指导：保持室内空气流通，避免过敏原
社交支持：鼓励患者参加社交活动，增强人际交往

慢性阻塞性肺疾病急性加重期合并肺动脉高压100例临床分析

慢性阻塞性肺疾病急性加重期合并肺动脉高压100例临床分析
检验 医 学 与 临 床 ２ １ ０ ２年 ３月 第 ９卷 第 ６期 Ｉ ｂ Ｍｅ ｌ ， ｒ ｈ２ １ ， １ ９ Ｎｏ ６ ｄ Ｃ ｉ Ｍａ ｃ ０ ２ Ｖｏ ． ， ． ａ ｎ
・
・ ９ ・ ６ ７
临床 研 究 ・
பைடு நூலகம்
慢 性 阻塞 性 肺 疾 病 急 性 加 重 期 合 并 肺 动 脉 高 压 １ ０例 临床 分 析 ０
处 于 ２ ～ ３ （ ｎ Ｈｇ ０ １ ３ ｋ ａ Ｏ ５ｍｍ Ｈｇ １ｍＩ 一 ． ３ Ｐ ）之 间 ； 度 肺 动 重
ｍＰ Ｐ ８ Ａ ￣ １ｍｍ Ｈｇ ， 组 资料 轻度 ２ 本 ２例 ， 中度 ５ 例 ， 度 ２ １ 重 ７ 例 （ 中 大 于 １ ０ｍｍ 其 ０ Ｈｇ９例 ， 高 １４ｍｍ Ｈｇ 。所 有 病 例 最 ３ ） 中均 未 见 心 内分 流 ， 尖 瓣 、 动 脉 瓣 病 变 及 心 脏 畸 形 。 血 气 二 主 分析 ： 氧分 压 （ ａ ２ ＞ ７ Ｐ Ｏ ） ０ｍｍ ５例 ，Ｏ ６ Ｈｇ １ ７ ～ ０ｍｍ ６ Ｈｇ３ 例 ，９ ｍｍ Ｈｇ 以 下 ４ ５ ９例 。肺 功 能 ： Ｅ １ ≥ ８ ８ 例 ， Ｆ Ｖ ０ Ｆ Ｖ１ ５ ～ ７ ３ Ｅ Ｏ ９ ５例 ， １ 用 力 呼气 容 积 实 测 值 与 预 第 秒 计 值 的 百 分 比 （ Ｅ ） ４ ５ Ｆ Ｖ１ ≤ ９ ７例 。经 过 治 疗 临 床 症 状 好
１ 资 料 与 方 法
转 出 院 ８ 例 ， 中 肺 动 脉 压 恢 复 正 常 ２ 例 ， 动 脉 压 下 降 ２ ２ 其 １ 肺 Ｏ
ｍｍ Ｈｇ以上 但 尚 未 恢 复 正 常 ２ ６例 ； 自动 出 院 ４例 ； 亡 １ 死 ４ 例 ， 中重 度 肺 动 脉 高 压 死 亡 病 例 ８例 ， 其 占重 度 肺 动 脉 高 压 的 ２． ３ ； 余 ３ ９ ６ 其 ５例 未 复 查 ｍＰ Ｐ。重 度 肺 动 脉 高 压 患 者 病 死 Ａ 率 明显高于轻中度肺动脉高压患者（ Ｐ＜ ｏ０ ） 表 １ 。 随着 肺 ．５ （ ）

肉鸡肺动脉高压综合征自然病例肺小动脉血管密度的变化

向瑞平 ，王 小 龙 ，孙 卫东 ，王 金勇
（ 南京农业大学动物医学院，江苏 南京 ２ｏ９ ） １ｏ５
中图分 类号 ：￥５ １ ８８３
文献标识码 ：Ａ
文章编 号：１０－００ 【０２ ２ ）１－２ ００ ３ ２０ ）０４１９ ＂ ２ ０
Ｃｈ ｎ ｅ ｆ ｄ ｎ ｉｙ ｐ ｌ ｏ ａ ｙ ａ ｔ ｒｏ ｅ ｎ ｆｅ ｄ ｃ ｓ ｓ ｏ ａ ｇ ｓ ｏ ｅ ｓｔ ｕ ｍ ｎ ｒ ｒｅ ｉ ｌｓ ｉ ｌ ａ ｅ ｆ ｉ ｂ ｏｌ ｒ ｔ ｌ ｏ ａ ｙ ｈ ｐ ｒ ｅ ｓｏ ｙ ｒ ｉ ｓ ｗｉｈ ｐｕ ｍ ｎ ｒ ｙ ｅ ｔ ｎ ｉ ｎ ｓ ｎｄｒ ｍ ｅ ｅ ｏ
１２ 测定 项 目与方法 ．
１ ． 临床观察、右心室与垒心室重量比和肺血管形态学观察与测定 ．１ ２
采用向瑞平等…的方法。
１２２ 肺动脉血管密度 分 别取经 １％福尔马林缓冲液 固定的 Ｐ Ｓ ． ０ Ｈ 鸡与健康鸡 的肺组织块 ，常规脱 水 ，石蜡 包埋 ，连续切 片 ，作 Ｗｅ ｅ 弹力纤维染 色和 Ｗｅ ｅ 套 Ｖ ｌ ｉｏ ｉｒ ｇｔ ｉｒ ｇｔ ｍ－ ｅ ｎ弹力 纤维 染色 。１ ｘ４ Ｇｓ ０ ０倍显 微镜下观察肺动脉管壁的结构变化，着重观察肌性动脉 、部分肌性动脉和非肌性动脉血管的内、中、 外 层结构 变化 ｌ ，并分 别记 录整 个切 片中的动脉 血管 总数 、视野数 ，然后 计算 其血 管密度 。 】 －
力，这一点对研究肉鸡肺动脉高压综合征 （Ｈ ）的发病机理可能具有一定参考价值。至于患肺动脉高 ＰＳ 压综 合征 肉鸡 的肺血 管密度 会发生 什么样 的变化 ，至今 尚未 见报 告 。为了进一 步探讨 缺氧性 肉鸡肺 动脉
高压 的发病机 理 ，为 临床 上寻求合 理的最新 治疗方 案提供理 论和显微 病理形 态学诊 断依据 ，本 试验着 重

慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗PPT


BPA操作人员的团队协作要求
多学科协作制定CTEPH的诊治方案 ，包括肺血管疾病诊治工作的医师、 心血管内科、心血管外科、放射介入 科等。
BPA的设备要求
01 02 03
BPA的设备要求
开展BPA需要配备导管室、血管造影机、常用血管介入器械和耗材、药品及 抢救设备等。
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA的CTEPH患者，或者是PEA术后残余或复发的肺动 脉高压的患者。
BPA的发展过程
BPA的发展历程
从1988年荷兰Voorburg等首次报道CTEPH患者经BPA治疗后肺动脉压力显著 下降，到2001年美国Feinstein等报道18例CTEPH患者行BPA治疗后肺动脉压 力明显改善，心功能改善。
BPA的优势与不足
BPA为不适合行PEA的患者提供了介入治疗的替代方案，又可作为PEA术后残余 肺动脉高压的补充治疗，但目前在国内尚缺乏统一的BPA操作规程和技术指导 。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压 治疗PPT
01
BPA的概述
CONTENTS
02
BPA的操作规程
03
BPA的术前准备
04
BPA的操作技术
BPA的概述
BPA的定义
01.
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的定 义
BPA适用于不适合PEA或PEA术后残余 肺动脉高压患者的治疗，禁忌证包括 严重的对比剂过敏、未控制的甲状腺 功能亢进等。
BPA的操作技术要点
操作开始先经导管推注普通肝素50~100 U/kg抗凝，之后操作每延长1 h追 加普通肝素500~1 000 U。
BPA的适应证和禁忌证
BPA的适应证
BPA适用于不适合行PEA或PEA术 后残余肺动脉高压的CTEPH患者。

肺栓塞病例分享、发病机制、临床症状及判断标准

肺栓塞病例分享、发病机制、临床症状及判断标准
病例一
右冠状动脉
左前降支
回旋支
第一对角支
肺动脉？
病例二
男性 43 岁活动后出现胸闷气促入院检查；
肺动脉高压；右肺动脉主干充盈缺损；
右肺动脉分支内充盈缺损；
左肺动脉远端分支内充盈缺损；
肺栓塞
肺栓塞是为肺供应血液的一条或多条血管被堵塞。

这些堵塞大多是由血凝块在别处形成后移动至肺部所致，偶尔由气泡、微小脂肪滴或肿瘤碎片移动至肺部导致。

肺栓塞症状
气喘、呼吸急促或呼吸困难；
吸气或用力时胸部出现刀割样锐痛；
咳嗽或咯血；
心跳过快；
判断肺栓塞
1、腔内看见充盈缺损；
2、阻断血管强化；
3、肺动脉主干或栓塞动脉管径增大
4、右心室扩大；
5 亚段肺不张；
6 肺梗死→胸膜下楔形或片状软组织密度，尖端指向肺门。

HIV感染引发肺动脉高压并心力衰竭1例

・６８・　合并巨大冒状腱膜下血肿。入院后给予羟基脲１．０　ｇ，４　ｈ　１次，　阿糖胞苷２５　ｍｇ皮下注射１次／ｄ。应用头孢哌酮／舒巴坦钠４．０　ｇ静脉滴注，１次／１２　ｈ，丁胺卡那霉素０．４　ｇ静脉滴注，１次／ｄ，　抗感染治疗。脑外科及血液科会诊考虑该患者诊断为ＣＭＬ合　并巨大冒状腱膜下血肿，血小板增多伴有明显出血倾向，如手　术可能会出现术中致命性大出血。建议如无严重感染可保守治　疗，待血肿自然吸收。眼科会诊：视力可。双眼球前突，眼睑闭合　不全，眼球运动受限，球结膜水肿，右侧为著。双服角膜尚清。对　光反射存在。建议红霉素眼膏封闭角膜。６　ｄ后血肿无吸收，出　现高热，体温＞４０　Ｃ，血培养２次（一），血肿穿刺物培养２次　（一）。穿刺物常规：血性标本，ＲＢＣ（Ｈ－Ｈ），ＷＢＣ（＋＋）。抗生素改为　头孢米诺钠１．０　ｇ，静脉滴注，８　ｈ　１次，体温亦无下降趋势。同时　因眼睑长时间闭合不全，出现暴露性角膜炎，角膜灰白浑浊，右　眼角膜形成溃疡。视力进行性下降，近失明。脑外科及血液科再　次会诊，考虑保守治疗无效，已合并严重感染及角膜病变。因　ＷＢＣ降至１５．８×１Ｏ　／Ｌ，ＰＬＴ降至２００４×１０　／Ｌ，并有下降趋　势，建议立即手术，否则患者将死于败血症。于入院后７　ｄ行冒　状腱膜下血肿切开引流术。引流陈旧性血液１５００　ｍＩ　，术后放置　引流管并加压包扎。术后当天左眼睑可自主闭合，６　ｄ后右眼睑　亦能自行闭合。术后１周拔除引流管，血肿未复发。复查血象　实用诊断与治疗杂志２００８年第２２卷第１期　ＷＢＣ　６．５×１０９／Ｌ，Ｈｂ　９８　ｇ／Ｌ，ＰＬＴ　１１８７×１０　／Ｌ。羟基脲改为　０．５　ｇ　２次／ｄ维持，同时加用干扰素一ａ　３００Ｍｕ肌肉注射，隔日１　次。２００６年９月１１日视力：右侧眼前手动，角膜边缘透明，中央　溃疡。左侧Ｏ．１，角膜中央部浑浊。血象：ＷＢＣ　３．５×１０。／Ｌ，Ｈｂ　１１０　ｇ／Ｌ，ＰＬＴ　２４５×１０　／Ｌ病情好转出院。出院随访６个月血象　ＷＢＣ　６．３×１０９／Ｌ，Ｈｂ　１２３　ｇ／ｉ　，ＰＬＴ　２０６×１０　／Ｌ，视力恢复为　右眼０．１，角膜中央浑浊，瘢痕形成，左眼０．３，角膜中央稍浑浊。　２讨论　慢性粒细胞白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病。约＞　９Ｏ　的患者存在Ｐｈ１染色体。由于是多能造血干细胞的恶性增　殖，故粒系、红系和臣核系等多系受累。各年龄均可发病，＜２Ｏ　岁者罕见。该病起病缓慢，主要症状有乏力、低热、骨关节疼痛　等。体征可见臣脾、肝脏肿大、视神经乳头水肿等，但少有出血　症状。本例是以帽状腱膜下血肿为首发表现的慢性粒细胞白血　病患者，入院前２次穿刺引流效果欠佳考虑与血小板异常增多　伴凝血功能障碍、反复出血有关。待白细胞和血小板降至一定　水平后再次穿刺引流方可取得明显效果。血肿完全吸收后，眼　球突出、视力下降和暴露性角膜炎等经对症治疗后可渐恢复。　收稿Ｅｔ期：２００７—０５—１８　（本文编辑：段瑜）　

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反思
1.同一患者，肺动脉高压复发与初诊的治疗效果为何完全不 一样？ 2.患者期间未随诊至其复发加重，与其经济条件等综合因素 有关，慢病管理任务艰巨！ 3.最后一次好转是否与免疫吸附有关？
患者的两次治疗情况比较
病例 PAP 6M WD SLE DAI SLE的 治疗 PAH治疗 转归
PAH 初诊
72/N/ 300/N/N N
• SLEDAI: 20分
– 蛋白尿---4分 – 血尿---4分 – 皮疹---2分 – 心包炎-2分 – 胸膜炎（胸膜肥厚）---2分 – 脱发---2分 – 抗ds-DNA抗体（+）---2分 – 补体下降---2分
重度活动
治疗
• SLE方面：
– 甲强龙0.5g/天冲击三天→强的松50mg Qd – 免疫抑制剂：CTX 0.8g/月（4.8g） – 羟氯喹0.2g bid
• 肺动脉高压方面：
– 抗凝：低分子肝素→双密达莫 – 西地那非：25mg Tid
后续治疗与随访比较
UCG PASp 6M WD 肺部 CT SLEDAI 24h尿 蛋白 治疗
2017年2月
72mm 300m 36mm Hg （2级）
20
2024
激素冲击 环磷酰胺 0.8g/月(4.8) 西地那非 25mg tid 强的松40mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（5.6） 西地那非 25mg tid 泼尼松10mg qd 免疫制剂未用 西地那非停药3月
2017年3月
正常
>450m (4级) >450m （4级）
32mm
4
250
2017年7月
正常
病史介绍（第二阶段）
• 2017年4月以后未在来我院复查，5、6月期间电话随访， 自诉“无不适”，当地医院复查彩超正常 • 2017年5月意外妊娠后自行停药,7月于我院产科终止妊娠。 • 2017年10月开始出现再次出现活动后气促，步行约200m 需休息方可缓解，伴声音嘶哑，无关节疼痛、无发热、口 腔溃疡、脱发等，至当地医院就行予以间断利尿、激素加 量至“泼尼松20mg/d”、抗凝等综合治疗无明显缓解； • 2017年12月10日再次入院。
系统性红斑狼疮合并肺动脉高压1例 一个病人两次治疗反思与体会
怀化市示第一人民医院 风湿免疫科
病史介绍（第一阶段）
• 女性，27岁 • 2010年1月第一次入院时 – 下肢出现浮肿半月 – 意识障碍伴抽搐40小时 – 实验室检查：24hpr 948mg/24h；脑脊液（-） 抗Sm（+） 、ANA （+）1:1000 抗ds-DNA抗体（+）、补体C30.23g/L – 诊断为“SLE NPSLE LN” ，开始糖皮质激素及免疫抑制 剂治疗，此后病情稳定，未随访。
免疫吸附可能有效
体会
SLE-PAH患者对于糖皮质激素及环磷酰胺治疗有较好的反 应； 心功能较好以及疾病活动度高时更有可能从免疫抑制治疗中 获益 免疫吸附可能是狼疮相关肺动脉高压的新途径 规律随诊是改善狼疮相关肺动脉高压预后的重要途征
2018
THANK YOU
非常感谢您的聆 听
查体
T36.8℃，P68次/分，R20次/分，BP108/60mmHg。 双肺未及明显干湿性啰音； 心律齐，剑突下、三尖瓣区可闻及收缩期杂音，P2亢进； 腹部（-）； 下肢中度浮肿； 专科查体：皮疹、口腔、关节（-）；
辅助检查
• 三大常规： 尿沉渣:尿潜血＋1、尿蛋白+- ，24h尿蛋白定量41mg/24h， 血常规、大便常规基本正常； • 血生化： 肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常； • 炎性指标： ESR11mm/h ，C反应蛋白24.50mg/L • 免疫方面： 补体C30.62g/L，ENA抗体谱:抗核抗体1:100阳性（斑点型）， 余均阴性；免疫球蛋白正常。
– 心包炎-2分 – 补体下降---2分
无活动
治疗
• SLE方面：
– 强的松50mg Qd – 免疫抑制剂： 环磷酰胺0.8g 每月一次 羟氯喹 0.1g Bid
• 肺动脉高压方面：
– 吸氧 – 抗凝：双嘧达莫50mg tid – 利尿：呋塞米20mg qd；螺内酯40mg qd：
后续治疗与随访比较
UCG PASp 6M WD 肺部 CT SLEDAI 24h尿 蛋白 治疗
2017年12 月
95mm 150m 33mm Hg （1级）
4
41
泼尼松50mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（7.2） 西地那非 25mg tid 强的松30mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（8g） 西地那非 25mg tid
入院检查
• HRCT： 胸膜增厚； 心脏增大，肺动脉增粗约36mm 心包积液，最厚约17mm。 未见明显肺间质病变 • 心脏彩超示： 肺动脉高压（重度），估测PSAP72mmHg 心包腔积液（少量） • 6分钟步行：300m
入院检查
病例特点
• 青年女性，慢性病程 • 多系统受累： —皮肤粘膜（颜面部红斑） —浆膜炎（心包、胸膜炎） —肾脏（肾炎综合征） —神经系统（癫痫） • 免疫学异常： —ANA(+++) —抗dsDNA(+) —抗Sm阳性 —补体下降
20
冲击+环 磷酰胺
西地那非
好转快
PAH 复发
95/82 /88/N
150/300 350/N
4
常规剂量 +环磷酰 胺+ 免疫吸附
西地那非
好转慢

CTD-PAH的发病机制
• 复杂，尚未阐明 • 可以明确的是炎症及免疫机制发挥了重要作用 – 在CTD-PAH患者丛样病变及肺血管壁中发现 • 淋巴细胞及巨噬细胞的大量聚集 • ANA、RF、IgG、补体等的沉积 • 促炎细胞因子PDGF、趋化因子CCL5、CXC3L1等高 表达
病史介绍（第一阶段）
• 2017年1月开始出现胸闷、气促，活动后明显，伴胸痛、 咳嗽，以干咳为主，伴脱发； • 无口腔溃疡、无关节疼痛、无发热等 • 当地医院查CT示肺动脉高压 • 2017年2月7日第二次入住我科 • 否认药物过敏史
入院查体
• • • • • T36.5℃，P110次/分，R26次/分，BP120/70mmHg。 双肺呼吸音清，未及明显干湿性啰音； 心律齐，P2亢进，各瓣膜听诊区未及杂音； 腹部（-）； 双下肢轻度浮肿；
辅助检查
• HRCT： 肺动脉增粗约33mm 肺淤血 未见明显肺间质病变 • 心脏彩超示： 肺动脉高压（重度），估测PSAP95mmHg 心包腔积液（少量） • 6分钟步行：150m
入院诊断
• 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎未分型 肺动脉高压复发（重度）
活动情况-SLEDAI
• SLEDAI: 4分
4条临床 标准
4条免疫 学标准
系统性红斑狼疮 狼疮肾炎
—2009 SLICC修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
病例特点
• • • • 1月以来出现胸闷、气促 查体：P2亢进 CT：肺动脉增粗 超声心动图：肺动脉高压
肺动脉高压
入院诊断
• 系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎未分型 肺动脉高压（重度）
活动情况-SLEDAI
• 专科情况：颜面部散在圆片状皮肤红斑，指端红斑，四肢 关节（-）。
入院检查
• 三大常规： • 尿沉渣:尿潜血＋3、尿蛋白＋3 ，24h尿蛋白定量 2042mg/24h，血常规、大便常规基本正常； • 血生化： 肝功能、肾功能、血脂、心肌酶基本正常 • 炎性指标： ESR101mm/h ，C反应蛋白59.11mg/L • 免疫方面： IgG25.80g/L，补体C30.78g/L，ENA抗体谱:抗U1RNP抗体（＋ －）、抗SS-A(Ro)抗体（＋）、抗Ro52抗体（＋）、抗dsDNA 抗体（＋）、抗核抗体1:1000阳性（斑点型）；
强的松10mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（8.8g） 西地那非 25mg tid 免疫吸附2次（普通吸附柱）
32mm 2018年1月 82mmh 300m g （2级） 2018年3月 88mm 350m Hg （3级）
2
50
0
正常
2018年5月
正常
>450m
0
强的松10mg qd 环磷酰胺 0.8g/月（9.6g） 西地那非 25mg tid