弥漫大B细胞淋巴瘤
【概述】
弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma,B-DLCL)是一种具有高度侵袭性高度侵袭性的的
淋巴瘤,是非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkinlymphomaNHL)中是最常见的亚型,约占NHL总
病例数的30%。患者的病情常表现为迅速进展型,并常伴有局部或全身症状。大部分患者
在疾病确诊时已处于进展期进展期((Ⅲ或Ⅳ期)。局限期局限期((Ⅰ或Ⅱ期)的患者,通过联合洽疗,疾病可
达到治愈,但进展期患者,疗效则显著降低。
【临床表现】
以进行性淋巴结肿大为最主要的临床表现。40%~50%患者有淋巴淋巴结外病变结外病变,如胃肠道、口
咽环、肝、肾、卵巢、中枢神经系统等,其中胃肠道病变最为常见,约10%~15%的患者
有骨髓受累。全身症状多表现为发热、盗汗发热、盗汗与与进行性消瘦。如果肿大的病变组织压迫周围
血管和脏器,亦可出现相应的症状。
【诊断要点】
1.组织病理学检查。
2.细胞细胞免疫免疫免疫表型表型检查。
B-DLCL细胞的免疫表型:B细胞标记(CD19、CD20、CD22和CD79a)阳性(+)、CD10±、CD5
±、sIg±、clg±。典型的B-DLCL免疫组化表达为:CD20(+)CD20(+)、、CD45(+)CD45(+)、、CD79a(+)CD79a(+),,Ki67(+)Ki67(+),,
CD3CD3εε(-)。另外,还要注意其他如Bcl-6Bcl-6,,MUM1标记。
3.临床分期。参照AnnArbor分期标准。
Ⅰ期:仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)/单个结外器官局部受累(ⅠE)
Ⅱ期:累及膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)并注明受侵淋巴结数目(如Ⅱ2)/
局限侵犯淋巴结以外器官及膈同侧1个以上淋巴区(ⅡE)
Ⅲ期:横膈两侧均有淋巴结病变或结外器官受累
Ⅲ1:有/无脾、脾门、腹腔或肝门区淋巴结受累
Ⅲ2:有腹主动脉旁、髂窝或肠系膜淋巴结受累
Ⅳ期:淋巴结以外器官弥漫性受侵