肾病综合症治疗的一般方案微小病变轻度系膜增生

肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于8.8g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。

其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。

【分类】肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原发性及继发性两大类。

[病理生理]一、病生大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。

本篇第了章已叙，肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。

此时，任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输往血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。

二、血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失，且原尿中部白蛋白在近曲小管上皮中分解，即刺激肝脏代偿合成蛋白增加，若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症。

三、水肿本篇第二章已详述肾性水肿发生机制。

一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成肾病综合征水肿之基本原因。

但是，近年的研究提示，某些原发于肾内的销、水储留因素在致成肾病综合征水肿上也起重要作用，这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。

四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。

肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。

［原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现］引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。

本篇第三章已述及，毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎中部分病例也可出现肾病综合征，但它们的主要临床表现为急性肾炎综合征及急进性肾炎综合征，不拟在此再讨论。

现将各主要类型病理及临床特点分述如下：一、微小病变光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。

简述肾病综合征的病理类型
*导读：本文介绍了关于肾病综合症的病理类型，对于患者
来讲，应该加强对肾病综合症常识的了解，时刻的掌控自己的病情，这样对于肾病综合症的治疗是非常有用的。

……
对于肾病综合症患者来讲，应该加强肾病综合症的治疗工作。

在治疗之前，患者应该明白肾病综合症的病理，其中这对于肾病综合症的治疗是非常有用的，下面我来详细的介绍下。

肾病专家指出，对于肾病综合症的病理，可以分为一下几
个方面。

1、微小病变型肾炎
这种肾病综合症是以以肾小球上皮细胞足突融合为特点，起病隐匿，一般多发于儿童及青少年，临床表现为原发性肾病综合征Ⅰ型。

镜下血尿20%～25%，绝对无肉眼血尿。

2、系膜增生性肾炎
这种类型的肾病综合症好发于青少年，之前无驱感染，隐匿起病，也可急性发作。

多伴有血尿及轻、中度高血压。

3、膜性肾病
这种类型的肾病综合症，一般患者在35岁以后发病，在发
病初期具有隐匿性，占成人肾病综合症的30%左右，病变进展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。

4、膜增生性肾炎
一般对于这种肾病综合症的患者，多在30岁以前发病，一般有前驱感染，起病急，几乎所有的病人都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3的病人伴有高血压。

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膜性肾病综合症，这些治疗方法你明白吗？肾病综合征有多种分类，可能很多人对膜性肾病综合症比较陌生，据专家介绍，这种疾病的危害性比较大，所以需要及时治疗，科学上有比较成熟的治疗策略了，下面为大家详细介绍。

★一、非免疫治疗针对尿蛋白定量<3.5g/天，血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。

（1）控制血压血压控制在125/70mmHg以下，药物首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素II受体拮抗剂（ARB）。

（2）抗凝治疗针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率，可预防性地给予抗凝治疗。

存在高危因素（尿蛋白持续>8g/天，血浆自蛋白<20g/L，应用利尿剂或长期卧床等）的患者应积极抗凝治疗。

药物首选低分子肝素注射剂，如患者长期低蛋白血症，可考虑切换口服华法令抗凝治疗，但需密切监测凝血功能。

（3）低蛋白饮食大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/（kg·d），同时给予充分的热量，总热量一般应保证146.54kJ（35kcal）/（kg·d）。

（4）其他包括治疗水肿、高脂血症等。

★二、免疫治疗免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。

一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退，或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。

膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价，也存在很大的争议，总体认为单独应用糖皮质激素（以下简称激素）无效，激素+环磷酰胺（CTX）或环孢素A（CsA）治疗，能使部分患者达到临床缓解。

对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解（尿蛋白量≤0.3g/天），部分缓解（尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%，血清白蛋白>30g/L）同样也能有效地改善患者的预后。

★三、膜性肾病的治疗策略1、低危组：肾功能正常，尿蛋白≦4g/d，持续6个月以上。

这组患者随访5年，肾病进展的风险<5%。

肾内科主治医师相关专业知识-试卷13(总分：64.00，做题时间：90分钟)一、 A2型题(总题数：6，分数：12.00)1.男性，15岁。

全身水肿显著，大量蛋白尿，无镜下血尿，肾功能正常，首次经泼尼松40mg／d治疗4周，水肿明显消退、尿蛋白有所减少，此时应（分数：2.00）A.减少泼尼松用量B.加用环磷酰胺C.静脉点滴白蛋白D.继续原治疗不变√E.加用抗生素预防感染解析：解析：临床拟诊肾病综合征(轻微病变)，泼尼松用药至少6～8周，所以继续原治疗不变。

2.男性，16岁。

全身浮肿，尿少，尿蛋白(++++)。

用糖皮质激素治疗过程中，突发右下肢不对称性肿胀伴胀痛，最可能的原因是（分数：2.00）A.高尿酸血症——痛风B.动脉栓塞C.右下肢静脉血栓形成√D.右下肢静脉炎E.肾性骨病解析：解析：该例临床拟诊肾病综合征，易有高凝，用激素促使高凝，右下肢不对称性肿胀伴胀痛可能为右下肢静脉血栓形成。

3.男，15岁。

4个月前双下肢水肿，当时尿常规蛋白阳性，24小时尿蛋白定量4．8g，血浆白蛋白19g／L，肾穿刺病理诊断为肾小球微小病变。

经糖皮质激素治疗后，现尿常规蛋白转为阴性，血浆白蛋白34g／L，但患者出现间断性四肢抽搐。

最可能的原因是（分数：2.00）A.糖皮质激素药物反应B.低钙血症√C.脑血管病变D.癔症E.外周神经疾病解析：解析：长期使用糖皮质激素可出现低钙血症及骨质疏松等改变，应注意补充钙，四肢抽搐为低钙的常见表现。

4.男性，15岁。

突发全身水肿半个月。

查体：BP120／70mmHg，眼睑和双下肢凹陷性水肿，尿蛋白(+++)，BLD(一)，24小时尿蛋白定量6．8g，血清白蛋白20g／L，BUN10．7mmol／L，Cr125tLmol／L。

首选的治疗方法是（分数：2.00）A.泼尼松40～60mg／d，8～12周后逐渐减量√B.泼尼松40～60mg／d，4周后无效加用免疫抑制剂C.甲泼尼松龙500mg／d，冲击3天D.ACEI+ARBE.CTX 0．2g，qod，iv解析：解析：年轻病人，突发水肿，尿常规以蛋白尿为主，无血尿，微小病变型可能性大，主要给予激素，90％单用有效。

肾病综合症最佳治疗方案关键信息项：1、治疗目标缓解症状减少并发症保护肾功能2、治疗方法药物治疗饮食调整生活方式改变3、治疗周期短期治疗阶段长期维持阶段4、治疗效果评估指标蛋白尿水平血清白蛋白水平肾功能指标5、随访计划随访时间间隔检查项目11 治疗目标111 缓解肾病综合症引起的水肿、蛋白尿等症状，提高患者的生活质量。

112 预防和减少感染、血栓形成、急性肾损伤等并发症的发生。

113 尽可能保护患者的肾功能，延缓疾病进展，避免发展为肾衰竭。

12 治疗方法121 药物治疗1211 糖皮质激素：如泼尼松、泼尼松龙等，是治疗肾病综合症的首选药物，其作用机制是抑制免疫炎症反应。

1212 免疫抑制剂：对于激素依赖、抵抗或频繁复发的患者，可联合使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素 A、他克莫司等。

1213 利尿剂：用于消除水肿，如呋塞米、氢氯噻嗪等，但应注意避免电解质紊乱。

1214 降脂药物：肾病综合症患者常伴有高脂血症，可使用他汀类或贝特类降脂药，如阿托伐他汀、非诺贝特等，以降低心血管疾病风险。

1215 抗凝药物：对于存在高凝状态的患者，给予抗凝治疗，如肝素、华法林等，预防血栓形成。

122 饮食调整1221 限制钠盐摄入：每日摄入量不超过 3g，以减轻水肿。

1222 适量摄入优质蛋白质：如瘦肉、鱼类、蛋类、豆类等，但应根据肾功能情况调整摄入量。

1223 控制脂肪摄入：减少饱和脂肪酸和反式脂肪酸的摄入，增加不饱和脂肪酸的摄入。

1224 补充足够的热量：保证患者的能量需求，避免营养不良。

1225 限制水分摄入：根据水肿情况和尿量，合理控制饮水量。

123 生活方式改变1231 适当休息：避免过度劳累，但也应进行适量的运动，如散步、太极拳等，增强体质。

1232 预防感染：注意个人卫生，保持皮肤清洁，避免去人员密集的场所，预防呼吸道、胃肠道等感染。

1233 戒烟限酒：吸烟和饮酒可能加重肾脏损伤，应戒除。

13 治疗周期131 短期治疗阶段1311 初始治疗：使用足量糖皮质激素，一般为 8 12 周，观察治疗反应。

肾病综合征病人的护理一、概述：肾病综合症是以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）、高脂血症以及不同程度为特点的临床综合症。

二、分类：分原发性和继发性两种，继发性肾综可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、循环系统疾病、药物中毒等引起。

本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。

血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。

有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。

尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。

此外，脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低，可能亦为部分原因。

【症状表现】1．单纯性原发性肾病综合症多发于儿童及青少年。

男女]之比为约为2:1.（1）全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显,常有腹水,一般全身状况尚好，无高血压。

（2）尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞0．1g/（kg〃d）。

尿镜检偶有少量红细胞。

（3）血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显（＜30g／L），血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，球蛋白比例增高，r球蛋白降低。

血胆固醇明显增高（＞5. 7mmol／L)，血清补体正常。

（4）肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。

2．肾炎性肾病综合症发病年龄多在学龄期，临床特点如下：（l）发病年龄多见于7岁以上儿童，水肿一般不严重。

（2）血压可有不同程度升高，常有发作性或持续性高血压和血尿。

（3）血清补体可降低，可有不同程度氮质血症。

3．先天性肾病综合症少见，多为隐性遗传性疾病，多见于新生儿期及生后三个月内发病，表现与单纯肾病相似。

4. 并发症（1）感染：上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。

（2）电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症。

（3）血栓形成：动、静脉血栓以肾静脉血栓常见，临床有腰腹部剧痛、血尿等。

IgM肾病的临床特点及治疗吴永贵安徽医科大学第一附属医院肾脏内科IgM肾病是指肾小球系膜区IgM沉积或以IgM沉积为主要特征的原发性肾小球疾病，确诊需要依赖肾脏免疫病理。

它在儿童和成人主要表现为原发性肾病综合征。

同IgA 肾病一样，本病病理有一定异质性，光镜下可表现为肾小球轻微病变、不同程度系膜增生及局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)。

电镜下可见系膜区电子致密物沉积，本病主要流行于东南亚和东欧，但在美国、加拿大和西欧地区也有少量报告。

IgM肾病治疗参考微小病变性肾病(MCD)或FSGS，但其对类固醇类激素治疗反应不如MCD，其预后也相对不如MCD。

有关IgM肾病的临床特点及治疗简述如下：一、病因与发病机制与IgA肾病一样，本病病因尚不清楚。

多种系统性疾病肾小球可见IgM沉积，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、Alport综合征以及异常球蛋白血症等。

诊断原发性IgM肾病, 必须排除以上疾病。

IgM肾病的发病机制目前尚不清楚，多种因素参与了疾病的发生和发展。

IgM是一个五聚体分子，相对分子质量为900 000。

五聚体结构使IgM一般不能通过血管壁，主要分布于血管内，这也导致其激活补体的能力比IgG强。

在抗原诱导的体液免疫中，lgM是最先产生的抗体，在免疫应答早期即发挥作用，并在细胞因子的作用下转换为IgG。

多数学者认为，lgM肾病患者可能存在T细胞功能异常及系膜细胞免疫清除功能失调，进而导致IgM或者IgM复合物在肾小球系膜区沉积，引起局部炎症反应。

Lin等研究了IgM肾病患者及MCD 患者的T细胞亚群及IL2水平，发现IgM肾病患者T细胞Tac表达增加、IL2生成增多，推测IgM肾病患者体内抑制性T淋巴细胞功能受到抑制，进而影响IgM向IgG 转换，导致血IgM升高、IsG降低，从而促进IgM或者IgM复合物在肾小球系膜区沉积，引起局部炎症反应。

此外，Lin等的另一项研究发现，血IgM水平升高可以激活抑制性T淋巴细胞，导致其分泌的细胞因子增多，进而引起毛细血管通透性升高并直接损害肾组织。