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阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断1. 中医诊断标准参考1994 年国家中医药管理局《中医病证诊断疗效标准》红蝴蝶疮相关标准。
相继或同时出现下述4 项以上，即可诊断。
（1）蝶形红斑：颧部隆起的或平的固定红斑。
鼻唇沟部位无皮损。
（2）盘状红斑：红色隆起斑片，表面附有粘着性、角化性鳞屑及毛囊栓，陈旧损害可见萎缩性瘢痕。
（3）有光敏史或检查发现对光异常反应所致皮疹。
（4）口腔或鼻咽部有渍疡，常无痛感。
（5）可有累及两个或更多的周围关节触痛、肿胀或积液。
（6）有确切胸痛史或体检发现胸膜摩擦音或胸腔积液。
或心脏听诊有心包摩擦音，实验室检查有心包积液。
（7）持续性蛋白尿、24 小时尿蛋白大于0.5 克并可见有尿红细胞、白细胞、颗粒、管状等。
（8）排除药物或代谢紊乱如尿毒症、酮血症、电解质紊乱等出现抽搐或精神症状者。
（9）血液检查：溶血性贫血或白细胞少于4000/ 立方毫米（4×109／升）；或淋巴细胞少于15％（1.5 ×109／升）；或血小板少于10 万／立方毫米（100× 109／升）。
（10）免疫学检查：红斑狼疮细胞阳性或抗dsDNA抗体滴度异常或有SM抗体或梅毒血清学反应假阳性。
（11）荧光抗核抗体阳性2. 西医诊断标准参照1997 年美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准，中华医学会2010 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。
（二）证候诊断1. 轻型（1）风湿热痹证：关节红肿热痛，四肢肌肉酸痛或困重，舌质红，苔黄腻，脉滑或滑数。
（2）阴虚内热证：持续低热，盗汗，面颧潮红，局部斑疹暗褐，口干咽燥，腰膝酸软，脱发，眼睛干涩或视物模糊，月经不调或闭经，舌质红，苔少或光剥，脉细或细数。
（3）气血亏虚证：神疲乏力，心悸，气短，自汗，头晕眼花，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。
2. 重型（1）热毒炽盛证：高热，斑疹鲜红，面赤，烦躁，甚或谵语神昏，关节肌肉酸痛，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄燥，脉滑数或洪数。
系统性红斑狼疮操作规程系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种以多脏器受累为特点的自身免疫性疾病。
以下是关于SLE操作规程的详细内容：1. 确诊标准：1. 必备条件：具备1个以下临床特征和1个以上免疫学特征；2. 临床特征：面部红斑、慢性皮肤损伤、口腔溃疡、非血栓性坏死性脊柱炎、脑膜炎、类风湿关节炎、肾炎等；3. 免疫学特征：ANA滴度升高、抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗卡尔菲抗体阳性等。
2. 治疗方案：1. 非药物治疗：规律的锻炼、合理的休息、减轻精神压力、良好的饮食习惯、避免暴晒等；2. 药物治疗：a. 空气污染控制：使用氧气治疗，保持空气清新；b. 免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制免疫系统的异常活动；c. 抗炎药物：如NSAIDs（非甾体抗炎药）用于缓解关节炎症状；d. 免疫调节剂：如羟氯喹、雷公藤等，可调节免疫功能；e. 全身治疗：如糖皮质激素，如泼尼松，用于控制疾病活动。
3. 疾病管理：1. 定期随访：根据患者的病情，定期进行复查，包括血常规、肾功能、免疫学指标等；2. 症状监测：定期询问患者症状的变化，如关节痛、面部红斑等；3. 疾病教育：对患者及其家属进行疾病的相关知识宣传，教授自我监测和管理技巧；4. 心理支持：提供情绪上的支持和关怀，帮助患者应对疾病带来的心理压力；5. 预防并发症：密切关注患者的肾脏功能、心脏功能等，及时发现并处理可能的并发症。
4. 并发症管理：1. 肾脏受累：进行肾脏功能监测，必要时进行肾活检；2. 心脏受累：进行心电图和超声心动图检查，必要时进行心脏病变的处理；3. 血栓形成：进行心脏超声检查和血栓筛查，如有需要，使用抗凝药物；4. 中枢神经系统受累：进行脑脊液检查，必要时进行抗炎和免疫抑制治疗。
总结：系统性红斑狼疮是一种复杂多样的疾病，治疗方案主要包括非药物治疗和药物治疗，疾病管理则包括定期随访、症状监测、疾病教育、心理支持以及预防并发症等。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
中医治疗系统性红斑狼疮(完整版)（一）辨证要点系统性红斑狼疮是一本虚标实之证，标实表现为火热亢盛，本虚为肝肾阴亏为主，辨证主要是分清标本虚实。
标实为火热亢盛，但有实火与虚火之分。
实火为外感热毒与心肝积热合邪，热毒入营所致，多见于急性发作期或亚急性期发作阶段。
虚火为肝肾阴虚，阴虚火热所致，多见于缓解期。
本虚多涉及五脏，尤以肝肾心脾为常见。
辨证时需注意病位。
病以阴虚为本，但久病则阴损及阳，而致阴阳两虚，也需详辨。
（二）治疗要点益气养阴，调补肝肾是本病治疗的基本方法，急性期及亚急性期辅以清热解毒，凉血化斑；慢性期多兼血瘀，佐以活血化瘀。
（三）辨证分型治疗1．热毒炽盛证：主症：起病急骤，壮热，面部红赤斑疹，关节肌肉疼痛，甚则烦躁口渴，神昏谵妄，或手足抽搐，大便秘结，小便短赤，舌质红绛，苔黄腻，脉弦数。
治法：清热解毒，凉血护阴。
方药：清瘟败毒饮加减。
本方综合白虎汤、犀角地黄汤、黄连解毒汤等加减化裁而成。
方中石膏、知母清阳明经之大热，犀角清热凉血解毒，地黄养阴清热凉血止血，芍药和营泄热，牡丹皮泻血中伏热，凉血散瘀，玄参凉血解毒，黄连、黄芩、栀子、连翘清热泻火解毒，竹叶清心除烦，桔梗载药上行，合而为清热凉血解毒之大剂。
加减：若热盛动风而见手足抽搐者，可加羚羊角、玳瑁、钩藤等以清热熄风；若热毒内陷，神昏谵妄，可加安宫牛黄丸或紫雪丹。
2．肝肾阴虚证：主症：病程迁延，低热不退，头晕目眩，耳鸣，口燥咽干，面部红斑，五心烦热，腰酸，关节酸痛，头发脱落，月经不调，舌质红，苔薄黄，少津，脉细数。
治法：养阴清热，滋补肝肾。
方药：知柏地黄丸加减。
方中熟地滋肾，山茱萸养肝，山药健脾，泽泻宣泄肾浊，牡丹皮清泻肝火，茯苓淡渗脾湿，开合相济，三阴并治。
更用知母，滋阴清热，黄柏清热坚阴。
加减：若兼见遗精、盗汗者，可加金樱子、龙骨、牡蛎。
月经不调者，加当归、牛膝、益母草。
胁痛者加鳖甲、川楝子。
3．肝郁血瘀证：主症：面颊部暗红斑，或皮肤瘀斑，胁肋疼痛，腹胀，月经不调，舌质淡暗，脉弦。
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。
下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。
1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。
抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。
肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。
结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。
2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。
SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。
3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。
病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。
体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。
实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。
4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。
病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。
此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。
需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。
综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。
医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
专科诊疗方案系统性红斑狼疮 (阴阳毒)诊疗方案一、定义系统性红斑狼疮是自身免疫介导的以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是 SLE的两个主要临床特征。
各国报道的系统性红斑狼疮的患病率不一，我国约为49-75/10万，男女比约（1:7）-（1:9），以20-40岁女性多见。
红斑狼疮在中国古代医籍中没有相对应的病名，但就红斑狼疮各种症状在历代医学典籍中都有不少记载，如中医医圣张仲景在《金匮要略》中就有" 阳毒之为病，面赤斑斑如绵纹……；阴毒之为病，面目青，身痛如被杖。
" 等症状的描述。
就本病病名而言有的根据本病斑疹红赤如丹涂之状，形如蝴蝶，名之为" 红蝴蝶疮" 、" 马缨丹" 、" 茱萸丹" 等。
又因红斑狼疮常因日光暴晒而诱发或日晒后病情加重，名之为" 日晒疮" 。
而盘状红斑狼疮常在面部形成周边盘状隆起的红斑性损害，有人称其为" 鬼脸疮" 、" 流皮漏" 。
根据本病的主要病因病机和症状，把本病归为中医的“痹证”范畴，《灵枢.周痹》曰：“周痹者，在于血脉之中，随脉以上，随脉以下，不能左右，各当其所……风寒湿气，客于外分肉之间……分裂则痛，热则痛解，痛解则厥，厥则他痹发，发则如是。
”这些描述指出周痹部位在周身血脉、分肉之间，符合SLE多系统病变的特点。
红斑狼疮的病因病机，多数医家认为有先天禀赋不足，肾精亏虚，加上七情内伤，劳累过度，房事不节，外受" 六淫" 之邪侵袭，引起五脏亏虚，三焦阻滞，阴阳失调，气血运行不畅，而临床以虚象为主要特点，兼有湿阻、血瘀等标实之症。
二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：阴阳毒是机体感受毒邪致使阴阳失调，引起的一种以面部红斑、咽痛口疮、关节疼痛，并可伴有脏腑损伤等全身病变的疾病。
系统性红斑狼疮治疗方案一、一般治疗1.患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。
2.对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。
二、药物治疗目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。
强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。
SLE是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。
既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。
一）、轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。
药物治疗包括：①非甾体抗炎药(NSAIDs)：可用于控制关节炎。
应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。
②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0．25g，每日1次，或羟氯喹0．2。
0．4鲥。
主要不良反应是眼底病变。
用药超过6个月者，应每半年检查眼底。
有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。
③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量50—100 ms／d，1年内有生育意向的患者忌用。
④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过l周。
⑤小剂量激素(泼尼松≤10 mg／d)有助于控制病情。
⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。
二）、对中度活动型SLE的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量0．5，1 mg·kg一-d～。
需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。
剂量7．5～15 mg．每周1次。
主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE。
其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。
②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制DNA合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。
用法1—2．5吨·kg-I·d-·，常用剂量50～100 mg／d。
不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。
少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在2～3周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。
三）、重型SLE的治疗：治疗主要分2个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。
诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。
常用药物包括：1.糖皮质激素：通常重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1叫沾g，每日1次，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每l。
2周减10％的速度缓慢减量．减至泼尼松0．5 rng·kg/d 后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量<10 mg。
在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。
可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。
并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。
SLE的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。
激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。
治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部x线片等作为评估基线，并定期随访。
2.环磷酰胺：是主要作用于s期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响DNA合成发挥细胞毒作用。
其对体液免疫的抑制作用较强。
能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症SLE的有效的药物之一，尤其是在LN和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。
目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：O．5．1．0∥mz体表面积，加入生理盐水250 ml中静脉滴注，每34周1次。
多数患者6。
12个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗，延长用药间歇期至约3个月1次维持l一2年。
由于各人对环磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。
掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。
白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥3．0x10'-／1．。
环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，1次大刺量环磷酰胺进入体内，第3天左右向细胞开始下降，7，14 d至低谷，之后白细胞逐渐上升，至21 d左右恢复正常。
对于问隔期少于3周者，应更密切注意血象监测。
大剂量冲击前需查血常规。
除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制(尤其是女性的卵巢功能衰竭)、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用(主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤)，出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。
3.霉酚酸酯(MMF)：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。
治疗LN有效，能够有效地控制Ⅳ型LN活动；其不良反应总体低于环磷酰胺．但尚不能替代环磷酰胺。
其常用剂量为1，2棚，分2次口服。
值得注意的是随着MMF剂量的增加，感染风险也随之增加。
4.环孢素：可特异性抑制T淋巴细胞产生白细胞介素(IL)一2，发挥选择性盼细胞免疫抑制作用，是～种非细胞毒免疫抑制剂。
对LN(特别是V型LN)有效，环孢素剂量3-5 mg·kg一-·d．1，分2次口服。
用药期间注意肝、肾功能及高血压、高尿酸血症、高血钾等，有条件者应测血药浓度，调整剂量，血肌酐较用药前升高30％，需要减药或停药。
环孢素对心的总体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，对血液系统累及的治疗有其优势。
实例：①LN的治疗：除了前述美国国立卫生院建立的经典的激素联合环磷酰胺方案外，还有欧洲抗风湿病联盟推出的环磷酰胺小剂量、短程(O．5 g，2周1次，共7次)诱导方案；另外，激素联合MMF也成为常用的诱导方案之一。
LN诱导缓解的标志为：在治疗厉6个月内尿蛋白定量(24 h)<l g和血清肌酐水平下降；并可预示较好的预后：如诱导治疗效果不理想。
应及时凋整方案。
在维持治疗阶段，有证据显示，由环磷酰胺转换为MMF或硫唑嘌呤的序贯治疗方案，在保证巩固疗效的基础上安全性更好。
值得推荐。
②SLE合并血小板减少性紫癜的治疗：血小板<50xla9几通常是判定轻重的临界线，>50xl&／L也成为可以接受的治疗目标；临床不宜过分追求血小板的完全正常化。
皿小板<20xlOg／L，有自发出血倾向，需要积极治疗。
常用激素剂量：1-2 mg·kg一·一。
静脉输注大剂量人静脉用免疫球蛋白(WIG)对重症血小板减少性紫癜有效，可按0．4 g·kg一·d 一，静脉滴注．连续3～5 d为1个疗程。
值得一提的是，WIG一方面对SLE本身具有免疫治疗作用，另～方面具有非特异性的抗感染作用，可以对大剂量免疫抑制所致的免疫力挫伤起到一定的保护作用，成为重症狼疮治疗的重要组成部分。
还可静脉滴注长春新碱(VCR)1-2 mr,／周，总量一般不超过6 mg。
环孢素由于无明显骨髓抑制作用，是常用的联合治疗药物。
无骨髓增生低下者，还可试用环磷酰胺、硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂。
内科保守治疗无效．可考虑脾切除。
③SLE合并肺动脉高压：发生率为5％～14％，是SLE严重的并发症。
应根据心脏彩色多普勒超声和(或)右心导管肺动脉测压，并结合心功能分级(参照纽约心脏协会的心功能评定标准)和6 min步行距离进行评估。
肺动脉高压的定义为平均肺动脉压静息状态>25 mlTl Hg(1 mm Hg=O．133 kPa)或运动状态>30 lllr／fl Hg，重度肺动脉高压压力>70 mm Hg。
如合并有明确的其他引起肺动脉高压疾病，应给予相应处理(改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染)。
对SLE引起的肺动脉高压，除了前述的激素、环磷酰胺等基础治疗外，还可选择使用钙通道阻滞剂、前列环素类似物、内皮素受体阻滞剂、5～磷酸二酯酶抑制剂治疗。
三）、狼疮危象的治疗：治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。
通常需要大剂量甲泼尼龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。
后继的治疗可按照重型SLE的原则，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
大剂量甲泼尼龙冲击治疗通常是指：甲泼尼龙500～1000 mg，每天1次。
加入5％葡萄糖250 ml。
缓慢静脉滴注2 h，连续3 d为1个疗程，疗程间隔期5。
30 d，间隔期和冲击后需给予泼尼松0．5、1 mg·kg一，-d．I，疗程和间隔期长短视具体病情而定。
甲浚尼龙冲击疗法对狼疮危象常具有立竿见影的效果，疗程多少和间隔期长短应视病情而异。
甲泼尼龙冲击疗法只能解决急性期的症状，疗效不能持久．必须与其他免疫抑制剂，如环磷酰胺冲击疗法配合使用，否则病情容易反复。
需强调的是，在大剂量冲击治疗前、治疗中、治疗后应密切观察有无感染发生。
①急进性肾小球肾炎：表现为急性进行性少尿、浮肿、蛋白尿或血尿、低蛋白血症、贫血、肾功能进行性下降、血压增高、高血钾、代谢性酸中毒等。
B超肾脏体积常增大，肾脏病理往往呈新月体肾炎。
治疗包括纠正水电解质、酸碱平衡紊乱，低蛋白血症，防治感染，纠正高血压，心力衰竭等并发症，保护重要脏器，必要时需要透析支持治疗。
在评估SLE活动性和全身情况及有无治疗反应指征的同时，应抓住时机行肾脏穿刺，判断病理类型和急慢性指标．制定治疗方案。
对明显活动、非肾脏纤维化或硬化等不可逆病变为主的患者，应积极使用激素(泼尼松≥1 mg·kg-，·d-t)，或使用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，同时用环磷酰胺冲击治疗。
②神经精神狼疮：必须除外化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎等中枢神经系统感染。
弥漫性神经精神狼疮在控制SLE的基础药物上强调对症治疗，包括抗精神病药物；癫痫大发作或癫痫持续状态时需积极抗癫痫治疗，注意加强护理。
抗心磷脂抗体相关神经精神狼疮，应加用抗凝、抗血小板聚集药物。
