[神经影像]“原发性中枢神经系统淋巴瘤”的临床表现、MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

探讨颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征【摘要】目的：总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。

方法：将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，对所有患者均进行MRI检查，回顾性分析患者的检查结果，归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征，为临床诊断提供依据。

结果：15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者检查结果均为弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤，单发患者共7例，多发患者共8例，检查出病灶共29个，主要分布在脑表面皮层区以及脑深部白质处，进行MRI平扫主要显示T1WI等、低信号，T2WI等、稍低或稍高信号，周围表现水肿不明显者共2个病灶，中度水肿者共17个病灶，表现重度水肿者共8个病灶，出现坏死者共2个病灶，对病灶进行增强扫描，显示强化微弱者1个，明显强化者28个。

结论：使用MRI方式对颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤进行检查的诊断效果较好，分析并掌握MRI检查表现及特征，对临床诊断及治疗的顺利开展均具有重要意义。

【关键词】颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤；MRI；表现；特征原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种非霍奇金淋巴瘤，主要表现为弥漫大B细胞型，在脑干、小脑、脊髓、软脑膜及大脑中较为多发，严重影响着患者的身体健康与生活质量[1]。

由于其恶化程度较高，而实验室诊断的特异性较低，易出现误诊漏诊情况，不利于患者的治疗，因此临床多采用影像学检查方式对患者进行诊断[2]。

及时对原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）进行诊断，对患者的及早康复具有重要意义[3]。

本次研究针对15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者，统计并分析其MRI检查结果，总结并归纳颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的MRI表现和特征。

1、资料与方法1.1 一般资料将15名颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）患者纳入研究，样本选择时间为2018年4月至2019年3月，患者年龄最小23岁，最大67岁，平均年龄（49.62±4.08）岁，患者均表现出不同程度的视物不清、头晕、反应迟钝、恶心呕吐、肢体无力等症状，均无其他系统性疾病，且具有完整临床研究资料。

原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点、疗效及预后分析原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点、疗效及预后分析引言：淋巴瘤是一类发源于淋巴系统的肿瘤，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见且具有高度异质性的亚型。

随着研究的深入，人们逐渐认识到DLBCL是由多种不同的疾病实体组成的一群疾病。

其中，原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤是DLBCL的两个重要亚型。

本文将对原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点、疗效及预后进行分析。

一、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤是指淋巴瘤首次累及中枢神经系统(CNS)，且在初诊时不伴有系统性淋巴瘤其他部位的病灶。

其临床特点主要包括：1. 年龄分布：原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤主要发生在中年和老年人群，以及免疫抑制患者。

2. 神经系统症状：患者常常呈现头痛、恶心、呕吐、视力改变等神经系统症状。

严重时可出现癫痫、意识丧失等症状。

3. 神经影像学表现：颅脑MRI常见脑实质病灶、脑脊液检查可出现淋巴细胞增多。

4. 神经系统独立：原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤常为独立的存在，不伴有其他部位的淋巴结或其他器官的病变。

二、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与疗效原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗主要包括放疗、化疗和免疫治疗等。

其治疗效果主要取决于病理类型、患者的年龄、疾病分期等因素。

1. 放疗：对局部病变较明显的患者可行放疗，有助于控制病变的进展。

2. 化疗：化疗是原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的主要治疗手段。

常用方案包括R-CHOP方案和R-DHAP方案等。

3. 免疫治疗：近年来，免疫治疗在淋巴瘤的治疗中取得了显著的进展。

对于具有某些特定免疫表型的患者，可考虑采用免疫治疗的相关方案。

三、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的预后分析原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的预后相对较差，且临床预后评估较为困难。

影响预后的主要因素包括患者的年龄、病理类型、疾病分期等。

1. 年龄：老年患者的预后较差，因为他们通常接受化疗和放疗的耐受性较差。

中外医疗中外医疗I N FOR I GN M DI L TR TM NT2008N O .26CH I NA FOR EI G N M EDI CAL TREATM ENT影像与检验颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤是指中枢神经系统之外各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤，是颅内淋巴网状系统较为少见的恶性肿瘤，属于非何杰金氏淋巴瘤。

随着免疫制剂使用过多及A I D S 病患者的增多，颅内淋巴瘤的发病率有逐渐上升的趋势。

作者回归性分析经手术病理证实的9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤的M R I 表现,观察总结其影像特征，以提高本病的影像学诊断水平。

1资料与方法收集9例颅内原发性中枢神经系统淋巴瘤,其中男性6例，女性3例,年龄27～64岁,平均年龄48.2岁。

临床表现主要为头痛，恶心，呕吐，癫痫及肢体运动障碍等。

所有病例均行M R 平扫及增强扫描检查，使用Si em ens a vant o 及s ym phony1.5T 超导型成像仪。

Se 和T s e 序列，均行T1W I 和FLA I R 平扫及T1W I 增强扫描，常规轴位、矢状位及冠状位扫描，增强扫描静脉注射G d-D TPA 0.1m m ol /kg 。

扫描参数为T 1W I T R450m s ,TE 7.4m s;FLA I R TR 9000m s 、TI 2000m s ，TE 104m s 。

2结果8例为单发,1例多发,其中额顶叶6例，颞叶2例,右小脑1例，胼胝体1例。

病灶呈类圆形为主，少数呈不规则形。

M R 表现与脑灰质相比，多数病灶T1W I 为略低信号(7例)，少数为等信号(2例），T2W I 多为等、略高信号(8例)，少数为略低信号(1例)。

病灶边缘较清晰，均有占位效应，灶周水肿相对较轻。

注射G d-D TPA 后,8例病灶明显团块状强化,1例中央可见坏死无强化区，周边部呈不均匀强化。

3讨论原发性颅内中枢系统淋巴瘤是指不存在中枢神经系统以外淋巴瘤的颅内恶性淋巴瘤，肿瘤形态多样，大多呈圆形、类圆形，少数呈不规则形。

CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤1例CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤1例摘要：原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）通常与非霍奇金淋巴瘤的外周淋巴结转移有关，其中大多数是高度依赖于CD20的淋巴瘤。

我们报道了一例CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤。

本文旨在提高对该罕见CD20阴性PCNSL的认知，并讨论其诊断和治疗。

关键词：原发性中枢神经系统淋巴瘤；CD20阴性；弥漫性大B细胞淋巴瘤；诊断；治疗引言：原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是指仅局限于中枢神经系统（CNS）的非霍奇金淋巴瘤。

PCNSL通常被认为是高度依赖于CD20的B细胞淋巴瘤，可以通过针对CD20的药物治疗获得良好的反应。

然而，现有文献中极少报道CD20阴性PCNSL 的发生。

在这里，我们报告一例CD20阴性的原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤。

病例报告：患者为一名50岁的男性，主诉头痛和进行性神经功能障碍。

神经影像学表现显示大脑半球的单个球形肿块。

多次脑穿刺液检查均未发现异常细胞。

病理组织学检查显示中等大小的B细胞淋巴瘤，细胞弥漫性分布。

免疫组化检测结果显示细胞分子表达为CD20阴性、CD3阳性。

CD79、CD5、CD10以及BCL-2为阴性，而CD43阳性。

综合这些结果，诊断为CD20阴性原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤。

讨论：CD20是B细胞上的一种膜抗原，CD20阳性PCNSL通常对CD20的靶向治疗有很好的反应。

然而，在极少数情况下，CD20阴性的PCNSL也可以出现。

CD20阴性PCNSL通常较为罕见，其发生机制还不完全清楚。

一些研究提示可能与B细胞分化和成熟状态的改变有关。

此外，CD20阴性的PCNSL可能与其他分子标志物如CD79、CD5、CD10、BCL-2等的表达改变有关。

在本例中，患者进行了脑穿刺液检查，但未发现异常细胞。

这可能是因为肿瘤位于大脑半球的深部，而脑穿刺液采样未涉及到肿瘤的区域。

原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断分析王泽明;孙红卫;张鹏;罗文正;靳腾龙;王超【摘要】目的：探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床诊断及鉴别诊断方法。

方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年10至2015年10月经手术或立体定向活检病理证实的32例原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床资料，探讨其临床特征、影像学特点及实验室检查结果。

结果32例 PCNSL 患者中，男19例，女13例，中位年龄54岁，临床表现以肿瘤侵犯所致的局灶性神经系统损害和颅高压为主，手术切除21例，立体定向活检11例，病理检查为 B 细胞来源者占90.6%（29/32），病理类型以弥漫性大 B 细胞淋巴瘤为主。

结论原发性中枢神经系统淋巴瘤临床诊断困难，组织病理为确诊的金标准。

若临床和影像学检查高度考虑为 PCNSL，且脑脊液或玻璃体液中发现有淋巴瘤细胞，可能不需要再行立体定向活检确诊。

【期刊名称】《河南医学研究》【年(卷),期】2016(025)004【总页数】3页(P648-650)【关键词】中枢神经系统肿瘤;淋巴瘤;诊断【作者】王泽明;孙红卫;张鹏;罗文正;靳腾龙;王超【作者单位】郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州 450052;郑州大学第一附属医院神经外科河南郑州450052【正文语种】中文【中图分类】R739.4原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种起源并局限于脑实质、脊髓、软脑膜、视神经及眼颅内部分(视网膜、玻璃体液)的高度侵袭性的结外非霍奇金淋巴瘤，约90%为弥漫大B细胞淋巴瘤[1]，其余为Burkitt淋巴瘤、富T细胞B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤，偶见低度恶性B细胞淋巴瘤。

其临床表现、影像学检查及化学检查有一定特异性，但目前其大多通过组织学诊断，且单纯手术治疗无助于提高患者生存期，因此探寻非手术的诊断及鉴别显得尤为重要。

中枢神经系统淋巴瘤的临床特征及影像学表现刘兆国;张迪;徐经芳;于德洪【摘要】目的：回顾性分析中枢神经系统淋巴瘤的临床及影像学表现。

方法回顾性分析7例中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,对其临床表现和影像学特点进行分析。

结果7例患者表现为头痛5例,头晕3例,肢体抽搐1例,偏侧肢体麻木2例,视野缺损2例,失语1例,构音障碍2例,偏瘫2例,共济失调2例,癫痫发作1例。

7例患者中共有病灶10个, CT 上表现为高密度病灶9个,1个为等密度。

MR 上 T1呈低信号7个,等信号3个, T2呈高信号9个,等信号1个；病理证实所有肿瘤均为弥漫性大B 细胞淋巴瘤。

患者的生存期为2~18个月,平均生存期为8.7个月。

结论中枢神经系统淋巴瘤恶性程度高、预后差、生存时间短,应尽早应用多种手段进行治疗。

%Objective To retrospectively analyze clinical and image manifestation of central nervous system lymphoma. Methods A retrospective analysis was made on clinical data of 7 patients with central nervous system lymphoma, along with their clinical manifestation and imaging features. Results Among the 7 cases, there were 5 cases with headache, 3 cases with dizziness, 1 case with limb seizures, 2 cases with partial numbness, 2 cases with visual field defect, 1 case with aphasia, 2 cases with dysarthria, 2 cases with hemiplegia, 2 cases with ataxia, and 1 case with epilepsy. There were totally 10 lesions in the 7 cases, and CT showed 9 high-density lesions and 1 equidensity lesion. MR showed 7 cases with low signal T1, 3 cases with equisignal T1, 9 cases with high signal T2, and 1 case with equisignal T2. Confirm by pathology showed all cases as diffuse large B cell lymphoma. Patients had various lifetime as2~18 months, with average lifetime as 8.7 months. Conclusion Central nervous system lymphoma contains high malignancy degree, poor prognosis, and short survival time. It is essential for implement of multiple measures in treatment.【期刊名称】《中国现代药物应用》【年(卷),期】2015(000)023【总页数】2页(P22-22,23)【关键词】中枢神经系统淋巴瘤;放射治疗;影像特征;病理【作者】刘兆国;张迪;徐经芳;于德洪【作者单位】221327 邳州市炮车中心卫生院;邳州市人民医院放疗科;邳州市人民医院放疗科;邳州市人民医院放疗科【正文语种】中文中枢神经系统尤其是脑内的肿瘤常见于中老年人, 种类多, 常见的肿瘤如胶质瘤﹑脑膜瘤等, 具有一定的影像学表现,容易诊断。

2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。

95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。

世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。

PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。

PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。

美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。

中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。

2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。

由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。

为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。

1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。

年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。

可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。

PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。

先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。

PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。