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原发中枢神经系统淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经。
大多数(>90%)原发中枢神经淋巴瘤组织学与弥漫大B细胞淋巴瘤相同。
尽管其发病率在上升，但与其他亚型淋巴瘤相比，仍较低，患者的中位发病年龄在65岁左右，大多数患者在治疗过程中疾病出现进展。
1970年代，由于没有有效的治疗方法，原发中枢神经系统淋巴瘤患者的生存期仅有数个月，近年来，由于治疗手段的进步，其3年生存率达60%-80%。
传统意义上来说，原发中枢神经系统淋巴瘤的治疗主要依靠皮质类固醇、放疗和传统化疗。
皮质类固醇可迅速缩小肿块和改善症状，但皮质类固醇可掩盖病理学特征，所以一般不建议活检前使用。
全脑放疗(30-40 Gy)作为一种单独疗法，30-40%治疗有效，但总生存期只有12-18个月，长期生存率也很低。
此外，全脑放疗，尤其是老年患者，可诱发后期神经毒性。
最后，由于血脑屏障的存在，传统用于治疗弥漫大B细胞淋巴瘤的方法治疗原发中枢神经系统淋巴瘤都无效。
原发中枢神经系统淋巴瘤的治疗策略是获得最大缓解和预防进展。
不幸的是，如何实现这些目标目前还没有一套完整有效的方法。
最主要的治疗方法就是大剂量甲氨蝶呤化疗，用甲氨蝶呤的时候注意要使用亚叶酸，这样可以减少化疗对正常细胞的破坏。
尽管甲氨蝶呤使用已经超过40年，但其最佳剂量、化疗几个疗程和与哪些化疗药物联用最佳，目前还未完全阐明。
目前甲氨蝶呤的剂量一般为3.5 g/m2，静脉给药(>3小时)。
单药大剂量甲氨蝶呤的治疗效果不能令人满意，患者的中位生存期大约为2年。
因此，大剂量甲氨蝶呤如何与其他药物联用更有效成为目前急需解决和研究的问题。
在该文章中，国际结外淋巴瘤研究组评价了大剂量甲氨蝶呤联合抗代谢治疗和阿糖胞苷治疗原发中枢神经系统淋巴瘤的效果。
研究结果显示，联合治疗组(46%)的有效率显著高于对照组(大剂量阿糖胞苷，18%)，可显著提高患者的无疾病生存期，但不能提高总生存期(3年总生存期的比率 46% VS 32%)。
mskcc中枢神经系统淋巴瘤评分标准在撰写这篇关于MSKCC中枢神经系统淋巴瘤评分标准的文章之前，我们首先需要了解什么是中枢神经系统淋巴瘤（CNSL）以及MSKCC 评分标准的基本概念。
中枢神经系统淋巴瘤是一种罕见但具有挑战性的类型的淋巴瘤，它发生在大脑、脑膜、脊髓和眶区，有时也涉及视神经和听神经。
而MSKCC评分标准是由美国纽约斯隆·凯特琳癌症中心（MSKCC）制定的一套评分标准，用于评估CNSL患者的预后和治疗方案。
我们需要从什么是CNSL开始，然后逐步深入解释MSKCC评分标准的内容和意义，同时要注意在文章中多次提及“MSKCC中枢神经系统淋巴瘤评分标准”，以便读者能够清晰地理解我们所要讨论的主题内容。
接下来，我们将逐一介绍MSKCC评分标准的各项内容和标准，比如患者的芳龄、疾病的严重程度、临床症状、病理学特征、治疗反应等方面的评分指标，以及其对CNSL患者预后和治疗方案的指导作用。
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CNSL（中枢神经系统淋巴瘤）是一种罕见的淋巴瘤类型，通常起源于B细胞。
它可以发生在大脑、脑膜、脊髓等部位，严重影响患者的生活质量和生存率。
目前，针对CNSL的治疗较为困难，因此对其准确评估和预后的判断非常重要。
MSKCC评分标准作为一套科学、可靠的评分工具，对CNSL患者的治疗和预后具有重要指导意义。
