铁粒幼细胞贫血诊断依据
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缺铁性贫血诊断治疗指南缺铁性贫血(IDA)是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,形态学表现为小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关病史、临床表现1 病史追问:注意⑴饮食习惯:是否有偏食、膳食结构不合理、生长发育迅速而补铁不足或异食癖。
⑵是否有消化系统疾病(萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡、痣、长期服用阿司匹林等)、钩虫病;是否做过胃肠手术等;男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。
⑶女性是否有月经过多。
2 临床症状⑴贫血的一般表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
症状和贫血严重程度相关。
⑵组织缺铁的表现:儿童、青少年发育迟缓、体力下降;智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖;缺铁性吞咽困难(Plummer—Vinson综合征);易感染。
⑶原发病表现:如黑便、腹痛、消瘦、血红蛋白尿等3体征除贫血外貌外,有皮肤干燥皱缩,毛发干枯易脱落。
指甲薄平,不光滑,易碎裂,甚至呈匙状甲(见于长期严重病人)。
口腔炎、舌炎。
二、辅助检查(1)血象:呈现典型的小细胞低色素性贫血,网织红细胞大多正常或有轻度增多,RDW>0.14,白细胞计数正常或轻度减少,血小板计数高低不一。
(2)骨髓象:呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。
粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。
核分裂细胞多见。
骨髓涂片作铁染色后,铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁亦缺少。
(3)生化检查血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低,以血清铁和总铁结合力改变明显,血清铁蛋白,总铁结合力的增高表示血红素的合成有障碍,缺铁或铁利用障碍时,FEP都会增高。
三缺铁性贫血的诊断标准1. 小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性<110g/L,孕妇<100g/L;红细胞平均体积(MCV)小于80fl,红细胞平均血红蛋白(MCH)小于27皮克(pg),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。
缺铁性贫血的病因病理及中西医治疗方法【概述】缺铁性贫血是指体内贮存铁不足,影响血红蛋白合成引起的一种小细胞低色素性贫血。
是世界各地包括我国贫血中最常见的一种。
本病发病率甚高,几乎遍及全球,无论城市或乡村,儿童、成年或老年人均可发生。
根WHO调查报告,全世界约有10%~30%的人群有不同程度的缺铁。
男性发病率约10%,女性大于20%。
亚洲发病率高于欧洲。
最近,据WHO 报告指出,第三世界有半数妇女由于营养不良而患贫血,称为营养性贫血。
妇女中(特别是孕妇)发生率可能要比男人大10倍。
发展中的国家(中国除外)在四亿六千四百万育龄妇女中(15~19岁),约有两亿三千万妇女发病,其中印度可能成为世界上贫血患者最多的国家(孕妇约占60%~80%),营养不良的主要病因首先是缺铁,其次是缺少维生素B12。
可见发病如此之广,妇女患病数字如此之大,十分惊人,值得重视。
防治营养不良性贫血,已成为世界性关注的问题。
根据缺铁性贫血的临床表现,当属中医学中“萎黄”、“黄胖”、“虚损”、“虚劳”等范畴。
【病因病理】一、西医病因和发病机制在正常情况下,铁的吸收和排泄维持动态平衡。
体内的铁呈封闭式的循环,人体一般不会缺铁,只有在需要增加、铁的摄入不足及慢性失血等情况下,才会导致缺铁。
造成缺铁的病因可分为:铁摄入不足及慢性失血两大类。
(一)铁摄入不足成年人每天铁需要量约为1~2mg,育龄妇女、婴儿和生长发育时期的儿童、青少年的需要量增加。
如食物中铁的含量不足或吸收不良,就容易发生缺铁。
肉类食物中的血红素铁易于被吸收,蔬菜、谷类、茶叶中的磷酸盐、植酸、丹宁酸等可影响铁的吸收,故食物的组成,对铁的摄入是否充足有较大的影响。
药物或胃、十二指肠疾病亦可影响铁的吸收。
如金属(镓、镁)的摄入,抗酸药(碳酸钙和硫酸镁)以及H2受体拮抗剂等药物均可抑制铁的吸收。
萎缩性胃炎、胃及十二指肠术后亦会减少铁的吸收。
(二)慢性失血慢性失血是缺铁性贫血常见的原因。
红细胞内外铁粒染色一、原理:骨髓细胞外铁及有核红细胞中铁粒与亚铁氰化钾作用后,呈普鲁士兰阳性反应。
二、试剂:1、4%低铁氰化钾25ml(低铁氰化钾1g+蒸馏水25ml配成4%低铁氰化钾)2、4%HCL 25ml。
(+蒸馏水 ml即4%HCL)染色时1、2液混合即可。
3、1%核固红(核固红配制时,用5%硫酸铝溶解)25g硫酸铝+500 ml蒸馏水即5%硫酸铝,1g核固红+100ml5%硫酸铝即1%核固红.三、方法:1、干燥血片或骨髓片,用福尔马林37℃薰蒸固定5分钟水洗(蒸馏水)2、入4%低铁氰化钾盐酸混合液37℃(先预热20分钟),置入血片或骨髓片40分钟水洗待干3、入1%核固红复染15~20分钟,水洗待干。
(蒸馏水)四、结果判定:铁粒幼细胞:胞质内出现兰色颗粒的幼红细胞。
环铁粒幼细胞:幼红细胞质内的兰色颗粒在6个以上,并围绕于核周排列成环形者。
铁粒红细胞:含有兰色铁颗粒的红细胞。
红细胞外铁:根据铁量的多少以“0”—“++++”表示,正常人一般为“+”—“++”(观察骨髓小粒)“0”:无铁粒可见“+”:有少数铁粒或偶见到铁小珠“++”:有铁粒小珠和少数小块“+++”:有很多的铁粒小珠和少数铁小块“++++”:有很多的铁粒、小珠并有小块红细胞内铁:计数100个有核红细胞,以含铁粒红细胞百分数报告。
正常人一般铁粒幼红细胞占40%,以I、II型为主,无环形铁粒幼红细胞。
“+”仅含1个铁颗粒“++”含2-5个铁颗粒“+++”含6-9个铁颗粒“++++”含10个以上铁颗粒五、临床意义:1.鉴别缺铁性与非缺铁性贫血:缺铁性贫血时,细胞外铁消失,铁粒幼红细胞减少,平均为3%,因此铁染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的重要方法。
2.诊断铁粒幼红细胞性贫血:铁粒幼细胞性贫血时,细胞外铁显著增多(++++),其所含铁颗粒的数目也较多,颗粒也粗大。
因此本染色可作为诊断铁粒幼细胞性贫血的重要方法。
出现较多的环形铁粒幼细胞,可占幼红细胞的15%以上。
贫血的实验室检查程序和诊断・继续教育园地・贫血的诊断主要依靠检查外周血的血红蛋白(hb)、红细胞数(rbc)和红细胞比积(hct)。
贫血的形态学分类需要借助红细胞三个平均值等参数。
网织红细胞计数是每个贫血病人必须检查的项目,它对于鉴别贫血的基本性质有重要意义。
直方图的观察分析,血涂片红细胞形态、大小等特征的观察对贫血的鉴别诊断有重要参考价值。
对于缺铁性贫血、巨幼细胞贫血和溶血性贫血,必要的生化检查是必不可少的。
溶血性贫血又是一大类贫血,病因很多,需要按照一定的程序进行检查。
骨髓检查必须掌握临床适应证。
有关贫血的诊断,应当按以下程序进行:1.推论有没有贫血和贫血的程度,可以通过检查hb、rbc常;女性由于月经和内分泌影响,rbc和hb都比男性偏低;妊娠中后期,由于血容量增加,rbc和hb相对减低;激动、恐惧、寒冷会使rbc和hb一时性增高;长期生活在高原地区的人,rbc和hb偏高。
此外,血容量的变化(如脱水和水肿)也会影响rbc、hb和hct的检测结果。
2.从形态学分类上对贫血的类型作出确诊,可以通过四个参数,即红细胞平均容积(mcv)、红细胞平均hb含量(mch)、红细胞平均值hb浓度(mchc)以及红细胞容积原产阔度(redcellsvolumedistribution,rdw)进行分析,见表1、2。
其中rdw是反映红细胞大小不等程度的参数,用红细胞体积大小的变异系数表示。
仪器可以在很短的时间内测量10万个红细胞的体积,计算出均值(x)和标准差(s),然后计算出结果。
参考值范围01115~01145。
3.贫血形态学分类时,还应融合红细胞直方图分析。
和hct三个参数得出结论。
其中以hb检查最为关键,成年男性两次检查hb10g/lhb与增加0133×1012/lrbc数相当。
但是,缺铁性贫正常的红细胞直方图,其峰值所对应的是红细胞的mcv,其底线的宽度基本代表rdw,基本上呈现一个正态曲线。
缺铁性贫血诊断治疗指南缺铁性贫血(IDA)是体内铁的储存不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血,形态学表现为小细胞低色素性贫血。
缺铁性贫血不是一种疾病,而是疾病的症状,症状与贫血程度和起病的缓急相关病史、临床表现1 病史追问:注意⑴饮食习惯:是否有偏食、膳食结构不合理、生长发育迅速而补铁不足或异食癖。
⑵是否有消化系统疾病(萎缩性胃炎、胃溃疡或十二指肠溃疡、痣、长期服用阿司匹林等)、钩虫病;是否做过胃肠手术等;男性及绝经妇女应考虑是否为胃肠道肿瘤的首发症状。
⑶女性是否有月经过多。
2 临床症状⑴贫血的一般表现:头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。
症状和贫血严重程度相关。
⑵组织缺铁的表现:儿童、青少年发育迟缓、体力下降;智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖;缺铁性吞咽困难(Plummer—Vinson综合征);易感染。
⑶原发病表现:如黑便、腹痛、消瘦、血红蛋白尿等3体征除贫血外貌外,有皮肤干燥皱缩,毛发干枯易脱落。
指甲薄平,不光滑,易碎裂,甚至呈匙状甲(见于长期严重病人)。
口腔炎、舌炎。
二、辅助检查(1)血象:呈现典型的小细胞低色素性贫血,网织红细胞大多正常或有轻度增多,RDW>0.14,白细胞计数正常或轻度减少,血小板计数高低不一。
(2)骨髓象:呈现增生活跃中晚幼红细胞增多。
粒细胞系统和巨核细胞系统常为正常。
核分裂细胞多见。
骨髓涂片作铁染色后,铁粒幼细胞极少或消失,细胞外铁亦缺少。
(3)生化检查血清铁降低,总铁结合力增高,转铁蛋白饱和度降低,以血清铁和总铁结合力改变明显,血清铁蛋白,总铁结合力的增高表示血红素的合成有障碍,缺铁或铁利用障碍时,FEP都会增高。
三缺铁性贫血的诊断标准1. 小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性<110g/L,孕妇<100g/L;红细胞平均体积(MCV)小于80fl,红细胞平均血红蛋白(MCH)小于27皮克(pg),红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于32%。
【诊断】1.临床表现(1)缺铁原发病表现:如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适,妇女月经过多等。
(2)贫血表现:常见有皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、头痛、耳鸣、眼花等。
(3)组织缺铁表现:患者指甲可变得薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲;舌乳头萎缩,严重时呈光滑舌,可伴有舌炎;精神行为异常,异食癖;体力、耐力下降;儿童生长发育迟缓、智力低下等。
2.实验室检查(1)血象:呈小细胞低色素性贫血(MCV<80fl、MCH<27pg、MCHC<32%),血片中红细胞体积小,中心淡染区扩大。
网织红细胞计数正常或轻度增高。
白细胞和血小板计数可正常或减低。
(2)骨髓象:增生活跃或明显活跃;以红系增生为主,粒系、巨核系无明显异常;红系中以中、晚幼红细胞为主,其体积小,有“核老浆幼”现象。
骨髓铁染色细胞内外铁均减少,铁粒幼细胞少于15%.3.诊断标准(1)有明确的缺铁病因和临床表现,强调缺铁性贫血的病因诊断。
(2)小细胞低色素性贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L,MCV <80fl,MCH<27pg,MCHC<32%.(3)骨髓铁染色细胞内外铁均减少,细胞外铁减少明显,铁粒幼细胞少于15%,血清铁<8.95μmol/L,转铁蛋白饱和度<15%.(4)铁剂治疗有效。
【鉴别诊断】1.慢性病性贫血:常见的病因有慢性感染、炎症和肿瘤。
贫血为小细胞性。
贮铁增多。
血清铁、血清铁饱和度、总铁结合力减低。
2.珠蛋白异常所致贫血:包括异常血红蛋白病和海洋性贫血,属遗传性疾病,有家族史,体检可有脾肿大,血片中可见靶形红细胞。
3.铁粒幼细胞性贫血:系红细胞铁利用障碍性贫血。
骨髓中铁粒幼细胞增多,并出现特征性的环形铁粒幼细胞。
血清铁和铁饱和度增高,总铁结合力不低。
【治疗】1.病因治疗:是IDA能否得以根治的关键所在。
对症铁剂治疗,虽可缓解病情,但若未去除病因,贫血难免复发且可延误原发病的治疗。
贫血的诊断与鉴别诊断贫血是临床上常见的症状,几乎人类各组织系统和器官疾病均可能表现有贫血,但其本身极少独立地作为疾病诊断。
贫血既可原发于造血器官及血液系统疾病,也可是某些系统疾病的伴发症状,应积极寻找贫血的病因,针对不同病因进行诊治,才能在临床上取得较好的效果。
故而贫血的诊断至少应包括两部分内容:①确定贫血的有无、程度及类型;②查明贫血的原因或原发病。
【诊断】贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(Hb)的浓度、红细胞(RBC)计数及/或血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
一般认为在平原地区,成年男性Hb<120g/L、RBC<4.5×1012/L及(或)HCT<42 %,女性Hb<110g/L、RBC<4.0×1012/L及(或)HCT <37%即可诊断为贫血。
1、国内诊断标准[1] 国内标准都按单位容积血液内血红蛋白(Hb)量低于正常参考值95%的下限,作为贫血的诊断依据。
综合国内报告,在海平面地区,多数掌握在男性成人Hb<120g/L,女性成人(非妊娠)Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L作为诊断标准。
[2] 国内划分贫血严重度的血红蛋白标准如下:Hb≤30g/L为极重度,Hb在31-60g/L为重度,Hb在61-90g/L为中度,Hb在90g/L与正常参考值下限之间为轻度。
[3] 贫血细胞形态学分类的诊断标准如表1-1。
表1-1 贫血的细胞形态学分类类型MCV(fl) MCH(pg) MCHC(g/L)大细胞性贫血 >100 >34 320-360正常细胞性贫血 80-100 27-34 320-360单纯小细胞性贫血 <80 <27 320-360小细胞低色素性贫血 <80 <27 <320注:以血细胞分析仪法为准[4] 骨髓细胞形态学分类:(1)增生性贫血:骨髓增生活跃或明显活跃。
(2)巨幼细胞贫血:骨髓增生活跃或明显活跃,三系都有巨幼细胞的变化。
贫血不是一种独立的疾病,而是指单位容积循环血液中的红细胞比积、红细胞数及/或血红蛋白量低于正常值,以及全血容量减少,并由此而引发的综合症状的总称。
按引起贫血的原因,将贫血分为失血性贫血、溶血性贫血、营养性贫血及再生障碍性贫血四种类型。
临床诊断贫血,必须注意以下各点:1 病史除调查贫血原因外,还要着重了解贫血是急速发生还是缓慢发生,病程短急或缓长,群发、散发或个别发生,贫血症状是进行性加重还是治疗有效等等。
为进一步诊断提供有力依据。
2粘膜色彩粘膜色彩对反映贫血及贫血程度敏感可靠,是认识贫血的窗口。
在检查粘膜时,着重注意有无出血点,必要时可配合血管脆性试验加以印证。
可视粘膜通常检查眼结膜。
3心肺机能障碍贫血时,由于供血和血液携氧功能障碍,必然引起心肺机能不全,伴发心肺功能障碍症状,如心率、呼吸增数、呼吸困难等。
对于反映贫血程度也是一个佐证。
4 贫血程度主要由贫血指标减少的程度和治疗效应两个方面反映出来。
而这两个方面又都由外周血液和骨髓造血功能综合的反映出来。
在数量变化上,仅外周血液成分减少而骨髓造血效应无变化者,贫血比较轻微;反之,外周血液成分显著减少,骨髓造血功能效应也减退者,贫血则比较重剧。
治疗效应也是如此,经过治疗,外周血液成分尤其是网织红细胞增多,骨髓造血出现增生效应的,贫血比较轻微;反之,虽经施治,外周血液成分有所回升,而骨髓造血仍无增生效应,则贫血程度重剧,可能属于在生障碍性贫血。
5 贫血指标的一致性反映血液成分的量变(数量差异)和质变(形态差异、比率变异等)的各个指标之间几乎都有一致性,例如红细胞数与血红蛋白量,外周血液红、粒细胞比率与骨髓红、粒细胞比率,以及外周血象和骨髓象都有一致性,彼此呼应。
如果相应指标之间变化不一致,则应仔细探讨其原因,尽力纠正,方可获得正确的结论。
值得注意的是,高原地区氧气稀薄,海拔每升高1000米,血红蛋白要相应增加4%。
诊断贫血和鉴别贫血性质的指标及其临床评价:诊断贫血的指标,临床最常用的有红细胞、红细胞压积、血红蛋白、红细胞象及骨髓细胞象。