hemochromatosisi血色素病与心血管
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炎症、hepcidin与运动曾令劼;叶姝【摘要】acute-phase response usually appeared in exercise and disease, it brings inflammation cytokines which have ability to up-regulated hepcidin. Hepcidin increased have a negative influence on iron absorb and transportation. We will discuss all these relationships and the standards of evaluation.%急性时相反应是运动和疾病领域公认的反应,它导致的炎症细胞因子水平升高能上调hepcidin,而Hepcidin上调给铁的吸收运输带来负面影响。
本文试图探讨这三者的关系以及评估的指标。
【期刊名称】《红河学院学报》【年(卷),期】2012(010)004【总页数】4页(P114-117)【关键词】炎症;hepcidin;运动【作者】曾令劼;叶姝【作者单位】成都理工大学,成都610059;四川省体育科学研究所,成都610041【正文语种】中文【中图分类】G807.0hepcidin是肝脏分泌的20-、22 -或25-氨基酸多肽,它由一个更大的前体蛋白84-氨基酸衍生而来[1],可从血液和尿液中分离出来。
Kemna[2]等人通过表面增强激光飞行时间质谱(SELDI-TOF-MS)提高尿液测量中hepcidin含量的技术,但Kemna等人在血清测量的技术改进上没有取得多少进展。
hepcidin已被提出作为铁代谢的关键调节物质[2],其水平受到肝脏铁水平稳态的调节,而肝脏铁水平受到促红细胞生成素对肝脏氧化水平的感知调节,并与炎症相关[3]。
事实上,有人提出炎症导致的hepcidin上调最终会造成血浆铁浓度急速下降,由此形成的血红蛋白合成瓶颈最终可导致贫血。
2024年1、高血压脑病(危象):为内科较为常见的急症,是指脑细小动脉发生长久而严峻的痉挛或广泛微血管栓塞,脑供血发生急性障碍,也可能脑内小动脉因血压极度上升而被迫扩张,从而使大脑过度灌注,导致脑水肿和颅内压增高,引起的一系列临床表现。
2、肺性脑病: PE)是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。
3、肝性脑病:HE)过去称肝性昏迷(hepatic coma),是严峻肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
门体分流性脑病PSE)强调门静脉高压,门静脉与腔静脉间有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝脏流入体循环,是脑病发生的主要机理。
4、缺血性心肌病:ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或充满性纤维化,从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损,引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征。
★5、球后溃疡:DU大多发生在十二指肠球部,发生在球部远端十二指肠的溃疡。
★6、急进性肾炎:是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多在早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。
1上消化道出血的常见病因?答:消化性溃疡、食管胃底静脉曲张裂开、急性糜烂出血性胃炎、胃癌。
★2肺心病的并发症?答:肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、DIC。
★3,DKA(糖酮)的治疗原则和处理方法?答:治疗原则:尽快补液以复原血容量、订正失水状态、降低血糖,订正电解质及酸碱平衡失调,同时主动找寻和消退诱因,防治并发症,降低病死率。
处理方法:补液、小剂量胰岛素静滴、订正电解质及酸碱平衡失调(NaHCO3,KCL)处理诱发病和防治并发症、护理。
★4,类风湿性关节炎RA的诊断标准(美,1987年)?我国在1987年风湿病年会上制定的类风湿性关节炎诊断标准是:(1)晨僵至少1小时(>6周)。
Hepcidin研究进展张丽;张连峰【摘要】Hepcidin是肝脏特异性表达的一种小分子抗菌肽,是铁代谢的负调节激素.与炎症性贫血、遗传性血色沉着病等疾病的发病机制密切相关.证据显示,Hepcidin直接抑制肠上皮细胞铁吸收和诱导单核巨噬细胞铁滞留.同时,Hepcidin还具有广谱抗菌活性,与固有免疫密切相关.铁超载、感染、炎症及细胞因子可诱导Hepcidin表达,而贫血和缺氧则抑制其表达.Hepeidin的发现及其相关的铁离子运输机制的研究,将为铁离子吸收及分配的铁稳态调节和炎症性贫血、遗传性血色沉着病中的铁代谢障碍的分子机制探索开辟新的途径.本文就Hepcidin 的分子特征、表达调控及生物学功能等方面研究进展进行综述.【期刊名称】《中国比较医学杂志》【年(卷),期】2010(020)001【总页数】5页(P52-56)【关键词】铁代谢;固有免疫;激素;调控;心脏【作者】张丽;张连峰【作者单位】中国医学科学院实验动物研究所北京协和医学院比较医学中心,卫生部人类疾病比较医学重点实验室,北京100021;中国医学科学院实验动物研究所北京协和医学院比较医学中心,卫生部人类疾病比较医学重点实验室,北京100021【正文语种】中文【中图分类】R-33Hepcidin是 2000年发现的由肝脏特异表达的小分子防御性抗菌肽,但后来的研究表明其不仅具有广谱抗菌活性,而且还参与调节铁吸收,目前被认为是维持铁稳态极其重要的负调节激素[1]。
实验表明,Hepcidin具有抑制小肠对铁的吸收和可能促进铁在网状内皮系统中滞留等作用,介导血色素沉着病、慢性病贫血等多种铁代谢紊乱性疾病,但其作用机制仍停留于假说阶段,迄今为止也还未找到Hepcidin的受体。
因此,Hepcidin功能与作用机制的研究已成为当前铁代谢及相关疾病研究领域中的热点问题之一。
本文就 Hepcidin的分子生物学功能、作用机制及最新的研究进展进行综述。
【原创】一起学习肝病专业英语词汇肝硬化并发症:The complications of liver cirrhosis核苷类似物:Nucleoside analoguesNucleoside analogs乙肝肝硬化:Hepatitis B cirrhosis肾功能:renal function肾小球滤过率(GFR,glomerular filtration rate)指南:guide 亚肝会指南APASL guide慢加急性肝衰竭:Acute-On-Chronic Liver Failure长期:over a long period of time;long-term Hemochromatosis:血色沉着病Phlebotomy:放血, 静脉切开放血术Copper Chelator:铜螯合剂Penicillamine:青霉胺Alpha-1 antitrypsin deficiency alpha-1:抗胰蛋白酶缺陷症Ribavirin:三(氮)唑核苷,病毒唑(抗病毒药) Deferoxamine:去铁胺Pruritus:搔痒症Osteoprosis:骨质疏松症Scleroderma:硬皮病gallbladder distention 胆胀hypochondriac pain[disease] 胁痛[病] hepatic insufficiency肝衰竭hepatic lobule肝小叶hepatic tumor 肝瘤hepaptosis 肝下垂heparinization 肝素化heparinocyte 肝素细胞hepatalgia 肝痛hepatargia 肝衰竭hepatatrophia 肝萎缩hepatectomy 肝切除术hepatic amebiasis 肝阿米巴病hepatic bile 肝胆汁hepatic cell 肝细胞hepatic cirrhosis 肝硬变hepatic coma 肝性昏迷hepatic cords 肝细胞索hepatic echography 肝回波描记术hepatic failure 肝衰竭hepatic fetor 肝病性口臭hepatic insufficiency 肝衰竭hepatic lobule 肝小叶hepatic tumor 肝瘤hepatico duodenostomy 肝十二指肠吻合术hepatico enterostomy 肝小肠吻合术hepatico gastrostomy 肝管胃吻合术hepatico jejunostomy 肝管空肠吻合术hepaticotomy 肝管切开术hepatitis virus 肝炎病毒hepatization 肝样变hepatoblastoma 肝胚细胞瘤hepatocarcinoma 肝癌hepatocele 肝突出hepatocellular carcinoma 肝细胞癌hepatocellular jaundice 肝细胞性黄疸hepatocerebral syndrome 肝脑综合征hepatocholangioduodenostomy 肝管十二指肠吻合术hepatocholangioenterostomy 肝管肠吻合术hepatocholangiogastrostomy 肝管胃吻合术hepatocholangiostomy 胆管造口术hepatocirrhosis 肝硬变hepatocyte 肝细胞hepatodynia 肝痛hepatogenous diabetes 肝原性糖尿病hepatogram 肝搏动图hepatography 肝x 线照相术hepatolenticular degeneration 肝豆状核变性hepatolith 肝石hepatolithectomy 肝石切除术hepatolithiasis 肝石病hepatology 肝脏病学hepatoma 肝细胞瘤hepatomegalia 肝大hepatomegaly 肝大hepatomelanosis 肝黑变病hepatomphalocele 脐部肝突出hepatomphalos 脐部肝突出hepatonephritis 肝肾炎hepatopexy 肝固定术hepatorenal syndrome 肝肾综合征hepatorrhagia 肝出血hepatorrhaphy 肝缝术hepatorrhea 肝液溢hepatorrhexis 肝破裂hepatoscintigram 肝闪烁图hepatoscopy 肝检查hepatosis 肝机能障碍hepatosplenography 肝脾x 线照相术hepatosplenomegaly 肝脾大hepatotherapy 肝剂疗法hepatotomy 肝切开术hepatotoxemia 肝性毒血病hepatotoxicity 肝毒性BILIRUBIN - Chemical breakdown product of hemoglobin. Measured in blood specimen by laboratory to assess function of liver.胆红素——血色素化学损坏的产物。
第八节 血色病性心脏病
血色病(hemochromatosis)是一种罕见的铁代谢紊乱引起体内铁负荷过
多,沉积在实质性器官如心脏、肝脏、胰腺、脾、皮肤等处为特征的疾病。过
多的铁沉积,可引起不同程度的实质细胞破坏,发生广泛纤维化及脏器功能损
害。血色病可分为原发性(特发性)或继发性两类。原发性血色病是一种常染
色体显性遗传性疾病,好发于男性,在欧美白种人中患病率为3‰~5‰,但我
国较为罕见。铁的储存增加是由于肠道吸收铁过多,从正常从每天1mg增加到
3mg,最终引起细胞铁的超负荷。继发性血色病比较常见,通常因慢性再生障
碍性贫血、溶血性贫血和地中海贫血而多次输血引起。由于输血过多,其中的
铁又不能相应地排出而储存于体内,以致含铁血黄素形成沉积于组织内,少数
病人可由于多年过多的口服铁质或先天性代谢异常所引起。
铁过多的沉积于细胞中,可引起纤维化反应,如心脏受累,则出现心肌纤
维化,病变程度及范围与铁的沉积量有关。病理改变有心脏扩大,室壁增厚,
心肌内铁沉积。铁呈团块状沉积在心内膜下或乳头肌部位,较少在心肌壁中间,
镜下可见心肌纤维化。传导系统也可受累。
【诊断要点】
本病的诊断要依据典型的临床表现、各种铁代谢筛选试验和组织活检。
1、临床表现:
(1)血色病“三联征”,青铜色皮肤,肝硬化,1型糖尿病。皮肤色素沉
着为首见症状,呈暗灰色或青铜色,一般是全身性,在暴露处和外阴部位显著。
95%的患者可有肝大,质地较硬,常无症状。5%病人有脾大。后期可出现肝功
损害表现。约65%的病人有胰岛素依赖型糖尿病。约25%~50%的病例有关节
病变,引起关节疼痛和畸形。此外,少数患者可出现性功能减退。
(2)心脏病变:主要取决于心肌内铁的沉积量。约15%的病人有心脏病变。
轻者可无症状,仅在超声检查时发现室壁肥厚。重者可表现为心律失常(包括室
性期前收缩、阵发性心动过速、心房纤颤和房室传导阻滞)和心力衰竭,患者可
出现呼吸困难、体循环淤血和房性奔马律,X线胸片心脏呈弥漫性扩大,类似
扩张性心肌病。
2、辅助检查
(1)铁代谢筛选检查
1) 血清铁浓度: 血清铁浓度升高,常>32μmol/L(180μg/dL)。
2) 血清总铁结合力: 正常或偏低,一般为200~300μg/dl。
3) 血浆运铁蛋白饱和度: 显著升高,常超过62%,甚至达80%~100%.
4) 血清铁蛋白浓度: 显著升高,常>500mg/L。
5) 去铁草酰胺试验: 肌肉注射铁螯合剂去铁草酰胺10mg/kg后,正常人24
小时内排出的铁在2mg以下,本病患者常超过10mg。
(2)其他检查
1) 心电图检查各种心律失常,超声心动图和胸部X线明确心脏结构和外形
的变化;
2) 计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)可发现肝密度增加;
3) 组织相容性抗原(HLA)型别检测有助于确定原发性血色病的纯合子或杂
合子;
4) 肝、肾、心脏或皮肤等组织活检,如发现组织铁染色阳性可确诊本病。
5) 铁自身平衡最主要的调控蛋白是肝性杀菌肽(hepcidin),新近报道认为检
测血尿肝性杀菌肽浓度是有前景的血色病诊断指标。
【处理原则】
早发现,早治疗。在原发性者早期治疗可防止肝硬化和心力衰竭的发生,
使预后大为改观,因此家庭中应进行铁代谢和HLA抗原型别的检查,以早期发
现病人。患者应避免酗酒,减少铁的摄入。对继发性者应针对原发病治疗,尽
量减少输血次数,如有贫血可用促红细胞生成素。
【用药方案】
1. 心律失常及心力衰竭的治疗同前述各章。
2. 针对血色病的治疗常用两种方法:静脉放血和螯合剂的治疗。原发性血
色病治疗的首选方法是间隙静脉切开放血。开始每周放血一次,每次400ml,
1-2次/周,约100次,历时2-3年。待各项铁参数正常后,可每3个月放血一
次维持终身。应用螯合剂清除铁的作用比放血慢,但对贫血和严重低蛋白血症
者可用此方法。去铁草酰胺每日肌肉注射10mg/kg,可从尿中排出10~20mg
铁,最近报道,去铁草酰胺治疗同时口服维生素C 1000-1500mg/d有协同作用。
乙二胺酸(EDTA)也可选用。经长期治疗,可减少器官损害和防止纤维化,去除
心脏中铁的沉积,纠正心律失常和心力衰竭,临床症状可明显减轻,病人寿命
明显延长。此外,国外有应用胚胎免疫球蛋白治疗婴幼儿血色病取得显著疗效
的报道,但尚缺乏有力的循证医学证据。
继发性血色病的放血效果不佳。皮下或静脉给予去铁草酰胺能增加尿铁排
泄。去铁草酰胺可引起视神经病变伴视力减退及耳聋,停药后视力和听力可改
善。
(郭 宁)