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Q－T延长综合征与麻醉Q－T延长综合征（LQTS）是指由于心脏离子通道异常引起心室复极障碍（复极延迟及复极不均匀），折返易引起TDP，ECD特征为Q－T延长，和或U波异常，T波异常，易引起尖端扭转型室速（TdP），临床多表现为晕厥和心源性猝死的一组疾病。
Q-T延长综合征临床分为继发性和特发性（先天性）两型，其中前者多见。
由于Q-T延长综合征病人若进行手术麻醉，可引起严重心律失常，甚至导致心搏骤停，故本文就Q-T延长综合征的基本知识及麻醉处理要点作一综述。
一、特发性LQTS（C-LQTS）是一种罕见的多基因编码突变而导致心肌细胞离子通道功能障碍而引起心肌复极延及不均的遗传性疾病。
（一）特征Q-T延长和或U波、T波异常伴有扭转性室速（Tdp）发作，以及在有诱因下（多在运动、情绪激动、劳累、紧张、焦虑、恐惧、突然响声等交感神经突然兴奋的情况下或应用类肾上腺能药物——又称肾上依赖性LQTS）反复突然发作突然终止的晕厥和猝死。
（二）发作机制1、交感神经学说：交感神经不平衡，当右侧交感神经功能低于正常，导致左侧交感功能反射性亢进。
2、基因编码突发学说：基因突变，心脏本身存在一种异常的膜通道蛋白，影响钾离子通道及钠离子通道膜关闭不严，减少或阻滞K+的外向复极电流，增加Ca+或Na+的内向复极电流，结果导致早期后除极的发生，可触发室性心律失常。
（三）临床表现常见于儿童及青年；晕厥发作及猝死。
心电图特征如下：1、Q-T期间延长：男≥0.47s 女≥0.48s；特点：运动时HR↑↑，但QT间期并不相应缩短反而延长。
2、T波改变：多见于活动、情绪过度紧张时，呈相关性，Q-T延长，T异形多出现。
T波/和或U波异常，伴TdP发作。
3、窦性停止：可突然发生≥1.25S窦停。
与生理的甚至严重的窦性心律不齐无关，这种孤立出现的长间歇（窦停）是代表特发性LQTS的另一种特征。
4、心率低于正常人群。
（四）诊断主要条件次要条件1、Q-T延长 1、先天性耳聋2、负荷诱因的晕厥 2、T波电交替3、家庭史 3、心室复极异常4、心率慢凡是有二个主要条件或一个主要条件加二个次要条件就可诊断。
心室电风暴的临床研究进展张栋;陈俊民【摘要】心室电风暴(VES)是由于心电活动紊乱导致恶性心律失常发生的一种死亡率极高的综合征,其主要临床特点有反复发作的恶性心律失常、发作性晕厥、心脏停搏等.由于其发病快、病情重、预后差等原因,越来越引起临床工作者的重视.以往VES的治疗以抗心律失常药物为主,但疗效不佳,病死率高.近些年来随着对射频消融术、植入型心脏转度除颤器、心脏再同步化治疗、交感神经去除术等一些新技术的临床探索,为VES的治疗提供了新的方法和思路.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2014(020)007【总页数】3页(P1228-1230)【关键词】心室电风暴;室性心动过速;心室纤颤【作者】张栋;陈俊民【作者单位】延安大学附属医院心血管二病区,陕西延安716000;延安大学附属医院心血管二病区,陕西延安716000【正文语种】中文【中图分类】R541.7心室电风暴(ventricular electrical storm,VES)又称交感风暴，是心电活动的极不稳定导致的恶性心律失常。
2006年《室性心律失常的诊疗和SCD预防指南》首次明确定义：VES为24 h内发生的室性心动过速(室速)和(或)心室纤颤(室颤)≥2次伴有血流动力学障碍，需要电复律和电除颤等紧急治疗的临床综合征[1]。
VES是心源性猝死的重要机制之一，Sesselberg等[2]研究发现，VES患者比无VES的患者死亡风险高7.4倍。
由于VES发病突然、病情严重、病死率较高，预后恶劣，越来越引起临床工作者的重视。
现对近些年关于VES的临床研究进展进行综述如下。
1 VES病因分析VES可发生在各种情况下。
①器质性心脏病，急性冠状动脉综合征、心肌炎、心肌病、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等，其中以急性冠状动脉综合征最常见。
②非心源性疾病，包括出血性脑血管病、急性呼吸窘迫征、急性呼吸衰竭、急性重症胰腺炎、急性肾衰竭等，上述疾病可能通过引起自主神经功能紊乱、损伤心肌因子、低氧血症、电解质失衡等诱发VES。
室性心动过速临床诊疗指南【概述】1.室性心动过速(ventriculartachycardia，VT)，指起源于希氏束以下水平的心脏传导系统或心室、至少连续3个或以上的快速性心律失常，或电生理检查中诱发出6个和(或)以上的心室搏动。
非持续性VT临床表现、预后意义及处理原则相当于复杂的室性期前收缩，通常临床上VT是指持续性VT，即持续超过30秒，或伴有血流动力不稳定者。
2.临床上常用的分类方法包括：持续和非持续VT；单形和多形VT；器质性和正常心脏结构VT。
常见的可逆因素包括：心肌缺血、药物(尤其是某些抗心律失常药物)、电解质(尤其是低钾、低镁)。
【临床表现】VT的临床表现取决于有无基础心脏疾病及其严重程度、发作的频率及持续时间、对心脏收缩功能的影响，故症状多种多样。
通常表现为心悸伴有心排出量减少和低血压的症状，包括头晕、眩晕、意识改变(如焦虑)、视觉障碍、出汗、先兆晕厥和晕厥，或者血流动力学衰竭、休克甚至猝死。
少数较慢频率的VT患者，尤其无器质心脏疾病者无明显症状，于体检或常规心电图检查时发现。
无休止性VT长期发作导致原先正常的心脏扩大、心力衰竭，称为心动过速介导性心肌病。
【诊断要点】1.体表心电图和动态心电图体表心电图和动态心电图是VT诊断的主要依据，多数VT频率在100～250次/分之间，持续性VT多数在180次/分，小于100次/分者通常称为加速性室性自主节律。
单形性VT的RR间期相对规则，多形性VT则可以极不规则。
多数VT的QRS波群时限大于120毫秒，起源于高位室间隔或束支的VT也可小于120毫秒。
仔细阅读记录图有时可见室性夺获和室性融合波。
常用采用Brugada标准鉴别宽QRS心动过速的方法为:所有胸前导联均无RS 形，诊断VT(否则进行下一步，以下同);心前区导联QRS有RS型，且RS大于100毫秒，诊断VT；存在房室分离，诊断VT；胸前导联V1和V6形态符合VT诊断标准，即V1呈RS型，RS大于70毫秒，V6起始为正向波，R/S大于1即诊断VT。
心脏骤停的处理心脏骤停的生存率很低，根据不同的情况，其生存率在5％～60％之间。
抢救成功的关键是尽早进行心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）和尽早进行复律治疗。
心肺复苏又分初级心肺复苏和高级心肺复苏，可按照以下顺序进行：（一）识别心脏骤停当患者意外发生意识丧失时，首先需要判断患者的反应，观察皮肤颜色，有无呼吸运动，可以拍打或摇动患者，并大声问“你还好吗?”。
如判断患者无反应时，应立即开始初级心肺复苏，并以最短时间判断有无脉搏（10秒钟内完成）。
确立心脏骤停的诊断。
（二）呼救在不延缓实施心肺复苏的同时，应设法（打电话或呼叫他人打电话）通知急救医疗系统（emergency medical sySTem，EMS）。
（三）初级心肺复苏即基础生命活动的支持（basic life support，BLS），一旦确立心脏骤停的诊断，应立即进行。
其主要措施包括开通气道、人工呼吸和人工胸外按压，被简称为ABC（airway，breathing，circulation）三步曲。
首先应该保持正确的体位，仰卧在坚固的平面上，在患者的一侧进行复苏。
1．开通气道保持呼吸道通畅是成功复苏的重要一步，可采用仰头抬颏法开放气道。
方法是：术者将一手置于患者前额用力加压，使头后仰，另一手的示、中两指抬起下颏，使下颌尖、耳垂的连线与地面呈垂直状态，以通畅气道。
应清除患者口中的异物和呕吐物，患者义齿松动应取下。
2．人工呼吸开放气道后，先将耳朵贴近患者的口鼻附近，感觉有无气息，再观察胸部有无起伏动作，最后仔细听有无气流呼出的声音。
若无上述体征可确定无呼吸，应立即实施人工通气，判断及评价时间不应超过10秒。
首先进行两次人工呼吸，每次持续吹气时间1秒以上，保证足够的潮气量使胸廓起伏。
无论是否有胸廓起伏，两次人工通气后应该立即胸外按压。
气管内插管是建立人工通气的最好方法。
当时间或条件不允许时，可以采用口对口、口对鼻或口对通气防护装置呼吸。
病人术后易出现交感神经兴奋而心律失常。
而且病人也易因肺水肿而出现血氧波动,故术后应密切监测外周血氧和心率的变化。
只要病人肺功能可以接受单肺通气全麻者,基本上均可以接受双侧胸腔镜诊治术。
其中双侧肺大 、双侧肺囊肿、多汗症、重症肌无力等为绝对适应证。
一侧良性病变另一侧恶性病变、双肺转移癌、双侧胸膜病变为相对适应证。
结 论双侧胸腔内病变推荐双侧同期一次胸腔镜手术,其临床和经济意义颇大。
但术前应仔细检查病人的肺功能和分侧肺功能,估计可以耐受手术者方可施手术。
术后应注意预防肺水肿发生。
参考文献1何建行,杨运有,韦兵,等.电视胸腔镜手术230例.中华外科杂志,1996,34:73.2Watson CB.Fiberoptic bronchoscopy for anesthesia.Anesthesicl Rev ,1982,9:17.3Shalman M ,Sandler AN ,Bradley J W ,et al.Post thofracotemy rain and ralmonary function following epidural and systemic marphine.Anesiology ,1984,61:459.(1997205205收稿)胸腔镜肺减容手术1例王 俊 李剑锋 张利华 陈跃国3 陈鸿义 病人 男,36岁。
反复发作哮喘,一般活动即胸闷、气短3年,加重2个月。
入院时哮喘发作,呼吸困难,不能平卧。
经糖皮质激素等治疗2周,哮喘症状基本消失,但仍有轻度呼吸困难,每次平卧时间小于2小时。
查体:桶状胸、左侧胸廓更明显,左上肺野呼吸音减弱。
病人以普通速度上一层楼即喘憋,需休息数分钟。
X 线胸片及CT 均提示,明显肺气肿,左肺为甚,左肺上叶疝入前纵隔内,左上叶前段有一3cm ×3cm 肺大。
经充分术前准备,于1996年1月,在双腔气管插管全麻下行胸腔镜左病肺减容手术。
病人取右侧后倾卧位。
手术后出现心律失常该如何进行处理手术对于患者的身体来说是一种较大的应激和创伤，在此之后出现心律失常是一种不容忽视的情况。
心律失常可能会影响患者的恢复进程，甚至危及生命，因此需要及时且恰当的处理。
首先，要明确心律失常的类型和严重程度。
这通常需要依靠心电图（ECG）等检查手段。
常见的心律失常包括心动过速、心动过缓、早搏、心房颤动、心室颤动等。
不同类型的心律失常，其处理方法会有所不同。
如果是轻微的、短暂的心律失常，比如偶发的早搏，且患者没有明显的不适症状，可能不需要立即进行特殊处理，但需要密切观察。
医生会增加对患者生命体征的监测频率，包括心率、血压、呼吸等，并定期复查心电图，以了解心律失常是否自行消失或加重。
对于较明显的心律失常，如持续性的心动过速或心动过缓，就需要采取更积极的措施。
如果是心动过速，可能需要使用药物来减慢心率，常用的药物有β受体阻滞剂（如美托洛尔）、钙通道阻滞剂（如维拉帕米）等。
在使用这些药物时，要严格按照患者的体重、病情等因素来确定剂量，同时密切观察患者用药后的反应，防止出现低血压、心动过缓等不良反应。
心动过缓的情况相对较为复杂。
如果是由于麻醉药物的残留作用或术后的身体应激反应导致的短暂性心动过缓，且患者的血压稳定、没有头晕等症状，可以先观察。
但如果心动过缓导致了明显的低血压、头晕甚至晕厥，可能需要立即使用药物（如阿托品）来提升心率。
如果药物治疗无效，可能需要安装临时心脏起搏器来维持正常的心率。
心房颤动是手术后另一种常见的心律失常。
对于新发的心房颤动，如果持续时间不超过 48 小时，且患者没有血栓形成的高危因素，可以尝试进行药物复律，常用的药物有胺碘酮等。
如果心房颤动持续时间超过 48 小时，或者患者存在血栓形成的高危因素，在复律之前需要先进行抗凝治疗（如使用华法林、利伐沙班等），以预防血栓脱落导致的栓塞并发症。
心室颤动是一种极其严重的心律失常，一旦发生，需要立即进行电除颤，并同时进行心肺复苏。
