二尖瓣狭窄诊断治疗指南
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二尖瓣狭窄诊断治疗指南
【概述】
绝大多数二尖瓣狭窄（rnitralstenosis)为风湿热后遗症。近年来，由于加强了对风湿热的防治，风湿性心脏瓣膜病的发病率明显下降。风湿性心脏瓣膜病以二尖瓣疾病最为常见，其次为主动脉瓣，三尖瓣少见，肺动脉瓣更为罕见。二尖瓣狭窄是风湿性心脏瓣膜病中最常见的类型，多见于20-40岁青壮年，女性较男性多见，两者比例约2，1。罕见的其他病因包括先天性狭窄、老年性二尖瓣环或环下钙化以及结缔组织疾病等。
【临床表现和辅助检查】
（一）临床表现：
1.呼吸困难常：为最早出现的症状，为肺淤血的表现。早期为劳力性呼吸困难，随着病情进展，可出现静息性呼吸困难、阵发性夜间呼吸困难，严重时端坐呼吸；极重者可产生急性肺水肿，咳粉红色泡沫样痰。随着病情进展，出现纳差、腹胀、下肢水肿等右侧心力衰蝎的症状，此时由于右心排血量减少，呼吸困难等肺淤血症状反而减轻。
2.咯血：可为痰中带血或大咯血，多发生在病程早期，呈发作性，常见于劳累后，与肺静脉压异常升高所致的支气管静脉曲张与破裂有关。咳粉红色泡沫痰，是急性肺水肿的特征。二尖瓣狭窄晚期并发肺梗死时，亦可咯暗红色血痰。
3.咳嗽：多为干咳，可咳白痰，伴呼吸道感染时转为脓痰。劳累后或夜间平卧易发，可能与支气管粘膜淤血水肿、或左心房增大压迫左主支气管有关。
4.其他症状：声音嘶哑和吞咽困难较少见。左心房扩大和左肺动脉扩张压迫左喉返神经，可引起声音嘶哑；左心房显著扩大压迫食管，可引起吞咽困难。
（二）辅助检查：
1.心电图检查：轻度二尖瓣狭窄者，心电图可正常。左心房增大时，P波增宽0.11s，且呈双峰形，称“二尖瓣型P波”，合并肺动脉高压时，显示右心室肥大，电轴右偏，病程后期常有心房颇动。 2.X线检查：典型的二尖瓣狭窄，表现为左心房扩大、右心室扩大、肺动脉主干突出，主动脉球缩小，后前位x线胸片的心影呈梨形，称“梨形心”。左心房明显增大时，心脏右缘在右心房之上，左心房凸出形成双弓，即“双房影”。左心室一般不大。左主支气管上抬，食管可见左心房压迹。肺淤血时，肺血管影增多、增粗，可见KerleyB线。长期肺淤血后含铁血黄素沉积，双肺野可出现散在的点状阴影。
3.超声心动图检查：是确诊二尖瓣狭的首选无创性检查，并为二尖瓣狭窄的诊断和功能评估提供定性和定量的客观依据。超声心动图检查可获得瓣口面积、跨瓣压力阶差、肺动脉压力、瓣膜形态以及是否合并其他瓣膜损害等信息。M型超声示二尖瓣曲线的正常双峰消失，二尖瓣前叶FF斜率减慢，二尖瓣后叶舒张期与前叶呈同向运动，即“城墙样改变”;二维超声心动图示二尖瓣瓣膜增厚粘连、反射增强，舒张期二尖瓣口开放受限，伴左心房扩大、右心室肥大，并对二尖瓣的瓣口面积、瓣膜病变的程度等进行判断;彩色多普勒超声可探及二尖瓣狭窄舒张期揣流频谱，并对二尖瓣跨瓣压力阶差和肺动脉压力等血流动力学情况进行评估。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。
4.化验检查：是诊断风湿热活动的检查。主要有两类:①测定血清链球菌抗体，如抗链球菌溶血素(AS0)；②非特异性风湿活动性试验，如红细胞沉降率（ESR)，C反应蛋白。ASO升高，而ESR与CRP阴性，则表明有链球菌感染；若3项均阳性，提示风湿活动；若3项均阴性，则多排除有风湿活动期。
【诊断要点及鉴别诊断】
（一）诊断要点：通过心尖区隆隆样舒张期杂音的典型体征，伴左心房增大的心电图或X线表现，一般可作出诊断口超声心动图为确诊依据，并有助判断病变类型和程度。
（二）鉴别诊断：
1.先天性二尖瓣狭窄：是一种罕见的先天性疾病，主要见于幼儿和儿童，常与其他先天性心脏病合并存在。单独先天性二尖瓣畸形较少见。先天性二尖瓣狭窄呈现症状的时间早，且无风湿热病史，75%在出生后1年内出现症状。常见的症状为呼吸困难等肺淤血症状，严重可出现肺水肿，后期并发肺动脉高压，出现右心衰竭。先天性二尖瓣畸形病变可累及瓣叶、健索及乳头肌等结构，其中最具特征性者为二尖瓣“降落伞状”畸形，诊断主要依靠超声心动图检查。
2.老年性二尖瓣环或环下钙化：是一种老年性退行性病变，表现为二尖瓣纤维肌环及瓣下钙质沉着，使二尖瓣活动受限，一般无明显粘连。多伴有主动脉瓣钙化。临床表现取决于瓣坏钙化的程度。轻度病变者无临床表现；重度病变者二尖瓣的瓣环呈明显增厚钙化活动受限，可合并二尖瓣关闭不全。本病常同时合并窦房结及传导系统退行性变，而呈现缓慢性心律失常，少数患者由于瓣环钙质脱落，发生体循环拴塞。诊断主要依靠胸部X线及超声心动图检查。胸部x线可发现二尖瓣环的钙化影；超声心动图可见在二尖瓣环处的强反射回声团。
3.左心房粘液瘤：是临床上最常见的心脏原发性肿瘤。可发生于任何年龄，但最常见于中年，以女性多见，瘤体部分阻塞二尖瓣口时引起酷似二尖瓣狭窄的表现。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点，如有与体位相关的发作性呼吸困难及眩晕。瘤体碎片脱落可有反复的外周动脉栓塞。二尖瓣舒张期杂音亦与体位改变明显相关，可伴肿瘤扑落音，无开瓣音。超声心动图可呈左心房内云雾样光团的特征性表现，是主要的鉴别诊断依据。
4.功能性二尖瓣狭窄：见于二尖瓣口的血流量及流速增大，如有较大量左向右分流的先天性心脏病〔动脉导管未闭，室间隔缺损等)和高动力循环疾病(甲状腺功能亢进症、贫血等)。严重主动脉瓣关闭不全时，二尖瓣在舒张期受主动脉反流血液的冲击，可在心尖部听到舒张期杂音(Austin-Flint杂音)。功能性二尖瓣狭窄杂音较轻，历时较短，性质较柔和，无渐增性特征，不伴震颤，无第一心音亢进及开瓣膏。
5.急性风湿性心脏炎：心尖区有高调、柔和、易变的舒张期杂音，是风湿热累及心脏时活动性二尖瓣炎的体征，风湿活动控制后，杂音可消失。这是因为左心室扩大，相对性二尖瓣狭窄所致，借助超声心动图可确诊。 6.三尖瓣狭窄：胸骨左下缘可闻及低调隆隆样舒张中晚期杂音，收缩期前增强。吸气时杂音增强。二尖瓣狭窄舒张期杂音位于心尖区，吸气时减弱。超声心动图可明确诊断。
【治疗原则及方案】
1.一般药物治疗：二尖瓣狭窄的患者，其关键问题在于二尖瓣水平的血流机械性受阻，没有任何药物治疗方法能够缓解这种固定性狭窄。对于轻度二尖瓣狭窄仍维待窦性心律，并且没有任何症状的患者，目前没有恃殊的药物治疗方法。建议避免超体力负荷，如果存在肺淤血的临床症状，限制钠盐摄入和间断口服利尿药是有益的。对二尖瓣狭窄伴窦性心律者，若有劳力性症状且症状出现于快心室率时，减慢心率的药物如b受体阻滞剂以及非二氢吡啶类钙通道阻滞药可能有益，其中b受体阻滞剂可能更有效。口洋地黄类药物对于二尖瓣狭窄而仍为窦性心律者无益；当出现快速心房颤动或右侧心力衰竭时，用洋地黄可控制心室率，缓解症状。对风湿性心脏病患者，应积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎，若合并风湿活动，应积极治疗，包括：①一般洽疗:应卧床休息，直至风湿活动消失。防止感冒，避免劳累。②抗生素治疗：首选杀链球菌的抗生素，如青霉素或长效青霉素，长期甚至终身应用。③抗风湿药物。包括水杨酸类药物或糖皮质激素等。
2.介入治疗：经皮二尖瓣球囊成形术，是缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。1984年Inoue等人第一次采用经皮二尖瓣球囊成形术，目前成为症状性风湿性二尖瓣狭窄患者外科手术的替代治疗手段。此方法能明显降低二尖瓣跨瓣压力阶差和左心房压力，术后即刻获得血流动力学的改善，改善临床症状，长期疗效与外科手术类似。操作熟练者并发症发生率低，且不必开胸，患者康复快，近期疗效已肯定。经皮二尖瓣球囊成形术的适应证是：
①中度或重度二尖瓣狭窄〔二尖瓣面积≤1.5cm2)，伴有症状NYHA分级≥II级；无症状但伴肺动脉高压(肺动脉压力静急时>50mmHg或运动时>60mmHg；
②瓣膜形态适合经皮介入术(瓣叶柔韧性尚可，无明显钙化和瓣膜下结构病变)； ③无左心房血栓形成；④无重度二尖瓣反流。对高龄、伴有严重心、肺、肾、肿瘤等疾病不宜外科手术、妊娠以及外科分离术后再狭窄的患者也可选用。
3.外科治疗：外科手术方式有二尖瓣分离术和二尖瓣置换术两类。其中一尖瓣分离术有闭式分离术和直视分离术两种，闭式分离术临床己少用。二尖瓣置换术常用机械瓣或生物瓣两种。机械瓣经久耐用，不致钙化或感染，但须终身抗凝治疗。生物瓣不需抗凝治疗，但可发生感染性心内膜炎或数年后瓣膜钙化而失效。外科手术的适应证：中度或重度二尖瓣狭窄，伴有症状（NYHA分级III-IV级）而不能行经皮二尖瓣球囊成形术的患者(无经皮二尖瓣球囊成形术的技术，或有左心房血栓形成或重度二尖瓣反流等经皮介入术的禁忌证，或瓣膜形态不适合经皮介入术等)则选择外科手术。手术方式宜优先选择二尖瓣分离修补术；若二尖瓣狭窄存在瓣膜严重病变以致不能施行二尖瓣分离修补术，或合并明显二尖瓣关闭不全或主动脉瓣病变者，则应施行二尖瓣置换术。外科手术不推荐用于轻度二尖瓣狭窄的患者。
