内分泌科糖原累积病护理常规

（一）常见护理诊断1.活动无耐力与肝、肾组织细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶导致低血糖有关。

2.成长发展改变与糖、脂肪、蛋白质代谢障碍有关。

3.有感染的危险与免疫力低下有关。

4.有受伤的危险与骨质疏松和低血糖有关。

（二）护理措施1.合理饮食，防止低血糖给予较高蛋白质、较低脂肪、丰富维生素，但总热量不宜过高的食物。

各种谷类、瘦肉、蛋、鱼禽和蔬菜等为常选食物；各种浓缩甜食、糕点、果汁等糖类为忌选食物。

平时应少量多餐，在主餐之间和夜间均应加1～2次淀粉类食品。

根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类，保证必要营养物质供给。

避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖。

2.预防酸中毒低脂肪食品可减少酮体与血脂的产生，防止酸中毒发生。

因患儿有高乳酸血症，故纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗，禁用乳酸钠，用药时剂量准确，严防外溢而引起组织坏死。

3.心理护理做好患儿的心理护理，增强心理承受能力，正确对待生长发育的改变。

4.预防感染教导家长给予患儿适度锻炼，增强体质；避免患儿与感染者接触，一旦发现患儿有感染迹象时及时给予治疗，以免感染诱发低血糖症和酸中毒。

5.注意安全避免坠床，会行走患儿应避免奔跑、摔跤，以免骨折。

避免各种创伤引起的出血什么是糖原？什么是糖原贮积病？人进食的碳水化合物（如米饭、面食等）经过消化转变为葡萄糖被吸收，会使体内的血糖升高，为维持身体的各项功能和生长发育提供能量。

体内血糖必须维持在一个正常范围，不能太高，也不能太低。

机体会将一时用不了的葡萄糖储存起来，很多葡萄糖分子聚集在一起成为糖原，主要储存在肝脏内，当人体不进食时，肝脏内储存的糖原会释放出葡萄糖来，以维持体内血糖的正常水平，保证不发生低血糖。

在肝脏释放葡萄糖的过程中，需要很多酶的参与。

糖原贮积病就是在糖原代谢过程中的某一个酶缺乏，导致体内的糖原代谢障碍。

根据缺少酶的不同，目前已知糖原贮积症至少分为10型。

以最常见的I型为例，由于肝脏缺少葡萄糖-6-磷酸酶，糖原不能释放出葡萄糖来，存在肝脏中的糖原越来越多，肝脏也越来越大，同时出现低血糖的症状。

内分泌系统疾病护理常规
1.按内科疾病一般护理常规。

2.人院接待关注患者第一次用餐及用水，饇释第二天抽血及检查前注意事项，告知患者24小时内需留取血、尿、便标本行常规检查。

3.基础护理对生活完全不能自理患者，提供生活照顾，加强患者生活护理，满足基本生活需要；对生活部分自理的患者协助其讲行基础护理；注意保暖，避免受凉。

4.休息与活动重症患者绝对卧床休息、轻症患者休息与活动，粒细胞减少的患者住单间。

5.饮食护理遵医嘱根据疾病种类给予不同饮食护理，如：糖尿病及糖尿病前期患者都需要依据治疗目标接受个体化医学营养治疗，应控制总能量的摄入，合理、均衡分配各种营养物质，根据体重情况适当减少总能量的摄入，尤其是超重和肥胖者；禁烟、酒，避免咖啡、浓茶、辛辣等刺激性食物。

6.排泄护理保持二便通畅，必要时使用缓泻药或灌肠通便。

7.用药护理掌握内分泌常用药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况。

8.专科观察要点评估病情变化，遵医嘱测量生命体征、神志、血糖、血酮、尿糖、尿酮、尿量、身高、体重等；严密观察内分泌系统疾病各种危象的先兆表现；及时做好专科检查前后准备，正确采集各种化验标本，熟悉各项检查的临床意义；保持急救药品、物品的完好。

9.心理护理做好解释及沟通工作，协助克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

10.健康教育针对专科疾病，实施患者健康教育。

内分泌科内分泌疾病一般护理常规一．执行内科一般护理常规。

二．病人自由体位，危重病人及特殊检查时应卧床休息。

三．根据病种不同给予相应的治疗饮食。

四．严密观察病情变化，发现异常及时通知医师。

备好有关抢救物品及药品等，并协助医师处理。

五．掌握内分泌系统常用各种检查的目的、方法、注意事项、正常值。

做好各种化验标本的留取及送检。

六．针对专科疾病，实施健康教育，使患者掌握疾病相关知识。

糖尿病护理常规一．定义糖尿病（diabetes mellitus，DM）是一种以慢性高血糖为特征的代谢性疾病。

因胰岛素分泌和（或）作用缺陷导致碳水化合物、蛋白质、脂肪、水和电解质等代谢紊乱。

二．症状、体征(一）代谢紊乱症候群多尿、多饮、多食和体重减轻。

可有皮肤瘙痒，尤其是外阴瘙痒。

其他症状：血糖升高较快时可使眼房水、晶体渗透压改变而引起屈光改变致视力模糊。

（二）急性并发症：糖尿病酮症酸中毒（DKA）及昏迷、高渗高血糖综合征、糖尿病乳酸酸中毒。

（三）慢性并发症:大血管病变：动脉粥样硬化，引起冠心病、缺血性或出血性脑血管疾病、下肢血管病变等。

微血管病变：糖尿病肾病、糖尿病视网膜病变。

神经病变：以周围神经病变最常见，如四肢麻木、疼痛等。

其次为自主神经病变，多影响胃肠、心血管、泌尿生殖系统等，如胃排空延迟（胃轻瘫）、腹泻、便秘，残尿量增加、尿失禁、尿潴留，排汗异常等糖尿病足。

三．护理问题（一）营养失调与三大营养物质代谢紊乱有关。

（二）用药风险与应用降糖药物有关。

（三）有感染的危险与血糖高、脂代谢紊乱、营养不良、微循环障碍等有关。

（四）活动无耐力与严重代谢紊乱、蛋白质分解增加有关。

（五）有皮肤完整性受损危险与糖尿病周围神经病变有关。

（六）知识缺乏缺乏糖尿病的预防和自我管理知识（七）有跌倒的危险与糖尿病并发症有关，如双眼视物模糊、糖尿病足等有关。

（八）焦虑与糖尿病不能根治，担心自己无法承受疾病压力有关。

四．护理措施（一）运动与休息1.运动应以有氧运动为主，如快走、骑自行车、做广播操、练太极拳、打乒乓球等。

1糖尿病的护理1．心理护理糖尿病是终身疾病，需坚持长期的治疗，因容易引起各种器官的急、慢性并发症，患者多易出现失望、恐惧、焦虑的心理，因此，护士应从心理上疏导患者，讲解糖尿病相关知识，要劝慰患者保持心情愉悦，树立起战胜疾病的信心，要坚信糖尿病目前虽不能根治，但如果控制良好仍然可以拥有正常的生活、工作、学习。

2．饮食治疗的护理饮食疗法是糖尿病治疗的基础方法，是通过合理平衡的膳食，配合运动及药物治疗，将血糖控制在理想范围，可以满足各种生理状态的需要，有效防治糖尿病各种急、慢性并发症的发生，达到改善整体健康状况的目的。

饮食治疗的原则具体包括：（1）合理控制总热量：根据身高、标准体重、工作性质计算每日所需总热量。

（2）平衡膳食：①根据病情、年龄、个人喜好等选择丰富多样、营养合理的食物。

②合理分配，每日三餐分配为1/5、2/5、2/5 或1/3、1/3、1/3，也可按4餐分为1/7、2/7、2/7、2/7。

③食物中各种营养成分提供的热量分配：碳水化合物占总热能的50～60％，蛋白质占15～20％，脂肪占25～30％。

放宽对主食类食物（以碳水化合物为主）的限制，限制脂肪的摄入量，适量选择优质蛋白质，增加膳食纤维及维生素、矿物质的摄入。

（3）提倡少食多餐，按时定量进餐。

3．运动治疗的护理运动疗法是糖尿病治疗的重要方法之一，它有利于血糖控制和代谢改善，降低胰岛素抵抗，以提高胰岛素敏感性，改善心肺功能，愉悦心情，有效的提高生活质量。

运动要因人而异，在年龄、体力、病情的允许下，患者在医护人员的指导下选择适合自己的运动方式，运动量适当，不能过于劳累，运动时间相对固定，以餐后30min至1h为宜。

运动要持之以恒，长期坚持，还应与饮食和药物治疗相配合。

随身携带糖果、饼干，一旦发生低血糖即进食。

4．口服降糖药的护理患者需使用口服降糖药物治疗时，护士应指导患者按时按剂量服药，不可随意增加或减少药物的剂量，促胰岛素分泌剂（磺脲类和非磺脲类药物）应饭前服用，双胍类药物应饭后服用，α－葡萄糖苷酶抑制剂（如拜糖平）应与第一口饭一起嚼服。

小儿糖原累积症的护理
一、护理评估
1、观察肝组织活检术后有无出血、感染等征兆。

2、、评估患儿有无低血糖和酸中毒等异常表现。

二、护理措施
1、活动与休息：避免剧烈运动，以防低血糖的发生。

2、饮食护理：合理饮食，防止低血糖发生。

给予高蛋白质、低脂肪、丰富维生素，总热量不宜过高。

忌食甜食，少食多餐，两餐之间和夜间可加1-2 次淀粉类食物。

3、病情观察：严密观察生命体征变化，及早发现低血糖和酸中毒等异常表现，及时处理。

观察肝组织活检术后有无出血、感染等征兆。

4、药物护理：常用碳酸氢钠纠正酸中毒，禁用乳酸钠，以免加重患儿高乳酸血症。

避免药液外渗引起组织坏死。

5、心理护理：做好患儿心理护理，增强其心理承受能力，正确对待生长发育的改变。

三、健康指导要点
1、妊娠期可通过绒毛组织或羊水中测酶进行早期筛查。

2、指导患儿适度锻炼，增强体质，预防感染，一旦有感染迹象应及时治疗，以免发生低血糖和酸中毒。

四、注意事项
1、注意环境安全，避免坠床、摔跤，避免各种创伤引起的出血。

2、避免药液外渗引起组织坏死。

糖原累积症的护理一、病因和发病机制二、病理三、临床表现四、实验室检查五、治疗六、护理糖原累积症（glyeogen storage disease,GSD）是一种罕见的由先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病，大多为常染色体隐性遗传。

糖原合成和分解所需的酶至少8种，按照缺陷的酶及发现的年代顺序不同可将糖原累积症分为13型，。

其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉组织受损为主。

其中1型最为多见，此型病人有IA、IB、IC和ID 4个亚型，但临床上最常见者为IA和IB[1]。

一、病因和发病机制[2、3]葡糖-6-磷酸酶是所有参与糖代谢途径的酶中惟一存在于细胞微粒体（内质网）内的酶，其编码基因（G6PT）位于第17号染色体。

I型糖原累积病是由于肝、肾等组织中葡糖－6－磷酸酶系统活力缺陷所造成。

食物中的碳水化合物经消化后以单糖形式（葡萄糖、果糖和半乳糖）被小肠吸收，进入血循环中的葡萄糖，一方面经无氧糖酵解与有氧氧化供给机体能量；另一方面可以糖原或脂肪形式贮存。

糖原分解都是从糖原分子的最外层开始。

由于分支多，使肝脏在促糖原分解激素（胰高糖素和肾上腺素等）作用下能在短期内释放葡萄糖到血循环中去。

在禁食状态下，血糖能保持于正常范围全靠肝脏中糖原分解释放出葡萄糖；在进食后则有肝糖原的合成，故肝和肌糖原每天均处于动态平衡状态。

如果长期禁食，已贮备的肝糖原将被耗尽，在这种情况下，肝脏释放葡萄糖的来源主要靠糖异生。

在正常人体中，由糖原分解或糖原异生过程所产生的6-磷酸葡萄糖和必须经葡糖－6－磷酸酶系统水解以获得所需的葡萄糖，该酶系统可提供由肝糖原分解所得的90％葡萄糖，在维持血糖稳定方面起主导作用。

当酶缺乏时，机体仅能获得由脱枝酶分解糖原1，6糖苷键所产主的少量葡萄糖分子（约8％），所以必然造成严重空腹低血糖。

正常人在血糖过低时．其胰高糖素分泌随即增高以促进肝糖原分解和葡糖异生过程、生成葡萄糖使血糖保持稳定。