纵隔疾病 邱森县

胸腺瘤

胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)被认为是起源于未退化的 胸腺组织，是前纵隔最常见的肿瘤，多数 为成年人。
【临床与病理】



【临床与病理】 组织学上胸腺瘤分为上皮细胞型、淋巴细胞型及混合型， 又有良性及恶性之分，目前认为良恶性难以明确分界，故 提倡分为侵袭性与非侵袭性。胸腺瘤呈良性特征时包膜光 整，呈恶性特征时则包膜不完整，向邻近结构侵犯，如侵 及胸膜可以引起胸腔积液，侵及心包可引起心包积液。从 病理上讲胸腺瘤可以完全呈囊性，称为胸腺囊肿。若胸腺 组织中混有大量脂肪组织则称为胸腺脂肪瘤。 临床表现中除纵隔肿瘤的一般表现外，胸腺瘤还有其典型 的临床表现，即其与重症肌无力有明显关系，约15%胸腺 瘤出现重症肌无力。
【影像学表现】

【影像学表现】 X线：支气管囊肿多发生于中纵隔的中上部，与 气管、支气管及纵隔内大血管关系密切，也可以 发生于纵隔其它各部。囊肿呈类圆形均匀致密影， 亦可为分叶状。支气管囊肿由于其内的液体质地 而较为柔软，贴近气管或主支气管管壁的一侧边 界多较平直，相应的气管或主支气管管壁也可见 轻度受压征象。囊肿可随体位、呼吸变形，与大 血管相邻时可以产生传导性搏动。少数囊肿可有 钙化。
症状

纵隔肿瘤所引起的症状以压迫症状为主，该类症状的出现对肿瘤的定 位及定性亦有帮助。现分述如下： 1．上腔静脉受压 一般良性肿瘤较难引起上腔静脉受压，若出现则多 为恶性病变引起，以淋巴瘤及转移瘤多见。若肿瘤生长较慢则临床表 现出现较晚或较轻，若病变发展较快则临床表现明显。
主要表现为头、颈、上肢的浮肿和青紫，并可见头臂、脐周的静脉怒 张，病人可出现压迫感、头疼、头晕、侧支循环出血、气管出血、视 网膜静脉出血，少数病例可因脑膜静脉出血而死亡。
【影像学表现】



【影像学表现】 X线：X线后前位胸片可见纵隔增宽，侧位可见前纵隔内 肿块影。若病变呈囊性则可见病变上窄下宽（液体重力作 用），透视检查可见病变形态随呼吸有一定程度改变。 CT：CT检查可见肿瘤呈类圆形，可有分叶，多位于前纵 隔中部，少数位置较高或发生于后纵隔甚至纵隔外，如颈 部、胸膜或肺。小的胸腺瘤多位于中线一侧，大的胸腺瘤 可位于中线两侧。部分胸腺瘤可有囊变，完全囊变时为胸 腺囊肿。增强检查见肿瘤呈近似均匀性强化。恶性胸腺瘤 浸润性生长，边缘不规则，侵及胸膜可见胸膜结节形成及 胸腔积液（图）。心包亦常累及出现类似表现。

2．肺静脉受压 由于肺静脉受压，使血液回流不畅，引起肺静脉系统 压力增高，可出现间质性肺水肿或肺泡性肺水肿的表现，继发肺动脉 压力增高以后可以出现右心的改变。 3．心脏受压 可出现心悸、早博、传导阻滞。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ

症状




4．动脉受压狭窄 一般动脉壁抵抗力大，很少出现动脉受 压狭窄之表现，若出现则依受压部位不同而有不同的表现。 肺动脉受压时影响血气的交换，出现缺氧及二氧化碳的潴 留。主动脉狭窄时可出现相应的供血不足之表现，如头、 臂供血不足等。 5．气管受压 可出现刺激性咳嗽、喘鸣、窒息。 6．食管受压 出现吞咽困难。 7．神经受压 神经受压多提示为恶性病变，预后不良。侵 犯喉返神经，出现声音嘶哑；迷走神经受侵则心率减慢， 并可出现恶心、呕吐、胃酸增加，慢性便秘等症状；交感 神经受压则出现Horner综合症；肋间神经受压则出现放射 性疼痛；膈神经受压，则出现呃逆、膈肌麻痹及矛盾运动 等。
畸胎类肿瘤

(三)畸胎类肿瘤 畸胎类肿瘤亦为纵隔内常见的肿瘤，发病 原因不明，一般认为是由于胚胎时期第3、 4对腮弓发育异常而致，主要为部分多潜能 组织、细胞迷走脱落，并随心血管的发育 进入纵隔所致。
【临床与病理】



【临床与病理】 病理上分两种类型：一类是囊性畸胎瘤，即皮样囊肿 (dermoid cyst)，含外胚层与中胚层组织，多呈单房囊状， 壁的外层为纤维组织，内层为复层鳞状上皮及脂肪、汗腺、 毛发、毛囊肌肉组织，亦可有钙化、牙齿及骨骼。实性畸 胎瘤通常称为畸胎瘤（teratoma），组织学上含三个胚层， 结构复杂，在人体各部出现的组织结构几乎均可以出现。 临床上若肿瘤较小可无任何症状，多在常规检查中发现， 较大时可出现前述纵隔肿瘤之相应临床症状，发生支气管 瘘时可出现咳嗽、咯血，典型时可咳出毛发、钙化物等。 若在颈部等体表形成瘘管可从瘘口溢出脂类物质及毛发。 亦可出现胸腔积液、肺性骨关节病，恶性病例可发生转移。 本肿瘤虽在胎儿期即存在，但多在成年后才被发现。
支气管囊肿




(五)支气管囊肿 支气管囊肿(bronchogenic cyst)是胚胎时支气管胚芽移入纵 隔伴发育异常所致。 【临床与病理】 病理上其壁之结构与支气管壁类似。内壁可为多层柱状或 立方上皮，可伴纤毛细胞，并可含粘液腺体，部分细胞可 以鳞状化生，囊壁还可以含软骨、平滑肌、淋巴组织、弹 性纤维组织和神经组织，以上各组织可以单独存在或合并 存在，囊壁可有钙化。 临床上多无表现，常在体检时发现，如果与气道相通，常 伴继发感染，可以出现咳嗽、胸痛、咯血。囊肿较大可出 现压迫症状，如气急、喘鸣，幼儿可以出现阻塞性肺气肿。
【影像学表现】



【影像学表现】 X线：因病变以前纵隔上部多见，故多表现为正 位纵隔增宽，侧位前纵隔上部肿块影，因为为囊 性，呼吸时可以见到形态变化。 CT：CT显示为边缘光整的水样密度病灶，肿块 较大时可见邻近结构受压而移位或变形，病变若 向颈部延伸，可于颈部见到类似表现。 MRI：表现为囊肿的信号特征。

MRI：肿块呈长T1长T2信号，信号不均匀，其内可见无信号的钙化影， 注射Gd-DTPA后明显强化，囊变与钙化区不强化。

【诊断与鉴别诊断】 胸内甲状腺瘤多位于气管的前方或侧位， 多与颈部甲状腺相连，CT和MRI增强检查 其实质强化明显，多数病灶可随吞咽上下 移动，一般诊断不难。右上纵隔的胸骨后 甲状腺肿需与无名动脉伸展扭曲及无名动 脉瘤鉴别，后者有搏动等可资鉴别。
右肺囊肿
CT

MRI

CT：CT可见病变一般紧邻气道，壁薄而光滑整 齐，密度均匀而低。支气管囊肿的密度与其内容 物的性质密切相关：浆液性囊肿CT值一般为 0HU~20HU；粘液性囊肿CT值一般为30HU~40HU； 囊肿合并感染或囊内出血，其CT值常在30HU以 上，新鲜出血可达80HU；偶有其内容物为钙乳或 草酸盐结晶者CT值高达100HU以上。囊内如有凝 血块形成则密度不均匀。囊肿与支气管相通时则 可见含气影或气-液面。变换体位扫描可见其形态 有所改变或出现牵引性尖角征。增强检查无强化。 MRI：MRI检查可显示其囊性病灶的信号特征。
影像学表现

【影像学表现】 X线：X线检查可见上纵隔增宽，并有软组 织影向两侧或一侧突出，且突出的软组织 影与颈部相连，并可随吞咽而上下移动。 气道可受压变形、移位。严重时可出现食 管的受压移位（食道造影）。胸部正位片 还可见上纵隔密度增高，侧位胸片常显示 胸骨后方透亮度减低。
胸腺肿瘤

CT：CT检查可从以下几方面显示病变： ① 位置及毗邻：肿瘤大多位于气管前方和侧方，邻近结构受压移位。 ② 与颈部甲状腺的关系：CT检查结合冠状面重建可以直接显示其与 颈部甲状腺组织直接或间接相联。 ③ 病变的密度：病变多为稍高密度，多数尚可见其囊变、出血、钙化 等情况。 ④ 强化特点：CT增强检查见其实质部分强化明显，并可见对比剂在 肿块中持续时间较长，提示具有摄碘功能。
胸腺肿瘤

胸腺肿瘤
MRI：


MRI：一般T1WI肿瘤低信号，T2WI呈高信号。 Gd-DTPA增强检查瘤灶强化而显示更为明确。在 放疗后行MRI检查，在T2WI上残余肿瘤呈高信号， 纤维化组织呈低信号，可以对残余肿瘤作出较为 明确之诊断。 【诊断与鉴别诊断】 临床主要应注意与胸腺增生进行鉴别，鉴别要点 为后者胸腺虽然增大，但其正常之形态仍然存在， 且其密度亦较高。


CT：CT检查是诊断畸胎瘤的最佳影像学方法。CT表现为： ①囊性畸胎瘤多为厚壁囊肿，CT可以明确显示其壁的厚 度。②含有脂肪成分的畸胎瘤可在CT值的检测中显示负 值，多为-25HU~-50HU。③瘤灶内的钙化或骨骼成分呈 CT值大于100HU的高密度影（图6-15-2）。④显示畸胎瘤 的囊实性成分，及其瘤灶与周围结构的关系，浸润性生长 提示恶性。⑤增强扫描呈不均匀强化，瘤灶一过性显著强 化常提示恶性。 图6-15-2 MRI：MRI对脂肪的显示极具特征，T1WI和T2WI均呈高 信号。但对钙化成分的识别不及CT检查。
胸内甲状腺肿


)胸内甲状腺肿 胸内甲状腺肿(intrathoracic goiter)分两类， 一类是胸骨后甲状腺肿，较多见，为甲状 腺向胸骨后的延伸，与颈部甲状腺相连 （直接相连或以索条相连）。 另一类为迷走甲状腺肿，与颈部甲状腺无 任何联系，少见。


【临床与病理】 病理上可为甲状腺增生肿大，甲状腺囊肿， 甲状腺瘤，少部分为恶性。 临床上可无症状，较大时可出现邻近结构 的压迫症状。

【诊断与鉴别诊断】 支气管囊肿多位于中纵隔，气管或主支气 管管壁可见轻度受压，囊肿呈类圆形，密 度低而均匀，边缘光整，可随体位、呼吸 变形，增强检查无强化，结合临床症状轻， 多可诊断。有时需与食管囊肿或淋巴管囊 肿等鉴别。高密度囊肿需与实性肿块鉴别。
食管囊肿




(五)食管囊肿 食管囊肿(esophageal cyst)的发病机理与支气管囊肿类似， 常发生于纵隔内食管中1/3处之左、右侧。 【临床与病理】 病理上囊肿呈圆形或卵圆形，囊壁可含粘膜层、肌层，偶 尔亦可有唾液腺存在。粘膜结构与食管、胃和肠的粘膜相 似，肌层与食管相似，囊内含粘液，偶可呈血性。囊壁亦 可似消化道一样发生溃疡，甚至可以穿孔，与气道相通可 以形成瘘管。 临床上本病较多见于小儿，由于囊肿具有腺体功能，故逐 渐增大，较早出现邻近结构的压迫症状，可出现气急、发 绀、吞咽困难等，亦可继发肺炎及胸膜炎。