子宫血管平滑肌瘤病

子宫静脉内平滑肌瘤病2例报道及文献复习胡茂通;朱鸣萍【期刊名称】《浙江医学》【年(卷),期】2015(000)003【摘要】静脉内平滑肌瘤病（IVL）是一类可以同时在子宫肌层内及静脉腔内生长的特殊类型的软组织肿瘤，其组织来源尚未完全明确。

目前文献报道的病例均发生于子宫，其中部分病例的肿瘤组织超出盆腔静脉丛，进入下腔静脉甚至右心房，引起严重的血液循环障碍。

IVL较为罕见，生物学行为特殊，在临床上极易误诊。

近年来本院收治了2例IVL患者，笔者结合相关文献，对该病的临床病理特征进行分析。

例1女，41岁。

因体检发现“子宫平滑肌瘤”，于2010年7月诊断为“浆膜下平滑肌瘤”收治入院。

自述近年来月经量增多，并有经前期阵发性下腹痛，经期正常，无阴道流血，平产（1-0-1-1）。

有高血压病史7年余，一直服用降压药物，自述血压控制良好，否认手术史。

术前B超：肌层外中等回声团块，诊断：子宫浆膜下平滑肌瘤。

胸部X线摄片无异常。

入院1周后行全子宫切除术。

手术切除标本巨检：全子宫标本，总体积11.0cm伊7.0cm伊5.0cm，内膜厚0.3cm，光滑，宫腔内有节育环，肌层厚2.0cm。

左侧阔韧带处可见多个结节及蠕虫状组织（见图1），最大结节直径4.0cm，切面灰白、细腻、有光泽及小囊状结构，部分切面见有流水状条纹。

肿瘤组织与子宫肌层密切相连，边界不清，部分肿瘤组织伸入肌层，与子宫肌层融为一体。

蠕虫状组织多位于宫旁大静脉腔内，质韧、富于弹性似皮筋样，可部分被拉出脉管外。

宫颈肥大，双侧输卵管无殊，卵巢见囊性卵泡。

镜下观察：肿瘤组织与血管关系密切（见图2）。

肿瘤细胞核细长，呈波浪状，染色质可见颗粒状结构，似纤维母细胞样，核分裂像少见。

细胞界限不清，部分区域有胶原样组织形成，细胞疏密不等，部分富于胶原的少细胞区与多细胞区相间隔，形成多层的复合板样结构。

肌层内肿瘤细胞与脉管内肿瘤细胞形态一致（见图3）。

免疫组化：H-caldesmon、抗平滑肌抗体（SMA）、人结蛋白（DES）部分区域阳性、CD34阴性、雌激素受体（ER）小片阳性、孕激素受体（PR）阳性、CD10阴性。

子宫平滑肌瘤的症状与手术治疗一、子宫平滑肌瘤的概述子宫平滑肌瘤是女性常见的生殖系统肿瘤之一，多发生于育龄期妇女。

平滑肌瘤由子宫壁内平滑肌细胞形成，并呈良性生长。

尽管通常不会对生命构成威胁，但在一些情况下，子宫平滑肌瘤可引起明显的临床症状，影响患者的生活质量。

二、子宫平滑肌瘤的常见症状1.月经异常：子宫平滑肌瘤所致的月经异常包括月经过多、周期缩短以及月经期延长。

患者可能出现持续或间歇性的阵发性异常出血，伴随出血量较大以及贫血等问题。

2.盆腔压迫：由于子宫增大和向前推压，患者可能因盆腔器官受到压迫而出现不适感。

这种压迫可以导致排尿困难、频尿甚至尿潴留。

同时，还可能出现便秘、腰背部疼痛等症状。

3.性生活困扰：子宫平滑肌瘤引起的子宫异常增大和压迫会导致性生活障碍，包括性交疼痛或不适。

这对于患者及其伴侣来说是一个重要的心理和生理负担。

4.生育问题：尽管大多数子宫平滑肌瘤无需特殊治疗，但对于那些计划怀孕的女性来说，它可以成为一项严重的挑战。

子宫胎儿可能遭受压迫或阻碍正常着床，导致流产或早产的风险增加。

三、子宫平滑肌瘤的手术治疗方法1.手术适应证子宫平滑肌瘤需要手术治疗的情况包括：增长过快、伴随强烈腹部不适；影响月经期间质量和容量引起严重贫血；合并不孕不育并排除其他原因等。

2.手术方式（1）传统开腹手术：传统的子宫肌瘤手术通常采用开腹方式，通过切除整个子宫或子宫部分来治疗。

这种方法对特别大或位于子宫壁深处的肌瘤较为适用，但手术创伤大、康复时间长且容易引起并发症。

（2）腔镜手术：随着腔镜技术的进步，越来越多的妇科医生倾向于使用腹腔镜手术作为首选。

腹腔镜手术通过数个小切口将显微摄像头和工具置入体内，减少了手术创伤和恢复时间，并有助于保留子宫以保持生育能力。

（3）子宫动静脉栓塞: 子宫动静脉栓塞是一种经导管介入的新技术，通过在患者体内注入微小颗粒阻塞供血到瘤块的血管，从而导致肿瘤缺血、萎缩。

这种方法无需开刀且风险较低, 但对于计划怀孕女性可能不适用。

子宫静脉内平滑肌瘤病病理特征刘方方;贺其志;朱慧庭【摘要】目的分析子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosis, IVL)的临床病理特征.方法分析33例IVL患者临床表现,对其手术标本进行常规H-E染色及免疫组织化学EnVision法染色观察.结果患者平均年龄47岁,以盆腔肿块及月经异常为主要临床表现.术前影像学及超声检查均未提示IVL.术后标本检查肿块主体直径平均6 cm,多为水肿,半透明,粘冻状,质软,略不规则,周围肌层内见肿块呈蠕虫样或串珠样组织穿梭,有19例自宫体向宫旁及阔韧带穿出.光镜下肿瘤由典型的梭形平滑肌细胞组成,细胞形态温和,异型性不明显,无坏死,核分裂象罕见,伴透明样变及黏液样变,肿瘤表面覆盖一层扁平的血管内皮细胞.随访时间为6~108个月,有1例转移至肺部,3例反复复发.免疫组化染色显示肿瘤细胞 ER、PR、SMA、Caldesmon、Desmin 及脉管内皮细胞CD34/CD31均阳性.结论子宫静脉内平滑肌瘤病是一种少见的子宫平滑肌肿瘤,熟悉其特征性表现,仔细检查并全面取材可减少漏诊率,正确认识这种肿瘤的特点对病理诊断及临床选择合适的手术方式极为重要.%Objective To analyze the clinicopathological features of uterine intravenous leiomyomatosis (IVL).Methods The clinical data of 33 patients with IVL were analyzed. The specimens were examined by routine H-E staining and immunohistochemical EnVision staining.Results The median age of patients was 47 years old. The main clinical manifestations were pelvic masses and abnormal menstruation. Preoperative imaging examinations were not suggestive of IVL in all cases. Postoperative specimen examinations showed that the average diameter of the myoma was 6 cm, the tumors were translucent, sticky,soft and slightly irregularwith edema. In the surrounding muscular layer,there were worm-like or beaded-like tissues. The tumors traversed to the outside of uterus and the broad ligament in 19 cases. The light microscopy showed that the tumors were composed of typical spindle-shaped smooth muscle cells,the cells morphology was mild, atypias were not obvious and mitoses were rare; there was no necrosis,but there were hyaline and myxoid changes. The tumor surfaces were covered with a layer of flat endothelial cells. Patients were followed up for 6~108 months, metastasis to the lungs was observed in 1 case, while repeat recurrences were observed in 3 cases. Immunohistochemical staining revealed positive ER, PR, SMA, caldesmon, desmin and vascular endothelial cell CD34/CD31 in tumor cells. Conclusion Uterine IVL is a rare variant of leiomyoma. Understanding the features of IVL is important for patholo gical diagnosis and appropriate clinical treatment.【期刊名称】《同济大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(039)002【总页数】5页(P90-93,98)【关键词】静脉内平滑肌瘤病;子宫;临床病理特征【作者】刘方方;贺其志;朱慧庭【作者单位】同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海 200040;同济大学附属第一妇婴保健院病理科,上海200040【正文语种】中文【中图分类】R737.33子宫静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyo-matosis, IVL)也称脉管内平滑肌瘤病，是一种极为少见的子宫平滑肌肿瘤，虽然其组织学形态为良性，但是却具有恶性的生物学行为，少见情况下IVL可以沿盆腔静脉到达下腔静脉甚至进入右心房，在较短的时间内危及生命[1-2]。

子宫静脉内平滑肌瘤病例子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病。

其病因尚不明确，但学界普遍认为这是一种与妊娠有关的疾病。

该病会影响女性子宫内的小血管和静脉，导致其病态扩张，从而引起长期性的子宫出血和疼痛等症状。

本文将介绍一个患有子宫静脉内平滑肌瘤的病例。

病例介绍患者，女性，40多岁，婚后多年未孕。

上个月因为经期不调而前往医院就诊，并做了彩超检查。

检查结果显示患者子宫墙面有不规则的低密度结节，大小约为3.5cm x 4.5cm x 6cm。

医生初步判断为子宫肌瘤，建议患者接受手术治疗。

但是，在手术前，患者的病情突然恶化，出现了严重的腹痛和大量阴道出血。

经进一步检查发现，患者的血红蛋白下降到了68 g/L，需要紧急输血。

同时，彩超检查发现患者子宫内有数个低回声区，可能是出血灶。

医生将病理标本送往病理科进行检查，并诊断出患者的病情为子宫静脉内平滑肌瘤。

治疗过程患者因为突然恶化需要进行紧急手术，手术时需要将子宫切除。

手术很成功，患者术后恢复良好。

但是由于该病很少见，所以没有专门的治疗方案，医生采取了保守治疗。

在术后康复期间，医生的主要任务是控制患者的出血。

因为子宫静脉内平滑肌瘤破裂的风险很高，所以患者需要长期服用口服避孕药、黄体酮、止血药等药物控制月经来潮和出血。

同时，医生还建议患者适当减轻体重、保持健康的饮食习惯，以减轻病情的影响。

治疗效果经过一年的治疗，患者的病情已经明显好转。

术后的头几个月，患者的月经量减轻，月经来潮也更加规律。

同时，由于控制了出血，患者也不再感到乏力和疲惫。

目前患者正在继续接受治疗，希望病情能够进一步缓解。

总结子宫静脉内平滑肌瘤是一种罕见的妇产科疾病，其病因尚不明确。

该病的最常见症状是长期性的子宫出血和疼痛。

治疗方案主要是控制出血和疼痛，同时采取保守治疗。

对于患有子宫静脉内平滑肌瘤的病人来说，注意营养均衡和保暖也很重要。

此外，需要加强对子宫静脉内平滑肌瘤的预防和研究，以提高对该病的认知和诊断。

子宫平滑肌瘤（Leiomyoma of uterus）子宫平滑肌瘤（Leiomyoma of uterus）是女性生殖系统最常见的肿瘤。

如果将微小的平滑肌瘤也计算在内，30岁以上妇女的发病率高达7 0%，多数肿瘤在绝经期以后可逐渐萎缩。

发病有一定的遗传倾向，雌激素可促进其生长。

病理变化肉眼观，多数肿瘤发生于子宫肌层，一部分可位于粘膜下或浆膜下，脱垂于子宫腔或子宫颈口。

肌瘤小者仅镜下可见，大者可超过30cm。

单发或多发，多者达数十个，称多发性子宫肌瘤。

肿瘤表面光滑，界清，无包膜。

切面灰白，质韧，编织状或旋涡状。

有时肿瘤可出现均质的透明、粘液变性或钙化。

当肌瘤间质血管内有血栓形成时，肿瘤局部可发生梗死伴出血和溶血，肉眼呈暗红色，称红色变性。

镜下，瘤细胞与正常子宫平滑肌细胞相似，梭形，束状或旋涡状排列，胞浆红染，核呈长杆状，两端钝圆，核分裂少见，缺乏异型性。

肿瘤与周围正常平滑肌界限清楚。

平滑肌瘤极少恶变，如肿瘤组织出现坏死，边界不清，细胞异型，核分裂增多，应诊断为平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)。

子宫平滑肌瘤：肿瘤位于子宫肌层内，境界清楚，切面灰白色，挤压宫腔子宫平滑肌瘤：瘤细胞束状或旋涡状排列,瘤细胞呈长梭形,肿瘤组织与周围正常组织境界清楚子宫平滑肌肉瘤：瘤细胞密集呈梭形或椭圆形，大小不等、形状不一，可见较多核分裂像临床病理联系即便平滑肌瘤的体积很大，也可没有症状。

最主要的症状是由粘膜下平滑肌瘤引起的出血，或压迫膀胱引起的尿频。

血流阻断可引起突发性疼痛和不孕。

其次，平滑肌瘤可导致自然流产，胎儿先露异常和绝经后流血。

平滑肌肉瘤切除后有很高的复发倾向，一半以上可通过血流转移到肺、骨、脑等远隔器官，也可在腹腔内播散。

子宫平滑肌瘤子宫平滑肌瘤是女性常见的一种肿瘤，属于良性肌肉性肿瘤。

本文将对子宫平滑肌瘤进行详细介绍，包括其病因、发病机制、诊断方法、常见症状以及治疗方法等方面。

一、病因子宫平滑肌瘤的病因目前尚不明确。

但有研究发现，雌激素是影响子宫平滑肌瘤发展的重要因素之一。

女性在进入生育年龄后，雌激素水平会有所升高，这可能会促进子宫平滑肌瘤的发生。

此外，还有一些遗传因素和其他生活习惯也与子宫平滑肌瘤的发展有关。

二、发病机制子宫平滑肌瘤起源于子宫壁的平滑肌组织。

它的生长受到激素的影响，特别是雌激素和黄体酮。

这些激素可以刺激平滑肌细胞的分裂和增殖，导致子宫平滑肌瘤的生长。

三、症状子宫平滑肌瘤的症状因人而异，有些患者可能无明显症状，而有些患者可能出现以下症状：1.月经异常：月经过多、持续时间延长等。

2.腹痛和压迫感：肿瘤的增大可能会导致腹痛和腹部不适。

3.盆腔压迫症状：包括排尿困难、便秘等。

4.不孕症：子宫平滑肌瘤可能会影响子宫内膜的正常着床，导致不孕或习惯性流产等问题。

5.其他症状：如尿频、尿急、性交痛等。

四、诊断方法子宫平滑肌瘤的诊断通常包括以下几个步骤：1.身体检查：医生通过腹部触诊可以初步判断子宫是否有肿块。

2.超声波检查：超声波可以清晰地显示子宫的大小、形态和肿瘤的位置和大小。

3.磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更为准确的图像，帮助医生确定肿瘤的性质。

4.刮宫检查：对有症状的患者，有时还需要进行刮宫检查以排除其他病变。

五、治疗方法根据患者的病情和年龄等因素，子宫平滑肌瘤的治疗可以选择保守治疗、药物治疗或手术治疗。

1.保守治疗：对于无症状或轻度症状的患者，一般采用观察的方式，定期检查肿瘤的生长情况。

2.药物治疗：药物治疗主要是通过调节激素水平减缓肿瘤的生长。

常用的药物包括口服避孕药、黄体酮类似物等。

3.手术治疗：手术治疗适用于症状严重或肿瘤体积巨大的患者。

手术可以选择子宫切除术或子宫肌瘤切除术等。

六、预防措施目前尚无直接的预防子宫平滑肌瘤的方法。