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· 指南与共识·免疫细胞功能状态量化检测评估与临床应用专家共识中国医疗保健国际交流促进会肝脏移植学分会 中国医疗保健国际交流促进会肾脏移植学分会 中国医药生物技术协会生物诊断技术分会 【摘要】 免疫系统是维持机体器官功能健康和预防疾病的重要保障，免疫健康管理和疾病免疫治疗目标是恢复免疫系统的正常功能状态。
免疫学领域研究解决了如何抑制或提高免疫状态的技术性难题，随之带来亟需回答的问题是如何全面地检测和量化评估免疫状态，这是下一个挑战，目前国际上尚无成熟解决方案。
免疫状态量化检测与可视化评估对疾病防控、亚健康状态管理和疾病免疫治疗均具有重要意义。
本专家共识针对正常免疫状态定义和免疫细胞功能状态（免疫力）全面量化评估及可视化评分技术手段等问题进行了初步讨论，提出了正常免疫状态相关的基础概念和思考，探讨免疫细胞功能状态量化检测评估方向和原则，并以此为契机，推动免疫力解码以及免疫健康领域基础课题和临床试验的深入研究。
【关键词】 免疫力；免疫细胞；免疫评估；免疫治疗；健康管理【中图分类号】 R617, R392.4 【文献标志码】 A 【文章编号】 1674-7445（2024）04-0005-10Expert Consensus on quantify monitoring and assessment of immune cell function status and clinical application China International Exchange and Promotive Association for Medical and Health Care (CPAM), Society of Liver Transplantation ，Society of Kidney Transplantation; China Medicinal Biotech Association （CMBA ）, Society of Biological Diagnostics.Corresponding authors: He Qiang, Beijing Chaoyang Hospital of Capital Medical University, Beijing 100020, China, Email:*******************Li Xianliang, Beijing Chaoyang Hospital of Capital Medical University, Beijing 100020, China, Email:***********************【Abstract 】 The immune system is the important guarantee for maintaining the health of organ function and preventing diseases. The goal of immune health management and immune treatment is to restore the normal function of the immune system. The technical problems of how to inhibit or enhance the immune status has been solved in the field of immunology, but how to comprehensively detect and quantitatively evaluate the immune status is still a challenge. There is no mature solution at present. The quantification detection and visualization evaluation of immune status are of great significance for disease prevention and control, sub-health status management, and immune treatment. This expert consensus has carried out preliminary discussions on the definition of normal immune status and the comprehensive quantitative evaluation and visual scoring techniques of immune cell function status (immune function), put forward the basic concepts and thinking related to normal immune status, discussed the direction and principles of quantitative detection and evaluation of immune cell function status, and taken this as an opportunity to promote the decoding of immunity and the study of basic and clinical trials in the field of immune health.【Key words 】 Immunity; Immune cell; Assessment of immunity; Immunotherapy; Health managementDOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2024078基金项目：国家自然科学基金（82370665）；北京市自然科学基金（7232068、7232065）通信作者单位： 100020 北京，首都医科大学附属北京朝阳医院（贺强、李先亮）通信作者：贺强，Email ： *******************；李先亮，Email ： ***********************第 15 卷 第 4 期器官移植Vol. 15 No.4 2024 年 7 月Organ Transplantation Jul. 2024 免疫系统是人类健康的基石，大多数疾病和健康状况与免疫状态密切相关，因此免疫状态管理是健康核心问题。
!"自身免疫性肝炎诊断和治疗指南（２０２１）中华医学会肝病学分会摘要：自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）患者的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
早期诊断和恰当治疗可显著改善ＡＩＨ患者的生存期和生活质量，减轻社会医疗负担。
《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识（２０１５）》在规范我国ＡＩＨ的诊断和治疗方面发挥了积极作用。
在此基础上，２０２１年底中华医学会肝病分会组织有关专家结合最新进展制定本部指南，旨在进一步提高我国ＡＩＨ诊治水平。
关键词：肝炎，自身免疫性；诊断；治疗；实践指南Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０２１）ＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎＡｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ）ｉｓｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｅｌｅｖａｔｅｄｓｅｒｕｍａｍｉｎｏｔｒａｎｓｆｅｒａｓｅａｎｄｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎＧｌｅｖｅｌｓ，ｓｅｒｏｐｏｓｉｔｉｖｅｒｅｓｕｌｔｓｆｏｒａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓａｎｄｍｏｄｅｒａｔｅｔｏｓｅｖｅｒｅｉｎｔｅｒｆａｃｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｉｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｆｉｎｄｉｎｇｓ．Ｉｔｗｉｌｌｂｅｍｏｓｔｈｅｌｐｆｕｌｉｎｉｍｐｒｏｖｉｎｇｓｕｒｖｉｖａｌａｎｄｌｉｆｅｑｕａｌｉｔｙ，ｉｆｐａｔｉｅｎｔｓａｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｉｎｔｈｅｅａｒｌｙｓｔａｇｅａｎｄｔｒｅａｔｅｄａｐｐｒｏｐｒｉａｔｅｌｙ，ｗｈｉｃｈａｌｓｏｈｅｌｐｓｒｅｌｉｅｖｅｓｏｃｉａｌｍｅｄｉｃａｌｂｕｒｄｅｎｓ．Ｃｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓｏｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（２０１５）ｈａｓｃｏｎｔｒｉｂｕｔｅｄｔｏｓｔａｎｄａｒｄｉｚｉｎｇｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＡＩＨ．Ｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆｔｈｅｆｉｒｓｔｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ａｔｔｈｅｅｎｄｏｆ２０２１，ｕｎｄｅｒｔｈｅｏｒｇａｎｉｚａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎｅｓｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙ，ｅｘｐｅｒｔｓｄｅｖｉｓｅｔｈｉｓｇｕｉｄｅｗｉｔｈｌａｔｅｓｔａｄｖａｎｃｅｓａｉｍｉｎｇｔｏｆｕｒｔｈｅｒｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅｌｅｖｅｌｏｆｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｍａｎａｇｅｍｅｎｔｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓ；ＰｒａｃｔｉｃｅＧｕｉｄｅｌｉｎｅ收稿日期：２０２１－１２－２５；修回日期：２０２１－１２－２５通信作者：马雄，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科，上海市消化疾病研究所，ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ［本文首次发表于中华内科杂志，２０２１，６０（１２）：１０３８－１０４９．ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｃｎ１１２１３８－２０２１１１１２－００７９６］１ 概述自身免疫性肝炎（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ＡＩＨ）的临床特点包括血清氨基转移酶水平升高、高免疫球蛋白Ｇ（ＩｇＧ）血症、血清自身抗体阳性，肝组织学上存在中重度界面性肝炎等。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（2017年版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
冷凝集素效价>1∶32时即可以诊断CAS。
癫痫的自身免疫性病因研究进展（完整版）癫痫是最为常见的慢性神经系统疾病之一，影响了全球范围约6 900万患者［1 ］。
即使在规范使用抗癫痫发作药物（anti-seizure medications，ASM）的前提下，仍有约30%患者的癫痫发作控制不理想。
对癫痫疾病强调在病因层次进行管理，而“免疫性”因素已经被列入癫痫病因之一［2 ］。
“自身免疫性癫痫（autoimmune epilepsy）”的概念于2002年的国际自身免疫大会上首次提出，表明自身免疫因素在部分癫痫患者中的重要性［3 ］。
2017年，国际抗癫痫联盟（International League Against Epilepsy，ILAE）出版的癫痫定义和分类指南中，正式将“免疫性”列为癫痫的六大病因（结构性、遗传性、感染性、代谢性、免疫性、未知）之一；“免疫性”病因的患者可能受益于免疫治疗，与其他病因的癫痫患者在治疗方式上存在不同，从而成为研究热点［4 ］。
近年来，“自身免疫性癫痫”这一概念被大量应用，有很多学者对于在自身免疫性脑炎的背景下使用“癫痫”一词提出质疑［5 , 6 ］。
针对这一问题的存在，ILAE自身免疫和炎症特别工作组于2020年提出了两个新概念定义：继发于自身免疫性脑炎的急性症状性痫性发作（acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis，ASSAE）和自身免疫相关癫痫（autoimmune-associated epilepsy，AAE）［7 ］。
2023年在Epilepsia上发表的一篇专家述评，对神经抗体相关癫痫的专业术语进一步澄清，将AAE修改为自身免疫性脑炎相关癫痫（autoimmune encephalitis-associated epilepsy，AEAE），有助于明确此类癫痫发作和脑炎之间的关系［8 ］。
我们通过检索文献，对ASSAE和AEAE这两个诊断实体的定义、流行病学、病因、临床表现、诊断、治疗和预后进行综述，以期能为神经科医生在临床上处理和应对自身免疫性病因有关的癫痫提供参考。
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议自身抗体检测是自身免疫性疾病诊治中的重要工具，随着早期诊断、规化治疗的开展，自身抗体检测在疾病诊断、监测及预后评估中发挥的作用也日益受到重视。
但是，由于目前自身抗体检测缺乏统一的标准化检验方法，加上工作条件、传统诊疗习惯、结果判读以及医疗保险限制等方面的因素影响，导致自身抗体检测在临床应用上存在着不统一、不规现象。
因此，制定适合我国国情的自身抗体临床应用建议十分必要，可为广大临床医生和检验医师提供参考。
《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》（以下简称为《建议》）形成分3步进行。
首先由来自全国大型教学医院风湿免疫科医师通过检索国外文献并结合中国实际情况起草《建议》草案，然后将该草案提交由风湿免疫科、检验科、消化科、血液科、神经科等组成的专家组讨论，补充和提出修改意见，修改后的草案再次由起草成员讨论，形成初步建议，并对每项建议条目进行解读。
最后提交由中国免疫学会临床免疫分会专家进行投票评分（Delphi评分，分值从0分到10分，0分表示完全不赞同，10分表示完全赞同），计算所有专家打分的（平均值±标准差）作为每条建议的专家认可度。
《建议》包括13条，每一条都附有基于GRADE 法[1]的证据分级、证据质量和专家认可度及其95%的可信区间。
一、自身免疫性疾病概述自身免疫性疾病是由于免疫功能紊乱，机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤的一类疾病。
根据临床表现和病变累及的围，自身免疫性疾病可以分为系统性和器官特异性，前者以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、抗磷脂综合征（APS）等为代表；后者包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。
自身免疫性疾病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线及肿瘤、药物等多种因素共同作用下发生。
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议自身抗体检测是自身免疫性疾病诊治中的重要工具，随着早期诊断、规范化治疗的开展，自身抗体检测在疾病诊断、监测及预后评估中发挥的作用也日益受到重视。
但是，由于目前自身抗体检测缺乏统一的标准化检验方法，加上工作条件、传统诊疗习惯、结果判读以及医疗保险限制等方面的因素影响，导致自身抗体检测在临床应用上存在着不统一、不规范现象。
因此，制定适合我国国情的自身抗体临床应用建议十分必要，可为广大临床医生和检验医师提供参考。
《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》（以下简称为《建议》）形成分3步进行。
首先由来自全国大型教学医院风湿免疫科医师通过检索国内外文献并结合中国实际情况起草《建议》草案，然后将该草案提交由风湿免疫科、检验科、消化科、血液科、神经内科等组成的专家组讨论，补充和提出修改意见，修改后的草案再次由起草成员讨论，形成初步建议，并对每项建议条目进行解读。
最后提交由中国免疫学会临床免疫分会专家进行投票评分（Delphi评分，分值从0分到10分，0分表示完全不赞同，10分表示完全赞同），计算所有专家打分的（平均值±标准差）作为每条建议的专家认可度。
《建议》包括13条，每一条都附有基于GRADE法[1]的证据分级、证据质量和专家认可度及其95%的可信区间。
一、自身免疫性疾病概述自身免疫性疾病是由于免疫功能紊乱，机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤的一类疾病。
根据临床表现和病变累及的范围，自身免疫性疾病可以分为系统性和器官特异性，前者以系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、类风湿关节炎（RA）、抗磷脂综合征（APS）等为代表；后者包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性甲状腺炎（AIT）、胰岛素依赖性糖尿病（IDDM）等。
自身免疫性疾病的发病机制尚不完全清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素如感染、紫外线及肿瘤、药物等多种因素共同作用下发生。
自身免疫性疾病通常伴随免疫系统功能紊乱、自身反应性T细胞、B细胞的活化和自身抗体、炎性因子的产生。
由于自身抗体的产生是自身免疫性疾病的基本特征之一，因而，自身抗体本身就成为大多数自身免疫性疾病的血清学标记物。
二、自身抗体的分类、临床意义和检测方法1.系统性自身免疫性疾病相关自身抗体(1)抗核抗体（ANA）抗核抗体（ANA）是一组将自身真核细胞的各种成分脱氧核糖核蛋白、DNA、可提取核抗原和RNA等作为靶抗原的自身抗体的总称，是自身免疫性疾病最重要的诊断指标之一。
ANA的检测方法很多，目前间接免疫荧光法（IIF）仍然是ANA检测首选方法。
ANA阳性提示体内存在一种或多种自身抗体，应结合其它临床资料判定其意义。
(2)抗可提取核抗原（ENA）抗体谱ANA的靶抗原众多，采用盐析法从细胞核中提取出来，且不含DNA的一类抗原统称为ENA。
临床常用抗ENA抗体主要包括抗Sm、U1-RNP、SSA、SSB、Jo-1、Scl-70和核糖体P蛋白抗体等[2]。
其中抗U1-RNP抗体可在多种风湿性疾病出现，但高滴度抗U1-RNP 抗体对混合性结缔组织病（MCTD）有诊断意义。
抗Sm抗体是SLE高度特异性的血清学标记物[3]，在一些检测方法中，常与抗U1-RNP抗体相伴出现，现重组抗原的应用，可以出现单独抗Sm抗体阳性。
抗Ro（SS-A）抗体和/或抗La （SS-B）抗体阳性是诊断干燥综合征的血清学标准。
抗Ro （SS-A）抗体的靶抗原由分子量为60kD和52kD的两种蛋白质组成，抗Ro-52kD可出现在多种自身免疫性疾病中，一般不作为诊断依据；抗Ro-60kD抗体与干燥综合征密切相关。
抗La（SS-B）抗体是干燥综合征的特异性抗体。
抗Scl-70抗体是系统性硬化症分类标准中的血清学标记物，与预后不良、肺纤维化、心脏病变有关。
抗着丝粒蛋白（CENP）抗体是局限型系统性硬化症特异性的血清学标记物，提示预后良好。
抗Jo-1抗体属于抗氨基酰-tRNA合成酶抗体群，在皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）患者中的阳性率约为25%-30%，该自身抗体群还包括抗PL-7、PL-12、EJ等。
抗Mi-2抗体几乎只出现于皮肌炎患者，阳性率约为20%。
抗PM-1抗体是多发性肌炎较特异的抗体，在多发性肌炎患者中阳性率约为13%。
目前，这些自身抗体的常用检测方法是酶联免疫吸附（ELISA）和免疫印迹法（IB）。
(3)抗双链DNA（dsDNA）抗体该自身抗体对诊断SLE有较高的特异性（95%），是SLE分类标准之一[3]。
其抗体滴度在多数SLE患者中与病情活动程度相关，可作为治疗监测和预后评价的指标，并与SLE患者的肾损害相关[4]。
目前公认的检测方法为间接免疫荧光法（IIF）、放射免疫法（Farr法）和ELISA法。
(4)抗核小体抗体（AnuA）抗核小体抗体可出现于系统性红斑狼疮的早期，并且敏感性、特异性均较高。
在SLE患者中阳性率为50%-90%，特异性>90%[5]。
常用的检测方法为ELISA。
(5)抗C1q抗体抗C1q抗体除与低补体血症荨麻疹性血管炎、类风湿关节炎等相关外，与SLE患者并发狼疮性肾炎及其活动性也密切相关[6]。
常用的检测方法是ELISA。
(6)抗磷脂抗体谱抗磷脂抗体谱主要包括狼疮抗凝物（LA）、抗心磷脂（CL）抗体、抗β2-糖蛋白1（β2-GP1）抗体、抗凝血酶原（PT）抗体和抗磷脂酰丝氨酸（PS）抗体等，在我国SLE患者中检出率约为20%-30%，是SLE预后不良的重要标志[7]。
检测LA或抗CL-IgG/IgM或抗β2-GP1-IgG/IgM是诊断抗磷脂综合征（APS）的血清学标准。
LA通过体外凝血时间来定性测定，其它抗体常通过ELISA 的方法进行定量检测。
(7)抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA的靶抗原有十余种，与临床最相关的是蛋白酶3（PR3）和髓过氧化物酶（MPO），两者与ANCA相关血管炎，即肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）、显微镜下多血管炎（MPA），以及这些疾病的肾脏表现密切相关[8]。
IIF和ELISA联合应用是检测ANCA的最佳方法。
(8)抗内皮细胞抗体（AECA）AECA与血管炎和多种风湿病中的血管内皮损伤有关，如白塞病、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、过敏性紫癜肾炎（HSPN）等。
抗体滴度与病情活动性具有相关性。
目前检测AECA常用的方法是ELISA和IIF。
(9)类风湿因子（RF）IgM-RF是RF主要的自身抗体类型，在类风湿关节炎（RA）患者中的阳性率为70%-90%,是2010年ACR/EULAR颁布的RA分类标准中的血清学检测项目之一[9]。
另外，IgA-RF和IgG-RF对类风湿关节炎的诊断也可能有一定提示意义。
免疫比浊法、ELISA和化学发光法是目前常用的RF定量检测方法。
除RA外，RF也可见于其它自身免疫性疾病、多种感染以及肿瘤性疾病等。
(10)抗瓜氨酸化蛋白/肽抗体（ACPA）ACPA是一组对RA 高度特异的自身抗体。
抗角蛋白抗体/抗核周因子属于抗丝聚蛋白抗体（AFA）群，可出现在类风湿关节炎早期，同时与类风湿关节炎病情活动性指标呈正相关，目前常用检测方法为间接免疫荧光法。
抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体是RA最新的分类标准中的血清学检测项目之一，敏感性、特异性均较好[10]。
抗瓜氨酸化波形蛋白抗体对类风湿关节炎也有一定的诊断价值。
目前，抗CCP抗体和抗瓜氨酸波形蛋白抗体检测的最常用方法是ELISA。
2.自身免疫性肝病（AILD）相关自身抗体(1)自身免疫性肝炎（AIH）和原发性胆汁性肝硬化（PBC）相关ANA谱ANA 在AIH患者中阳性率可高达70%-80%，是疾病诊断评分的指标之一，但是缺乏疾病特异性。
PBC患者ANA阳性率为50%左右，在抗线粒体抗体（AMA）阴性PBC患者中的阳性率可达85%[11]。
抗Sp100抗体和抗PML抗体在PBC患者中的阳性率分别可达30%和20%。
抗gp210抗体和抗p62抗体在PBC患者中的阳性率分别是17%-35%和20%-30%，是PBC高度特异性的标记物（特异性>95%）。
(2)I型、II型自身免疫性肝炎（AIH-1型,AIH-2型）相关自身抗体抗平滑肌抗体（ASMA）和ANA与AIH-1型相对应。
IIF是检测ASMA获得最佳特异性和敏感度的方法。
抗肝肾微粒体-1（LKM-1）抗体、抗肝细胞溶质-1（LC-1）抗体用来定义AIH-2型，通常用ELISA或免疫印迹法来检测。
抗可溶性肝抗原/肝-胰腺（SLA/LP）抗体是AIH的特异性抗体，一般不作为AIH分型依据，可通过ELISA或免疫印迹法来检测。
(3)抗线粒体抗体（AMA）AMA是PBC的标志性抗体，阳性率在90%-95%之间[12]。
根据靶抗原不同分为9个亚类，即M1～M9，与PBC紧密相关的是M2、M4、M8和M9。
AMA-M2是PBC特异性和敏感度最强的诊断指标，M4常与M2并存，而M9阳性常提示患者处于PBC的早期。
IIF法用于AMA筛查，区分亚型常用ELISA和免疫印迹法。
3.中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体(1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）抗体是用来定义“抗NMDAR抗体脑炎”的标志性抗体[13]。
此外，抗NMDAR抗体可能与SLE 患者神经精神的异常状况相关。
(2)抗水通道蛋白4（AQP4）抗体是视神经脊髓炎（NMO）的标志性抗体。
可用于NMO与多发性硬化症（MS）的鉴别诊断，在NMO患者中的敏感性约为58%-76%，特异性可达85%-99%[14]。
IIF或基于靶抗原转染细胞的检测（CBA）是该自身抗体首选检测方法。
(3)其它中枢神经系统疾病相关的自身抗体抗神经节苷脂抗体与格林-巴利综合症（GuillainBarrésyndrome）、多灶性运动神经病、感觉神经病、米-费综合征（Miller-Fishersyndrome）等脱髓鞘外周神经系统神经有关；神经肿瘤抗体如抗Hu抗体、抗Yo抗体、抗Ri抗体、抗CV2抗体等与神经系统副肿瘤综合征密切相关；抗乙酰胆碱受体抗体是重症肌无力确诊的重要参考依据；抗电压门控性钾离子通道（VGKC）复合物抗体、抗电压门控性钙离子通道受体、抗AMPA受体抗体、抗GABAB受体抗体、抗甘氨酸受体抗体等与边缘性脑炎、脑脊髓炎、小脑性共济失调等中枢神经系统疾病相关。
抗髓磷脂碱性蛋白（MBP）抗体、抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等可能与多发性硬化症的致病机制有关。
4.其它自身抗体(1)甲状腺相关自身抗体抗甲状腺球蛋白（TG）和抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体是桥本甲状腺炎等自身免疫性甲状腺炎的标志性抗体，也可作为产后甲状腺炎、无痛性Graves病等甲状腺疾病诊断的参考指标[15]。
