骨髓增生异常综合征临床研究

1 骨髓增生异常综合征临床路径表单

适用对象：第一诊断为骨髓增生异常综合征（ICD:D46.201）

患者姓名：

性别：

年龄：

门诊号：

住院号：

住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：30天

时间 住院第1天 住院第2天

主

要

诊

疗

工

作 □ 询问病史及体格检查

□ 完成病历书写

□ 开化验单

□ 对症支持治疗

□ 病情告知，必要时向患者家属告病重或病危通知，并签署病重或病危通知书

□ 患者家属签署输血知情同意书、骨穿同意书 □ 上级医师查房

□ 完成入院检查

□ 骨髓穿刺术（形态学、病理、免疫分型、细胞、分子遗传学检查等）

□ 继续对症支持治疗

□ 完成必要的相关科室会诊

□ 完成上级医师查房记录等病历书写

□ 向患者及家属交待病情及其注意事项

重

点

医

嘱 长期医嘱：

□ 血液病护理常规

□ 一级护理

□ 饮食

□ 视病情通知病重或病危

□ 其他医嘱

临时医嘱：

□ 血常规、尿常规、大便常规＋隐血

□ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前

检查

□ 胸片、心电图、腹部B超、心脏超声

□ 输注红细胞或血小板（有指征时）

□ 溶血相关检查

□ 感染部位病原学检查（必要时）

□ 其他医嘱 长期医嘱：

□ 患者既往基础用药

□ 其他医嘱

临时医嘱：

□ 血常规

□ 骨穿

□ 骨髓相关检查

□ 输注红细胞或血小板（有指征时）

□ 其他医嘱

主要护理

工作 □ 介绍病房环境、设施和设备

□ 入院护理评估

□ 宣教

□ 观察患者病情变化

病情变异

记录 □无 □有，原因：

1.

2. □无 □有，原因：

1.

2.

护士

签名

医师

签名

2 时间 住院第3-5天 住院第6-21天

主

要

诊

疗

工

作

□ 上级医师查房

・１１８６・　现代中西医结合杂志Ｍｏｄｅｍ　Ｊｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｉｎｔｅｇｒａｔｅｄ　Ｔｒａｄｉｔｉｏｎａｌ　Ｃｈｉｎｅｓｅ　ａｎｄ　Ｗｅｓｔｅｒｎ　Ｍｅｄｉｃｉｎｅ　２００８　Ｍａｒ，１７（８）　迫的重要手段，能客观动态地反映胎儿心功能状态，胎心监护　出现变异减速，晚期减速均提示胎儿宫内窘迫。羊水性状也　是诊断胎儿宫内窘迫的重要因素，且羊水污染程度与胎儿宫　内窘迫呈正相关，临床对有羊水Ⅲ度污染者应高度警惕，尽快　结束分娩。并做好急救新生儿准备。对产程中产妇恐惧，机　体疲乏无力，造成继发性宫缩乏力，导致产程延长，形成持续　性枕横位、枕后位，应及早检查，及时予以处理，适时正确手术　助产可以有效降低新生儿窒息发生。　因此，产程中除严密观察胎心音、羊水性状外，解除产妇　多种靶向药物联　合治疗　口，口７　Ｊ　紧张心理，鼓励进食水，保持体力也是十分必要的。有条件者　应采用胎心电子监护，甚至做胎头皮血ｐＨ值测定，以便及时　发现和处理胎儿宫内窘迫，避免或减少新生儿窒息发生。减　轻窒息的程度和减少并发症对降低新生儿病死率至关重要。　［　参　考　文　献　］　［１］王淑贞．中国实用妇产科学［Ｍ］．北京：人民卫生出版社，１９９８　［２］曹云涛，张贵萍，张沁．新生儿窒息临床分析［Ｊ］．遵义医学院学　报，２００２，２５（４），３２５—３２６　［收稿日期］２００７—０７—１０　骨髓增生异常综合征的　临床研究　张延顺，李怀玉，丰　雷，王　勇，樊　浩　（安徽省淮南市第一人民医院，安徽淮南２３２００７）　［摘要］　目的　观察联合多种靶向药物治疗骨艇增生异常综合￣（ＭＤＳ）的近期疗效。方法应用全反式雏甲酸　（ＡＴＲＡ）、反应停、丙戊酸、安特尔联合治疗ＭＤＳ　８周，其中ＲＡＥＢ—Ｔ另加用高三尖杉酯碱（Ｈａｒ）￣疗。｜ＩＦ果　低危　（Ｉ　）２例进步，中危（ＲＡＥＢ）４例，ＰＲ　１例，无效３例，高危（ＲＡＥＢ—Ｔ）１例ＰＲ。总有效率５７％。｜｜Ｆ论　ＡＴＲＡ、反应　停、丙戊酸、安特尔联合治疗ＭＤＳ疗效较好，对高危患者联合化疗疗效更好。　［关键词］靶向药物；骨艇增生异常综合征　［中图分类号］　Ｒ５５１．３　［文献标识码］Ｂ　骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是一组起源于恶性造血干／　祖细胞异质性明显的克隆性疾病，主要表现为病态造血、无效　造血和难治性血细胞减少，晚期多进展为造血功能衰竭或转　为白血病。１９３８年Ｒｈａｄｅｓ等报道１００例难治性贫血患者，其　中６０％未发现有任何相关贫血原因。１９７６年ＦＡＢ正式建议　对这种类型疾病诊断为“骨髓造血异常综合征”，１９８２年更名　为ＭＤＳ。本研究依据ＭＤＳ发病机制用全反式维甲酸（Ａ—　ＴＲＡ）、反应停、丙戊酸、安特尔联合治疗ＭＤＳ，主要目的是观　察联合靶向治疗ＭＤＳ的疗效。现将我科２００５－－２００６年收治　ＭＤＳ　７例患者报道如下。　１临床资料　１．１一般资料本组７例中，ＭＤＳ—ＲＡ　２例，ＭＤＳ—ＲＡＥＢ　４例，ＭＤＳ—ＲＡＥＢ—Ｔ　１例；男２例，女５例。年龄１８～６２　岁。诊断均符合张之南主编《血液病诊断及疗效标准》Ｌｌ　Ｊ。　１．２治疗方法７例采用联合治疗：全反式维甲酸ｌ０～３０　ｍｇ／ｄ，分次口服；安特尔１２０～２４０　ｍｇ／ｄ，分次口服；反应停　１００～２００ｍｇ／ｄ，分次口服；丙戊酸６００ｍｇ／ｄ，分次口服。仅１　例ＭＤＳ—ＲＡＥＢ—Ｔ联合Ｈａｒ　１　ｍｇ／ｄ×１４　ｄ。　１．３疗效标准和评估疗效标准采用ＭＤＳ国际工作组制定　的标准及张之南主编《血液病诊断及疗效标准》Ｌｌ　Ｊ。血液学改　善（ＨＩ）：以下标准需在无细胞毒性药物治疗的情况下至少维　持２个月。①血红蛋白的疗效标准（ＨＩ—Ｅ）。显效：治疗前　Ｈｂ＜１１０　ｇ／Ｌ，治疗后升高２０　ｇ／Ｌ；治疗前依赖输血者，治疗后　［文章编号］１００８—８８４９（２００８）０８—１１８６—０２　脱离输血。有效：治疗前Ｈｂ＜１１０ｇ／Ｌ，治疗后升高１０－－２０ｇ／　Ｌ；治疗前依赖输血者，治疗后输血要求减少５０％。②血小板　的疗效标准（ＨＩ—Ｐ）。显效：治疗前Ｐｌｔ＜１００×１０　Ｌ一，治疗　后升高３０×１０　ＬＩ１或更多；治疗前依赖输血小板者，治疗后　脱离输血小板，血小板数量维持稳定。有效：治疗前Ｐｌｔ＜１００×　１０　Ｌ一。治疗后升高＞１０×１０　Ｌ一，但＜３０×１０　Ｌ一。③中　性粒细胞的疗效标准（ＨＩ—Ｎ）。显效：治疗前ＡＮＣ＜１．５×　１０　Ｌ一，治疗后增加＞／０．５×１０　Ｌ一。有效：治疗前ＡＮＣ＜　１．５×１０　Ｌ一，治疗后增加＜０．５×１０　Ｌ～。　２结　果　２．１骨髓穿刺涂片　治疗前后原始细胞改变如下：ＭＤＳ—　ＲＡ　２例治疗前后骨髓原始细胞均＜５％；ＭＤＳ—ＲＡＥＢ　４例　治疗前骨髓原始细胞均＞１０％，治疗后１例＜５％；ＭＤＳ—　ＲＡＥＢ—Ｔ　１例骨髓原始细胞＞２０％，治疗后＜５％。　２．２血液学指标治疗前后外周血变化情况见表１。　２．３疗效用药８周，ＲＡ　２例进步；ＲＡＥＢ　４例中ＰＲ　１例，　无效３例；ＲＡＥＢ—Ｔ　１例ＰＲ。总有效率５７％，其中ＲＡＥＢ—　Ｔ另加用Ｈａｒ化疗。　２．４不良反应２例出现便秘、４例皮肤干燥、２例消化道反　应、２例四肢末梢麻木，经对症处理后均好转。　３讨　论　ＭＤＳ目前发病率不断提高，发病机制不十分明确，诊断　

１９８６一　

性细胞比例增高和幼稚前体细胞异常定位方面较骨　

髓穿刺涂片较有优势。　

细胞遗传学是Ｈｐｏ—ＭＤＳ与ＡＡ鉴别诊断的重要　

依据。一般认为，尽管ＭＤＳ染色体畸变缺乏特异　

性，但只要出现克隆性染色体异常，常被归为ＭＤＳ。　但Ｇｕｐｔａ￣　］等的研究显示，高达１２％的ＡＡ亦可伴有　

染色体异常。本组研究结果表明，Ｈｐｏ—ＭＤＳ的异常　

核型检出率较ＡＡ明显增高，异常染色体的分布和　

频数亦有不同，本组Ｈｐｏ．ＭＤＳ以＋８最为常见，５ｑ一、　

７ｑ一、１２ｐ一、２０ｑ　、２１ｑ一各１例，与增生性ＭＤＳ类似，而２　

例细胞遗传学异常的ＡＡ均为三体８的小克隆异　

常。这些有染色体异常的ＡＡ，是否就是Ｈｐｏ　ＭＤＳ，　

需要进一步观察。应用更为敏感的荧光原位杂交技　

术能检测出常规细胞遗传学不易检出的微小异常克　

隆，检测手段不同可能是从染色体异常检出率不　

同的主要原因。　

对部分排除诊断确有困难的Ｈｐｏ—ＭＤＳ／ＡＡ患　

者，密切随诊亦是不得已而为之的一种重要手段。　

本组２例无明显病态造血，亦无细胞遗传学异常，初　

诊为ＡＡ的患者，渐呈输血依赖，多次复诊复查骨髓　

像，骨髓细胞渐进表现粒、红或巨核系明显病态造　

文章编号：１００７—４２８７（２０１０）１２—１９８６—０３　Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｌａｂ　Ｄｉａｎａ，Ｄｅｃｅｎ￣３ｅｒ，２０１０，Ｖｏｌ　１４，Ｎｏ．１２　

血，１例染色体核型演变为三倍体，分别于随访ｌ９、　

３７个月后确诊为Ｈｙｐｏ．ＭＤＳ。　

参考文献：　ｌ１　ＪＳｗｅｒｄｌｏｗ　ＳＨ，Ｃａｍｐｏ　Ｅ，Ｈａｒｒｉｓ　ＮＬ，ｅｔ　ａ１．ＷＨＯ　Ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ　ｏｆＴｔｍ￣ｏｕｒｓ　ｏｆ　Ｈａｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｅ　ａｎｄ　Ｌｙｍｐｈｏｉｄ　Ｔｉｓｓｕｅｓ［Ｍ］．Ｌｙｏｎ，Ｆｒａｎｃｅ：ＩＡＲＣ　Ｐｒｅｓｓ；　２００８．８８．　［２ｊＶａｌｅｎｔ　Ｐ，Ｈｏｒｎｙ　ＨＰ，Ｂｅｎｎｅｔｔ　ＪＭ，ｅｔ　ａ１．Ｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎｓ　ａｎｄ　ｓｔａｎｄａｒｄｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｔｒｅａｔｍｅｎｔ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ：Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ　ｓｔａｔｅｍｅｎｔｓ　ａｎｄ　ｒｅｐｏｒｔ　ｆｒｏｍ　ａ　ｗｏｒｋｉｎｇ　ｃｏｎｆｅｒｅｎｃｅｌＪ　Ｊ．Ｌｅｕｋ　Ｒｅｓ，２００７，３１　（６）：７２７．　［３］张之南，沈悌．血液病诊断及疗效标准［Ｍ］．第３版．北京：科学　技术出版社，２００７．１９．　１４　Ｊ　Ｍａｒｓｈ　ＪＣ，Ｂａｌｌ　ＳＥ，Ｃａｖｅｎａｇｈ　Ｊ，ｅｔ　ａ１．Ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓ　ｆｏｒ　ｔｈｅ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ａｎｄ　ｍａｎａｇｅｍｅｎｔ　ｏｆ　ａｐｌａｓｌｉｃ　ａｎａｅｍｉａ［Ｊ］．Ｂｒ　Ｊ　Ｈａｅｍａｔｏ，２００９，１４７（１）：４３．　［５］Ｂｅｎｎｅｔｔ　ＪＭ，Ｏｒａｚｉ　Ａ．Ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｃｒｉｔｅｒｉａ　ｔｏ　ｄｉ￣ｉｎｇｕｉｓｈ　ｈｙｐｏｃｅｌｌｕｌａｒ　ａｃｕｔｅ　ｍｙｅｌｏｉｄ　ｌｅｕｋｅｍｉａ　ｆｒｏｍ　ｈｙｐｏｃｅｌｌｕｌａｒ　ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｅ　ｓｙｎｄｒｏｍｅｓ　ａｎｄ　ａｐｌａｓ—　ｔｉｅ　ａｎｅｍｉａ：ｒｅｃｏｍｍｅｎｄａｔｉｏｎｓ　ｆｏｒ　ａ　ｓｔａｎｄａｒｄｉｚｅｄ　ａｐｐｒｏａｃｈｌＪ　Ｊ．Ｈａｅｎｒａｔｏｌｏｇ—　ｉｅａ，２００９，９４（２）：２６４．　１６ｊ　Ｍａｔｓｕｉ　ＷＨ，Ｂｒｏｄｓｋｙ　ＲＡ，Ｓｍｉｔｈ　ＢＤ，ｅｔ　ａ１．Ｑｕａｎｔｉｔａｔｉｖｅ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｂｏｎｅ　ｌｌｌａｒｒｏｗ　ＣＤ３４　ｃｅｌｌｓ　ｉｎ　ａｐｌａｓｔｉｃ　ａｎｅｍｉａ　ａｎｄ　ｈｙｐｏｐｌａｓｔｉｃ　ｍｙｅｌｏｄｙｓｐｌａｓｔｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅｓｌＪ３．１ｅｕｋｅｍｉａ，２００６，２０（３）：４５８．　１７ｊＧｕｐｔａ　Ｖ，Ｂｒｏｏｋｅｒ　Ｃ，Ｔｏｏｚｅ　ＪＡ，ｅｔ　ａ１．Ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｒｅｌｅｖａｎｃｅ　ｏｆ　ｅｙｔｏｇｅｎｅｔｉｅ　ａｂ—　ｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ　ａｔ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ａｃｑｕｉｒｅｄ　ａｐｌａｓｔｉｃ　ａｎａｅｍｉａ　ｉｎ　ａｄｕｌｔｓ［Ｊ］．Ｂｒ　Ｊ　Ｈａｅｍａｔｏ，２００６，１３４（１）：９５．　（收稿日期：２００９—１２—０９）　

２００８年１Ｏ月第４６卷第２８期　

骨髓增生异常综合征３６例临床分析　

覃为理　

（广西壮族自治区贵港市人民医院血液内科，广西贵港５３７１００）　・临床探讨・　

［摘要】目的了解ＭＤＳ临床表现的多样性。方法对３６例ＭＤＳ患者的临床资料进行回顾性分析。结果３６例血片中发现有　

核红细胞５例。骨髓象：所有病例均有二系或三系骨髓病态造血、增生活跃或明显活跃３４例，增生低下２例，见淋巴样小巨　

核细胞９例，巨大红细胞５例，粒一单系统幼粒细胞比例增高７例。结论ＭＤＳ临床表现多样性且不具特异性，临床上往往　

容易造成延误诊断或漏诊，门诊尤其如此。因此凡遇到贫血原因不Ｉ　或血象出现二系或三系异常者，均需进行骨髓检查。　

［关键词】骨髓增生异常综合征；出血；贫血　

［中图分类号】Ｒ５５１．３　【文献标识码】Ａ　［文章编号】１６７３—９７０１（２００８）２８—１５９一Ｏ１　

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者病程长短不一，临床表现　

多样，且不具特异性。１９８２年ＦＡＢ协作组将ＭＤＳ分为难治性贫　

血（ＲＡ）、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）、原始细胞　过多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）、慢性粒单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转　

变中的原始细胞过多的难治性贫血（ＲＡＥＢ—ｔ）Ｉｔ１。最近，世界卫生　

组织（ＷＨＯ）在ＦＡＢ分型基础上制定了ＷＨＯ分型，即取消了　

ＣＭＭＬ和ＲＡＥＢ—ｔ，将ＲＡ分为单纯ＲＡ（ＰＲＡ）和ＲＡ伴多系异常　

增生（ＲＣＭＤ），ＲＡＥＢ分为Ｉ型（骨髓原始细胞≤０．１００）和Ⅱ型　

（骨髓原始细胞＞０．１０）日。　本文通过对３６例ＭＤＳ患者进行回顾性分析，以从中了解　

ＭＤＳ临床表现的多样性。　

１材料与方法　

１．１一般资料　

本组共３６例，男２１例，女１５例。为我院１９９８年１月一　２００２年１２月住院患者，均为首次入院资料。年龄最小者ｌ２岁，　

最大者７８岁，中位年龄４５岁。５Ｏ岁以上患者２３例。ＲＡ　２８例，　

ＲＡＥＢ　６例，ＲＡＥＢ—ｔ２例。　１．２临床表现　首发症状：以面色苍白、头晕乏力等贫血症状为主诉的有２３