【头颈部影像学征象】“十字面包征”

缺血性脑卒中的TOAST分型诊断标准及其优缺点分析TOAST分型是一种对缺血性脑卒中病因进行分类的方法，由美国学者Adams等于1993年提出，基于临床表现、影像学、实验室检查等资料，将缺血性脑卒中分为五个类型，分别是：大动脉粥样硬化性卒中（LAA）心源性脑栓塞（CE）小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中（SAA）其他原因所致的缺血性卒中（SOE）不明原因的缺血性卒中（SUE）大动脉粥样硬化性卒中（LAA）这一类型的患者具有颅内、颅外大动脉或其皮质分支因粥样硬化所致的明显狭窄（>50%）或有血管堵塞的临床表现或影像学表现。

具体的诊断标准如下：临床表现：包括失语、忽视、意识改变及运动障碍等皮质损害；脑干、小脑损害体征；间歇性跌行、同一血管支配区域的TIA；颈部血管杂音或搏动减弱等病史。

头颈部影像学表现：脑部CT或核磁共振提示大脑皮质、脑干、小脑或半球皮质下梗死灶直径大于1.5cm。

辅助检查：颈部血管彩色超声或DSA显示，颅内或颅外大动脉狭窄大于50%。

但应排除心源性栓塞的可能。

若颈部血管彩色超声或血管造影无异常所见或改变轻微，则该型诊断不能确立。

心源性脑栓塞（CE）这一类型的患者由来源于心脏的栓子致病。

临床表现和影像学表现同LAA型。

具体的诊断标准如下：临床表现：若患者于发病前有一根以上血管所支配区域的TIA或脑卒中，或存在系统性栓塞，则支持心源性栓塞型的诊断。

辅助检查：应可以确定至少有一种栓子是来源于心脏。

应排除大动脉粥样硬化所致的栓塞或血栓形成。

对于存在心源性栓塞中度危险因素，且无其他病因的患者，应定为"可能"心源性栓塞。

小动脉闭塞性卒中或腔隙性卒中（SAA）这一类型的患者临床表现为腔隙综合征，包括纯运动性卒中、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调轻偏瘫综合征、构音障碍-手笨拙综合征等。

无大脑皮质受累的表现。

有高血压、糖尿病病史者支持该型诊断。

具体的诊断标准如下：临床表现：患者临床及影像学表现具有以下3项标准之一即可确诊。

1.Duraltail sign:硬膜尾征,脑膜瘤附着处的脑膜受肿瘤细胞浸洞,MRI増强扫描后邻近脑膜发生鼠尾状强化,称硬膜尾征。

2.東腰征:垂体腺瘤向鞍上生长受鞍隔東缚,致冠状面月中瘤呈葫芦状。

3.桥小脑角综合征:听神经瘤主要临床表现为病侧听神经、面神经和三叉神经受损以及小脑症状。

4.帽征:在T2WI上，髓内室管膜瘤的一侧或两侧,可有含铁血黄素沉积导致的低信号,称“帽征”。

5.施万细胞癌:又称神经鞘瘤,为最常见的椎管内肿瘤,起源于神经鞘膜的施万细胞.故称为施万细胞瘤。

6.椎管内硬脊膜动静脉瘘:是椎管内最常见的血管畸形,指供应硬脊膜或者神经根的动脉,与管髄的引流静脉在硬脊膜处交通。

7.垂体微腺癌:指直径≤10mm并局限在鞍内的垂体腺瘤。

8.垂体大腺瘤:为直径>10mm的垂体腺瘤。

9.脊髓震荡:属最轻的脊髓外伤类型,为短暂的脊髓功能抑制所致,脊髓形态一般正常。

10.GBM:多形性胶质母细胞瘤,WHO IV级,多表现为混杂密度,多数与邻近组织分界不清;单个或多个脑叶受累;易出血,常有重度水肿;增强扫描时,肿瘤常呈花环状强化。

1l.脊髓空洞症:是一种慢性脊能退行性疾病,可为先天性,或者继发于外伤、感染和肿瘤,病理上包括中央管扩张积水和脊髓空洞形成2个类型。

12.CTM:CT脊髓造影,多与脊髓造影配合使用,一般在脊體造影后l-2小时内进行CT扫描。

13.DAI:弥漫性轴索损伤是头部受到瞬间旋转暴力或弥漫施力所致的脑内剪切伤,引起脑灰白质、胼胝体、脑干及小脑神经皱缩肿胀、断裂、点片状出血和水肿,常合并其他脑损伤。

14.SAH:蝶网膜下腔出血,是由于颅内血管破裂,血液进入珠网膜下腔所致。

有外伤性和自发性,自发性中以颅内动脉瘤、高血压动脉硬化和血管时形多见。

15.颅内出血:主要包括高血压脑出.血、动脉瘤破裂出血、脑血管畸形出血和脑梗死或加脑血管检塞后再灌注所致的出血性脑梗死等。

16.AVM:动静脉畸形,是先天性血管发育异常，多表现为脑内异常血管团,多发生于幕上,绝大多数为単发。

常春藤征、硬脑膜尾征、三角征、水母头征、十字征、轨道征、室管膜点线征、铁环征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现常春藤征该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影，因类似爬行在石头上的常春藤而命名，征象出现率约70%，其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。

FLAIR图像亦可观察到常春藤征，表现为柔脑膜弥漫性高信号改变。

FLAIR序列是水信号为零时反转脉冲序列，FLAIR能够有效地克服脑脊液在T2WI呈高信号所致部分容积效应和伪影影响，敏感反映蛛网膜下腔轻微信号强度改变，对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血、脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感。

常春藤征形成主要是一侧或双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，常春藤征主要在病程后期才出现。

常春藤征在各期表现程度不同，部分FLAIR图像未见到常春藤征原因：其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足，代偿能力差，可见脑实质内改变明显，表现为大面积脑梗死、脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征；病情较轻，未形成完整侧支循环血管，常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到。

烟雾病FLAIR图像上常春藤征产生机制：脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合，形成皮层柔脑膜侧支血管网，其血流速度缓慢而表现为高信号；皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张；皮层柔脑膜充血、水肿、增厚。

烟雾病常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别，脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生，诊断主要根据临床表现及脑脊液检查，部分患者MR FLAIR图像上可见脑膜高信号表现，可错认为常春藤征。

脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶，鞍上池脑膜明显，可见邻近脑实质受累呈高信号。

“十”字征知多少概述：十字征(cross sign)又称十字面包征，见于MRI的T2WI，表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。

西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油。

这样的小圆面包就叫hot cross bun。

和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似，因此，“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。

十字征的形成原理：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性,致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增强，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加, 形成MRI 的T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。

Abe 等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。

十字征的演变分期：Horimoto把“十字征”的演变过程分为6 期:0期为正常; Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影; Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影;Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影; Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现; Ⅴ期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号, 或腹侧脑桥体积缩小。

十字征在影像诊断中的应用十字征是由Savoiardo等于1990年首次报道, 见于橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者,之后文献报道不仅在OPCA, 且在多系统萎缩(MSA)其他亚型也可出现。

国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像, 在T2WI 上发现桥脑有纵行线样高信号, 并称之为“纵线征”, 亦提出是OPCA 的特征性异常信号。

虽然所述图像不同, 但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性, 而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标MSA主要分三型：MSA-C型：橄榄脑桥小脑萎缩OPCA；MSA-P型：纹状体黑质变性SND；MSA-A型：Shy-Drager综合征SDS，MSA的典型影像征象有 :①幕下结构异常:表现为脑干形态变细;小脑体积变小, 沟裂增宽加深, 半球小叶变细变直, 呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI 对称性高信号;②基底节区异常:壳核萎缩、壳核背外缘T2WI 低信号或外侧缘缝隙样高信号;③桥脑基底部质子波谱分析(1H MRS)显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸(NAA /Cr)值显著降低。

·论著·作者单位:310009杭州,浙江大学医学院附属第二医院神经科(Email :dingmeiping @ )“十字征”和橄榄体脑桥小脑萎缩丁美萍　宣夏清　毛善英 “十字征”(cross sign )即MRI 的T 2加权像上脑桥的十字形异常高信号影,由Sav oiardo 于1990年首次报道,见于橄榄体脑桥小脑萎缩(OPC A )的患者。

我们报道1例MRI 上典型的“十字征”表现,并结合文献复习分析如下,以提高广大临床医生对此征的认识。

资料和结果临床资料:患者男性,47岁,于2003年7月28日入院。

入院前2年出现行走不稳,动作不灵活,书写困难,呈进行性加重;3周来出现口齿不清,言语含糊,不能独自行走。

既往史、家族史无特殊。

体格检查:脑神经(-),四肢肌力Ⅴ级,肌张力呈铅管样增高,腱反射(++);双侧巴宾斯基征(+);深浅感觉无障碍,指鼻试验、跟膝胫试验(+),轮替动作(+),R omberg 征(+)。

辅助检查:肝功能、血铜蓝蛋白正常。

头颅MRI 示脑实质未见明显异常,小脑脑沟增宽增深,桥前池增宽,小脑、脑干萎缩,形态变细。

轴位T 2加权像可见脑桥十字形高信号影,即“十字征”(图1)。

讨论 橄榄体脑桥小脑萎缩是一种以脑桥、小脑中脚图1　MRT 2示脑桥的十字形异常高信号影和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病。

1984年Oppenheim 等提出将其与Shy 2Drager 综合征(S DS ),黑质纹状体变性(S ND )一起归于多系统萎缩(MS A )。

头颅MRI 主要征象:(1)脑干形态变细,尤以脑桥前后径变小更为明显;(2)小脑体积变小,小脑沟裂增宽加深,半球小叶变细变直,呈枯树枝状;(3)脑池及脑室扩大,其中以桥前池增宽最为明显。

而T 2加权像上脑桥的十字形高信号影即“十字征”对OPC A 诊断有重要意义。

1990年Sav oiardo 等首先报道在23例散发性橄榄体脑桥小脑萎缩(sOPC A )患者MRI 的T 2加权像上发现脑桥的十字形高信号影,而在其他小脑变性疾病中未见类似改变。

掌握脑桥「十字征」看这一篇就够了随着影像学技术的不断进步，错综复杂的神经系统可以越来越清晰的展现在神经科医生面前。

神经影像学包罗万象，精彩纷呈，不时涌现出一些特殊征象，看到一次便可铭刻在脑海中，再难忘记，「十字面包征」便是其中代表之一。

名称起源「十字面包征（hot cross bun sign）」简称「十字征（cross sign）」，即磁共振T2 加权像上脑桥的十字形异常高信号影，1990 年由 Savoiardo 等首次报道。

其名称来源于基督教会在复活节前的礼拜四所烘焙的一种香甜美味的小面包，上面划有十字，分割出的四部分代表一年四季。

临床意义「十字征」最常见于多系统萎缩（MSA）中的小脑性共济失调型（MSA-C）。

目前普遍认为，「十字征」对于诊断MSA 而言，敏感性较差，但特异性高。

Massey 等的研究发现约58.3%（7/12）的MSA 患者可出现十字征，而其他组患者（正常对照组 9 人，进行性核上性麻痹 20 人，帕金森病 7 人，皮质基底节变性 6 人）中均未观察到该征象。

图 1. MSA-C 患者脑干「十字征」。

引自：Neurology. 2005 Jan 11;64(1):128.形成机制「十字征」的形成机制可能是脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。

脑桥横行纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成 MRI 的 T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。

Takao 等观察了一例诊断为 MSA-C 的 43 岁男性患者，其 T2WI 上可见脑桥「十字征」（下图A），同层面的组织学切片（下图B）显示脑桥基底部神经元及髓鞘纤维丢失，Holzer 染色提示胶质增生，主要位于：①网状结构中部（箭）；②内侧丘系和锥体束间的脑桥小脑纤维（箭头）；③十字结构区的脑桥小脑纤维（虚线箭）。

图 2. 脑桥「十字征」对应病理改变，引自：Intern Med. 2007;46(22):1883.演变分期Horimoto 等动态观察了 42 例 MSA 患者的临床表现，每年做 1 次头颅 MRI，连续 8 年，把「十字征」的演变过程分为 6 期（下图）：0 期为正常；I 期为脑桥开始出现垂直的高信号影；II 期为出现清晰的垂直高信号影；III 期为继垂直线后开始出现水平高信号影；IV 期为清晰的垂直线和水平线同时出现；V 期为水平线前方的脑桥腹侧出现高信号，或脑桥基底部萎缩引起的腹侧脑桥体积缩小，并发现水平线总是无一例外的继垂直线后出现。