小儿原发性小肠淋巴管扩张症1例

小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。

该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。

在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。

因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。

发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。

有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。

继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。

临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。

该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。

辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。

结核病继发性小肠淋巴管扩张症1例并文献复习罗锋;汪姝君【期刊名称】《现代消化及介入诊疗》【年(卷),期】2017(022)001【总页数】2页(P163-164)【作者】罗锋;汪姝君【作者单位】441021 航天工业襄阳医院;443003 三峡大学第一临床医学院麻醉科【正文语种】中文患者，男，43岁。

因“间断腹胀、腹泻3年余，加重2周”于我院就诊。

患者缘于3年前饱餐后腹胀伴腹泻，大便呈黄色糊状，无脓血，2～3次/日，每次量约200 mL。

同时伴双下肢轻度凹陷性水肿。

由此患者间断腹泻，腹泻常在进食高脂油腻饮食后发作，总蛋白和白蛋白水平进行性下降，最低值分别为30.6 g/L、19.5 g/L。

腹部B超提示腹水，血沉28 mm/h，结核菌素试验阳性，于外院行试验性三联抗结核治疗（异烟肼、利福平、乙胺丁醇）及间断输注白蛋白及血浆等对症支持治疗，腹泻明显缓解，出院继续规律完成全程抗结核治疗。

入院前2周患者进食油腻食物腹泻加重，3～4次/d，黄色稀糊状便，无脓血，时有里急后重，查白蛋白15.8 g/L。

既往患者于15年前罹患结核性胸膜炎，自述经抗结核治疗已愈。

查体生命体征正常，中度营养不良貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大。

呼吸运动正常，右下肺语音震颤减弱，双肺未闻及干湿性啰音。

腹部膨隆，脐周轻压痛，无肌紧张、反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音亢进。

双下肢轻度凹陷性水肿。

化验查淋巴细胞百分比17.1%，淋巴细胞绝对值0.54×109/L，白细胞3.17×109/L，余血常规中血红蛋白、血小板均正常。

便潜血阳性，便查结核杆菌阴性。

结核菌素试验阴性。

抗结核抗体阳性。

IgG 4.27 g/L，IgM 0.32 g/L。

腹水呈淡黄，清，淋巴细胞为主，腹水总蛋白8 g/L，葡萄糖6.12 mmol/L，乳酸脱氢酶、腺苷脱氨酶、肿瘤标志物均正常，Rivalta试验阴性。

胸片示双上肺陈旧性病灶，右下胸膜增厚。

儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【摘要】目的探讨儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的CT及MRI影像特点,提高影像学诊断水平.方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年1月—2017年6月经胃镜及病理检查证实并有完整影像资料的3例IL患儿的临床及影像资料,并复习相关文献.本组患儿1行腹部CT平扫+增强扫描,患儿2行腹部CT平扫+增强扫描及腹部MRI平扫检查,患儿3行腹部MRI平扫+增强扫描.结果患儿1腹部CT 平扫+增强扫描示上段空肠局部肠壁弥漫性增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.患儿2腹部CT平扫+增强扫描示肝脏体积明显增大,肝静脉增粗扩张;部分小肠局部肠壁增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.腹部MRI平扫示十二指肠、部分空肠肠壁增厚.重T2加权像(T2WI)的最大信号强度投影(MIP)重组图像显示腹膜后区及肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变,近端胸导管扭曲扩张.患儿3腹部MRI平扫+增强扫描示后腹膜区、肠系膜上动脉及其分支周围呈团块状长T1、T2信号影,边界尚清,将肠系膜上动脉包埋,血管未见明显受压、变扁.重T2WI的MIP重组图像显示双侧腰干及其外周肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变.结论 IL在重T2WI 的MIP重组图像上表现为后腹膜区淋巴管广泛扩张,有一定特征性;结合腹部CT或MRI增强扫描,明确显示肠系膜上动脉及其分支被条片状无强化的水样低密度影包裹、局部肠壁增厚;可用于无创诊断IL.%Objective To investigate the CT and MRI manifestations of intestinal lymphangiectasis(IL) in children,improving the diagnostic accuracy of this disease by these two imaging techniques.Methods In this retrospective study,we enrolled 3 participants who received treatment in the Children's Hospital,Zhejiang UniversitySchool of Medicine from January 2016 to June 2017.They were diagnosed with IL based on the results of gastroscopy,pathological examination and imaging examination.No.1 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen,No.2 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen as well as unenhanced MRI scan of the abdomen,and No.3 case underwent unenhanced MRI scan and contrast-enhanced MRI scan of the abdomen.We analyzed their clinical and imagining data and reviewed the related literature.Results No.1 case:part of the upper jejunal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows,which were not enhanced after enhancement.No.2 case:unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan showed that the volume of the liver increased significantly,and the hepatic veins dilated;part of the small intestinal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement.Abdominal unenhanced MRI scan showed that the duodenum and part of the jejunal wall were thickened,MIP reconstructed images of heavy T2WI showed that the lymphatics in retroperitoneal and mesenteric regions expanded extensively with reticular changes,and the proximal thoracic duct was twisted and dilated.No.3 case:the retroperitoneal region and the area around the superior mesenteric artery and its branches appeared as lump-shaped shadows of long T1 and T2 with clear boundary,the superior mesenteric artery was completely covered without significant pressed and flattened appearance.Moreover,the MIP reconstructed images of the heavy T2WI showed that the lymphatics in the bilateral waist areas and mesenteric region expanded extensively with reticular changes.Conclusion The extensive reticular lymphatic expansion in the retroperitoneal and mesenteric regions on the MIP reconstructed image of the heavy T2WI is the characteristic of IL.CT scan or contrast-enhanced MRI scan of the abdomen can be used for non-invasive diagnosis of IL,since either of them can clearly show superior mesenteric artery and its branches covered by flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement and partly thickened small intestinal wall.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2018(021)018【总页数】6页(P2246-2251)【关键词】淋巴管扩张,肠;儿童;磁共振成像【作者】潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【作者单位】310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;313000浙江省湖州市,湖州市妇幼保健院放射科;310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R574小肠淋巴管扩张症（IL）是由各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型临床表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等，是临床上少见的一类蛋白丢失性肠病。

1例小肠淋巴管扩张症的饮食治疗
刘鹏举;丰丽莉
【期刊名称】《中华临床营养杂志》
【年(卷),期】2008(016)002
【摘要】小肠淋巴管扩张症是一种相对罕见的疾病，属于蛋白丢失性肠病的一种，其特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏。

主要临床症状有低蛋白血症、水肿、脂肪泻、外周淋巴细胞减少等，其中各种蛋白从胃肠道大量丢失造成的低蛋白血症是本病最具特征性的表现。

根据病因可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症病因不明，常由先天淋巴管发育不良所致，近年认为与免疫因素有关。

肿瘤、感染、外伤及手术等多种原因均可造成继发性小肠淋巴管扩张。

我科近期收治1例原发小肠淋巴管扩张症患者，经充足热能、高蛋白、低脂肪、少渣、低盐的中链甘油三酯（MCT）饮食治疗，取得显著疗效，现报告如下。

【总页数】1页(P113-113)
【作者】刘鹏举;丰丽莉
【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院营养科,北京,100730;浙江省衙州市人民医院营养科,浙江,衢州
【正文语种】中文
【中图分类】R151.4
【相关文献】
1.1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理 [J], 张带带;张丽;冯妍妍;崔振珠
2.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理 [J], 陈年年;郭立宇
3.1例骨髓增生异常综合征伴小肠淋巴管扩张症病人的治疗和护理 [J], 张带带;张丽;冯妍妍;崔振珠;
4.颇得斯安治疗小肠淋巴管扩张症1例报道 [J], 罗茜;崔红利;陈东风
5.小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理 [J], 陈年年;郭立宇
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蛋白丢失性肠病-小肠淋巴管扩张症1例报道吕聪;王崇;李娜;胡玉琳【摘要】蛋白质从肠道丢失情况较为常见,但在临床工作中诊断为蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy,PLE)的病例却非常少见,本文通过分析1例PLE-小肠淋巴管扩张症的诊治过程,加深对该病的认识.【期刊名称】《胃肠病学和肝病学杂志》【年(卷),期】2019(028)005【总页数】3页(P595-597)【关键词】蛋白丢失性肠病;小肠淋巴管扩张症【作者】吕聪;王崇;李娜;胡玉琳【作者单位】吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科,吉林长春130000;吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科,吉林长春130000;吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科,吉林长春130000;吉林大学白求恩第一医院肝胆胰内科,吉林长春130000【正文语种】中文【中图分类】R574蛋白丢失性肠病(protein losing enteropathy，PLE)是指各种病因导致蛋白质(主要是血浆蛋白)向肠腔内异常大量排出，随粪便丢失，引起低蛋白血症的一种临床综合征[1]。

由于PLE临床表现缺乏特异性，容易出现误诊、漏诊，蛋白从空肠丢失更罕见。

现将我院收治的1例以低蛋白血症、多浆膜腔积液为主要表现的蛋白丢失性肠(空肠)病-小肠淋巴管扩张症进行报道，以提高对该病的认识。

病例患者，男，57岁，因“间断颜面部、双下肢浮肿2年，加重伴腹胀半个月”于2017年12月19日入我院。

患者近2年内反复无明显诱因出现颜面部、双下肢浮肿，每次发作时查白蛋白水平降低(17～20 g/L)，需要输入大量白蛋白后，浮肿可逐渐缓解。

既往史：“白癜风”病史40余年，未治疗。

饮酒史30余年，折合酒精含量约100 g/d。

吸烟史30余年，约15支/d。

查体：一般状态良好，颜面部浮肿，腹部饱满，中腹部有压痛，无反跳痛、肌紧张，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性浮肿。

辅助检查：尿常规：尿潜血+++，尿蛋白-，尿红细胞计数520.0 μl-1，尿红细胞86.7/HPF，复查尿常规：尿潜血-，尿蛋白-；肝功：γ-谷氨酰转肽酶101.1 U/L，胆碱脂酶5 218 U/L，白蛋白17.4 g/L；血糖、肾功正常；糖链抗原125：161.04 U/ml。